Rheumatologie Flashcards
1
Q
Erythema nodosum Histologie
welche Zellen
wo
A
zeichnet sich histopathologisch durch gemischte (d.h. granulozytäre und lymphozytäre) Entzündungsinfiltrate entlang der bindegewebigen Septen des subkutanen Fettgewebes aus – was man auch als septale Pannikulitis bezeichnet.
2
Q
Interface Dermatitis bei welchen Erkrankungen
A
bspw. bei Lupus erythematodes, Lichen ruber planus oder Erythema exsudativum multiforme).
3
Q
Interface Dermatitis beschreiben wie es aussieht
A
Entzündliches (lymphozytäres) Infiltrat an der Grenze von Dermis und Epidermis (sog. dermoepidermale Junktionszone) mit hydropischer Degeneration und Apoptose der Keratinozyten im Stratum basale
4
Q
Chilaiditi-Syndrom,
A
Darm zwischen Leber und Zwerchfell auf Röntgenbild
angeboren
Haustrierung suchen
5
Q
wie infiziert man sich mit Yersinien
A
Milchprodukte, nicht ausreichend gegartes Schweinefleisch
6
Q
Reaktive Arthritis 4 Leitstme
A
- Arthritis: Oft asymmetrische, evtl. wandernde Oligoarthritis der unteren Extremität (Kniegelenk häufig betroffen)
- Sterile Urethritis
- Konjunktivitis/Iritis (Uveitis anterior)
- Psoriasiforme Dermatitis: Psoriasisähnliche Veränderung der Eichel (Balanitis circinata), übermäßige Verhornung der Fußsohlen und der Handinnenflächen (Keratoma blenorrhagicum)
7
Q
Lyme Borreliose Therapie
A
Doxycyclin oder Amoxicillin oder Ceftriaxon
8
Q
Reiter Syndrom Trias und Merkspruch
A
Konjunktivits, Urethritis, Arthritis
Can’t see, can’t pee, can’t climb a tree“).
9
Q
Tolosa Hunt Syndrom Definition und Synonyme
A
Granulomatöse Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus bzw. der Fissura orbitalis superior
Orbitaspitzensyndrom
Ophthalmoplegia dolorosa
10
Q
Tolosa Hunt Syndrom Klinik
A
- Einseitige Schmerzen um das Auge herum
- Im Verlauf ipsilaterale Ophthalmoplegie (Paresen des III, IV und/oder VI Hirnnerven)
11
Q
Tolosa Hunt Syndrom Therapie
A
Prednisolon
12
Q
RA Pat haben erhöhtes Risiko für
A
Patienten mit rheumatoider Arthritis haben ein etwa 3-fach erhöhtes Risiko, an Schlaganfall oder Herzinfarkt zu versterben!
13
Q
RA was neben Gelenke betroffen
A
Lunge==Pleuritis und Lungenfibrose
Herz==Peri und Myokarditis
Auge==Keratokonjunktivitis sicca, sek Sjögren, Skleritis++Episkleritis
Vaskulitis==Livedo reticularis, Raynaud Syndrom, Purpura, Fingerkuppennekrosen
14
Q
wo Rheumaknoten und def
A
Streckseiten stark beanspruchter Gelenke==Ellenbogen++Fingergelenken
subkutan gelegene Granulome
15
Q
Händedruck früh oder spät Stm
A
- Schmerzhafter Händedruck = frühes Arthritiszeichen
16
Q
BB RA
A
CRP; BSG
alpha 2 Globulin, ferritin auch erhöht
Leukozytose, Thrombozytose, Entz Anämie
17
Q
bei RA weniger xxx als bei Arthrose
A
subchondrale Sklerosierung
Osteophyten
18
Q
Röntgen bei RA
A
- Periartikuläre Weichteilschwellung
- Periartikuläre Osteoporose
- Gelenkspaltverschmälerung
- Marginale Erosionen
- Im Verlauf: Subchondrale Zysten, Gelenkdestruktionen mit Subluxationen und Ankylosen
19
Q
Gelenkpunktat RA
A
Leukozytose==Viele GZ und Rhagozyten
Proteine vermehrt
Viskosität vermindert
evtl RF
20
Q
Pleurapunktat bei RA
A
RF mindestens so hoch wie Serum
Exsudat
21
Q
Rheumaknoten Histologie
A
fibrinoide Nekrose
umgeben von Histiozyten/Epitheloidzellen
ganz außen fibrotisches Gewebe+ LMZ
22
Q
Infektiöse Arthritis
A
- (Post‑)Infektiöse Arthritis: Eitrige Arthritis (vor allem durch Staphylococcus aureus), Parvovirus-B19-Arthritis, Borreliose, reaktive Arthritis, rheumatisches Fieber
23
Q
Treat to Target RA Zeitfenster
A
- Kann eine Besserung nach 3 Monaten und eine Remission nach 6 Monaten mit der aktuellen Therapie nicht erreicht werden, sollte die Therapie eskaliert werden
24
Q
am Tag MTX Einnahme was nicht machen
25
RA Medikament SS
Sulfasalazin
26
Tocilizumab
IL6 Inhibitor
27
Anakinra
IL1 Rez Antagonist bei M Still
28
Abatacept
CD80/86-CD28-Interaktions-Inhibitor Abatacept
29
RA und HWS Komplikat
* * [HWS](https://next.amboss.com/de/article/R60lkS#Zc03ce77c6e275bf9cbd17da4a9adb34e): Atlantoaxiale Dislokation mit Gefahr des [Querschnittsyndroms](https://next.amboss.com/de/article/ht0cW3#Z2b8841bdc3ceab2b637f4594ef21d2aa)
30
WS und RA
rheumatoide Arthritis betrifft i.d.R. nicht die [BWS](https://next.amboss.com/de/article/R60lkS#Z5e9cde3d33b1172ba57ab06f6cc23d9d) oder [LWS](https://next.amboss.com/de/article/R60lkS#Za763645f1e82fcc649bc68d634eb9ebc), kann in seltenen Fällen aber als Erstmanifestation die [Halswirbelsäule](https://next.amboss.com/de/article/R60lkS#Zc03ce77c6e275bf9cbd17da4a9adb34e) befallen („[Zervikalarthritis](https://next.amboss.com/de/article/-f0DK2#Zdb2e4ebba74df4cb903c0bbe1451852e)“).
31
Zervikalarthritis Leitstm
Leitsymptom ist dann ein frühmorgendlicher Nackenschmerz in Ruhe.
