Restriktiv lungsjukdom Flashcards
vad är en restrik lungsjukdom?
De restitikva lungsjukdomarna – ibland kallad interstitiella – utgörs av många olika sjukdomar på lungans bindväv och alverololernas interstitium.
Gemensamt är att TLC minskar, främst pga minskning FVC. Även diffusionskapacitet kommer att minska.
diskutera dyone och hypoxi vid resteriktiv lunga
Dypné
Fibros i lungan (mer om de senare) kommer att ge minskad complance è detta leder till dyspne för att lungan kommer ha svårt att fylla sig eftersom de behöver mer kraft för att expandera då intersititet är stelt (gör att man böver öka sitt andningsarbete)
Hypoxi
Vid fibros bildas även en tjockare vägg med ett skadat epitel och skadade kärl è diffiuonsbäriären bilr sämre è hypoxi för att gasutbytet blir sämre. Mismatch av ventilation/perfusion bidrar även
hur ser sprio ut vid resterik linga
Vad är en restriktiv kruva vid dynamsik spirometri?
- Kvoten FEV1/FVC är över 0.7
- och FVC är under 80% av förvantat
vilka fyra olika orsaker finns till att en sprio vissar restierikvlunga?
- Dåligt utförande av undersökning pga. bristande medverkan
- Detta är vanligaste orsaken och man ska därför be patienten upprepa undersökningen
- Extra-pulmonella orsker
- Kan beskrivas som små men friska lungor
- Kan bero på: yttre kompression, stel bröstkorg eller nedsatt kraft i andningsmuskler
- För tidigt född è små lungot
- Intra-pulmonella orsker
- Kan beskrivas som små och sjuka lungor
- Kan vara lungfibros eller ILD
vilka orskar finnsd etill extrapulmnell resstiktivitet?
3st
- Yttre påverkan på thorax
- Obesitas – vilket sänker FVC
- Thoraxdeformitet
- Fågel/trattbröst
- Kyfos eller skolios
- Nedsatt kraft i andningsmuskler
- Diafragmaparalys
- Dystrofia myotonica/ALS
vad är skillnad på fågelbrist, trattbröst, kyfos och skolis?
Vad är skjillnanden på fågel- och trattbröst?
Bilden till vänster är fågelbröst och till höger trattbröst vilken är vanligast. Trattbröst är intrycking av sternum som ger en sänkt FVC med noramlt 15% (t.ex. från 80% till 65%)
Kyfos och skolios
- Kyfos är kutryggning
- Skolios är problem i sletet som gör att ryggraden är krökt åt sidan. Detta kommer ge andningsproblem
varför gör man ibladn spriometri liggaden?
Spirometri i liggande och sittande
Om FVC sjunker med mer än 20 % i liggande talar det för en svag andningsmuskulatur och > 50 % talar för diafragmaparals. Detta ger en risk för nattlig hypoventilation è som höger CO2 och sänker O2 è vaknar under natten samt trött på dagen och moronhuvudvärk
vilka itra-pulmonella lungsjukmar finns det?
Detta är när lungorna är små och sjuka è där med ger en sänkt FVC. De går sedan att dela upp dessa sjukdomar i grupper som är:
- Fibrotiska sjukdomar
- Usual interstitial pneumonia (UIP)
- Idiopatisk lungfibors (IPF)
- Pneumoconiosis / Dammlunga
- Sarkoidos
- Allergisk Alveolit
vad är ILD?
Vad är ILD?
- Det står för Interstitial Lung disease
- Är inflmmatoriska sjukdomar som påverkar lungornas alveroler och omgivande struktuer (de sk. intersititiet)
- Leder ofta till minskad lungvolym
- Genom inflammation (som är reversibel)
- Eller via fibros (som är icke-reversibel)
- Ger ett försämrat gasutbyte mellan alveroler och kapilärer
- Vanligaste är sarkoidos
- Alveraligaste är IPF
*
vad är IPF och vad är symtom för det?
IPF
Om det är en okänd orsak till fibros så kallas de för idipatisk lungfibros. Man måste utesluta alla orsker till fibros, så som LM och strålning också. Efter allt är uteslutet è IPF.
