Rheumatologie Flashcards
Erythema nodosum Histologie
welche Zellen
wo
zeichnet sich histopathologisch durch gemischte (d.h. granulozytäre und lymphozytäre) Entzündungsinfiltrate entlang der bindegewebigen Septen des subkutanen Fettgewebes aus – was man auch als septale Pannikulitis bezeichnet.
Interface Dermatitis bei welchen Erkrankungen
bspw. bei Lupus erythematodes, Lichen ruber planus oder Erythema exsudativum multiforme).
Interface Dermatitis beschreiben wie es aussieht
Entzündliches (lymphozytäres) Infiltrat an der Grenze von Dermis und Epidermis (sog. dermoepidermale Junktionszone) mit hydropischer Degeneration und Apoptose der Keratinozyten im Stratum basale
Chilaiditi-Syndrom,
Darm zwischen Leber und Zwerchfell auf Röntgenbild
angeboren
Haustrierung suchen
wie infiziert man sich mit Yersinien
Milchprodukte, nicht ausreichend gegartes Schweinefleisch
Reaktive Arthritis 4 Leitstme
- Arthritis: Oft asymmetrische, evtl. wandernde Oligoarthritis der unteren Extremität (Kniegelenk häufig betroffen)
- Sterile Urethritis
- Konjunktivitis/Iritis (Uveitis anterior)
- Psoriasiforme Dermatitis: Psoriasisähnliche Veränderung der Eichel (Balanitis circinata), übermäßige Verhornung der Fußsohlen und der Handinnenflächen (Keratoma blenorrhagicum)
Lyme Borreliose Therapie
Doxycyclin oder Amoxicillin oder Ceftriaxon
Reiter Syndrom Trias und Merkspruch
Konjunktivits, Urethritis, Arthritis
Can’t see, can’t pee, can’t climb a tree“).
Tolosa Hunt Syndrom Definition und Synonyme
Granulomatöse Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus bzw. der Fissura orbitalis superior
Orbitaspitzensyndrom
Ophthalmoplegia dolorosa
Tolosa Hunt Syndrom Klinik
- Einseitige Schmerzen um das Auge herum
- Im Verlauf ipsilaterale Ophthalmoplegie (Paresen des III, IV und/oder VI Hirnnerven)
Tolosa Hunt Syndrom Therapie
Prednisolon
RA Pat haben erhöhtes Risiko für
Patienten mit rheumatoider Arthritis haben ein etwa 3-fach erhöhtes Risiko, an Schlaganfall oder Herzinfarkt zu versterben!
RA was neben Gelenke betroffen
Lunge==Pleuritis und Lungenfibrose
Herz==Peri und Myokarditis
Auge==Keratokonjunktivitis sicca, sek Sjögren, Skleritis++Episkleritis
Vaskulitis==Livedo reticularis, Raynaud Syndrom, Purpura, Fingerkuppennekrosen
wo Rheumaknoten und def
Streckseiten stark beanspruchter Gelenke==Ellenbogen++Fingergelenken
subkutan gelegene Granulome
Händedruck früh oder spät Stm
- Schmerzhafter Händedruck = frühes Arthritiszeichen
BB RA
CRP; BSG
alpha 2 Globulin, ferritin auch erhöht
Leukozytose, Thrombozytose, Entz Anämie
bei RA weniger xxx als bei Arthrose
subchondrale Sklerosierung
Osteophyten
Röntgen bei RA
- Periartikuläre Weichteilschwellung
- Periartikuläre Osteoporose
- Gelenkspaltverschmälerung
- Marginale Erosionen
- Im Verlauf: Subchondrale Zysten, Gelenkdestruktionen mit Subluxationen und Ankylosen
Gelenkpunktat RA
Leukozytose==Viele GZ und Rhagozyten
Proteine vermehrt
Viskosität vermindert
evtl RF
Pleurapunktat bei RA
RF mindestens so hoch wie Serum
Exsudat
Rheumaknoten Histologie
fibrinoide Nekrose
umgeben von Histiozyten/Epitheloidzellen
ganz außen fibrotisches Gewebe+ LMZ
Infektiöse Arthritis
- (Post‑)Infektiöse Arthritis: Eitrige Arthritis (vor allem durch Staphylococcus aureus), Parvovirus-B19-Arthritis, Borreliose, reaktive Arthritis, rheumatisches Fieber
Treat to Target RA Zeitfenster
- Kann eine Besserung nach 3 Monaten und eine Remission nach 6 Monaten mit der aktuellen Therapie nicht erreicht werden, sollte die Therapie eskaliert werden
am Tag MTX Einnahme was nicht machen
RA Medikament SS
Sulfasalazin
Tocilizumab
IL6 Inhibitor
Anakinra
IL1 Rez Antagonist bei M Still
Abatacept
CD80/86-CD28-Interaktions-Inhibitor Abatacept
WS und RA
rheumatoide Arthritis betrifft i.d.R. nicht die BWS oder LWS, kann in seltenen Fällen aber als Erstmanifestation die Halswirbelsäule befallen („Zervikalarthritis“).
