Síndrome de Zollinger-Ellison Flashcards
¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison (ZES)?
Síndrome clínico raro resultante de hipersecreción de gastrina por tumores neuroendócrinos llamados gastrinomas.
Etiología de ZES
La mayoría son esporádicos, 20-30% se asocia con neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN1).
Epidemiología de ZES
- Edad presentación: 48-55 años esporádicos, 32-35 años asociados a MEN1
- Hombres
Localizaciones más frecuentes de gastrinomas en ZES
- Duodeno: 70%
- Páncreas: 25%
Cuadro clínico de ZES
Ardor retroesternal y dolor epigástrico refractario, diarrea que no se modifica por alimento o ayuno.
Diagnóstico de ZES
Evaluación inicial en sospecha de ZES: medición de gastrina sérica en ayunas y medición del pH gástrico.
Diagnóstico de basa en:
- Gastrina >200pg/ml
- Identificación de tumor: US endoscópico, TAC, RM, PET
- Biopsia de tumor
Tratamiento de ZES
- IBP
Tumor localizado - Resección tumoral
Enfermedad metastásica - Tx sistémico con análogos de somatostatina: octreótida, lanreótida
- Sunitinib, everólimus