32
Felty Syndrom
**Definition**: Das [Felty-Syndrom](https://next.amboss.com/de/article/-f0DK2#Zea74a1c3ca3e24b08def5b6775b5e9d0) ist eine schwere seropositive rheumatoide Arthritis, die mit [Splenomegalie](https://next.amboss.com/de/article/KT0U72#Z915875399981f832a7b04b5d7c367776) und Granulozytopenie einhergeht
33
Morbus STill Labor
CRP, BSG hoch+Leukozytose
RF negativ
34
Caplan Syndrom
Silikose plus RA
35
Morbus Still Labor Erwachsene
* [Rheumafaktoren](https://next.amboss.com/de/article/-f0DK2#Zcf8db0de525ec94125bb626d6364cb6e), [Antinukleäre Antikörper](https://next.amboss.com/de/article/ul0pAT#Z3d7ba9a981d0aa35af08a11b477e7a1f) und [Anti-CCP-Antikörper](https://next.amboss.com/de/article/-f0DK2#Zf026819a6c0825624ff1bcb178c066e3): alle negativ!
* [Ferritin](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Zf15ed2ce01f81778aa6ca62296e915f5)↑↑, [BSG](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Z0ce7617e6ed4dc347c01433c43330def)↑, [CRP](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Z235452171038aa98be581b158d73eef1)↑, [Leukozytose](https://next.amboss.com/de/article/ln0vtg#Zffa7ef2f9c86a3acf29fd0715f1de150)
36
Morbus STill Exanthem
* * Auftreten häufig nur während des abendlichen Fieberschubs
37
Prognose bei RA
* * **Später Therapiebeginn**
* Beginn der Erkrankung nach dem 60. Lebensjahr
* Geschlecht: ♀
* Rauchen
* Soziale Faktoren (z.B. schlechte ökonomische Bedingungen, niedriges Bildungsniveau und weitere)
* Frühzeitiger Übergang in eine erosive Verlaufsform mit entsprechenden Veränderungen der [Gelenke](https://next.amboss.com/de/article/s60tmS#Z0e954beb9bb9a533764a65e9b806a324)
* Zahlreiche betroffene [Gelenke](https://next.amboss.com/de/article/s60tmS#Z0e954beb9bb9a533764a65e9b806a324)
* **Laborparameter, die bei Erhöhung mit einer schlechten Prognose assoziiert sind**
* [CRP](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Z235452171038aa98be581b158d73eef1)
* [BSG](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Z0ce7617e6ed4dc347c01433c43330def)
* [Anti-CCP-AK](https://next.amboss.com/de/article/-f0DK2#Zf026819a6c0825624ff1bcb178c066e3)
* RF-Titer
38
Bechterew Geschlecht
* Geschlecht: ♂ \> ♀ (3:1)
39
Bechterew muskuloskelettale Stme neben ISG und WS
* Entzündliche [Enthesiopathien](https://next.amboss.com/de/article/vQ0ABf#Zbbf8adb581df63b48ab609abbe5206ed) : Bspw. costosternaler Übergang, [Dornfortsätze](https://next.amboss.com/de/article/R60lkS#Z2d98733e0cb460762678fd4c0d585da4), [Beckenkamm](https://next.amboss.com/de/article/f60k4S#Z7ed44d856a110c0d0bfd0fbe35c16b77), [Trochanter major](https://next.amboss.com/de/article/yK0dQS#Zc254705e9dadbdee1b348b7cb20faa83), Ansatz der [Achillessehne](https://next.amboss.com/de/article/Ao0ReS#Z9e991194118d3e4db471106358825685) (Fersenschmerz)
* Stammnahe Arthritis: Hüft-, [Schulter](https://next.amboss.com/de/article/Ro0lbS#Z129e464f4fe6568b2c69f09a6210c898)- und [Kniegelenk](https://next.amboss.com/de/article/yK0dQS#Ze07a7b8fe24eac7e915383b3e508c4a9) (etwa 25–35%)
* Kann der Sakroiliitis vorausgehen!
40
Innere Organe bei bechterew
einseitige Uveitis anterior
AKI, AV Block
igA Nephropathie
CED
Prostatitis
41
Enthesiopathie
Tendinopathie, die nur den Ansatz bzw. Ursprung einer Sehne betrifft.
42
Beweglichkeit BWS und LWS
BWS Ott, HWK 7 und 30cm runter, mind 2cm unterschied
LWS Schober LWK 5 und 10cm kranial, mind 4cm
43
Bechterew Ca Phosphat AP
* [Calcium](https://next.amboss.com/de/article/lo0vXS#Zca6be39e404895ed291688b168784eca), [Phosphat](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Zd25eaa3d7a8bde86d49ac33876d617fd) und [alkalische Phosphatase](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Za02a944e90387c3ec5033c2d58387a1d) im Normbereich
44
Spondylo vs Syndesmo
Spondylo degenrativ
Syndesmo bechterew
45
Dagger Sign
Bechterew LWS
verknöcherte Bänder zns Procesi spinosi
46
ISG CT Bechterew
Mischbild aus Erosionen+++Sklerosierungen
47
Fersensporn
Ursprung Plantaraponeurose
48
Morbus Forestier
DD Bechterew, Spondylosis hyperostotica
diffuse idiopathische Skeletthyperostose
kein HLA b27, häufig bei Diabetiker
Analgetika und Physio
49
alte Männer Diabetes WS nicht beweglich
Morbus Forestier, Spondylosis hyperostotica
50
Bechterew und Kyphose Lordose
* Aufhebung der [Lordose](https://next.amboss.com/de/article/R60lkS#Z07000831572d3d2b08eff463ceafac8a) mit zunehmender Steilhaltung
51
Reaktive Arthrtitis Ursachen
* **Nach** [**Urethritis**](https://next.amboss.com/de/article/ui0ptf#Zc24bedd27fa30f241218e6b073b641de): Nach [Gonorrhö](https://next.amboss.com/de/article/Hk0K6T#Z9378f75f4f823012578aa1c77fa550f4) (durch [Gonokokken](https://next.amboss.com/de/article/Sn0ysg#Zbfd5ff4d6fac340d205c87e26f026b64)) und nicht-gonorrhoischer [Urethritis](https://next.amboss.com/de/article/ui0ptf#Zc24bedd27fa30f241218e6b073b641de) (z.B. [Chlamydia trachomatis](https://next.amboss.com/de/article/ff0kl2#Z5266fd36470e5abc858041adf4164fcb), [Ureaplasma urealyticum](https://next.amboss.com/de/article/Sn0ysg#Z7ae757326aee16dbd9d839fd2632b415))
* **Nach Enteritis**: Nach [Infektion](https://next.amboss.com/de/article/b60HjS#Ze9a8c0ee63099f875f5918ec9dd03749) durch [Shigellen](https://next.amboss.com/de/article/Sn0ysg#Z501f42d7a4f07e23e120fa00863a062a), [Yersinien](https://next.amboss.com/de/article/Sn0ysg#Z23366ed013869a618663427f23d57d39), [Salmonellen](https://next.amboss.com/de/article/Sn0ysg#Zd68293e866381f1b8a8dca663b26e8af), [Campylobacter](https://next.amboss.com/de/article/Sn0ysg#Z50ee990e853a7c19083d184dac381898)
52
Reiter Syndrom
Sonderform reaktive arthrtis
urethro okulo synoviale Syndrom
betrifft vor allem junge Männer
53
Reaktive Arthritis Gelenkpunktat
Die Erreger sind in der [Gelenkflüssigkeit](https://next.amboss.com/de/article/s60tmS#Z2959c28a98174a029e6067930761d99f) jedoch nicht zu finden.
