Päd Fragen Flashcards
Pertussis Klinik
Stadium catarrhale 1 bis 2 Wochen = unspezifische Erkältungsstme
Stadium convulsivum 4 bis 6 Wochen = nächtliche Hustenanfälle, danach whoop, danach Erbrechen
!!! subkonjunktivale Blutung, Epistaxis, Petechien
!!! Gefahr Apnoephasen
Stadium decrementi 10 bis 12 Wochen
KEIN FIEBER
Pertussis Therapie
1 Wahl Azithromycin
Alternative==Cotrimoxazol
Gregg Trias
Innenohrtaubheit, Katarakt, Herzfehler
Röteln is SS
wann das höchste Risiko sich zu infizieren
am Anfang/bis 10SSW
SS Zeitpunkt Infektion
Syphilis am Anfang==Abort
Toxoplasmose = je reifer Plazenta, desto höhere Infektionsgefahr, 1 Trimenon Abort
Listeriose=FG, Fruchttod, early oder late onset Sepsis
Varizellen 5 Tage vor + 2 Tage nach
Parvo B19 13 bis 20 SSW Hydrops
Röteln RIsiko bis 10 SSW am höchsten
AB bei Otitis media
Amoxicillin aber nicht bei jedem
Antiemetika bei Kindern
kein MCP====stattdessen Domperidon geben, da es die Blut Hirn Schranke nicht passiert
Syphylis Mama und NG
Penicillin G im 1 Mal im Frühstadium
3 Mal im Spätstadium
NG 14 Tage Penicillin G iv
MCAD pH
metabolische Azidose da FS
MCAD warum Hyperurikämie
Niere ist überfordert FS auszuscheiden
Therapie
I.v.-Gabe von 10%iger Glucoselösung
Carnitingabe
Vermeidung von Hungerzuständen
MCAD
MCAD Komplikation
Enzephalopathie
Leberverfettung
Calcium und genetische Strgen
Di George===HypoCa
Williams Beuren==HyperCa
Entwicklungsstillstand innerhalb der ersten beiden Lebensjahre nach vorheriger normaler Entwicklung
Verlust zielgerichteter Handbewegungen
Stereotypien, insb. stereotype Handbewegungen vor dem Körper (windend-wringende Drehbewegungen der Hände)
Rett Syndrom
rett syndrom welches Geschlecht
Mädchen!
Zellweger Syndrom Problem und Folge
Strg peroxisomenbildung
hypotonie Muskeln, Krampfanfälle
erhöhte Konzentration langkettiger FS
Tod im Sgl Alter
C1-INH-Mangel
Hereditäres Angioödem
Harrison Furche
Harrison-Furche: Knochenweichheit führt zur Einziehung der unteren Thoraxapertur durch den Muskelzug am Zwerchfellansatz
Osteomalazie +++Rachitis
Biot Atmung beschreiben+Ursache
tiefe Atmung, plötzlichen Atempausen
erhöhter Hirndruck
Hirnverletzung
Cheyne Stokes Atmung
geschädigtes Atemzentrum
spindelförmige Atemaktivität
Austin Flint Geräusch
Austin-Flint-Geräusch: ====AKI====, spätdiastolisches Geräusch
Entsteht durch eine Behinderung der Mitralklappenöffnung
Hierfür wird insb. ein durch den Blutreflux der undichten Aortenklappe verursachtes Flattern des vorderen Mitralsegels verantwortlich gemacht
welches Manäver bei FK Aspiration
Heimlich
bedrohliche Hypoxie und HF
BK
extralobäre Lungensequestration
t funktionsunfähiges Lungengewebe, das nicht am Bronchialbaum angeschlossen ist und folglich nicht am Gasaustausch teilnimmt.
Meralgia paresthetica
Läsion des Nervus cutaneus femoris lateralis
Sensibilitätsausfälle: Schmerzen und Parästhesien am lateralen Oberschenkel
Wallenberg Syndrom was ist es und Ursache
Hirnstammsyndrom
Verschluss im Bereich der A. cerebelli inferior posterior (PICA) oder der A. vertebralis
AIS Def
maternales Fieber + Leukozytose/purulenter Fluor aus MM/fetale TK
NG Ikterus 3 Formen
praecox==Gesamtbili über 7 in den ersten 24h
gravis = Bili über 15
prolongatus==nach dem 10.Lebenstag
Hypothyreose und Ikterus
unkonjugiertes Bili
Phototherapie was wird in was umgewandelt
Kurzwelliges Blaulicht mit einer Wellenlänge von 420–480 nm wird verwendet, um das wasserunlösliche indirekte Bilirubin in das sog. Lumirubin, ein wasserlösliches Bilirubin-Isomer, umzuwandeln.
wellenlänge sichtbares LIcht
400 to 750nm
Galaktosämie Ursache, 3 Klinik, Therapie
Akkumulation von Galactose-1-phosphat
Unbehandelt kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu Katarakt, Leberzirrhose und geistiger Retardierung
: Sofortiges Absetzen der Milchernährung und lebenslange Galactose- bzw. Lactose-freie Diät!
Glykogenose Typ 1 vs Typ 2
Typ 1 Von Gierke BZ vermindert
Typ 2 Morbus Pompe Muskelhypotonie, Makroglossie, Kardiomegalie
Anreicherung von Glykogen in Lysosomen
Hereditäre Fructoseintoleranz Ursache und Folge
Akkumulation von Fructose-1-phosphat → Hemmung der Gluconeogenese und Glykogenolyse → Hypoglykämie
Hereditäre Fructoseintoleranz
wann treten die Stme auf
Symptome treten erst bei Fructoseexposition auf (bspw. beim Umstellen von Muttermilch/Pre-Nahrung auf saccharosehaltige Säuglingsmilch)
LZ und Thrombozyten
LZ===Splenomegalie===TZ Abbau
Caroli Syndrom
Kongenitale polyzystische Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge. Typische Folgeerkrankungen sind Choledocholithiasis, Cholangitis, Leberabszesse und Leberfibrose. Es besteht zudem eine Assoziation mit der polyzystischen Nierenerkrankung. Die Therapie ist v.a. symptomatisch.
Morbus hemorrhagicus neonatorum klassische Manifestation
2 bis 7 Tag aber es gibt frühe und späte Form
Alkaliresistenztest
Diagnostik M hemorrhagicus neonatorum
Zur Unterscheidung zwischen mütterlichem und Blut des Neugeborenen: HbF wird anders als das maternale Hb nicht durch 1% Natronlauge denaturiert.