Zervikalarthritis Leitstm
Leitsymptom ist dann ein frühmorgendlicher Nackenschmerz in Ruhe.
Felty Syndrom
Definition: Das Felty-Syndrom ist eine schwere seropositive rheumatoide Arthritis, die mit Splenomegalie und Granulozytopenie einhergeht
Morbus STill Labor
CRP, BSG hoch+Leukozytose
RF negativ
Caplan Syndrom
Silikose plus RA
Morbus Still Labor Erwachsene
- Rheumafaktoren, Antinukleäre Antikörper und Anti-CCP-Antikörper: alle negativ!
- Ferritin↑↑, BSG↑, CRP↑, Leukozytose
Morbus STill Exanthem
- Auftreten häufig nur während des abendlichen Fieberschubs
Prognose bei RA
-
Später Therapiebeginn
-
Später Therapiebeginn
-
Laborparameter, die bei Erhöhung mit einer schlechten Prognose assoziiert sind
- CRP
- BSG
-
Anti-CCP-AK
- RF-Titer
Bechterew Geschlecht
- Geschlecht: ♂ > ♀ (3:1)
Bechterew muskuloskelettale Stme neben ISG und WS
- Entzündliche Enthesiopathien : Bspw. costosternaler Übergang, Dornfortsätze, Beckenkamm, Trochanter major, Ansatz der Achillessehne (Fersenschmerz)
- Stammnahe Arthritis: Hüft-, Schulter- und Kniegelenk (etwa 25–35%)
- Kann der Sakroiliitis vorausgehen!
Innere Organe bei bechterew
einseitige Uveitis anterior
AKI, AV Block
igA Nephropathie
CED
Prostatitis
Enthesiopathie
Tendinopathie, die nur den Ansatz bzw. Ursprung einer Sehne betrifft.
Beweglichkeit BWS und LWS
BWS Ott, HWK 7 und 30cm runter, mind 2cm unterschied
LWS Schober LWK 5 und 10cm kranial, mind 4cm
Spondylo vs Syndesmo
Spondylo degenrativ
Syndesmo bechterew
Dagger Sign
Bechterew LWS
verknöcherte Bänder zns Procesi spinosi
ISG CT Bechterew
Mischbild aus Erosionen+++Sklerosierungen
Fersensporn
Ursprung Plantaraponeurose
Morbus Forestier
DD Bechterew, Spondylosis hyperostotica
diffuse idiopathische Skeletthyperostose
kein HLA b27, häufig bei Diabetiker
Analgetika und Physio
alte Männer Diabetes WS nicht beweglich
Morbus Forestier, Spondylosis hyperostotica
Reaktive Arthrtitis Ursachen
- Nach Urethritis: Nach Gonorrhö (durch Gonokokken) und nicht-gonorrhoischer Urethritis (z.B. Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum)
- Nach Enteritis: Nach Infektion durch Shigellen, Yersinien, Salmonellen, Campylobacter
Reiter Syndrom
Sonderform reaktive arthrtis
urethro okulo synoviale Syndrom
betrifft vor allem junge Männer
Reaktive Arthritis Gelenkpunktat
Die Erreger sind in der Gelenkflüssigkeit jedoch nicht zu finden.
