Päd Fragen Flashcards
Pertussis Klinik
Stadium catarrhale 1 bis 2 Wochen = unspezifische Erkältungsstme
Stadium convulsivum 4 bis 6 Wochen = nächtliche Hustenanfälle, danach whoop, danach Erbrechen
!!! subkonjunktivale Blutung, Epistaxis, Petechien
!!! Gefahr Apnoephasen
Stadium decrementi 10 bis 12 Wochen
KEIN FIEBER
Pertussis Therapie
1 Wahl Azithromycin
Alternative==Cotrimoxazol
Gregg Trias
Innenohrtaubheit, Katarakt, Herzfehler
Röteln is SS
wann das höchste Risiko sich zu infizieren
am Anfang/bis 10SSW
SS Zeitpunkt Infektion
Syphilis am Anfang==Abort
Toxoplasmose = je reifer Plazenta, desto höhere Infektionsgefahr, 1 Trimenon Abort
Listeriose=FG, Fruchttod, early oder late onset Sepsis
Varizellen 5 Tage vor + 2 Tage nach
Parvo B19 13 bis 20 SSW Hydrops
Röteln RIsiko bis 10 SSW am höchsten
AB bei Otitis media
Amoxicillin aber nicht bei jedem
Antiemetika bei Kindern
kein MCP====stattdessen Domperidon geben, da es die Blut Hirn Schranke nicht passiert
Syphylis Mama und NG
Penicillin G im 1 Mal im Frühstadium
3 Mal im Spätstadium
NG 14 Tage Penicillin G iv
MCAD pH
metabolische Azidose da FS
MCAD warum Hyperurikämie
Niere ist überfordert FS auszuscheiden
Therapie
I.v.-Gabe von 10%iger Glucoselösung
Carnitingabe
Vermeidung von Hungerzuständen
MCAD
MCAD Komplikation
Enzephalopathie
Leberverfettung
Calcium und genetische Strgen
Di George===HypoCa
Williams Beuren==HyperCa
Entwicklungsstillstand innerhalb der ersten beiden Lebensjahre nach vorheriger normaler Entwicklung
Verlust zielgerichteter Handbewegungen
Stereotypien, insb. stereotype Handbewegungen vor dem Körper (windend-wringende Drehbewegungen der Hände)
Rett Syndrom
rett syndrom welches Geschlecht
Mädchen!
Zellweger Syndrom Problem und Folge
Strg peroxisomenbildung
hypotonie Muskeln, Krampfanfälle
erhöhte Konzentration langkettiger FS
Tod im Sgl Alter
C1-INH-Mangel
Hereditäres Angioödem
Harrison Furche
Harrison-Furche: Knochenweichheit führt zur Einziehung der unteren Thoraxapertur durch den Muskelzug am Zwerchfellansatz
Osteomalazie +++Rachitis
Biot Atmung beschreiben+Ursache
tiefe Atmung, plötzlichen Atempausen
erhöhter Hirndruck
Hirnverletzung
Cheyne Stokes Atmung
geschädigtes Atemzentrum
spindelförmige Atemaktivität
Austin Flint Geräusch
Austin-Flint-Geräusch: ====AKI====, spätdiastolisches Geräusch
Entsteht durch eine Behinderung der Mitralklappenöffnung
Hierfür wird insb. ein durch den Blutreflux der undichten Aortenklappe verursachtes Flattern des vorderen Mitralsegels verantwortlich gemacht
welches Manäver bei FK Aspiration
Heimlich
bedrohliche Hypoxie und HF
BK
extralobäre Lungensequestration
t funktionsunfähiges Lungengewebe, das nicht am Bronchialbaum angeschlossen ist und folglich nicht am Gasaustausch teilnimmt.
Meralgia paresthetica
Läsion des Nervus cutaneus femoris lateralis
Sensibilitätsausfälle: Schmerzen und Parästhesien am lateralen Oberschenkel
Wallenberg Syndrom was ist es und Ursache
Hirnstammsyndrom
Verschluss im Bereich der A. cerebelli inferior posterior (PICA) oder der A. vertebralis
AIS Def
maternales Fieber + Leukozytose/purulenter Fluor aus MM/fetale TK
NG Ikterus 3 Formen
praecox==Gesamtbili über 7 in den ersten 24h
gravis = Bili über 15
prolongatus==nach dem 10.Lebenstag
Hypothyreose und Ikterus
unkonjugiertes Bili
Phototherapie was wird in was umgewandelt
Kurzwelliges Blaulicht mit einer Wellenlänge von 420–480 nm wird verwendet, um das wasserunlösliche indirekte Bilirubin in das sog. Lumirubin, ein wasserlösliches Bilirubin-Isomer, umzuwandeln.
wellenlänge sichtbares LIcht
400 to 750nm
Galaktosämie Ursache, 3 Klinik, Therapie
Akkumulation von Galactose-1-phosphat
Unbehandelt kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu Katarakt, Leberzirrhose und geistiger Retardierung
: Sofortiges Absetzen der Milchernährung und lebenslange Galactose- bzw. Lactose-freie Diät!