Eine in den ersten Lebenstagen auftretende Hämatemesis oder Meläna kann auch durch mütterliches, bei der Geburt verschlucktes Blut verursacht sein.
Kindliche Erythrozyten enthalten überwiegend alkaliresistentes Hämoglobin F
M hemorrhagicus neonatorum therapie
vitamin k und FFP
wann Babys Vitamin K geben
Zeitpunkt: Am Tag der Geburt (U1), am 3–10. Lebenstag (U2), in der 4. Lebenswoche (U3)
Chronische Hep B Leberbiopsie
allgemeine Virushepatitis
spezifisch
1 Periportale Mottenfraßnekrose, Infiltrate, fibröse Septen auch bei anderen
2 Milchglashepatozyten nur bei hep B
Hyalin
kein spezifischer Körperbestandteil
deskriptiver Begriff für Proteine, die im LM homogen transparent erscheinen
in HE eosinophil
intrazellulär oder extrazellulär
Mallory Körperchen
IZ Hyalin in HZ bei LZ
Councilmann Körperchen
IZ Hyalin
apoptotische HZ bei Hep B
Schaumann Körperchen
IZ Hyalin aus Calcium in den Granulomen bei Sarkoidose
Russel Körperchen
IZ Hyalin aus Ig in Plasmazellen bei Plasmozytom
Sarkoidose und Calcium
Epitheloidzellen produzieren Vitamin D
Calcium erhöht
prognostisch ungünstig, da es zur NI führt
Läppchenzentrale Leberzellnekrosen: Degenerierte Leberzellen enthalten typische, intrazelluläre Hyalinablagerung (“Mallory-bodies”)
perivenösen “Maschendrahtfibrose”
Alkoholische Steatohepatitis
4 angeborene Zwerchfellhernien Bild
Zwerchfellhernie angeboren Stme
Bei großen angeborenen Zwerchfellhernien: Atemnot bis hin zur Ateminsuffizienz unmittelbar postnatal
Roemhold Syndrom
besondere Zwerchfellhernie
Roemheld-Syndrom: Kardiale Symptome wie Tachykardie, Extrasystolen, Angina pectoris durch Verdrängung des Mediastinums und des Herzens durch den Magen, v.a. nach Mahlzeiten
axiale Hernie ÖGD
Z Linie trennt Plattenepithel vom Zylinderepithel
oberhalb der Einschnürung
bei Va Zwerchfellhernie was ist KI
Bei Verdacht auf Zwerchfellhernie äußerste Zurückhaltung bei Pleurapunktionen, da Verletzungen des Darms möglich sind!
Ösophagusatresie assoz mit
VACTERL
Manometrie be Hirschssprung Befund
nach Dehnung des Rektums bei fehlendem Relaxationsreflex des Sphincter internus zur paradoxen Druckerhöhung.
Targetzellen
Basophile Tüpfelung
Dakryozyten =Tränenzellen
Thalassämie
Bürstenschädel 2 Erkrankungen
Ursache ist eine Hyperplasie des hämatopoetischen Knochenmarks im Rahmen einer chronischen hämolytischen Anämie, etwa bei einer Thalassämie oder Sichelzellanämie
Analrhagade Ursache ++ Befund
Analrhagade (spaltförmiger Einriss der Analschleimhaut) ist in der Pädiatrie oft Folge der im Kindesalter sehr häufigen Obstipationen. Hier wären helle Blutauflagerungen typisch, der Stuhl wäre jedoch in keinem Fall schwarz gefärbt!
Appendizitis DD
1 GI===Meckel Divertikel
2 Pseudoappendizits=Enterobiose, LA mesenterialis bei Yersiniose, Pseudoappendicitis diabetica bei Ketoazidotische Koma, Bronchiale Infekte
3 Gyn
4 Uro
Gestationsalter
1 Trimenon= bis 12 SSW =SSL
Gestationsalter [SSW] = SSL [cm] + 6,5
danach=BPD und THD Thoraxdurchmesser
Meckel DIvertikel oft keine Stme
welche 2 möglich
Schmerzlose blutige Stühle oder schwarzer Stuhl (Teerstuhl) durch Magensäureproduktion
Bei Entzündung (Meckel-Divertikulitis): Symptome wie bei Appendizitis
Kritische AIS Therapie
PGE1 Infusion
Dopamin==kardiale Kontraktilität
Lewy Körperchen
Morbus Parkinson
Lewy bodies Demenz
hyaline eosinophile Einschlusskörperchen
fehlgefaltetes alpha Synuklein
Lewy Body Demenz welche Medikamente KI
Auf die Behandlung mit klassischen Antipsychotika reagieren Patienten mit Lewy-Body-Demenz überempfindlich, es kann zu lebensbedrohlichen akinetischen Krisen kommen!
Neurofilamentprotein
Neuere Forschungsergebnisse weisen darauf hin, dass sich erhöhte Werte des Neurofilamentproteins im Liquor von Patienten mit Multipler Sklerose als Resultat der axonalen Zerstörungsprozesse nachweisen lassen.
Sotos und Wiedemann Beckwith
Großwuchs
Wiedeman Beckwith Ursache, 4 Stme
assistierte Reproduktion
Makroglossie + Organvergrößerungen
Omphalozele
Hyperinsulinismus
Embryonale Tumoren=Wilms Tumor
bei welchen 4 Erkr Zöliakie ausschließen
Insb. bei Diabetes mellitus Typ 1, Autoimmunthyreoiditis, Trisomie 21 und Dermatitis herpetiformis Duhring sollte eine Zöliakie ausgeschlossen werden
Autoantikörper gegen präsynaptische Calciumkanäle sind Ursache
des Lambert-Eaton-Syndroms, welches paraneoplastisch bei kleinzelligem Bronchialkarzinom vorkommen kann
Ggenteil Allergie
Anergie
fehlende Immunantwort auf Antigen
Dysmelie
angeborene FB der Extremitäten
T13 Stmkarte
T18 Stmkarte
GDM Screening
vor 24 SSW bei Rf Nüchtern Bz
24 bis 28 SSW OGTT
GDM Folgen für Kind
Akute Folgen für das Kind (Fetopathia diabetica)
Vermehrte Adipogenese: Makrosomie
Erhöhter Sauerstoffbedarf bei Makrosomie → Gesteigerte Bildung von Erythropoetin → Polyglobulie
Verminderte Surfactantbildung → Atemnotsyndrom
Einlagerung von Glykogen in den Herzmuskel → Kardiomyopathie
Postnatale Komplikationen aufgrund gesteigerter fetaler Insulinspiegel durch gewohnt hohe Glucosespiegel
Postnatale Hypoglykämie
Elektrolytstörungen: Hypokalzämie, Hypomagnesiämie
Bei frühem Gestationsdiabetes bzw. vorbestehendem, schlecht eingestelltem Diabetes mellitus
Erhöhtes Risiko für Fehlbildungen: Herzfehler, Darmfehlbildungen etc.