54
Reaktive Arthritis Leitstme
1 Arthritis asymmetrische Oligoarthr, UE, Knie
2 Sterile Urethritis
3 Konjunktivitis/Iritis==Uveitis anterior
4 psoriasiforme Dermatitis==Balanitis oder Hände Füße Hyperkeratitis
cant see cant pee cant climb a tree
55
Reaktive Arthrti Diagn
* **Labor**
* [BSG](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Z0ce7617e6ed4dc347c01433c43330def) und [CRP](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Z235452171038aa98be581b158d73eef1)↑
* Assoziation zu HLA-B27
* Stuhlkultur, [Urinkultur](https://next.amboss.com/de/article/o600NS#Ze4a5d190257aef58de0fb6b01ba84c7b), Urethralabstrich zur Erregerdiagnostik
* Ggf. [Gelenkpunktion](https://next.amboss.com/de/article/yt0dT3#Zc4e2779adf61c1ae62afec2e0c885841)
56
reaktive Arthrtis akut und chron Therapie
* Bei hoch akutem Verlauf oder [Iridozyklitis](https://next.amboss.com/de/article/JO0stT#Zf9257cedcddf4224d6dbcde90ce8fee7): [Glucocorticoide](https://next.amboss.com/de/article/km0mfg#Z927c067ed977050973f887ebb7bbd151)
* Bei chronischem Verlauf: Sulfasalazin
57
Gicht Def
* **Gicht**: Klinische Manifestation einer Hyperurikämie mit Ausfällung von [Salzen](https://next.amboss.com/de/article/hK0cTS#Z20320a7495770efd6eb8859e3e9c8b81) der [Harnsäure](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Zb9cf66d743d7a83fadbd60f853be33b8) (Uratkristalle) an verschiedenen Körperstellen (symptomatische Hyperurikämie)
58
wie häufig ist Hyperurikämie
* [**Prävalenz**](https://next.amboss.com/de/article/Xj09_f#Z58bb40912f8c4f1d2ff7abc5a8793a36): 15–25%, im Alter zunehmend
59
Gicht Geschlecht
virwiegend Männer
## Footnote
Insb. prämenopausal sind Frauen aufgrund der höheren Östrogenspiegel deutlich seltener betroffen. [Östrogene](https://next.amboss.com/de/article/zo0reS#Z3125e0c64f510742be94df34078cd5d7) fördern die [renale](https://next.amboss.com/de/article/jo0_bS#Zec9db35c8000414a143d6d13865e492f) [Harnsäureausscheidung](https://next.amboss.com/de/article/_605nS#Zfc1c5a7cc876ba75f117c434bbc52e27) und schützen somit vor einer Hyperurikämie.
60
wie entsteht HarnS
[Harnsäure](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Zb9cf66d743d7a83fadbd60f853be33b8) ist ein Abbauprodukt von Purinen, das zu 80% über die [Nieren](https://next.amboss.com/de/article/jo0_bS#Zec9db35c8000414a143d6d13865e492f) ausgeschieden wird. Purine werden über die Nahrung aufgenommen oder entstehen beim Zerfall körpereigener Zellen.
61
HarnS Ernährung
Manifestation bei purinreicher Ernährung, Überernährung und vermehrtem Konsum von [Alkohol](https://next.amboss.com/de/article/4o03XS#Zc6dab50b68aea54d163dd1cdc237fb53) und fructosehaltigen Getränken
Alkohol und Fleisch
62
primäre Hyperurikämie Dewf
Die primäre Hyperurikämie ist eine genetische Erkrankung, die durch Fehlernährung aggraviert wird!
63
was vermindert renale HarnS Ausscheidung
* Medikamente, bspw. [ASS](https://next.amboss.com/de/article/Um0bUg#Z2bf6095ed24962e2237f2691a98fca66), [Diuretika](https://next.amboss.com/de/article/gm0FUg#Za59f7599b4148073073864ca602d6975), [Pyrazinamid](https://next.amboss.com/de/article/5h0ief#Z4a6bbe04b46e0da3af8d4db482da4cbc)
* Nierenerkrankungen
* Ketoazidose (Fasten, [Coma diabeticum](https://next.amboss.com/de/article/jg0_E2#Ze1e6e2d060b2b6b800d10e3846eb44ba)) und Laktatazidose
64
Auslöser Gicht
* Stark purinhaltige Nahrungsmittel (bspw. Fleisch, Innereien, Hülsenfrüchte, Fisch und Meeresfrüchte)
* Alkoholexzess
* Fasten
* Lokale [Unterkühlung](https://next.amboss.com/de/article/kK0mgS#Z8fd27a04b7e525bf389a839af6dfd6db)
65
Podagra, Gonagra, Chirarga
* **Podagra**: Entzündung des Großzehengrundgelenks (etwa 60% der Fälle)
* [Sprunggelenk](https://next.amboss.com/de/article/8o0OdS#Zecf067c50399b377c27aa36bbddd86d8) und [Fußwurzel](https://next.amboss.com/de/article/8o0OdS#Z518ab5c26c441b345d57dcda5970446b) (etwa 15% der Fälle)
* **Gonagra**: Entzündung des [Knies](https://next.amboss.com/de/article/yK0dQS#Zf01cd73cf78604f8c40ed00c9e4f1abb) (etwa 10% der Fälle)
* **Chiragra**: Entzündung der [Hand](https://next.amboss.com/de/article/io0JbS#Zbec311d267e59b3560e01b78c0e2b870)- und [Fingergelenke](https://next.amboss.com/de/article/io0JbS#Z9decad3afce5100390372a4be57f7a99)
66
akuter Gichtanfall Verlauf
* Typischerweise nachts auftretend
* Abklingen nach wenigen Tagen
* Im Verlauf rezidivierend mit beschwerdefreien Intervallen
67
chronische Gicht
* Heutzutage seltenes Krankheitsbild, das nur auftritt, wenn keine adäquate Therapie erfolgt
* chronische Gichtarthropathie
* Gichttrophi
* Urat Nephropathie
68
Gichttrophi
* **Gichttophi**: Uratablagerungen innerhalb und außerhalb der [Gelenke](https://next.amboss.com/de/article/s60tmS#Z0e954beb9bb9a533764a65e9b806a324)
* **Weichteiltophus**: Uratablagerung in [Ohrmuschel](https://next.amboss.com/de/article/Eo08dS#Z4f1b19ca89251af468f5315a0e03efea), [Subkutis](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Zc645c009cafafe646f97d164898c6340), [Sehnenscheiden](https://next.amboss.com/de/article/s60tmS#Z316c00099b799acca614ff3df5838395) und Schleimbeuteln
* Multiple, schmerzlose, harte, weißlich durchschimmernde Knoten
* **Knochentophus**: Uratablagerung im [Knochen](https://next.amboss.com/de/article/2o0TYS#Z444ab572e7533791ae5aee8776cae0d3)
69
Gelenkpunktat bei Gicht
* * [Leukozytose](https://next.amboss.com/de/article/ln0vtg#Zffa7ef2f9c86a3acf29fd0715f1de150)
* Nachweis negativ doppelbrechender Natriumuratkristalle in der Polarisationsmikroskopie
70
Gicht BG
* [Akuter Gichtanfall](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Z89fd1c285546d1ef945b483668327924): Unauffällig
* [Chronische Gicht](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Z0bd32d1ffe288cec06368051f61a7411): Röntgendichte Weichteilschatten , Lochdefekte und Tophusstache
71
Gicht Therapieversuch mit xxx für Diagnostik
* **Therapieversuch mit** [**Colchicin**](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Za0afde485085b27b32ca60c774b39919): Promptes Ansprechen spricht für eine Gicht
72
Gicht Histologie
akut GZ
chronisch Knorpel und Knochen betroffen, MP in Form von Epitheloidzellen/mehrkernigen Riesenzellen
Ausbildung von Fremdkörpergranulome==Gichttrophi
73
Chondrokalzinose
Pseudogicht
* **Kurzbeschreibung**: Anfallsartige Gelenkentzündung durch Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen
74
Pseudogicht sek Ursachen
* * Sekundäre Form: [Hyperparathyreoidismus](https://next.amboss.com/de/article/gg0Fu2#Zb8c7f0b66d2d43a9bf07eb6db4028c13), [Hämochromatose](https://next.amboss.com/de/article/qS0C0f#Z115bfc16c78d3070c8bc8cf407895bcd), Gicht(!), Hypophosphatasie
75
Pseudogicht Stme
* **Akut**: Pseudogichtanfall mit akuter Mono- oder Polyarthritis
* **Chronisch**: Gelenkschmerzen ähnlich einer [rheumatoiden Arthritis](https://next.amboss.com/de/article/-f0DK2#Z24c29b6ce4d9bdffc03554e9968c9f2d)/[Arthrose](https://next.amboss.com/de/article/bT0H62#Z02ddc3c6fe4fae13fc187533ee2e65ba)
76
Pseudogicht welche gelenke
* **Hauptmanifestationsort**: [Knie](https://next.amboss.com/de/article/yK0dQS#Zf01cd73cf78604f8c40ed00c9e4f1abb)- und [Handgelenk](https://next.amboss.com/de/article/io0JbS#Z8277f5f0e90f53acadfb1b81eb1074bb), aber auch Hüfte und [Sprunggelenk](https://next.amboss.com/de/article/8o0OdS#Zecf067c50399b377c27aa36bbddd86d8)
77
[**Konventionelles Röntgen**](https://next.amboss.com/de/article/in0JGg#Z152eec5121030828998c5f122addd03e): Verkalkung des Knorpels im betroffenen [Gelenk](https://next.amboss.com/de/article/s60tmS#Z0e954beb9bb9a533764a65e9b806a324)
Pseudogicht
Faser ++ hyaline Knorperl
78
CPPD Kristallen polarisat mikroskopie
* Schwach positiv doppelbrechend
* Stäbchen mit parallelen Rändern
79
Hyperurikämie Basis
* Normalisierung des Körpergewichts
* Purinarme Kost (\<300 mg Purin pro Tag)
* Reduktion des Alkoholkonsums und fructosehaltiger Getränke
* Ausreichend hohe [Flüssigkeitszufuhr](https://next.amboss.com/de/article/fM0kLg#Zbe8bfbd463f99c1cdc9820e80b96e00e) (mind. 1,5 Liter pro Tag)
80
Akuter Gichtanfall Therapie
NSAR aber nicht ASS plus GK
ggf Colchicin Diarrhö, nephrotox, myelosuppressiv
lokale Kryotherapie
81
Indikation für HarnS Senkung
* Mind. ein gesicherter Gichtanfall
* Chronische Gichtarthritis
* Anamnestisch Gichtanfälle + Hyperurikämie und eingeschränkte [Nierenfunktion](https://next.amboss.com/de/article/kg0mv2#Zc2790f384a20615e20f48336629f8910)
82
Azathioprin und Allopurinol
Bei einer Therapie mit [Azathioprin](https://next.amboss.com/de/article/qM0Cpg#Z0a8efc8b6e1a164340e8233020f5ceda) oder [6-Mercaptopurin](https://next.amboss.com/de/article/qM0Cpg#Zc68625b523045c838f8ca82a43c1fad1) sollten [Allopurinol](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Za22e7ba410369ae76fd11f921809a3d8) und [Febuxostat](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Z833a8e07d65954328a8fbc3b954a4aad) nicht oder nur nach Dosisreduktion der [Immunsuppressiva](https://next.amboss.com/de/article/qM0Cpg#Zc6763ba41b01703be22b571f211ad6ac) zum Einsatz kommen!
Die gemeinsame Gabe von [Allopurinol](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Za22e7ba410369ae76fd11f921809a3d8) und [Azathioprin](https://next.amboss.com/de/article/qM0Cpg#Z0a8efc8b6e1a164340e8233020f5ceda) führt zu erhöhter Knochenmarkstoxizität!
83
Nach Gichtanfall Therapie
Urikostatika oder Urika
plus Colchicin!