Glykogenose Typ 1 vs Typ 2
Typ 1 Von Gierke BZ vermindert
Typ 2 Morbus Pompe Muskelhypotonie, Makroglossie, Kardiomegalie
Anreicherung von Glykogen in Lysosomen
Hereditäre Fructoseintoleranz Ursache und Folge
Akkumulation von Fructose-1-phosphat → Hemmung der Gluconeogenese und Glykogenolyse → Hypoglykämie
Hereditäre Fructoseintoleranz
wann treten die Stme auf
Symptome treten erst bei Fructoseexposition auf (bspw. beim Umstellen von Muttermilch/Pre-Nahrung auf saccharosehaltige Säuglingsmilch)
LZ und Thrombozyten
LZ===Splenomegalie===TZ Abbau
Caroli Syndrom
Kongenitale polyzystische Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge. Typische Folgeerkrankungen sind Choledocholithiasis, Cholangitis, Leberabszesse und Leberfibrose. Es besteht zudem eine Assoziation mit der polyzystischen Nierenerkrankung. Die Therapie ist v.a. symptomatisch.
Morbus hemorrhagicus neonatorum klassische Manifestation
2 bis 7 Tag aber es gibt frühe und späte Form
Alkaliresistenztest
Diagnostik M hemorrhagicus neonatorum
Zur Unterscheidung zwischen mütterlichem und Blut des Neugeborenen: HbF wird anders als das maternale Hb nicht durch 1% Natronlauge denaturiert.
Eine in den ersten Lebenstagen auftretende Hämatemesis oder Meläna kann auch durch mütterliches, bei der Geburt verschlucktes Blut verursacht sein.
Kindliche Erythrozyten enthalten überwiegend alkaliresistentes Hämoglobin F
M hemorrhagicus neonatorum therapie
vitamin k und FFP
wann Babys Vitamin K geben
Zeitpunkt: Am Tag der Geburt (U1), am 3–10. Lebenstag (U2), in der 4. Lebenswoche (U3)
Chronische Hep B Leberbiopsie
allgemeine Virushepatitis
spezifisch
1 Periportale Mottenfraßnekrose, Infiltrate, fibröse Septen auch bei anderen
2 Milchglashepatozyten nur bei hep B
Hyalin
kein spezifischer Körperbestandteil
deskriptiver Begriff für Proteine, die im LM homogen transparent erscheinen
in HE eosinophil
intrazellulär oder extrazellulär
Mallory Körperchen
IZ Hyalin in HZ bei LZ
Councilmann Körperchen
IZ Hyalin
apoptotische HZ bei Hep B
Schaumann Körperchen
IZ Hyalin aus Calcium in den Granulomen bei Sarkoidose
Russel Körperchen
IZ Hyalin aus Ig in Plasmazellen bei Plasmozytom
Sarkoidose und Calcium
Epitheloidzellen produzieren Vitamin D
Calcium erhöht
prognostisch ungünstig, da es zur NI führt
Läppchenzentrale Leberzellnekrosen: Degenerierte Leberzellen enthalten typische, intrazelluläre Hyalinablagerung (“Mallory-bodies”)
perivenösen “Maschendrahtfibrose”
Alkoholische Steatohepatitis
4 angeborene Zwerchfellhernien Bild
Zwerchfellhernie angeboren Stme
Bei großen angeborenen Zwerchfellhernien: Atemnot bis hin zur Ateminsuffizienz unmittelbar postnatal
Roemhold Syndrom
besondere Zwerchfellhernie
Roemheld-Syndrom: Kardiale Symptome wie Tachykardie, Extrasystolen, Angina pectoris durch Verdrängung des Mediastinums und des Herzens durch den Magen, v.a. nach Mahlzeiten
axiale Hernie ÖGD
Z Linie trennt Plattenepithel vom Zylinderepithel
oberhalb der Einschnürung
bei Va Zwerchfellhernie was ist KI
Bei Verdacht auf Zwerchfellhernie äußerste Zurückhaltung bei Pleurapunktionen, da Verletzungen des Darms möglich sind!