Kaudale Regression (kaudales Regressionssyndrom): Seltene Anomalie, bei der es zu einer Aplasie oder Hypoplasie des Steißbeins und der Lendenwirbelsäule kommt
welche 2 konnatale Inf sind ähnlich
CMV und Toxoplasmose
CMV konnatal Kind Stme
intrauterin = Hydrozephalus, iv Einblutung, periventr Verkalkung, Chorioretinitis, HSM, TZpenie, Anämie
Spätfolgen=Seh, Hörschäden, Zahndefekte, psychomot Retardierung
Pseudohermaphroditismus 2
masculinus Androgenrezeptordefekt
femininus AGS
Fragiles X vs Prader Willi
Fragiles X großer Hoden
Prader WIlli Hypoplasie
Trinukleotid Repeat Erkr Beispiele
Gruppe von genetischen Erkrankungen, die durch Wiederholungen bestimmter Basentripletts** verursacht werden. Je nach Lokalisation der Mutation werden **codierende (z.B. Chorea Huntington) und nicht-codierende (z.B. Fragiles-X-Syndrom, Myotone Dystrophie Typ 1/2, Friedreich-Ataxie) Erkrankungen unterschieden.
Antizipation
Zunahme des Schweregrades bzw. frühere Manifestation** einer Krankheit in den f_olgenden Generationen_, häufig bei Trinukleotid-Repeat-Erkrankungen beobachtet, bspw. **Chorea Huntington.
Myotone Dystrophie Typ 1
5 HIES
bei Va Karzinoid
Serotonin Abbauprodukt
Serotonin durch NEN des DDs meistens
NET zu spät diagnostoiziert
2 FOlgen
metastasiert
HI
CEA neben KRK
bei den meisten AdenoCa
Mamma, Bronchial, Endometrium
Magen, Pankreas
Trias Syrinomyelie assoziation 2 Erkr
Hydrozephalus, Spina bifida
dissoziierte Empfindungsstrg
Form der Sensibilitätsstörung, bei der in einem Hautareal die Berührungs- und Tiefensensibilität erhalten, die Schmerz- und Temperaturwahrnehmung jedoch erlosche**n bzw. im Verhältnis deutlich abgeschwächt sind. Ursache ist eine ein- oder beidseitige _**Schädigung des Vorderseitenstrangs bei erhaltenem Hinterstrang.** Das Störungsbild kann je nach Höhe der Läsion halbseitig, querschnittsförmig (beidseitig oder einseitig) oder auch segmental auftreten. Es kommt vor bei Schädigungen des Hirnstamms oder Zwischenhirns oder bei inkompletten Querschnittsläsionen des Rückenmarks (z.B. A.-spinalis-anterior-Syndrom, Brown-Séquard-Syndrom)_**.
oder bei Syringomyelie
Syrinx
Syringomyelie
sac filled with CSF
warum offene Meningozele innerhalbt 48h operieren
Gefahr Meningitis
Spalthaut vs Vollhaut Nekrose Gefahr
Spalthaut heilt besser, da Diffusion über kürzere Strecke
Welche plastische Deckung hat gute kosmetische Ergebnisse
Spalthaut nein===Narbenbildung
Vollhaut oder Lappenplastik
Spalthaut kleine oder große Defekte
geeignet für große Defekte
Erfolg Shunt bei Hydrozephalus
Der Erfolg einer Therapie eines Hydrozephalus lässt sich nicht immer durch die Abnahme der Ventrikelweite feststellen. Einmal verlorenes Gewebe kann auch durch Shunt-Anlage nicht wieder hergestellt werden. Gerade bei chronischen Hydrozephali ist eine Normalisierung der Ventrikelweite also nicht zu erwarten und trotzdem ist eine Liquorableitung sinnvoll, um weiteren Schaden abzuwenden.
Fremdklroer Inf Bakterien vs Viren
Staph epidermidis
Viren brauchen Wirstzellen zur Vermehrung
Syringomyelie Beschwerden neben dissoziierter Empfindungsstrg
radikuläre Schmerzen
Schlitz Ventrikel Syndrom
Schlitz-Ventrikel-Syndrom
- Pathophysiologie: die Ventrikelwände geraten aufgrund des Sogs in den Katheterschlitz und verschließen diesen dauerhaft → Steigerung des Hirndrucks
Mykoplasmeninfektion typischer Laborwert
Kälteagglutinine
Kawasaki Syndrom Klinik
Fieber, bilaterale nicht purulente Konjunktivitis
Stomatitis, zervikale LApathie, Exanthem innerhalb 5 Tage nach Fieber, nicht vesikulär oder petechial, Extremitäten Erythem, Ödem
Röntgen Knochen Befund maligne
- Osteolyse also transparenzminderung
- unscharfe Begrenzung+++Spikulae
- Periost Reaktion mit Zwiebelschalen Phänomen=Periostlamellierung++Codman Dreieck
Morbus Osgood Schattler
Aseptische Knochennekrose wie M Perthes
Tuberositas tibiae
männliche Sportler 10x
Osteochondrosis dissecand typische Lokalisation
Knie und Sprunggelenk
Osteochondrosis dissecans Frühstm
Smzen bei Belastung, Sport
KW hormonelle Gründe
ormonell: Kongenitale Hypothyreose, Mangel an Wachstumshormonen (GH, STH), adrenogenitales Syndrom
KW Syndrome x4
1 Ullrich Turner
2 T21
3 Prader Willi
4 Noonan
Osteogenesis imperfecta Typ 1 vs 2
1 ist mild, autosomal dominant, weiße bis blaue Skleren, Schwerhörigkeit
2 autosomal rezessiv, schwerste Form, blaue Skleren, intrauterin multiple Frakturen, KW
Tod bei Geburt oder bis 1J
Silver Russel Syndrom
intrauterine KW
normale IQ
dreieckiges Gesicht
Alkaptonurie Stme
Strg Tyrosin SW
Arthrose, Herzklappen Verkalkung, Nephrolithiasis
SW Erkr aber ähnlich zu Marfan
Homocystinurie
PKU Problem
Phenylalanin nicht in tyrosin umgewandelt
kumuliert
beeinträchtigt Hirnwachstum und in Urin ausgeschieden
PKU Stme
helle Haare, Epilepsie, psychomot Retardierung
PKU wichtige DD wie ausschließen
Bei Nachweis einer Hyperphenylalaninämie: Oraler Tetrahydrobiopterin-Belastungstest
Zystinose Stme
Zystin SpeicherKH
Kristalle in Kornea bei Spaltlampenuntersuchung, progrediente NI, Debre De Toni Fanconi Syndrom, gedeihstrg
Vit D resistente Rachitis
Debre de Tonic Fanconi Syndrom
Problem PT
gestörte RR von Wasser, Elektrolyte, Glukose, AMS
Rachitis durch Phosphatverlust
Phosphatdiabetes PPx2 und 2 Stme
1 verminderte RR phosphat also Hypophosphatämie
2 Strg Vit D SW mit niedrigen Spiegeln
1 Rachitis
2 Zahndefekte
Phosphatdiabetes Therapie
Phosphat und Vitamin D
Bartter Syndrom PP und Stme 2 Kontexte
Stme Elektrolyte
gestörte Wasser und Salz RR
pränatal Polyhydramnion
postnatal Polyurie, Hypotonie, Dehydratation===
sekund Hyperaldosteronismus
HypoK Alkalose, Hypercalcurie==Nephrokalzinose
RTA Typ 1 vs 2
Typ 1 distal gestörte H Ausscheidung
metabolische Azidose, Hyperchlorämie, HYPOK
Hypocalzämie, Hyperkalzurie
Rachitis und Nephrokalzinose
Typ 2 proximal gestörte RR von Bicarbonat
metab Azidose, Hyperchlorämie, HypoK
Nitroprussidprobe Urin
Zystinurie +++ Homocystinurie
Kongenitale Hypophosphatasie Ursache
Fehlen oder Mangel an AP im Serum
niedrige Knochendichte und HyperCa
Rachitische Beschwerden
Lisch Knötchen
Hamartome der Iris bei NF Typ 1
zsm mit axillären Pigmentierungen, Freckling
Sturge Weber
Neurokutane S
Enzephalotrigeminale Angiomatose
Angiome Gesciht == Nervus flammeus
zerebrale KA, ther resistent, häufig BNS
Choroidea GefüßFB
Coxsackie A vs B
beide Sommergrippe
A HFM, Herpangina
B Myokarditis, Pleurodynie
Risus sardonicus
Tetanus
Negri Körperchen
post mortem im gehirn bei Tollwut/Rabies
Lungenhypoplasie Ursache und Teil von Komplex
FW Mangel
Potter Sequenz
Nierenagenesie = FW Mangel=FB=Gesichtsveränderungen, Extremitäten
Mekoniumaspirationssyndrom Hinweise
kein FG, sondern übertragenes
leblos + erbsgrüne FW
Subgaleatische Blutung Ursachen
Vakuum, Forceps
Vit K, Hämophilie
FAS wichtige DD
Williams Beuren
FAS Gesicht
Schilddrüse und Ikterus
Kongenitale Hypothyreose == verlängerter NG Ikterus
floppy infant 3 Kriterien
Neugeborenes oder Kleinkind, das eine Hypotonie der Muskulatur, eine Froschhaltung der Beine und eine abnorme Überstreckbarkeit der Gelenke aufweist.
paradoxe Diarrhö ist Leiitstm
Morbus Hirschssprung
Hypertrophe Pylorusstenose
Länge Pyloruskanal
verlängert!!!!!!!
Schießscheibenphänomen
Sono Invagination
Irisblendenphänomen
Leberhämangiom
CT KM
hyperdense Anreicherung von peripher nach zentral
Mykoplasmen Pneumonie Alter, Verlauf, Komplik
Vorschulalter und Jugendliche
atypische Pneumonie, langer Verlauf
Käleagglutinine und hA
PSH und IgA Serum
IgA erhöht
IgA IK
Lesch Nyhan vererbung
x chromosomal rezessiv
Lesch Nyhan Klinik
bis 6m opB
choreoathetotische Bewegstrg
Autoaggression
Morbus Gaucher Ursache, Stmex2, Amboss Kapitel
häufigste lysosomale Speichererkr
verminderte Glucocerebrosidase
HSM, KA
Sammelsurium Neurologie
Hochwuchs Syndromex6
Kleinfelter, 47 XYY, XXX
Wiedemann beckwith
Hochwuchs
EMG Omphalozele, Makroglossie, gigantismus
Wiedemann Beckwith 2 Komplik
1 Hyperinsulinismus und Hypoglyk postnatal
2 Wilms Tumor und embryonale Tumoren
Lungenreifung welche Wochen
24 bis 34
Lungenreifung wie
Betamethason im 2 Dosen 24h
Periventrikuläre Leukomalazie Ursache und Folge
Asphyxie Perinatal
erste MN betroffen Plegie ist spastisch
Plegie vs Parese
Vollständige Lähmung** einzelner oder mehrerer Muskeln (Kraftgrad 0). Je nach Lokalisation werden Mono-, Hemi-, Para- und Tetraplegie unterschieden. Liegt eine **unvollständige Lähmung vor, handelt es sich um eine Parese.
exspiratorisches Knorksen
Exspiration gegen halbgeschlossenen Lippen bei ANS
CPAP Indikation
1 ANS
2 COPD
3 Schlafapnoe
MCAD Mangel 2 Komplika
Leberverfettung und Enzephalopathie
- I.v.-Gabe von 10%iger Glucoselösung
- Carnitingabe
- Vermeidung von Hungerzuständen
MCAD Mangel
periventrikuläre Leukomalazie Stme und warum
deszendierenden Fasern des Motorkortex verlaufen, kommt es bei der PVL charakteristischerweise zu zentralen (und deswegen spastischen) motorischen Ausfällen. Bei milder Schädigung kommt es zur spastischen Diplegie, bei schwerer Schädigung können alle motorischen Fasern betroffen sein, was zu einer Tetraplegie führt.