Reaktive Arthritis Leitstme
1 Arthritis asymmetrische Oligoarthr, UE, Knie
2 Sterile Urethritis
3 Konjunktivitis/Iritis==Uveitis anterior
4 psoriasiforme Dermatitis==Balanitis oder Hände Füße Hyperkeratitis
cant see cant pee cant climb a tree
Reaktive Arthrti Diagn
-
Labor
- BSG und CRP↑
- Assoziation zu HLA-B27
- Stuhlkultur, Urinkultur, Urethralabstrich zur Erregerdiagnostik
- Ggf. Gelenkpunktion
reaktive Arthrtis akut und chron Therapie
- Bei hoch akutem Verlauf oder Iridozyklitis: Glucocorticoide
- Bei chronischem Verlauf: Sulfasalazin
Gicht Def
Gicht Geschlecht
virwiegend Männer
Insb. prämenopausal sind Frauen aufgrund der höheren Östrogenspiegel deutlich seltener betroffen. Östrogene fördern die renale Harnsäureausscheidung und schützen somit vor einer Hyperurikämie.
wie entsteht HarnS
HarnS Ernährung
Manifestation bei purinreicher Ernährung, Überernährung und vermehrtem Konsum von Alkohol und fructosehaltigen Getränken
Alkohol und Fleisch
primäre Hyperurikämie Dewf
Die primäre Hyperurikämie ist eine genetische Erkrankung, die durch Fehlernährung aggraviert wird!
was vermindert renale HarnS Ausscheidung
- Medikamente, bspw. ASS, Diuretika, Pyrazinamid
- Nierenerkrankungen
- Ketoazidose (Fasten, Coma diabeticum) und Laktatazidose
Auslöser Gicht
- Stark purinhaltige Nahrungsmittel (bspw. Fleisch, Innereien, Hülsenfrüchte, Fisch und Meeresfrüchte)
- Alkoholexzess
- Fasten
- Lokale Unterkühlung
Podagra, Gonagra, Chirarga
- Podagra: Entzündung des Großzehengrundgelenks (etwa 60% der Fälle)
- Sprunggelenk und Fußwurzel (etwa 15% der Fälle)
- Gonagra: Entzündung des Knies (etwa 10% der Fälle)
- Chiragra: Entzündung der Hand- und Fingergelenke
akuter Gichtanfall Verlauf
- Typischerweise nachts auftretend
- Abklingen nach wenigen Tagen
- Im Verlauf rezidivierend mit beschwerdefreien Intervallen
chronische Gicht
- Heutzutage seltenes Krankheitsbild, das nur auftritt, wenn keine adäquate Therapie erfolgt
- chronische Gichtarthropathie
- Gichttrophi
- Urat Nephropathie
Gichttrophi
-
Gichttophi: Uratablagerungen innerhalb und außerhalb der Gelenke
-
Weichteiltophus: Uratablagerung in Ohrmuschel, Subkutis, Sehnenscheiden und Schleimbeuteln
- Multiple, schmerzlose, harte, weißlich durchschimmernde Knoten
- Knochentophus: Uratablagerung im Knochen
- Multiple, schmerzlose, harte, weißlich durchschimmernde Knoten
-
Weichteiltophus: Uratablagerung in Ohrmuschel, Subkutis, Sehnenscheiden und Schleimbeuteln
Gelenkpunktat bei Gicht
-
Leukozytose
- Nachweis negativ doppelbrechender Natriumuratkristalle in der Polarisationsmikroskopie
-
Leukozytose
Gicht BG
- Akuter Gichtanfall: Unauffällig
- Chronische Gicht: Röntgendichte Weichteilschatten , Lochdefekte und Tophusstache
Gicht Therapieversuch mit xxx für Diagnostik
- Therapieversuch mit Colchicin: Promptes Ansprechen spricht für eine Gicht
Gicht Histologie
akut GZ
chronisch Knorpel und Knochen betroffen, MP in Form von Epitheloidzellen/mehrkernigen Riesenzellen