Ösophagusatresie assoz mit
VACTERL
Manometrie be Hirschssprung Befund
nach Dehnung des Rektums bei fehlendem Relaxationsreflex des Sphincter internus zur paradoxen Druckerhöhung.
Targetzellen
Basophile Tüpfelung
Dakryozyten =Tränenzellen
Thalassämie
Bürstenschädel 2 Erkrankungen
Ursache ist eine Hyperplasie des hämatopoetischen Knochenmarks im Rahmen einer chronischen hämolytischen Anämie, etwa bei einer Thalassämie oder Sichelzellanämie
Analrhagade Ursache ++ Befund
Analrhagade (spaltförmiger Einriss der Analschleimhaut) ist in der Pädiatrie oft Folge der im Kindesalter sehr häufigen Obstipationen. Hier wären helle Blutauflagerungen typisch, der Stuhl wäre jedoch in keinem Fall schwarz gefärbt!
Appendizitis DD
1 GI===Meckel Divertikel
2 Pseudoappendizits=Enterobiose, LA mesenterialis bei Yersiniose, Pseudoappendicitis diabetica bei Ketoazidotische Koma, Bronchiale Infekte
3 Gyn
4 Uro
Gestationsalter
1 Trimenon= bis 12 SSW =SSL
Gestationsalter [SSW] = SSL [cm] + 6,5
danach=BPD und THD Thoraxdurchmesser
Meckel DIvertikel oft keine Stme
welche 2 möglich
Schmerzlose blutige Stühle oder schwarzer Stuhl (Teerstuhl) durch Magensäureproduktion
Bei Entzündung (Meckel-Divertikulitis): Symptome wie bei Appendizitis
Kritische AIS Therapie
PGE1 Infusion
Dopamin==kardiale Kontraktilität
Lewy Körperchen
Morbus Parkinson
Lewy bodies Demenz
hyaline eosinophile Einschlusskörperchen
fehlgefaltetes alpha Synuklein
Lewy Body Demenz welche Medikamente KI
Auf die Behandlung mit klassischen Antipsychotika reagieren Patienten mit Lewy-Body-Demenz überempfindlich, es kann zu lebensbedrohlichen akinetischen Krisen kommen!
Neurofilamentprotein
Neuere Forschungsergebnisse weisen darauf hin, dass sich erhöhte Werte des Neurofilamentproteins im Liquor von Patienten mit Multipler Sklerose als Resultat der axonalen Zerstörungsprozesse nachweisen lassen.
Sotos und Wiedemann Beckwith
Großwuchs
Wiedeman Beckwith Ursache, 4 Stme
assistierte Reproduktion
Makroglossie + Organvergrößerungen
Omphalozele
Hyperinsulinismus
Embryonale Tumoren=Wilms Tumor
bei welchen 4 Erkr Zöliakie ausschließen
Insb. bei Diabetes mellitus Typ 1, Autoimmunthyreoiditis, Trisomie 21 und Dermatitis herpetiformis Duhring sollte eine Zöliakie ausgeschlossen werden
Autoantikörper gegen präsynaptische Calciumkanäle sind Ursache
des Lambert-Eaton-Syndroms, welches paraneoplastisch bei kleinzelligem Bronchialkarzinom vorkommen kann
Ggenteil Allergie
Anergie
fehlende Immunantwort auf Antigen
Dysmelie
angeborene FB der Extremitäten
T13 Stmkarte
T18 Stmkarte
GDM Screening
vor 24 SSW bei Rf Nüchtern Bz
24 bis 28 SSW OGTT
GDM Folgen für Kind
Akute Folgen für das Kind (Fetopathia diabetica)
Vermehrte Adipogenese: Makrosomie
Erhöhter Sauerstoffbedarf bei Makrosomie → Gesteigerte Bildung von Erythropoetin → Polyglobulie
Verminderte Surfactantbildung → Atemnotsyndrom
Einlagerung von Glykogen in den Herzmuskel → Kardiomyopathie
Postnatale Komplikationen aufgrund gesteigerter fetaler Insulinspiegel durch gewohnt hohe Glucosespiegel
Postnatale Hypoglykämie
Elektrolytstörungen: Hypokalzämie, Hypomagnesiämie
Bei frühem Gestationsdiabetes bzw. vorbestehendem, schlecht eingestelltem Diabetes mellitus
Erhöhtes Risiko für Fehlbildungen: Herzfehler, Darmfehlbildungen etc.
Kaudale Regression (kaudales Regressionssyndrom): Seltene Anomalie, bei der es zu einer Aplasie oder Hypoplasie des Steißbeins und der Lendenwirbelsäule kommt
welche 2 konnatale Inf sind ähnlich
CMV und Toxoplasmose
CMV konnatal Kind Stme
intrauterin = Hydrozephalus, iv Einblutung, periventr Verkalkung, Chorioretinitis, HSM, TZpenie, Anämie
Spätfolgen=Seh, Hörschäden, Zahndefekte, psychomot Retardierung
Pseudohermaphroditismus 2
masculinus Androgenrezeptordefekt
femininus AGS
Fragiles X vs Prader Willi
Fragiles X großer Hoden
Prader WIlli Hypoplasie
Trinukleotid Repeat Erkr Beispiele
Gruppe von genetischen Erkrankungen, die durch Wiederholungen bestimmter Basentripletts** verursacht werden. Je nach Lokalisation der Mutation werden **codierende (z.B. Chorea Huntington) und nicht-codierende (z.B. Fragiles-X-Syndrom, Myotone Dystrophie Typ 1/2, Friedreich-Ataxie) Erkrankungen unterschieden.
Antizipation
Zunahme des Schweregrades bzw. frühere Manifestation** einer Krankheit in den f_olgenden Generationen_, häufig bei Trinukleotid-Repeat-Erkrankungen beobachtet, bspw. **Chorea Huntington.
Myotone Dystrophie Typ 1
5 HIES
bei Va Karzinoid
Serotonin Abbauprodukt
Serotonin durch NEN des DDs meistens
NET zu spät diagnostoiziert
2 FOlgen
metastasiert
HI
CEA neben KRK
bei den meisten AdenoCa
Mamma, Bronchial, Endometrium
Magen, Pankreas
Trias Syrinomyelie assoziation 2 Erkr
Hydrozephalus, Spina bifida
dissoziierte Empfindungsstrg
Form der Sensibilitätsstörung, bei der in einem Hautareal die Berührungs- und Tiefensensibilität erhalten, die Schmerz- und Temperaturwahrnehmung jedoch erlosche**n bzw. im Verhältnis deutlich abgeschwächt sind. Ursache ist eine ein- oder beidseitige _**Schädigung des Vorderseitenstrangs bei erhaltenem Hinterstrang.** Das Störungsbild kann je nach Höhe der Läsion halbseitig, querschnittsförmig (beidseitig oder einseitig) oder auch segmental auftreten. Es kommt vor bei Schädigungen des Hirnstamms oder Zwischenhirns oder bei inkompletten Querschnittsläsionen des Rückenmarks (z.B. A.-spinalis-anterior-Syndrom, Brown-Séquard-Syndrom)_**.
oder bei Syringomyelie
Syrinx
Syringomyelie
sac filled with CSF
warum offene Meningozele innerhalbt 48h operieren
Gefahr Meningitis
Spalthaut vs Vollhaut Nekrose Gefahr
Spalthaut heilt besser, da Diffusion über kürzere Strecke
Welche plastische Deckung hat gute kosmetische Ergebnisse
Spalthaut nein===Narbenbildung
Vollhaut oder Lappenplastik
Spalthaut kleine oder große Defekte
geeignet für große Defekte
Erfolg Shunt bei Hydrozephalus
Der Erfolg einer Therapie eines Hydrozephalus lässt sich nicht immer durch die Abnahme der Ventrikelweite feststellen. Einmal verlorenes Gewebe kann auch durch Shunt-Anlage nicht wieder hergestellt werden. Gerade bei chronischen Hydrozephali ist eine Normalisierung der Ventrikelweite also nicht zu erwarten und trotzdem ist eine Liquorableitung sinnvoll, um weiteren Schaden abzuwenden.