gleichmäßig kleine Zysten der Nieren
ARPKD
Höhepunkt 3Monats Koliken
6 Wochen
Rhabdomyosarkom was für Tumor und wo
mesenchymal, Weichteilsarkom
Orbita, Kopf Hals, Genital
Seminom was für Tumor, Klinik, welches Alter
Hodentumor
Alter 20 bis 50
schmerzlose Verhärtung und Vergrößerung
Neuro vs Nephroblastom Alter
Neuro 2J
Nephro später aber nicht nach 8J
abgeknickte Gefäße in Papille
bds randständige Exkavation
Glaukom
Seröse Netzhautabhebung am hinteren Augenpol (in der Makula oder perimakulär) bedingt durch einen Pigmentepitheldefekt
Retinopathia centralis serosa
Tentorium cerebelli auf Sagital MRT
hinter Cerebellum
T1 und T2
T1 und T2 ist wie Schwarz-Weiß-Sehen von Flüssigkeiten
Tentorium cerebelli Lokalisation und Funktion
Doppellagige Falte der Dura mater, die sich zwischen Kleinhirn und Okzipitallappen wölbt und damit die mittlere und die hintere Schädelgrube voneinander trennt.
bei Rigor wo Strg
Basalganglien
Charcot Trias
Kleinhirnsyndrom
Nystagmus, skandierende Sprache, Intentionstremor
Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen
Medulloblastom
Intrazelluläre Pseudozysten mit Bradyzoiten
Toxoplasmose
Negri Körperchen
Tollwut
Rosenthal Fasern
Rosenthal-Fasern sind ein typisches Kennzeichen des pilozytischen Astrozytoms.
Palisadenartige Anordnung von Tumorzellen und nekrotische Areale,
Glioblastom
Medulloblastom Metastasen
Extraneurale Fernmetastasen kommen vor, sind aber seltener als Absiedelungen im ZNS bzw. seinen Häuten.
typisches Alter Malignom Kind
welches Geschlecht häufiger
vor 5J
häufiger bei Jungen
NG Haltung Extremitäten wenn reif
ng (physiologisch ist die Beugehaltung der Extremitäten)
HF und AF NG
100 und 40
Naegele regel
- Erweiterte Naegele-Regel: Erster Tag der letzten Regelblutung + 7 Tage − 3 Monate + 1 Jahr +/− Abweichung vom regulären 28-Tage-Menstruationszyklus
Pressstrahlgeräusch
Lautes, früh- bis holosystolisches Herzgeräusch, das charakteristisch ist für einen Ventrikelseptumdefekt. Das Geräusch hat sein Punctum maximum über dem Erb-Punkt und ist besonders intensiv bei kleinen Defekten („Viel Lärm um Nichts“).
Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. „Maschinengeräu
persistierendes Ductus arteriosus botalli
Pierre Robin Syndrom
FB Mund Kiefer
Gaumenspalte, Glossoptose, Mikroretrogenie
Galactosämie Komplikationen
Katarakt, LZ, GR
Schilddrüse und Fontanellen
stimulieren Synthese Wachstumshormon
Mangel==offene kleine Fonatanelle
wann schließen die Fonatanellen
Die kleine, hintere Fontanelle verschließt sich physiologischerweise in den ersten Lebensmonaten, die große Fontanelle im zweiten Lebensjahr, meist zwischen dem 12. und 18. Lebensmonat.
3 Tage Fieber
Exanthema subitum
HHV 6 und 7
Guthrie Test
PKU
erbsbreiartige Stühle
Typhus
Pseudomonas welche AB
Piperacillin, Ceftazidim, Carbapeneme
AG + Ciprofloxacin
Chalmydien NG
Konjunktivitis und Pneumonie
Noramale Wachstumsgeschw
Gewicht Baby Entwicklung
- 4–5 Monate: Verdopplung des Geburtsgewichts (Ca. 6,6 kg)
- 1 Jahr: Verdreifachung des Geburtsgewichts (Ca. 10 kg)
- 6 Jahre: Ca. 20 kg
VIt D Mangel Prävention Kinder
von Vitamin-D-Mangel (Kinder brauchen aufgrund ihrer hohen Wachstumsrate viel Vitamin D) erhalten alle Säuglinge bis etwa zum Alter von 1-1,5 Jahren täglich 400–500 IE Vitamin D
Kolostrum
ab 2 SS Hälfte produziert
Vorstufe der reifen MM
erste 3 Tage nach Geburt
hohe Proteingehalt=dickflüssig, gelbe Farbe
Kuhmilch vs MM
Kuhmilch hat mehr Protein und Mineralstoffe, Salze
MM hat mehr ungesättigte Fs und KH wie Lactose
Kolostrum vs reifes MM
reifes MM hat weniger Eiweiß, mehr Fett
- Epidemiologie: Häufigste Knochenfehlbildung im Kindesalter
Fibröse Dysplasie
Morbus jaffe lichtenstein
Osteodystrophia deformans
Mc Cune Albright Syndrom
Das McCune-Albright-Syndrom ist eine Sonderform der fibrösen Dysplasie (Morbus Jaffé-Lichtenstein). Dabei handelt es sich um einen seltenen, nicht vererbbaren Gendefekt, der ab dem Kindesalter zu einer Störung der Knochenneubildung führt. Die Kinder leiden unter Knochenschmerzen sowie unter einer Knochenverformung mit erhöhter Frakturanfälligkeit. Beim McCune-Albright-Syndrom treten zusätzlich weitere Symptome wie die hier beschriebene Pubertas praecox und Pigmentstörungen (Café-au-lait-Flecken) auf.