Nach Gichtanfall soll eine harnsäuresenkende Therapie nicht ohne niedrig-dosierten [Colchicin](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Za0afde485085b27b32ca60c774b39919)-Schutz begonnen werden. ([DGIM - Klug entscheiden in der Rheumatologie](https://next.amboss.com/de/article/Jq0szS#Z5c83f322c2788e1b654b8b8235dc6016))
84
Febuxostat
wie Allopurinol aber hohe kv Mortalität
85
Allopurinol KI
Allergie!!! der Haut sofortige Pause
bei NI Dosis anpassen
86
Allopurinol Interaktion neven Azathioprin
* [Allopurinol](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Za22e7ba410369ae76fd11f921809a3d8): Verminderte Wirkung bei gleichzeitiger Gabe von [Thiaziden](https://next.amboss.com/de/article/Sm0yUg#Z326ee0b85f1a9567b91f36bfd180cda2), [Probenecid](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Zf6ff4a19aa8d884441a8965ece42d6da) und [Benzbromaron](https://next.amboss.com/de/article/YT0n62#Zc00903a5de0de6674c31a08b1e29dcd1)
vermehrte Ausscheidung
87
Rasburicase Interaktion
Kombi mit Allopurinol nicht sinnvoll
Alop entzieht Substrat, es entsteht weniger Harns
88
Rasburicase KI
G6pDH Mangel +++ andere korpuskuläre HA
## Footnote
Bei der Umwandlung von [Harnsäure](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Zb9cf66d743d7a83fadbd60f853be33b8) in Allantoin entsteht Wasserstoffperoxid → Auslösung einer hämolytischen Krise
89
chronische Uratnephropathie
* **Kurzbeschreibung**: Chronische [interstitielle](https://next.amboss.com/de/article/lo0vXS#Zb0b601364e82fd44035a528d5aa2738c) Nephritis durch Ablagerungen von Natriumurat-Kristallen im [Interstitium](https://next.amboss.com/de/article/lo0vXS#Zb0b601364e82fd44035a528d5aa2738c)
90
akute Uratnephropathie
* **Kurzbeschreibung**: Akute Verlegung der [Nierentubuli](https://next.amboss.com/de/article/jo0_bS#Z64a123c81d8439e640a624e1c8fe9f11) und [Ureteren](https://next.amboss.com/de/article/Xp09LS#Z4d2d23dd2aa4c18a9911e81325cf8ce3) durch große Mengen [Harnsäure](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Zb9cf66d743d7a83fadbd60f853be33b8)
91
Fibromyalgie typisches Alter
30 bis 50
92
Fibromyalgie Stme Ü60
Fibromyalgie-Symptome, die erstmals bei Patienten über 60 Jahren auftreten, basieren meist auf einer anderen Ursache ([Neoplasien](https://next.amboss.com/de/article/WM0Png#Zb2448b14026eecb966923ecc1a0eb301), [Infektionen](https://next.amboss.com/de/article/b60HjS#Ze9a8c0ee63099f875f5918ec9dd03749), rheumatische Erkrankungen)!
93
Fibromyalgie 3 leitstme
chron smzen
unerholsamer schlaf und
erschöpfung
94
Fibromyalgie assoz Erkr
restless legs
reizdarm
urge inkontinenz
95
Fibromyalgie vegetative Stme
* Palpitationen
* Mundtrockenheit
* [Hyperhidrosis](https://next.amboss.com/de/article/bg0HF2#Zdddddc3389a9a65e2c4ffd0a60f71ae0)
96
welche medikament sek Raynaud S
* Medikamente: [Betablocker](https://next.amboss.com/de/article/uN0p1g#Z3c346d4b72ec7ed3cf3a94287c3c6b38), [Ergotamin](https://next.amboss.com/de/article/b60HjS#Zacefa9f7da889f688e61032845b1587e), [Bleomycin](https://next.amboss.com/de/article/4m03fg#Z29028acc31654548c1d9c2d9c6129797)
97
3 Phasen RS
* 1. Ischämie: Schmerzhaftes Abblassen → weiße [Haut](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Z2153f24c4afbc3a6de8eab6eb460127f)
* 2. Hypoxie: Zyanose durch mangelnde Sauerstoffzufuhr → blaue [Haut](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Z2153f24c4afbc3a6de8eab6eb460127f)
* 3. Reaktive Hyperämie: [Wiedererwärmung](https://next.amboss.com/de/article/kK0mgS#Zefc85886b0d27e61d4ac6332e4d63752) der Finger → rote [Haut](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Z2153f24c4afbc3a6de8eab6eb460127f)
98
KU RS
Faustschlusstest
## Footnote
Der Untersucher komprimiert das [Handgelenk](https://next.amboss.com/de/article/io0JbS#Z8277f5f0e90f53acadfb1b81eb1074bb) des Patienten (verminderte Perfusion der [Hand](https://next.amboss.com/de/article/io0JbS#Zbec311d267e59b3560e01b78c0e2b870) durch arterielle Kompression), hebt den Arm über den Kopf des Patienten und bittet ihn, die Faust etwa 20 Mal zu öffnen und zu schließen. Anschließend erfolgt eine Evaluation der Reperfusion ([Geschwindigkeit](https://next.amboss.com/de/article/lK0vgS#Z7370c755aaf8b6524263de9b35eeabaf), Gleichmäßigkeit, Seitenvergleich). Beim Raynaud-Syndrom blassen einzelne [Phalangen](https://next.amboss.com/de/article/io0JbS#Z8404c5bce0ee73bf757d8e20e16f6bde) ab, die Reperfusion ist verzögert
99
Raynaud vs Akrozyanose
Hierbei imponiert kein dreiphasiger Verlauf, sondern lediglich eine Blaufärbung der Akren (d.h. neben den Fingern auch [Zehen](https://next.amboss.com/de/article/8o0OdS#Zde8a6f7899b9f425386f6f76a72a37eb), [Nase](https://next.amboss.com/de/article/SK0yfS#Zea1c9e4dd2ec3a1bbfd63a4229c40487), [Knie](https://next.amboss.com/de/article/yK0dQS#Zf01cd73cf78604f8c40ed00c9e4f1abb), Kinn). Kein anfallsartiges Auftreten wie beim Raynaud-Syndrom.
100
atopischer Marsch
* **Atopischer Marsch**: Charakteristischer Verlauf atopischer Erkrankungen mit sog. Etagenwechsel
* [Säuglinge](https://next.amboss.com/de/article/a40Q3T#Z44195c163e207e43a94bd41e899b8190)/Kleinkinder (\<2 Jahre): [Atopisches Ekzem](https://next.amboss.com/de/article/A40RNT#Zf03b3889239f489cf222e91bc4e4a79e) und/oder [Nahrungsmittelallergie](https://next.amboss.com/de/article/QM0uog#Z3757bfe74a15c00e5b952d12d3945790)
* Späteres Kindesalter: Allergische Rhinokonjunktivitis und/oder [Asthma bronchiale](https://next.amboss.com/de/article/Ph0WVf#Z29bfa453b270bf9d5df2a9deec02645f)
101
Atopie Definition
* Prädisposition zur Entwicklung atopischer Krankheitsbilder ([Asthma bronchiale](https://next.amboss.com/de/article/Ph0WVf#Z29bfa453b270bf9d5df2a9deec02645f), [atopische Dermatitis](https://next.amboss.com/de/article/A40RNT#Zf03b3889239f489cf222e91bc4e4a79e), Rhinokonjunktivitis allergica, [Nahrungsmittelallergie](https://next.amboss.com/de/article/QM0uog#Z3757bfe74a15c00e5b952d12d3945790))
* infolge einer Überempfindlichkeit von [Haut](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Z2153f24c4afbc3a6de8eab6eb460127f) und Schleimhaut gegen Umweltstoffe
* mit Bildung spezifischer IgE-[Antikörper](https://next.amboss.com/de/article/p60LNS#Z795567ab385d7b8a94d773f42c980d20)
* und/oder unspezifischer Hyperreagibilität
102
anaphylaktoide Reaktion PP
Selten: [IgE](https://next.amboss.com/de/article/p60LNS#Zcdc917ee5ee259b515b7dbdda706bbb6)-unabhängige [anaphylaktische](https://next.amboss.com/de/article/nt07V3#Z12086b41bbddf96237e652ce40833187) Reaktion:
[IgG](https://next.amboss.com/de/article/p60LNS#Zcefedd803831e15fbb5c938286fcf55e)-vermittelte [Immunkomplex-Anaphylaxie](https://next.amboss.com/de/article/ek0x5T#Z8c3be595717c414194aaca690942af04) → Bildung zirkulierender Immunkomplexe (bspw. auf Dextran) → Komplementaktivierung
103
granulomatöse Entz Beispiele
[Tuberkulose](https://next.amboss.com/de/article/5h0ief#Z0db057dcc7fab732110ea50e1288c24c), [Sarkoidose](https://next.amboss.com/de/article/Mh0Mef#Z721f66201b3a5a098de2f814fa0fae36)
[rheumatoide Arthritis](https://next.amboss.com/de/article/-f0DK2#Z24c29b6ce4d9bdffc03554e9968c9f2d), , [Morbus Crohn](https://next.amboss.com/de/article/VS0GA2#Ze002bacb5c4c1375269aa33f65914ec9), [Granulomatose mit Polyangiitis](https://next.amboss.com/de/article/TT06J2#Z370fa5999990bd476af9ee7de6b7e57f), [Arteriitis temporalis](https://next.amboss.com/de/article/1T02p2#Z9c9425c966e9c3d2f1c3e2571fe7c779), Fremdkörpergranulom etc.
104
Fieber Def
rektal ab 38
sublingual, axillär ab 37,5
subfebril ==rektal 37,5 bis 38
105
FUO wie viel Zeit
* [Fieber](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Z774f4801132e2e3787a31bd9c711604d) ≥3 Wochen
106
FUO exampkle causes
Inf==Organabszess, OM
AI==M.Still, Kawasaki, Sarkoidose
Malignom ==maligne Lymphome, Leukämie
107
Neutropenie Grade
1 über 1500
2 unter 1500
3 unter 1000
4 unter 500
108
Inf risiko bei neutropenie wovon hängt es ab
Das Infektionsrisiko ist abhängig von Dauer und Tiefe (Tiefpunkt = Nadir) der [Neutropenie](https://next.amboss.com/de/article/ln0vtg#Z1fc6b87942b3b80e8ae54ab09ffa052c)! Bei einer anhaltenden [Neutropenie](https://next.amboss.com/de/article/ln0vtg#Z1fc6b87942b3b80e8ae54ab09ffa052c) **\>10 Tage** entwickelt nahezu jeder Patient einen fieberhaften Infekt!
109
FMF wie vererbt
autosomal rezessiv
110
akute phase reaktion def
**Kurzbeschreibung**: Komplexe, humorale und [zelluläre Immunreaktion](https://next.amboss.com/de/article/ek0x5T#Z7254df4a96a87726ed4749d81a39757e) auf Gewebeschädigung (die sich diagnostisch zunutze gemacht wird)
111
BSG Größe und Dichte EZ
Makrozytose und Anämie erhöhen
112
CRP Funktion
**C-reaktives Protein** ([CRP](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Z235452171038aa98be581b158d73eef1)) → [Opsonierung](https://next.amboss.com/de/article/p60LNS#Zf3dacffea912c44238bbf1610c8b18d5) von Pathogenen
* Verstärkt die phagozytäre Wirkung der [Makrophagen](https://next.amboss.com/de/article/660jNS#Z051af018a476d926f982c8213619ae09)
113
negative APP
* * **Negative Akute-Phase-Proteine** (auch **Anti-**[**Akute-Phase-Proteine**](https://next.amboss.com/de/article/j50_Pg#Zd719fc854a9acd5efde37a7ba2ff7d5f)) : [Albumin](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Z17520cb42bfb4e42a2e7ab25d2d0dd78), [Transferrin](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Zac29e667ecce13cf9684c31191775afa), [Antithrombin](https://next.amboss.com/de/article/_K05QS#Zcfaed3cc1a41a1100b6bc13aa01a6d1f) etc.
114
elektrophorese APR
alpha1 und alpha 2 sind erhöht
115
MHC 1 und 2 synonyme
mhc 1===hla A, B, C
mhc 2===DR, DP, DQ
116
5 angeborene Immundefekte
Fanconi An
IgA Mangel
Digeorge
Wiskott Aldrich
Ataxia teleangiectatica
117
Sharp Syndrom Def und AK
Mischkollagenose +++RA+++obligates Raynaud
milder KH Verlauf
ANAs++Anti U1 RNP
118
Kollagenose gegen was IS gerichtet
jegliche Zellen des Bindegewebes
119
SLE Altersgipfel
* **Altersgipfel**: 20–40 Jahre
120
Race and SLE
* * Weltweites Auftreten: [Prävalenz](https://next.amboss.com/de/article/Xj09_f#Z58bb40912f8c4f1d2ff7abc5a8793a36) in der nicht-weißen Bevölkerung erhöht
121
SLE und Östrogene
Es sind vor allem Frauen im gebärfähigen Alter betroffen und es kommt häufig zu Exazerbationen in der [Schwangerschaft](https://next.amboss.com/de/article/dO0orT#Z7f4a9cfdb95d7dc39e711175bded479e) und während der Einnahme [hormoneller Kontrazeptiva](https://next.amboss.com/de/article/Em08hg#Ze68d57b779cc9421bb90860ff1f6a35e).
122
SLE Umwelt Rf
EBV und UV Licht
123
Lunge SLE häufiges Stm
* [**Lunge**](https://next.amboss.com/de/article/6o0j1S#Z301082c0f1f91662815fe3a03ec6320f): [Pleuritis](https://next.amboss.com/de/article/F50gNg#Z094a1c11518555662c972193f7c4ae19) mit rezidivierenden [Pleuraergüssen](https://next.amboss.com/de/article/F50gNg#Z32d7b5be33475664a458e7049f705e4e) bei 50 – 70% der Fälle im Krankheitsverlauf
124
SLE Herz
Perikarditis mit Perikarderguss
Endokarditis==Libman Sacks
Myokarditis
125
welche Medik können SLE auslösen
* [Antiarrhythmika](https://next.amboss.com/de/article/7S04af#Z72af15e5581012d1fed33809330cb0fd): Procainamid
* [Antihypertensiva](https://next.amboss.com/de/article/Xh09cf#Z63a59a04623bbe2637ab056142984862): Hydralazin, [Methyldopa](https://next.amboss.com/de/article/8N0O1g#Z137ec17566e4bb5081bccf714d5fe7ac)
* Weitere: Bspw. [D-Penicillamin](https://next.amboss.com/de/article/AQ0RAf#Z46e7aaa746a8e0d8b66d35c6a2cdece2), [Isoniazid](https://next.amboss.com/de/article/5h0ief#Z0a185ef468711f3a4465556d1e8632ec), [Phenytoin](https://next.amboss.com/de/article/-N0Ddg#Z61f8be0e4deef4c5dcb7b70ee529ef31)
126
Medik induz SLE Geschlecht
Männer
127
medik induz SLE Diagnostik
Anti HISTON AK!!!!