Symtom IPF
- Hosta som är icke-produktiv (alltså inte upphostning av slem)
- Andfåddhet som funnits i längre än 6 månader
- Den kommer smygande och först bara vid ansträgning
- Askulation kan vara utan fynd, men man kan höra seninspiratorsikt rassel
- Trötthet och viktnedgång förekommer med feber är ovanligt
- I sena stadier ses cyanos (pga. hypoxi), högerhjärtsvikt och pullmonell hypertension
Även torra krepitationer (biljud) över lungbaserna kan höras – dessa hörs flera år före hostan kommer. Samt att lungfunktonstester visar små lungvolymer med görsämrat gasutbyte. Sist ses sk. trumpppnefingrar och urglasnaglar:
varför är IPF en dålig prognos?
och varför är den viktig att upptacka tidigt?
IPF är en mycket dålig prognos som har en medelöverlevnad på 3–5 år. Varje år förloras 2dl lungvolym (något som kan halveras med bromsmedicin). Det kan även bli sämre när som helst.
Viktigt att upptäcka tidigt
Inga biomärker finns och de är tack vare den dåliga prognosen viktigt att upptäcka tidigt och kunna ge bromsmedicin.
vilken är den typsika IPF patienten och hur går utredning till?
Typiska patienten är:
Man, före detta rökare/rökare, överviktigt och runt 65 år
Utredning
Radiologiskt kan UIP/IPF diagnosticeras genom lung-CT där fibrosen syns, främst genom honeycomb-förändringar i periferin och lungbaserna.
Histologiskt kan man se ett pacthcwork eller en honycomb med hållrum fyllda med mucin. Även fibroblast-foci.
Andra utedningar som görs är:
- Spirometri visar nedsatt VC och TLC
- Sänkt duffusionskapacitet för CO2
- Nedsatt syresättning vid arbete
vilken är den cellulär mekansim bakom fibros?
Cellullär mekansim bakom fibros
Det är inte så mkt inflammatoriska celler, utan fibroblaster som står för förtjockningen av alveolarseptana (infalmmatoriska cellerna hjälper bara till med svaret). Det är tre mekanismer som ligger bakom fibroblastansamlingen i lungorna:
- De som redan finns där kommer prolifera
- Fibrocyter rekryteras från benmärg till lungan
- Epitelet (typ II) hyperplaserar och blir fibroblaster, detta kallas för EMT – epitelial mesenkymal transition
Hur går allt till?
- Inandning av anges, damm, toxiner mm
- Detta aktiverar Makrofager vilken
- Släpper ut oxidanter och proteaser
- Rekryterar neutrofiler vilket släpper ut proteaser
- Släpper ut kemokiner som IL-8 och leukotrinB4
- Oxidantern och proteaserna kommer att skada pnemocyter
- Skadade pnemocter (typ II) kommer genomgå hypertrofi och hyperplasi
- Kemokinerna kommer rekyrtera och prolifera fibroblaster è fibros
vad är dmmlunga?
Är en grupp kroniska fibrotiserande sjukdomar som induceras av organiska och oorganiska partiklar, ofta mineraldamm. Uppstår nästan alltid på grund av att patienten har utsatts för partiklarna i arbetslivet.
Vad händer normalt med pariklar i lungan?
Det mesta dammet som andas in tas om hand av mucus och cilier
Vad händer med de aldra minska pariklarna?
De som är små kommer att fastna i bifurkationer och kommer där tas hand om av makrofager è de aktiveras och skickar ut keomkiner è medierar en infalmmation è fibroblastproliferation.
vad är silikos? asbesto? coalworskers?
Vad Coalworkers pneumoconisis?
Är indaning av kol i gruvor eller i storstad è gör att makrofagerna tar upp kol
Silikos – vad är det?
Vanligaste föroreningen i värden och beror på inanding av krisalliserar kisel. Kan öka risken för tuberkolos.
Asbesto – vad är det?
Beror av asbets som intergrer med makrofager och leder till fibors. Kan även ge lungcancer.
hur utreder man resterivitet?
överblickbild
Det finns utöver staus och anamnes 5 olika undersökningar man kan göra – och de är:
- Dynamisk spriometri
- Lungrötngen
- DT thorax
- Statisk spirometri
- Mätning av diffussionskapaciteten
Dessa undersökningar görs enligt följande schema:
