Enfermedad celiaca

Question 1

¿Qué es la enfermedad celiaca?

Answer 1

Trastorno inflamatorio del intestino delgado precipitado por la ingestión de gluten en individuos genéticamente predispuestos.

Question 2

¿Quiénes son más afectados por la enfermedad celiaca?

Answer 2

Prevalencia del 1%, predomina en blancos y más en mujeres, se presenta en niños de 6 meses a 2 años (edad de ablactación e introducción de cereales) y entre la segunda y cuarta década de vida.

Question 3

Factores de riesgo para enfermedad celiaca

Answer 3

AHF de familiares de primer grado, DMT1, enfermedad tiroidea autoinmune, cirrosis biliar primaria, síndrome de Turner y Down.

Question 4

Factores protectores para enfermedad celiaca

Answer 4

Lactancia materna e infección por H. pylori.

Question 5

Genes asociados a la enfermedad celiaca

Answer 5

HLA DQ2 (95%) y HLA DQ8 (3%)

Question 6

¿Qué es el gluten y cuales son las más importantes?

Answer 6

El gluten es conjunto de proteínas que están presentes en el trigo, cebada, centeno y avena, los mas importantes son las gliadinas y las prolaminas.

Question 7

Áreas intestinales afectadas por la enfermedad celiaca

Answer 7

Se afecta la mucosa del duodeno y yeyuno, inicia con infiltrado inflamatorio, seguido de CD4, hiperplasia de las criptas y termina con atrofia vellositaria.

Question 8

Cuadro clínico de enfermedad celíaca en niños

Answer 8

Afecta a lactantes y preescolares, y se torna aparente justo después de la ablactación con la introducción de cereales en la dieta.
Síntomas: incapacidad para ganar peso, anemia, anorexia, distensión y dolor abdominal, deficiencias vitamínicas.
Evacuaciones blandas, abundantes y fétidas con esteatorrea.

Question 9

Cuadro clínico de enfermedad celíaca de diagnóstico tardío en niños

Answer 9

Talla baja, anemia por deficiencia de hierro y en casos extremos raquitismo.

Question 10

Cuadro clínico de enfermedad celíaca en adolescentes y adultos.

Answer 10

Diarrea crónica y síndrome de malabsorción intestinal, astenia, adinamia, pérdida de peso y glositis.
Esteatorrea: indica enfermedad grave y extensa.

Question 11

Hallazgos hematológicos de enfermedad celíaca

Answer 11

Anemia micro hipo por deficiencia de hierro o presencia de cuerpos de Howell-Jolly.

Question 12

¿Qué es la dermatitis herpetiforme y cuales son sus características?

Answer 12

• Dermatitis relacionada con enfermedad celiaca

Características
- Erupción papulovesicular pruriginosa
- Lesiones afectan: superficies flexoras (codos y rodillas), glúteos, sacro, cara, tronco y circunferencia de boca.
- Biopsia: depósitos granulares de IgA en unión dermoepidérmica

Question 13

¿Cómo se realiza diagnóstico de enfermedad celíaca?

Answer 13

Todas las pruebas para establecer diagnóstico se deben realizar mientras el paciente sigue una dieta con gluten, y se basa en:
- Cuadro clínico
- Anticuerpos anti-transglutaminasa tisular IgA (AtTG-IgA) positivos
- Hallazgos en biopsia compatibles

Question 14

Prueba de elección / referencia para enfermedad celíaca

Answer 14

La determinación de AtTG-IgA (anticuerpos anti-transglutaminasa IgA) se considera la prueba de elección/referencia para detección y cribado, por su sensibilidad y especificidad de 98%

Question 15

Hallazgos endoscópicos en enfermedad celíaca

Answer 15

Mucosa con atrofia, perdida de los pliegues, patrón en mosaico, pliegues festoneados, nodularidad, fisuras y prominencia de la vasculatura submucosa.

Question 16

Hallazgos histopatológicos en Enfermedad Celíaca

Answer 16

Vellosidades atrofiadas o ausentes, hiperplasia de criptas aumento de los linfocitos intraepiteliales (>25-40 por cada 100 células epiteliales) e infiltración de células plasmáticas y linfocitos.

Question 17

¿Cómo se confirma el diagnóstico de enfermedad celíaca?

Answer 17

Cuando se encuentran alteraciones características de la biopsia del intestino delgado y mejoran cuando se instituye una dieta sin gluten.

Question 18

¿Cuándo se realiza la determinación de los genes HLA-DQ2 y HLA-DQ8 en Enfermedad Celíaca?

Answer 18

Cuando hay resultados discordantes o no concluyentes entre las serologías y la biopsia intestinal.

Question 19

¿Cómo se realiza el diagnóstico de enfermedad celíaca en niños?

Answer 19

No requiere biopsia, se confirma si cumplen estas características:
- Incremente >10 veces LSN en niveles de AtTG-IgA
- Resultados positivos de EMA-IgA de una 2da muestra de sangre
- Síntomas GI típicos de EC

Question 20

Tratamiento de enfermedad celíaca

Answer 20

• Dieta libre de gluten: evitar alimentos que contengan trigo, cebada y centeno, durante el 1er año evitar también avena.
• Dx reciente y datos de malabsorción: hierro, ácido fólico, calcio y vitamina D.
• Casos refractarios y/o difícil control: esteroides e inmunosupresores.
• Dermatitis: dapsona

Question 21

Principal causa de falta de mejoría en enfermedad celíaca

Answer 21

Pobre apego a dieta

Question 22

Cómo se realiza el seguimiento en pacientes con enfermedad celíaca

Answer 22

Monitoreo con AtTG-IgA, EMA-IgA y DGP-IgG

Question 23

Complicaciones de enfermedad celíaca

Answer 23

• Más importante y 1ra causa de muerte en estos pacientes: Linfoma no Hodgkin de células T
• 2da neoplasia relacionada: adenocarcinoma de intestino delgado
• Otros: adenocarcinoma orofaríngeo, esofágico, pancreático y neoplasias hepatobiliares

Question 24

Etiología de enfermedad celíaca

Answer 24

Desconocida, está relacionada con alteración a la gliadina, componente del gluten que se encuentra en varios alimentos

Question 25

Complicación más importante de la enfermedad celíaca

Answer 25

Desarrollo de cáncer.
La incidencia de Ca GI y no GI, así como de linfomas es elevada en estos pacientes.