meistens ANA
keine anti dsDNA
128
dermatomyositis synonym
* [**Dermatomyositis**](https://next.amboss.com/de/article/VT0Gp2#Z0fb6d021062107a9532b783f98d3e724) („Lila-Krankheit“): [Polymyositis](https://next.amboss.com/de/article/VT0Gp2#Ze17fd5f7ab6eb70a6572efaa779ccdaf) mit Hautbeteiligung
129
PM und DM Alter
* **Alter**: Häufigkeitsgipfel 40.–60. Lebensjahr
130
PM und DM Ursache
junge Pat Coxsackie Virus Inf
ältere paraneoplastisch
131
PM Stme
* uskelschwäche, [Muskelkater](https://next.amboss.com/de/article/AM0Rrg#Zeaa66adb58cd064343648b15d7ba166c) und [Schmerzen](https://next.amboss.com/de/article/Do01VS#Zab8eab95a04da44e7942ee0bf6740c1e)
* Initial proximale Muskelschwäche an [Schulter](https://next.amboss.com/de/article/Ro0lbS#Z129e464f4fe6568b2c69f09a6210c898)- und Beckengürtel bis hin zu proximal betonter [Tetraparese](https://next.amboss.com/de/article/o500Og#Z1ad323251ef75be00f7aec6f3220e9d1) → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert
* Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, [Dysarthrie](https://next.amboss.com/de/article/o500Og#Z9baba95478eb5fea2cdb4dd70f398406))
* Keine Denervierungszeichen: Reflexe unverändert, keine [Faszikulationen](https://next.amboss.com/de/article/o500Og#Zf7acfbc27ab125fc0632888771e5a571)
132
Gottron papeln
bei DM
**Gottron-Papeln**: Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten
133
DM welche Tumore
Ovarial, Mamma, Kolon Ca
Melanom und NHL
134
DM Herz
Myokarditis, AV Überleitungsstrg, DCMP
135
PM und DM AK
ANA unspezifisch
Spezifisch, aber selten
* Mi-2-[Antikörper](https://next.amboss.com/de/article/p60LNS#Z795567ab385d7b8a94d773f42c980d20)
* Histidyl-[tRNA](https://next.amboss.com/de/article/RK0lTS#Za6077c9a29fd78178a5b33715b595c8b)-[Synthetase](https://next.amboss.com/de/article/a60QjS#Zf03b0ecd6eda1a3b8319ea0ede43aa76)-[Antikörper](https://next.amboss.com/de/article/p60LNS#Z795567ab385d7b8a94d773f42c980d20) = anti Jo-1
136
PM DM EMG
* [**Elektromyografie**](https://next.amboss.com/de/article/Cn0qvg#Z9bb797f656e7c2d6aa5814b1814cf7a7) **(**[**EMG**](https://next.amboss.com/de/article/Cn0qvg#Z9bb797f656e7c2d6aa5814b1814cf7a7)**)**: Myopathische Potenziale: Häufig Fibrillationspotenziale, scharfe Wellen
137
PM DM wichtige DDs
PMR == normwertige CK, keine AK
MG
Medik induz Myopathie
138
Zirkumskripte SD vs SSc
Die [zirkumskripte Sklerodermie](https://next.amboss.com/de/article/eT0xp2#Z18d34834a0d61acf489879f3e049ff4f) ([Morphea](https://next.amboss.com/de/article/eT0xp2#Z18d34834a0d61acf489879f3e049ff4f)) muss streng von der systemischen Sklerose unterschieden werden! Zwar ist beiden eine Sklerosierung der [Haut](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Z2153f24c4afbc3a6de8eab6eb460127f) gemeinsam, die [zirkumskripte Sklerodermie](https://next.amboss.com/de/article/eT0xp2#Z18d34834a0d61acf489879f3e049ff4f) geht jedoch nie in eine systemische Form mit Organbefall über und hat somit eine deutlich bessere Prognose!
139
SSc Klassifikat
limitiert==Ausspaarung Rumpf, Innere Organe spät==Typ 1 oder akraler Typ, Befall Akren, Hände bis Handgelenke
diffus==Typ 2 oder 3
2 proximal aszendierend ==von den Fingern zentripetale Sklerosierung
3 Stammsklerose zentrifugal
140
3 Stadien Kutane Veränd bei SSc
1. Schwellung durch Ödembildung
2. Verhärtung durch Kalkeinlagerungen an [Gelenken](https://next.amboss.com/de/article/s60tmS#Z0e954beb9bb9a533764a65e9b806a324) und Akren (Calcinosis [cutis](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Z337c2fa918c35904322cb3e10beda73c))
3. [Atrophie](https://next.amboss.com/de/article/VP0GdT#Ze1bc75f4fc943734468e333b0921516e) und Untergang der [Hautanhangsgebilde](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Z1746961a948863ae573c957209f14282)
141
caclinosis cutis
posttraumatisch
sle, dm, crest
142
Salz und Pfeffer Pigmentierung
Sklerodermie am Stamm
odt mit Teleangiektasen
142
Salz und Pfeffer Pigmentierung
Sklerodermie am Stamm
odt mit Teleangiektasen
143
Teleangiektasen
alleine oder
CREST, M osler, karzinoid Syndrom
144
limit vs diffuse SSc AK
limit ACA
diffus Anti Scl 70
145
CREST welche AK und Prognose
ACA
Lungenfibrose und PAH
146
* Anti-[RNA-Polymerase](https://next.amboss.com/de/article/0p0eLS#Z385e7c5bc645adfc2ede42d941823695) III
SSc assoz schwere Nierenbeteiligung
147
Zirkumskripte SD DD
Hier sind die serologischen [Antikörper](https://next.amboss.com/de/article/p60LNS#Z795567ab385d7b8a94d773f42c980d20) negativ und es besteht keine Organbeteiligung.