Bisphosphonate
Alport Syndrom
x chromosomal dominant
Defekt Typ IV Kollagen
HU, Lentikonus, Innenohrschwerh
Morbus Fabry
Der Morbus Fabry ist eine seltene, X-chromosomal-rezessiv übertragene Erkrankung, die zur Gruppe der lysosomalen Sphingolipidosen gehört. Aufgrund eines Mangels an α-Galaktosidase A akkumuliert das Stoffwechselzwischenprodukt Globotriaosylceramid. Klinisch präsentiert sich die Erkrankung meist schon im Kindesalter mit akrodistalen Parästhesien (aufgrund einer sog. small-fibre Neuropathie), die durch bestimmte Trigger ausgelöst auch krisenhaft auftreten können (sog. Fabry-Krise). Außerdem kommen unspezifische gastrointestinale Beschwerden, Anhidrose oder Hypohidrose, Angiokeratome und eine Vortexkeratopathie hinzu. Café-au-lait-Flecken und eine Pseudopubertas praecox sind dabei nicht typisch.
bronchiale Hyperreagibilität
Bronchiale Hyperreagibilität ist typisch beim Asthma – aber auch bei allergischer Rhinitis, CF, COPD, Sarkoidose und bei Gesunden (unspezifischer Befund)!
Kawasaki Stme
Fieber
bds Konjunkt, Stomat, zervikale Lapathie, Exanthem, Extremitäten
Kawasaki Therapie
AKI
Ass GK IVIG
D Penicillamin
Erkr durch Metalle
Blei, Cadmium, Cu Wilson, Quecksilber
ab wann Deferoxamin
Ferritin über 1000
Beta Thalassämie ab wann Transfusion
Hb unte 8 oder
Wachstumsprobleme
Herpangina
Coxsackie A
herpesähnliche Bläschen
Angina agranulocytotica Erreger, Klinik, welches Stm nicht, welche Therapie KI
Anaerobier und Pseudomonaden
schmutzige Nekrosen, tiefe Ulzera, Foetor ex ore
keine LK Schwellung
keine Tonsillektomie
Angina Plaut vincenti
Treponema und fusobacterium
einseitiger Ulkus, Foetor ex ore
junge Männer
Pertussis AB
Makrolide oder Cotrimoxazol
Diphtherie Therapie
Antitoxin
Penicillin oder Erythromycin
Akute Tonsillitis 3 Formen
catarrhalis ohne Beläge
follicularis gelbliche Stippchen
lacunaris größere Beläge
Himbeerzunge
- Himbeerzunge (Erdbeerzunge): Stark gerötete und hervortretende Papillen der Zunge bei Scharlach oder Kawasaki-Syndrom
Scharlach
Tonsillopharyngitis und Fieber
Himbeerzunge
Enanthem weiche Gaumen
Facies scarlatinosa Wangenrötung mit perioraler Blässe
Desquamation
Masern
Koplick Flecken
retroaurikulärer Beginn
Röteln
AZ ok
nuchale und retroaurikuläre LApathie
Exanthem beginnt retroaurikulär
wo kumuliert Phenylalanin bei PKU
im ZNs nicht in Leber
PKU Kinder wie sehen sie aus
helle Haare
PA kann nicht in Tyrosin umgewandelt werden
Kaffeebohnenzeichen
Sigmavolvulus
- Beginn im Säuglingsalter
- Chronisch-rezidivierende Durchfälle
- Gedeihstörung
- Rote, krustige, blasige Hauterscheinungen
Acrodermatitis enteropathica
Aseptische Knochennekrosen Bild
OM Therapie
Ampicillin/Sulbactam, Cindamycin, Ciproflox
Cefuroxim bei Kindern
welche JIA mit HLA B27
Die Enthesitis-assoziierte Arthritis ist in ca. 80% der Fälle mit dem Nachweis von HLA-B27 assoziiert.
Reye Syndrom
Leberfunktstrg und Akute Enzephalopathie
heftiges Erbrechen
Uveitis anterior
Entz des Iris
mit oder ohne Ziliärkörper=Iridozyklitis
Uveitis ant Stme
1 dumpfe Smzen
2 rotes Auge
3 Photophobie
4 red Sehschärfe
5 Epiphora=vermehrte Tränenfluss
Linseluxation aber KW
Weill-Marchesani-Syndrom:
Tyndall Effekt
Der Tyndall-Effekt bezeichnet ein physikalisches Phänomen: Ein Lichtstrahl wird sichtbar, wenn er ein Medium mit Schwebeteilchen durchläuft. Bei der Uveitis anterior wird der Lichtstrahl in seinem Verlauf durch das Kammerwasser sichtbar, das aufgrund der Entzündung Fibrinaggregate und Leukozyten enthält. Durch diese Schwebeteilchen entsteht also eine optische Trübung.
Galaktosämie stme
Erbrechen, Durchfall, Ikterus, Leberversagen, Katarakt
Plexus choroideus Zysten
T18
wie wird das Rett Syndrom vererbrt
X chromosomal dominant
aber meistens Neumut
wann OP bei LKG
am Ende des 1 Jahres
Gewicht ausreichend für Narkose
welche 3 Syndrome LKGS
T13, T18, Di George
Ebstein Anomalie
vergr Trikuspidalklappe, RA vergr,
oft Foramen ovale noch offen, Zyanose, Hydrops fetalis
DAB nach Geburt offen halten
NG akzidentelles HG
Bei Neugeborenen ist das akzidentelle Herzgeräusch jedoch selten, weshalb stets zusätzlich die Femoralispulse untersucht werden sollten, um ein Vitium auszuschließen.
MP mit pas pos Einschlüsse
Morbus Whipple
Morbus Whipple Therapie
Cetriaxon 2 Wochen
1 Jahr Cotrimox
Gastritis Histologie
A===Korpus und fundus betonte Atrophie, intestinale Metaplasie, Verlust Beleg und Hauptzellen, Hyperplasie enteroendokriner Zellen
chronische ENtz also LMZ und Plasmazellen=basophil
B===Antrumbetont, aktive und chron Entz Infiltrate also aktiv NGZ, intestinale Metaplasie
C=antrumbetont, keine Entzinfiltrate, foveoläre Hyperplasie
Crohn vs CU
wie viel von SH betroffen
Crohn transmural
CU Mukosa und Submukosa
veränderte Mukosaarchitektur Darm
Kryptenatrophie
Paneth Zell Metaplasie
Plasmozytose, Reduktion Becherzellen, NGZ
Colitis ulcerosa
Erythema gyratum repens
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obligate Paraneoplasie
welche medikamente können Pankreatitis auslösen
Azathioprin, Statine
welche medikamente können eine photodermatose auslösen
Tetracycline
Therapie Morbus Crohn
Budesonid po hoher First pass
Mesalazin
Prednisolon bei hoher Entz Aktivität
TNF Inhibitoren Azathioprin, 6Mercaptopurin==Erhaltungstherapie
welche AB bei Morbus Crohn
Metronidazol ++++Ciprofloxacin oder Ceftriaxon
Reservemedikament bei Colitis ulcerosa
Tacrolimus und Tofacitinib==JAK Inhibitor
Vedolizumab
Therapie CU
Integrin-Antagonisten: Blockade intestinaler Integrine verhindert Einwanderung von Lymphozyten
Azathioprin wird in xxx umgewandelt
++WM
ig! Azathioprin ist ein Prodrug und wird im Körper in seinen aktiven Metaboliten 6-Mercaptopurin umgewandelt. Eine der Wirkungen dieses Metaboliten ist die Hemmung der Purinnukleotidsynthese.
- Atrophie der Schleimhaut
- Wellige Muscheloberfläche („scalloping“) der duodenalen Kerckring-Falten
- Pflastersteinrelief (gefelderte, eingekerbte Mukosa durch Furchen und Risse)
Zöliakie
Granuloma anulare
bei Jungendlichen an Handrücken
Schilling Test
Vitamin B12 Resorption
Atomoxetin
ADHS Behandlung
Alternative zu Ritalin
Sgl Skoliose S oder C
C förmig
HUS wie diagnostizieren
TZpenie++HA
Nierenwerte
Fragmentozyten
Reinke Ödem
vergr Stimmlippen durch Ödem
Frauen die rauchen
KEINE Präkanzerose!!!
tiefe raue Stimme
CT bei Sinusitis bei Kinder
trotz Leukämie Risiko
ragged red fibers
vermehrte Mitochondrien in den Muskelfasern, die sich rot anfärben
mitochondriale Myopathie
Beispiele für mitoch Myopathie
Chrnosch progrediente externe Ophthalmoplegie
MELAS==Muskelschwäche, tonisch klonische KA, Demenz, rezidiv SA
Glykogenose Typ 1
Hepatomegalie, aufgetriebenes Abdomen, KA, Blutungsneigung, Gicht Trophi
Glykogenose Typ 1 typische Zeichen
Hepatomegalie+++Nephromegalie
Glykogenose Typ 1 Labor
Blutzucker↓ bei Serumlactat↑, Triglyceride↑, Harnsäure↑, Glucosebelastungstest (schneller Abfall des Serumlactats);
Hypospadie
Die Hypospadie ist eine Fehlbildung mit Mündung der Harnröhre am ventralen Penis („Unterseite“), skrotal oder perineal
Processus vaginalis testis
Beim Processus vaginalis testis handelt es sich um eine Ausstülpung des Peritoneum parietale** aufgrund des Descensus testis während der fetalen Entwicklung des Mannes. Er sollte um den Zeitpunkt d_er Geburt, spätestens jedoch zum Ende des zweiten Lebensjahres obliterieren._ Geschieht dies nicht, kann sich eine **Hydrozele communicans entwickeln, da Bauch- und Skrotalhöhle weiterhin miteinander verbunden sind.
Morbus Ormund und Hoden
Varikozele
Erweiterung Plexus pampiniformis
Pertussis AB
Keuchhusten wird durch das gramnegative, bekapselte, obligat aerobe Stäbchenbakterium Bordetella pertussis verursacht. Therapie der Wahl ist Erythromycin, das zur Gruppe der Makrolide gehört. In den frühen Stadien der Erkrankung (ersten 1–2 Wochen) kann der Verlauf durch die Gabe von Antibiotika noch positiv beeinflusst werden. Eine spätere Antibiotikagabe dient ausschließlich der Durchbrechung der Kontagiosität.
Ciprofloxacin Pädiatrie 3 Indikationen
PEP bei Milzbrand
Pseudomonas bei CF
2 Wahl bei komplizierten HWI
Risikogruppe Milzbrand
- Risikogruppen: Berufliche Exposition (Landwirtschaft, Veterinärwesen)
Milzbrand Erreger
was bildet er, wie infiziert man sich
Bacillus anthracis
Sporen und Toxinbildner
hohe Umweltresistenz, kontaminierte Böden, Tiere
Milzbrand Klinikx3
1 Haut
2 Lunge Grippe dann Pneumonie
3 Darm
Welche 3 AB bei Milzbrand
- Bildgebung: Nachweis von Gaseinschlüssen in Ultraschall oder Röntgen („Muskelfiederung“).
Gasbrand, Clostridium perfingens
Gasbrand welche 2 spezifische Therapien
neben OP und ITS
- Penicillin G oder Ampicillin/Sulbactam jeweils in Kombination mit Clindamycin
- Hyperbare Oxygenierung, sofern verfügbar
Beta Hydroxybutyrat
bei welcher NG erkr relevant
MCAD Mangel
Hypoketonämie
- Verlegung des Ductus choledochus und pancreaticus sowie des Darms durch die Erreger möglich → Cholestase, Pankreatitis, Ileus
- welcher Wurm kann das machen
Ascariasis
- Intestinale Phase: Durchfall, Erbrechen
- Extraintestinale Phase
- Myalgien (Muskelschmerzen)
- Periorbitale Ödeme
- welcher Wurm
Trichinellose
Zystizerkose Erreger
Mensch als Zwischen-/Fehlwirtbei peroraler Aufnahme derEier von Taenia solium aus dem Stuhl vom Menschen
welcher Wurm Wasting Syndrom bei HIV
Strongyloidiasis
Japan Wurm Komplikation
Otitis media AB
Amoxicillin
akute OM in welchem Alter unab von Stme AB
- Alter <6 Monate
akute OM AB wenn sich Stme nicht bessern
wie lange warten
48 Stunden (24 Stunden bei <2-Jährigen) nach erster Arztkonsultation
welche Ohrtropfen bei Otitis externa
Ciprofloxacin
Tragusdruckschmerz
bei Otitis externa
Myringitis bullosa
Entzündung des Trommelfells mit wässriger oder blutiger Blasenbildung auf dem Trommelfell, insb. bei Grippeotitis
Mastoiditis AB 2 Situationen
ohne Pseudom Verdacht Amoxicillin ClavulanS
mit Pseudom Ceftazidim ++ Clindamycin
Cephalosporine WIkrungslücke
Enterokokken und Listerien
Enzephalitis durch welche 2 Herpesviren
welche Therapie
- Bei VZV- und HSV-Enzephalitis: Sofortige Gabe von Aciclovir i.v.!
