Enfermedad celiaca Flashcards
¿Qué es la enfermedad celiaca?
Trastorno inflamatorio del intestino delgado precipitado por la ingestión de gluten en individuos genéticamente predispuestos.
¿Quiénes son más afectados por la enfermedad celiaca?
Prevalencia del 1%, predomina en blancos y más en mujeres, se presenta en niños de 6 meses a 2 años (edad de ablactación e introducción de cereales) y entre la segunda y cuarta década de vida.
Factores de riesgo para enfermedad celiaca
AHF de familiares de primer grado, DMT1, enfermedad tiroidea autoinmune, cirrosis biliar primaria, síndrome de Turner y Down.
Factores protectores para enfermedad celiaca
Lactancia materna e infección por H. pylori.
Genes asociados a la enfermedad celiaca
HLA DQ2 (95%) y HLA DQ8 (3%)
¿Qué es el gluten y cuales son las más importantes?
El gluten es conjunto de proteínas que están presentes en el trigo, cebada, centeno y avena, los mas importantes son las gliadinas y las prolaminas.
Áreas intestinales afectadas por la enfermedad celiaca
Se afecta la mucosa del duodeno y yeyuno, inicia con infiltrado inflamatorio, seguido de CD4, hiperplasia de las criptas y termina con atrofia vellositaria.
Cuadro clínico de enfermedad celíaca en niños
Afecta a lactantes y preescolares, y se torna aparente justo después de la ablactación con la introducción de cereales en la dieta.
Síntomas: incapacidad para ganar peso, anemia, anorexia, distensión y dolor abdominal, deficiencias vitamínicas.
Evacuaciones blandas, abundantes y fétidas con esteatorrea.
Cuadro clínico de enfermedad celíaca de diagnóstico tardío en niños
Talla baja, anemia por deficiencia de hierro y en casos extremos raquitismo.
Cuadro clínico de enfermedad celíaca en adolescentes y adultos.
Diarrea crónica y síndrome de malabsorción intestinal, astenia, adinamia, pérdida de peso y glositis.
Esteatorrea: indica enfermedad grave y extensa.
Hallazgos hematológicos de enfermedad celíaca
Anemia micro hipo por deficiencia de hierro o presencia de cuerpos de Howell-Jolly.
¿Qué es la dermatitis herpetiforme y cuales son sus características?
- Dermatitis relacionada con enfermedad celiaca
Características
- Erupción papulovesicular pruriginosa
- Lesiones afectan: superficies flexoras (codos y rodillas), glúteos, sacro, cara, tronco y circunferencia de boca.
- Biopsia: depósitos granulares de IgA en unión dermoepidérmica
¿Cómo se realiza diagnóstico de enfermedad celíaca?
Todas las pruebas para establecer diagnóstico se deben realizar mientras el paciente sigue una dieta con gluten, y se basa en:
- Cuadro clínico
- Anticuerpos anti-transglutaminasa tisular IgA (AtTG-IgA) positivos
- Hallazgos en biopsia compatibles
Prueba de elección / referencia para enfermedad celíaca
La determinación de AtTG-IgA (anticuerpos anti-transglutaminasa IgA) se considera la prueba de elección/referencia para detección y cribado, por su sensibilidad y especificidad de 98%
Hallazgos endoscópicos en enfermedad celíaca
Mucosa con atrofia, perdida de los pliegues, patrón en mosaico, pliegues festoneados, nodularidad, fisuras y prominencia de la vasculatura submucosa.
Hallazgos histopatológicos en Enfermedad Celíaca
Vellosidades atrofiadas o ausentes, hiperplasia de criptas aumento de los linfocitos intraepiteliales (>25-40 por cada 100 células epiteliales) e infiltración de células plasmáticas y linfocitos.
¿Cómo se confirma el diagnóstico de enfermedad celíaca?
Cuando se encuentran alteraciones características de la biopsia del intestino delgado y mejoran cuando se instituye una dieta sin gluten.
¿Cuándo se realiza la determinación de los genes HLA-DQ2 y HLA-DQ8 en Enfermedad Celíaca?
Cuando hay resultados discordantes o no concluyentes entre las serologías y la biopsia intestinal.
¿Cómo se realiza el diagnóstico de enfermedad celíaca en niños?
No requiere biopsia, se confirma si cumplen estas características:
- Incremente >10 veces LSN en niveles de AtTG-IgA
- Resultados positivos de EMA-IgA de una 2da muestra de sangre
- Síntomas GI típicos de EC
Tratamiento de enfermedad celíaca
- Dieta libre de gluten: evitar alimentos que contengan trigo, cebada y centeno, durante el 1er año evitar también avena.
- Dx reciente y datos de malabsorción: hierro, ácido fólico, calcio y vitamina D.
- Casos refractarios y/o difícil control: esteroides e inmunosupresores.
- Dermatitis: dapsona
Principal causa de falta de mejoría en enfermedad celíaca
Pobre apego a dieta
Cómo se realiza el seguimiento en pacientes con enfermedad celíaca
Monitoreo con AtTG-IgA, EMA-IgA y DGP-IgG
Complicaciones de enfermedad celíaca
- Más importante y 1ra causa de muerte en estos pacientes: Linfoma no Hodgkin de células T
- 2da neoplasia relacionada: adenocarcinoma de intestino delgado
- Otros: adenocarcinoma orofaríngeo, esofágico, pancreático y neoplasias hepatobiliares
Etiología de enfermedad celíaca
Desconocida, está relacionada con alteración a la gliadina, componente del gluten que se encuentra en varios alimentos
Complicación más importante de la enfermedad celíaca
Desarrollo de cáncer.
La incidencia de Ca GI y no GI, así como de linfomas es elevada en estos pacientes.