Fremdklroer Inf Bakterien vs Viren
Staph epidermidis
Viren brauchen Wirstzellen zur Vermehrung
Syringomyelie Beschwerden neben dissoziierter Empfindungsstrg
radikuläre Schmerzen
Schlitz Ventrikel Syndrom
Schlitz-Ventrikel-Syndrom
- Pathophysiologie: die Ventrikelwände geraten aufgrund des Sogs in den Katheterschlitz und verschließen diesen dauerhaft → Steigerung des Hirndrucks
Mykoplasmeninfektion typischer Laborwert
Kälteagglutinine
Kawasaki Syndrom Klinik
Fieber, bilaterale nicht purulente Konjunktivitis
Stomatitis, zervikale LApathie, Exanthem innerhalb 5 Tage nach Fieber, nicht vesikulär oder petechial, Extremitäten Erythem, Ödem
Röntgen Knochen Befund maligne
- Osteolyse also transparenzminderung
- unscharfe Begrenzung+++Spikulae
- Periost Reaktion mit Zwiebelschalen Phänomen=Periostlamellierung++Codman Dreieck
Morbus Osgood Schattler
Aseptische Knochennekrose wie M Perthes
Tuberositas tibiae
männliche Sportler 10x
Osteochondrosis dissecand typische Lokalisation
Knie und Sprunggelenk
Osteochondrosis dissecans Frühstm
Smzen bei Belastung, Sport
KW hormonelle Gründe
ormonell: Kongenitale Hypothyreose, Mangel an Wachstumshormonen (GH, STH), adrenogenitales Syndrom
KW Syndrome x4
1 Ullrich Turner
2 T21
3 Prader Willi
4 Noonan
Osteogenesis imperfecta Typ 1 vs 2
1 ist mild, autosomal dominant, weiße bis blaue Skleren, Schwerhörigkeit
2 autosomal rezessiv, schwerste Form, blaue Skleren, intrauterin multiple Frakturen, KW
Tod bei Geburt oder bis 1J
Silver Russel Syndrom
intrauterine KW
normale IQ
dreieckiges Gesicht
Alkaptonurie Stme
Strg Tyrosin SW
Arthrose, Herzklappen Verkalkung, Nephrolithiasis
SW Erkr aber ähnlich zu Marfan
Homocystinurie
PKU Problem
Phenylalanin nicht in tyrosin umgewandelt
kumuliert
beeinträchtigt Hirnwachstum und in Urin ausgeschieden
PKU Stme
helle Haare, Epilepsie, psychomot Retardierung
PKU wichtige DD wie ausschließen
Bei Nachweis einer Hyperphenylalaninämie: Oraler Tetrahydrobiopterin-Belastungstest
Zystinose Stme
Zystin SpeicherKH
Kristalle in Kornea bei Spaltlampenuntersuchung, progrediente NI, Debre De Toni Fanconi Syndrom, gedeihstrg
Vit D resistente Rachitis
Debre de Tonic Fanconi Syndrom
Problem PT
gestörte RR von Wasser, Elektrolyte, Glukose, AMS
Rachitis durch Phosphatverlust
Phosphatdiabetes PPx2 und 2 Stme
1 verminderte RR phosphat also Hypophosphatämie
2 Strg Vit D SW mit niedrigen Spiegeln
1 Rachitis
2 Zahndefekte
Phosphatdiabetes Therapie
Phosphat und Vitamin D
Bartter Syndrom PP und Stme 2 Kontexte
Stme Elektrolyte
gestörte Wasser und Salz RR
pränatal Polyhydramnion
postnatal Polyurie, Hypotonie, Dehydratation===
sekund Hyperaldosteronismus
HypoK Alkalose, Hypercalcurie==Nephrokalzinose
RTA Typ 1 vs 2
Typ 1 distal gestörte H Ausscheidung
metabolische Azidose, Hyperchlorämie, HYPOK
Hypocalzämie, Hyperkalzurie
Rachitis und Nephrokalzinose
Typ 2 proximal gestörte RR von Bicarbonat
metab Azidose, Hyperchlorämie, HypoK
Nitroprussidprobe Urin
Zystinurie +++ Homocystinurie
Kongenitale Hypophosphatasie Ursache
Fehlen oder Mangel an AP im Serum
niedrige Knochendichte und HyperCa
Rachitische Beschwerden
Lisch Knötchen
Hamartome der Iris bei NF Typ 1
zsm mit axillären Pigmentierungen, Freckling
Sturge Weber
Neurokutane S
Enzephalotrigeminale Angiomatose
Angiome Gesciht == Nervus flammeus
zerebrale KA, ther resistent, häufig BNS
Choroidea GefüßFB
Coxsackie A vs B
beide Sommergrippe
A HFM, Herpangina
B Myokarditis, Pleurodynie
Risus sardonicus
Tetanus
Negri Körperchen
post mortem im gehirn bei Tollwut/Rabies
Lungenhypoplasie Ursache und Teil von Komplex
FW Mangel
Potter Sequenz
Nierenagenesie = FW Mangel=FB=Gesichtsveränderungen, Extremitäten
Mekoniumaspirationssyndrom Hinweise
kein FG, sondern übertragenes
leblos + erbsgrüne FW