Ausbildung von Fremdkörpergranulome==Gichttrophi
Chondrokalzinose
Pseudogicht
- Kurzbeschreibung: Anfallsartige Gelenkentzündung durch Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen
Pseudogicht sek Ursachen
- Sekundäre Form: Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose, Gicht(!), Hypophosphatasie
Pseudogicht Stme
- Akut: Pseudogichtanfall mit akuter Mono- oder Polyarthritis
- Chronisch: Gelenkschmerzen ähnlich einer rheumatoiden Arthritis/Arthrose
Pseudogicht welche gelenke
- Hauptmanifestationsort: Knie- und Handgelenk, aber auch Hüfte und Sprunggelenk
Konventionelles Röntgen: Verkalkung des Knorpels im betroffenen Gelenk
Pseudogicht
Faser ++ hyaline Knorperl
CPPD Kristallen polarisat mikroskopie
- Schwach positiv doppelbrechend
- Stäbchen mit parallelen Rändern
Hyperurikämie Basis
- Normalisierung des Körpergewichts
- Purinarme Kost (<300 mg Purin pro Tag)
- Reduktion des Alkoholkonsums und fructosehaltiger Getränke
- Ausreichend hohe Flüssigkeitszufuhr (mind. 1,5 Liter pro Tag)
Akuter Gichtanfall Therapie
NSAR aber nicht ASS plus GK
ggf Colchicin Diarrhö, nephrotox, myelosuppressiv
lokale Kryotherapie
Indikation für HarnS Senkung
- Mind. ein gesicherter Gichtanfall
- Chronische Gichtarthritis
- Anamnestisch Gichtanfälle + Hyperurikämie und eingeschränkte Nierenfunktion
Azathioprin und Allopurinol
Bei einer Therapie mit Azathioprin oder 6-Mercaptopurin sollten Allopurinol und Febuxostat nicht oder nur nach Dosisreduktion der Immunsuppressiva zum Einsatz kommen!
Die gemeinsame Gabe von Allopurinol und Azathioprin führt zu erhöhter Knochenmarkstoxizität!
Nach Gichtanfall Therapie
Urikostatika oder Urika
plus Colchicin!
Nach Gichtanfall soll eine harnsäuresenkende Therapie nicht ohne niedrig-dosierten Colchicin-Schutz begonnen werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Rheumatologie)
Febuxostat
wie Allopurinol aber hohe kv Mortalität
Allopurinol KI
Allergie!!! der Haut sofortige Pause
bei NI Dosis anpassen
Allopurinol Interaktion neven Azathioprin
- Allopurinol: Verminderte Wirkung bei gleichzeitiger Gabe von Thiaziden, Probenecid und Benzbromaron
vermehrte Ausscheidung
Rasburicase Interaktion
Kombi mit Allopurinol nicht sinnvoll
Alop entzieht Substrat, es entsteht weniger Harns
Rasburicase KI
G6pDH Mangel +++ andere korpuskuläre HA
Bei der Umwandlung von Harnsäure in Allantoin entsteht Wasserstoffperoxid → Auslösung einer hämolytischen Krise
chronische Uratnephropathie
- Kurzbeschreibung: Chronische interstitielle Nephritis durch Ablagerungen von Natriumurat-Kristallen im Interstitium
akute Uratnephropathie
- Kurzbeschreibung: Akute Verlegung der Nierentubuli und Ureteren durch große Mengen Harnsäure
Fibromyalgie typisches Alter
30 bis 50
Fibromyalgie Stme Ü60
Fibromyalgie-Symptome, die erstmals bei Patienten über 60 Jahren auftreten, basieren meist auf einer anderen Ursache (Neoplasien, Infektionen, rheumatische Erkrankungen)!
