Hämatologie General

Question 1

Gumprecht-Kernschatten:

Answer 1

Reife, kleine Lymphozyten, die beim Blutausstrich zerplatzen und als charakteristisches Artefakt bei chronisch lymphatischer Leukämie erscheinen

Question 2

Spezifische Symptome bei AML in Abhängigkeit vom Subtyp

Answer 2

Akute Promyelozytenleukämie (APL): Ggf. DIC und Hyperfibrinolyse mit bedrohlichen Blutungen in Gehirn, Gastrointestinaltrakt, Lunge, Haut und Schleimhäuten

Akute myelomonozytäre Leukämie: Häufiger Organinfiltrationen wie bspw. Gingivahyperplasie und Meningeosis leucaemica

Akute Megakaryoblastenleukämie: Häufiger Knochenmarkfibrose mit Panzytopenie

Question 3

Spezifische Symptome bei ALL ====4

Answer 3

• Häufig Meningeosis leucaemica
• Ggf. Knochenschmerzen durch Knocheninfiltration: Kinder verweigern das Laufen und wollen getragen werden
  
  • Arthralgie, Gelenkschwellung, Rötung und Bewegungsbeeinträchtigung
• Ggf. indolente Lymphknotenschwellung (Lymphadenopathie)
• Ggf. Stridor und Atemnot durch Thymusinfiltration (sog. Mediastinaltumor, insb. bei T-ALL)

Question 4

Die Mikrozirkulationsstörungen beim Leukostase-Syndrom betreffen

Answer 4

meist Lunge oder Gehirn

Question 5

Leukostase Syndrom wie wird Diagnose gestellt

Answer 5

Die Diagnose des Leukostase-Syndroms wird bei Leukämien klinisch anhand von Anzeichen einer Endorganschädigung gestellt (insb. Lunge und ZNS)!

Question 6

APL wann Therapie einleiten

Answer 6

Schon bei klinischem/morphologischen V.a. eine APL sollte noch vor genetischer Bestätigung (t(15;17), PML-RARA ) eine Therapie eingeleitet werden!

Question 7

APL Therapie 3 Situationen

Standard Risiko, Hochrisiko, Rezidiv

Answer 7

• Bei Standardrisiko: ATRA plus ATO
• Bei Hochrisiko: ATRA plus Zytostatika
• Rezidivtherapie
  
  1. Induktionstherapie abhängig von Erstlinientherapie
  2. Anschließend Remissionskontrolle (MRD) und ggf. Stammzelltransplantation

Question 8

APL Differenzierungssyndrom PP

Answer 8

Beim APL-Differenzierungssyndrom kommt es vermutlich durch Freisetzung vasoaktiver Substanzen zur Entstehung eines generalisierten Kapillarlecks und entsprechenden Symptomen.

Question 9

APL Diff Syndrom Prophylaxe und Therapie

Answer 9

Prophylaxe mit Prednisolon insb bei hohen Leukos

Therapie mit Dexamethason

Question 10

Welche 3 diagnostische Kriterien um MM zu sichern

Answer 10

1. Endorganschäden (siehe CRAB-Kriterien)
2. ≥10% Plasmazellen im Knochenmarkausstrich
3. Monoklonale Antikörper oder Bence-Jones-Leichtketten im Serum und/oder im Urin

Question 11

CRAB Kriterien

Answer 11

• Hyperkalzämie (hyper calcemia): Serumcalcium >2,75 mmol/L (>10,5 mg/dL) oder >0,25 mmol/L oberhalb des oberen Normwertes
• Niereninsuffizienz (renal insufficiency): Kreatinin >2,0 mg/dL (>173 μmol/L)
• Anämie (anemia): Hb <10,0 g/dL oder >2,0 g/dL unterhalb des unteren Normwertes
• Knochenbeteiligung (bone lesions): Osteolyse oder Osteoporose mit Kompressionsfrakturen