tuberkulöse Meningitis
Unterschied zur normalen
längere therapie===12Monate statt 6
Streptomycin statt Ethambutol
adjuvant Prednisolon
Meningitis akut Management Schritt für Schritt
1 BK
2 Dexamthason
3 AB
4 CT
5 Liquor
Therapie ambulante vs nosokomiale Meningitis
ambulant Ceftriaxon oder Cefotaxim=Pneumok, Meningok, Hinf ++Ampicillin=Listerien
bei Nachweis Listerien plus Gentamicin
nosokomial == Vancomycin+Meropenem/Ceftazidim
++gggf Metronidazol bei Zugang durch SH
Kinder Meningitis gibt man immer GK
Bei Kindern wird die zusätzliche Gabe von Glucocorticoiden zur antibiotischen Therapie nur bei Verdacht auf eine Hib-Meningitis empfohlen,
Minocyclin 2 Indikationen
Akne und Lepra
Tetracyclin
Intrakranielle Druckerhöhung welche Antihypertensiva geeignet und welche nicht
Viele Blutdrucksenker (z.B. Calciumantagonisten, Dihydralazin, Nitroprussid und Nitroglycerin) bewirken einen ICP-Anstieg!
Geeignet zur antihypertensiven Therapie sind insb. Betablocker, ACE-Hemmer und Urapidil.
Trömner Reflex
Der Trömner-Reflex ist ein Muskeleigenreflex von C7/8.
schlägt gegen die FInger === Beugung
okulozephaler Reflex
==vestibulookulärer
SIRS 4 Kriterien
Körpertemperatur
* ≥38 °C oder ≤36 °C
Herzfrequenz
* ≥90/min
(Leitsymptom des SIRS)
- ≥20/min oder
-
Hyperventilation bestätigt durch BGA-Analyse
- Hypokapnie (pCO2 ≤33 mmHg)
- *Blutbild**
- Leukozyten >12.000/μL oder <4.000/μL
- oder >10% unreife neutrophile Granulozyten im Differenzialblutbild
Sepsis BB
Anämie
Leukopenie oder Leukozytose
TZpenie
qsofa
vigilanz
systolisch unter 100
AF über 22
Letalität Meningitis Sgl vs Kind
NG 50%
Kind 10%
Pneumokokken vs Meningok Meningitis
was ist letaler
Pneumok haben höhere Letalität
welche meningitis Form mir Hörschäden assoz
Pneumokokken
Kleinefelter Therapie womit und warum wichtig
- Therapie: Lebenslange Testosteronsubstitution (auch als Schutz gegen Osteoporose)
Masen Komplikat
OM, Pneumonie, Krupp, Bronchitis
Akute und subaktute =bei IS Masernenzephali
SSME
slow virus inf
Subaktu sklerosierende Panenzephalitis
Epiglottitis Therapie
1 Sauerstoff oder INT
2 AB Cefotaxim oder Ceftriaxon
3 GK
4 Adrenalin inhalativ
Anamnese 2 Fragen bei Epiglottitis
- Anamnese: Hib-Impfung? , Essen/Trinken?
Ein Patient, der isst und trinkt, hat eher keine Epiglottitis.
Konjunktivitis bei Kinder Exanthem
Masern
bellender Husten und Exanthem
Masern
Glukose und KA beim Kind
Hypoglykämie nach GDM
erhöhte Glukose Marker Infektion
Harnstoffzyklusdefekt Therapie
Glukose geben, Hämodyalise
eiweißarme Diät, Medikamente Ammoniak
LK benigne vs maligne
3 Sono Zeichen
Dabei stellen sich entzündlich veränderte Lymphknoten eher glatt begrenzt, länglich und mit Hiluszeichen dar, während maligne veränderte Lymphknoten eher rund und unscharf begrenzt sind sowie kein Hiluszeichen zeigen.
Hilus LK
im Sono Bild
echoreiche Linie in der Mitte
wenn sie da ist === beingne
Skabies wie lange Inkubation
2 bis 5 Wochen
erst danach Ekzem
ist DAB Verschluss reversibel
Richtig! Bei einer kritischen Aortenisthmusstenose ist die vordringlichste Maßnahme zur Stabilisierung der Kreislaufsituation zunächst die Prostaglandin-E1-Infusion. Dies bewirkt ein Offenhalten bzw. Wiedereröffnen des Ductus arteriosus Botalli, wodurch die untere Körperhälfte wieder stärker perfundiert wird. Mit dieser Maßnahme kann die Zeit bis zur kardiochirurgischen Operation überbrückt werden.
KW Syndrome
Ullrich Turner
Down
Prader Willi
Noonan plus PKS
Sarnat Score
- Indikation für eine Hypothermiebehandlung, wenn mindestens ein Kriterium erfüllt ist
-
Asphyxiekriterien
- APGAR-Score in der 10. Minute <5
- Reanimation >10 Minuten
- Nabelarterien-pH <7,0
- Arterieller pH während der ersten Lebensstunde <7,0
- Arterielles Basendefizit >15 mmol/L
-
Enzephalopathiekriterien
- Bewusstseinseintrübung
- Muskelhypotonie / Muskelhypertonie
- Auffällige Reflexe
- Krampfanfälle
- EEG (untere Amplitude <5 μV, obere <10 μV)
-
Asphyxiekriterien
Komplikation Hypothermie NG
Hypoxämie, metabolische Azidose und Hypoglykämie durch Thermogenese
HG beim Kind was tun
Pulsoxy
erst dann Echo
wo lagert sich indirektes Bili
BG und Kleinhrin
Hypothyreose und Bili
indirekt
- Lecithin-Sphingomyelin-Quotient
FW bei ANS
5 angeborene Immundefekte
Carnitingabe wann
MCAD Mangel
Hydroxycarbamid
Sichelzellanämie
Erhöht den Gehalt an fetalem Hämoglobin (HbF) im Blut, das die Bildung von Sichelzellen hemmt und dadurch die Frequenz von Schmerzkrisen senkt. Zudem erhöht es die Hb-Konzentration und führt so zu einer Verbesserung des Allgemeinbefindens.
Sichelzellanämie und Milz
Aufgrund der multiplen Infarkte ist die Milz bei der Sichelzellanämie häufig nicht vergrößert, sondern verkleinert!