Fibromyalgie 3 leitstme
chron smzen
unerholsamer schlaf und
erschöpfung
Fibromyalgie assoz Erkr
restless legs
reizdarm
urge inkontinenz
Fibromyalgie vegetative Stme
- Palpitationen
- Mundtrockenheit
- Hyperhidrosis
welche medikament sek Raynaud S
- Medikamente: Betablocker, Ergotamin, Bleomycin
3 Phasen RS
- Ischämie: Schmerzhaftes Abblassen → weiße Haut
- Hypoxie: Zyanose durch mangelnde Sauerstoffzufuhr → blaue Haut
- Reaktive Hyperämie: Wiedererwärmung der Finger → rote Haut
KU RS
Faustschlusstest
Der Untersucher komprimiert das Handgelenk des Patienten (verminderte Perfusion der Hand durch arterielle Kompression), hebt den Arm über den Kopf des Patienten und bittet ihn, die Faust etwa 20 Mal zu öffnen und zu schließen. Anschließend erfolgt eine Evaluation der Reperfusion (Geschwindigkeit, Gleichmäßigkeit, Seitenvergleich). Beim Raynaud-Syndrom blassen einzelne Phalangen ab, die Reperfusion ist verzögert
Raynaud vs Akrozyanose
atopischer Marsch
-
Atopischer Marsch: Charakteristischer Verlauf atopischer Erkrankungen mit sog. Etagenwechsel
- Säuglinge/Kleinkinder (<2 Jahre): Atopisches Ekzem und/oder Nahrungsmittelallergie
- Späteres Kindesalter: Allergische Rhinokonjunktivitis und/oder Asthma bronchiale
Atopie Definition
- Prädisposition zur Entwicklung atopischer Krankheitsbilder (Asthma bronchiale, atopische Dermatitis, Rhinokonjunktivitis allergica, Nahrungsmittelallergie)
- infolge einer Überempfindlichkeit von Haut und Schleimhaut gegen Umweltstoffe
- mit Bildung spezifischer IgE-Antikörper
- und/oder unspezifischer Hyperreagibilität
anaphylaktoide Reaktion PP
Selten: IgE-unabhängige anaphylaktische Reaktion:
IgG-vermittelte Immunkomplex-Anaphylaxie → Bildung zirkulierender Immunkomplexe (bspw. auf Dextran) → Komplementaktivierung
granulomatöse Entz Beispiele
rheumatoide Arthritis, , Morbus Crohn, Granulomatose mit Polyangiitis, Arteriitis temporalis, Fremdkörpergranulom etc.
Fieber Def
rektal ab 38
sublingual, axillär ab 37,5
subfebril ==rektal 37,5 bis 38
FUO wie viel Zeit
- Fieber ≥3 Wochen
FUO exampkle causes
Inf==Organabszess, OM
AI==M.Still, Kawasaki, Sarkoidose
Malignom ==maligne Lymphome, Leukämie
Neutropenie Grade
1 über 1500
2 unter 1500
3 unter 1000
4 unter 500
Inf risiko bei neutropenie wovon hängt es ab
Das Infektionsrisiko ist abhängig von Dauer und Tiefe (Tiefpunkt = Nadir) der Neutropenie! Bei einer anhaltenden Neutropenie >10 Tage entwickelt nahezu jeder Patient einen fieberhaften Infekt!
FMF wie vererbt
autosomal rezessiv
akute phase reaktion def
Kurzbeschreibung: Komplexe, humorale und zelluläre Immunreaktion auf Gewebeschädigung (die sich diagnostisch zunutze gemacht wird)
BSG Größe und Dichte EZ
Makrozytose und Anämie erhöhen
CRP Funktion
C-reaktives Protein (CRP) → Opsonierung von Pathogenen
- Verstärkt die phagozytäre Wirkung der Makrophagen
negative APP
- Negative Akute-Phase-Proteine (auch Anti-Akute-Phase-Proteine) : Albumin, Transferrin, Antithrombin etc.
elektrophorese APR
alpha1 und alpha 2 sind erhöht
MHC 1 und 2 synonyme
mhc 1===hla A, B, C
mhc 2===DR, DP, DQ
5 angeborene Immundefekte
Fanconi An
IgA Mangel
Digeorge
Wiskott Aldrich
Ataxia teleangiectatica
Sharp Syndrom Def und AK
Mischkollagenose +++RA+++obligates Raynaud
milder KH Verlauf
ANAs++Anti U1 RNP
Kollagenose gegen was IS gerichtet
jegliche Zellen des Bindegewebes
SLE Altersgipfel
- Altersgipfel: 20–40 Jahre
Race and SLE
- Weltweites Auftreten: Prävalenz in der nicht-weißen Bevölkerung erhöht
SLE und Östrogene
Es sind vor allem Frauen im gebärfähigen Alter betroffen und es kommt häufig zu Exazerbationen in der Schwangerschaft und während der Einnahme hormoneller Kontrazeptiva.