148
SD DDs
generalis Lichen sclerosus
DM, SLE
Lyme Borreliose
149
Zirkumskripte SD Definition
Sklerosierende Erkrankung der [Haut](https://next.amboss.com/de/article/so0tWS#Z2153f24c4afbc3a6de8eab6eb460127f) („Sklerodermie“) mit einzelnen, umschriebenen Verhärtungen des [Bindegewebes](https://next.amboss.com/de/article/Bo0zVS#Z9b35b49da38e360fb2c22d12073ae361), ggf. Mitbeteiligung von [Muskulatur](https://next.amboss.com/de/article/pp0LqS#Z9f30658ca88e9799d69a575142a565fd) und [Knochen](https://next.amboss.com/de/article/2o0TYS#Z444ab572e7533791ae5aee8776cae0d3), aber **ohne** Beteiligung innerer Organe
150
zirkumskripte SD Alter
* **Altersgipfel**: Kinder (ca. 35%) und im Alter von 20–50 Jahren (ca. 65%)
151
Zirkumskripte SD Klinik
Erythem zentrifugale Ausbreitung
zentrale Entstehung Sklerose, Befall gelenke==Bewegeinschränkung
idR keine Beteiligung der Hände
152
Morphea, Lilac Sign
zirkumskripte SD
Makula mit blau violette Saum
153
1 wahl therapie limitierte zirkumskr SD
Phototther UVA oder PUVA
154
Zirkumskr SD Assoziat
* Assoziation zu anderen Autoimmun- und rheumatologischen Erkrankungen, insb. [Psoriasis vulgaris](https://next.amboss.com/de/article/4k03LT#Z272e50b1ace74c585f3fe141d08bd125), [systemischer Lupus erythematodes](https://next.amboss.com/de/article/dT0op2#Z9181b6609428f7f5587dacbcbedf2406), [Multiple Sklerose](https://next.amboss.com/de/article/WR0PNf#Zfc37457ca8f0aea91134b8e6e325e935) und [Vitiligo](https://next.amboss.com/de/article/7k046T#Za80d55d9d0b3591950d89a96cf30ae1f)
155
makula+++lilac ring
zirkumsripte SD
156
SSc und GK
Aufgrund des erhöhten Risikos für eine (potenziell lebensbedrohliche) [renale](https://next.amboss.com/de/article/jo0_bS#Zec9db35c8000414a143d6d13865e492f) Krise muss eine Therapie mit [Prednison](https://next.amboss.com/de/article/km0mfg#Z6d9465b5b0e5022caa6757a16b032bf3) bei Patienten mit systemischer Sklerose immer kritisch hinterfragt werden!
Ab Prednisolon 15mg
AH und Harnretention
regelm RR und Krea Kontrollen
157
spezielle SSc Behandlung
* **Extrakorporale Photophorese**: Alternativ oder ergänzend, [Bestrahlung](https://next.amboss.com/de/article/L50wkg#Zfeacce4c8a8419b6c24c0a11266e6761) der [Lymphozyten](https://next.amboss.com/de/article/ln0vtg#Zdd2f60808959a4ab6a442246c54faa68) in extrakorporalem Kreislauf mit UVA, nur an speziellen Zentren möglich
158
Therapie Fingerkuppennekrosen
Bosentan [Bosentan](https://next.amboss.com/de/article/w50hmg#Z1f60603f392f7a2eb3e8d0c57357ddde) po ist ein Endothelin-Antagonist und hemmt somit die Endothelin-vermittelte Vasokonstriktion.
Illoprost iv
159
SD Therapie
PAH, LF, PU oder AH
PAH Bosentan oder Illoprost
Lf Cyclophosphamid iv
ACE Hemmer po nephroprotektiv
160
SD welche Organe bestimmen prognose
* Prognose sehr variabel, insb. abhängig von der Ausprägung der [renalen](https://next.amboss.com/de/article/jo0_bS#Zec9db35c8000414a143d6d13865e492f), kardialen und pulmonalen Manifestation
161
Takayasu Arteriitis Alter
* **Epidemiologie**: Betroffen sind typischerweise junge Frauen zwischen 15 und 40 Jahren (♀ \> ♂, 3:1)
162
Morbus Behcet Genetik
Starke Assoziation zu [HLA](https://next.amboss.com/de/article/660jNS#Z7d698a61f0df70983e9d8cebbb2832b3)-[B51](https://next.amboss.com/de/article/Kf0UM2#Z96b7f5fa79232b05127ad65794e30624)
163
behcet Diagnostik
Pathergie Test
## Footnote
Intrakutane NaCl-Injektion, positiv bei erythematöser Pustel- oder Papelbildung
164
Behcet Leitstme
1 orale Aphthen 3 Rezidive für 12 M
und genital Ulzera
2 Augen ==Uveitis ant oder post, Retinitis
3 Hautmanifest
165
ANCA Erkr
GPA cANCA
eGPA pANCA
MPA pANCA
166
MPA Organe
Meist Niere mit GN und Hypertonie==Prognose
Oft Lunge mit Hämoptysen
Haut == Purpura, Knötchen
167
Thrombangiitis obliterans Therapie
1 Rauchen stoppen
2 Kälteschutz Akren
3 TAH oder AK, Prostanoide
4 Amputation
168
Thrombangiitis obliterans wichtige DD
pAVK
169
Thrombangiitis obliterans Stme
1 Phlebitis migrans
2 Claudicatio intermittens
3 Raynaud Syndrom
4 Nekrosen an Fingerkuppen++Zehen===hohe Amputationsrate
170
Thromangiitis obliterans epidemiologie
* Fast ausschließlich Raucher
* Meist junge Männer
171
Anti C1 q AK
Lupus
172
* Anti-Jo1
* Anti-Mi-2
PM DM
173
Anti U1 RNP
Sharp S
174
cAnca vs pANCA Target
c ===Proteinase 3
p===Myeloperoxidase
175
Flimmerskotom
Migräne und RZA
bogenförmig, wandert von zentral nach peripher
176
Urinsediment bei GPA
nephritisch
EZ zylinder
dysmorphe EZ
177
GPA CT Thorax
* Solitäre oder multiple Rundherde
* Bei bis zu 50% der Rundherde zeigt sich eine zentrale Einschmelzung (sog. Pseudokaverne)
* Milchglasartige Trübungen des Lungenparenchyms
178
Plasmapherese bei GPA Indikat
**Indikation**: Pulmonale Blutungen und/oder dialysepflichtige [Niereninsuffizienz](https://next.amboss.com/de/article/lg0vv2#Z82e04c31a8143498765bfb4bcb9af849) bzw. Patienten mit Serum-[Kreatinin](https://next.amboss.com/de/article/Ln0wFg#Zb277516668ab0cf91876377739c2bb10) \>5,7 mg/dL
179
GPA Remissionsinduktion
schwer===GK po plus Cycloph oder RTX
leicht GK plus MTX oder MFM
180
GPA strange medik
**Additive Therapieoption**: Zusätzliche Gabe von [Cotrimoxazol](https://next.amboss.com/de/article/mm0VTg#Z52dbe24afef9fb933efd0059d25e6e18) kann das Rezidivrisiko senken und Dosiseinsparungen bei [Immunsuppressiva](https://next.amboss.com/de/article/qM0Cpg#Zc6763ba41b01703be22b571f211ad6ac) ermöglichen