SLE Umwelt Rf
EBV und UV Licht
Lunge SLE häufiges Stm
- Lunge: Pleuritis mit rezidivierenden Pleuraergüssen bei 50 – 70% der Fälle im Krankheitsverlauf
SLE Herz
Perikarditis mit Perikarderguss
Endokarditis==Libman Sacks
Myokarditis
welche Medik können SLE auslösen
- Antiarrhythmika: Procainamid
- Antihypertensiva: Hydralazin, Methyldopa
- Weitere: Bspw. D-Penicillamin, Isoniazid, Phenytoin
Medik induz SLE Geschlecht
Männer
medik induz SLE Diagnostik
Anti HISTON AK!!!!
meistens ANA
keine anti dsDNA
dermatomyositis synonym
- Dermatomyositis („Lila-Krankheit“): Polymyositis mit Hautbeteiligung
PM und DM Alter
- Alter: Häufigkeitsgipfel 40.–60. Lebensjahr
PM und DM Ursache
junge Pat Coxsackie Virus Inf
ältere paraneoplastisch
PM Stme
- uskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen
- Initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel bis hin zu proximal betonter Tetraparese → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert
- Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie)
- Keine Denervierungszeichen: Reflexe unverändert, keine Faszikulationen
Gottron papeln
bei DM
Gottron-Papeln: Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten
DM welche Tumore
Ovarial, Mamma, Kolon Ca
Melanom und NHL
DM Herz
Myokarditis, AV Überleitungsstrg, DCMP
PM und DM AK
ANA unspezifisch
Spezifisch, aber selten
- Mi-2-Antikörper
- Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper = anti Jo-1
PM DM EMG
- Elektromyografie (EMG): Myopathische Potenziale: Häufig Fibrillationspotenziale, scharfe Wellen
PM DM wichtige DDs
PMR == normwertige CK, keine AK
MG
Medik induz Myopathie
Zirkumskripte SD vs SSc
Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) muss streng von der systemischen Sklerose unterschieden werden! Zwar ist beiden eine Sklerosierung der Haut gemeinsam, die zirkumskripte Sklerodermie geht jedoch nie in eine systemische Form mit Organbefall über und hat somit eine deutlich bessere Prognose!
SSc Klassifikat
limitiert==Ausspaarung Rumpf, Innere Organe spät==Typ 1 oder akraler Typ, Befall Akren, Hände bis Handgelenke
diffus==Typ 2 oder 3
2 proximal aszendierend ==von den Fingern zentripetale Sklerosierung
3 Stammsklerose zentrifugal
3 Stadien Kutane Veränd bei SSc
- Schwellung durch Ödembildung
- Verhärtung durch Kalkeinlagerungen an Gelenken und Akren (Calcinosis cutis)
- Atrophie und Untergang der Hautanhangsgebilde
caclinosis cutis
posttraumatisch
sle, dm, crest
Salz und Pfeffer Pigmentierung
Sklerodermie am Stamm
odt mit Teleangiektasen
Salz und Pfeffer Pigmentierung
Sklerodermie am Stamm
odt mit Teleangiektasen
Teleangiektasen
alleine oder
CREST, M osler, karzinoid Syndrom
limit vs diffuse SSc AK
limit ACA
diffus Anti Scl 70
CREST welche AK und Prognose
ACA
Lungenfibrose und PAH
- Anti-RNA-Polymerase III
SSc assoz schwere Nierenbeteiligung
Zirkumskripte SD DD
Hier sind die serologischen Antikörper negativ und es besteht keine Organbeteiligung.
SD DDs
generalis Lichen sclerosus
DM, SLE
Lyme Borreliose
Zirkumskripte SD Definition
Sklerosierende Erkrankung der Haut („Sklerodermie“) mit einzelnen, umschriebenen Verhärtungen des Bindegewebes, ggf. Mitbeteiligung von Muskulatur und Knochen, aber ohne Beteiligung innerer Organe
zirkumskripte SD Alter
- Altersgipfel: Kinder (ca. 35%) und im Alter von 20–50 Jahren (ca. 65%)
Zirkumskripte SD Klinik
Erythem zentrifugale Ausbreitung
zentrale Entstehung Sklerose, Befall gelenke==Bewegeinschränkung
idR keine Beteiligung der Hände
Morphea, Lilac Sign
zirkumskripte SD
Makula mit blau violette Saum
1 wahl therapie limitierte zirkumskr SD
Phototther UVA oder PUVA
Zirkumskr SD Assoziat
- Assoziation zu anderen Autoimmun- und rheumatologischen Erkrankungen, insb. Psoriasis vulgaris, systemischer Lupus erythematodes, Multiple Sklerose und Vitiligo
makula+++lilac ring
zirkumsripte SD
SSc und GK
spezielle SSc Behandlung
- Extrakorporale Photophorese: Alternativ oder ergänzend, Bestrahlung der Lymphozyten in extrakorporalem Kreislauf mit UVA, nur an speziellen Zentren möglich
Therapie Fingerkuppennekrosen
Bosentan Bosentan po ist ein Endothelin-Antagonist und hemmt somit die Endothelin-vermittelte Vasokonstriktion.
Illoprost iv
SD Therapie
PAH, LF, PU oder AH
PAH Bosentan oder Illoprost
Lf Cyclophosphamid iv
ACE Hemmer po nephroprotektiv
SD welche Organe bestimmen prognose
- Prognose sehr variabel, insb. abhängig von der Ausprägung der renalen, kardialen und pulmonalen Manifestation
Takayasu Arteriitis Alter
- Epidemiologie: Betroffen sind typischerweise junge Frauen zwischen 15 und 40 Jahren (♀ > ♂, 3:1)
behcet Diagnostik
Pathergie Test
Intrakutane NaCl-Injektion, positiv bei erythematöser Pustel- oder Papelbildung
Behcet Leitstme
1 orale Aphthen 3 Rezidive für 12 M
und genital Ulzera
2 Augen ==Uveitis ant oder post, Retinitis
3 Hautmanifest
ANCA Erkr
GPA cANCA
eGPA pANCA
MPA pANCA
MPA Organe
Meist Niere mit GN und Hypertonie==Prognose
Oft Lunge mit Hämoptysen
Haut == Purpura, Knötchen
Thrombangiitis obliterans Therapie
1 Rauchen stoppen
2 Kälteschutz Akren
3 TAH oder AK, Prostanoide
4 Amputation
Thrombangiitis obliterans wichtige DD
pAVK
Thrombangiitis obliterans Stme
1 Phlebitis migrans
2 Claudicatio intermittens
3 Raynaud Syndrom
4 Nekrosen an Fingerkuppen++Zehen===hohe Amputationsrate
Thromangiitis obliterans epidemiologie
- Fast ausschließlich Raucher
- Meist junge Männer
Anti C1 q AK
Lupus
- Anti-Jo1
- Anti-Mi-2
PM DM
Anti U1 RNP
Sharp S
cAnca vs pANCA Target
c ===Proteinase 3
p===Myeloperoxidase
Flimmerskotom
Migräne und RZA
bogenförmig, wandert von zentral nach peripher
Urinsediment bei GPA
nephritisch
EZ zylinder
dysmorphe EZ
GPA CT Thorax
- Solitäre oder multiple Rundherde
- Bei bis zu 50% der Rundherde zeigt sich eine zentrale Einschmelzung (sog. Pseudokaverne)
- Milchglasartige Trübungen des Lungenparenchyms
- Bei bis zu 50% der Rundherde zeigt sich eine zentrale Einschmelzung (sog. Pseudokaverne)
Plasmapherese bei GPA Indikat
Indikation: Pulmonale Blutungen und/oder dialysepflichtige Niereninsuffizienz bzw. Patienten mit Serum-Kreatinin >5,7 mg/dL
GPA Remissionsinduktion
schwer===GK po plus Cycloph oder RTX
leicht GK plus MTX oder MFM
GPA strange medik
Additive Therapieoption: Zusätzliche Gabe von Cotrimoxazol kann das Rezidivrisiko senken und Dosiseinsparungen bei Immunsuppressiva ermöglichen
