hemostas normal Flashcards

1
Q

Hemostasen kan delas in i 3 större steg - vilka?

A

Hemostasen kan delas in i 3 större steg, vilka alla har understeg – de är:

  • Vaskulär spasm
  • Trombocytplugg
    • Som delas in primär, sekundär och gemensamma vägen
  • Koagulation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vid en kärlskada sker en aktivering av hemostasen som består av bl.a. följande komponenter……

A

Normalt cirkulerar blodet i kärlsystemet utan att trombocyter och plasmakoagulation aktiveras. Vid en kärlskada sker en aktivering av hemostasen som består av bl.a. följande komponenter:

  • Endotel
  • Trombocyter
  • Koagulationsfaktorer (I-XIII)
  • Fibrinolytiska systemet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Den friska endotelytan är negativ laddade och förhindrar där med trobocyter att fästa in. Det finns även andra saker på ytan som bidrar till att blodkouglation inte sker, så som…..

A

Den friska endotelytan är negativ laddade och förhindrar där med trobocyter att fästa in. Det finns även andra saker på ytan som bidrar till att blodkouglation inte sker, så som:

  • NO och PG12 som inhiberar blodplättar och där med förhindrar dem ifrån att röra sig mot endotelet
  • CD28 som inaktiverar ADP
  • Heparin som tillsammans med antitrombin inaktiverar kuagulationsfaktoer så 2,5, 7, 9, 11 och 12
  • Trombomodulin som aktiverar protein C som inhiberar faktor 5 och 8.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

vad är vaskulär spasm?

A

När endotelet går sönder så kan blod läcka ut – de vill vi inte. Istället så kontrahera blodkärlen för att minska blodförlusten. Detta kan ske på 3 olika sätt och brukar vara i ca 30 minuter. Detta påverkas av:

  • Endotelin som ger muskelkontraktion
  • Skada på muskeln gör att de drar ihop sig
  • Inflammation utsöndrar histamin och prostagladin som drar ihop kärlet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

beskriv vad som händer i primär hemostas

A

Vi har en skada på endotelet, kollagen och slätt muskelcell. Detta gör att vi inte släpper ut NO och PGI2 ifrån denna plats è ingen Inaktivering av plättar. Heparinsulfat och Thrombomodulin finns inte heller på denna plats è ingen inaktivering av faktor 2,5,8,9 och 10.

Eftersom NO och PGI3 inte sekreras så kommer blodplättar kunna röra sig emot skadan. Plättarna fäster på von Willbrand faktor via ett glykoprotein, 1b. Collagen är de fäster på – alltså på subendottellagret. EJ ENDOTELET è detta gör att plättarna blir aktiverade och frisläpper 3 olika saker: ADP, TxA2 och Serotonin.

ADP och TxA2 stimulera plättar så de aktiveras och åker till skadan. Detta kallas platelet aggregation

è gör att plättarna binder och skapar en plugg runt skadan. De kan binda till endotelet via vWF, men inte till varandra på det sättet.

De binder till varandra via Fibriongen som binder till Gp-2b-3a. è Detta skapar en stor plugg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

vad sker i intricic pathway?

A
  • Pluggens yta är negativ laddad (för att fosfolipider vände på sig) och kommer göra så faktor 12 aktiveras.
    • Obs sker bara i provrör
  • Aktiv faktor 12 aktiverar faktor 11
    • I kroppen börjat steget vid 11 istället
    • Fribrins Gp2b3a korsbinder och aktivera 5, 8 och 11.
  • Aktiv 11 aktiverar faktor 9
  • Faktor 9 och faktor 8, mha. PF3 och Ca+ è bildar Tenas som gör så att faktor 10 aktiveras
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

vad sker i extrisic?

A
  • Sakad på endotelet släpper ut faktor 3 som aktivera faktor 7
  • Faktor 7+3 komplex (görs med Ca+) kan göra två saker
    • Aktivera faktor 9
    • Aktivera faktor 10
  • Båda dessa leder till att Common pathway börjar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

vad sker i common pathway?

A
  • Faktor 10 reagera med faktor 5 och PF3 och Ca+ och aktiverar Prothrombin activator
  • Prothrombin activator gör så faktor 2 (prptrombin è thrombin) blir aktiverat
  • Faktor 2 gör så fria och lösliga fribrinogen (faktor 1) klumpas ihop till fibrin.
    • Fibrin är inte lösligt och blodet får en mer gelaktig struktur è vilket gör att blodflödet minskar.
  • Faktor 2 gör även, mha Ca+, att faktor 13 aktiveras
  • Faktor 13 gör så många fibrin sätts samman och bildar ett nät
    • Detta näts sätts över pluggen och hindar den ifrån att åka bort
    • De är Gp2b3a som korsbinder och aktivera 5, 8 och 11 (vilket startar intricis)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

varför är K-vitmain viktigt?

A

Lite om vitamin k

Ingen vitamin K kommer hämma mycket i kougaltionen så som:

  • Är viktig för faktor II, VII, IX och X
  • Protein C är beroende av vitamin K också

K-vitamin fungera som co-faktor genom att sätta på en karboxylgrupp på faktorerna ovan. Detta gör dem mer negativa och där ökar affinitet för posetivt Ca+ è ökar affintet för trombocyter.

  • I detta kretslopp är det enzymet VKOR som tar tillbaka K-vitamin till normalt läge. Detta wafarin blockera.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hur funger Protein C?

A

Vitamin K tillsammans med cofaktor S behövs för att vitamin C ska fungera. Protein C blir aktiverat (APC) av trombomodulin. APC inaktiverar faktor V och VIII. Faktor V aktiverar i vanliga fall kasakden, men nu här den är hämmad så hämmas kaskaden enligt bilden nedan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hur skappar endotellet en fibronolys?

A

Fibrinolysen har till uppgift att motverka spontan blodkoagulation samt lösa upp bildande blodproppar. Om pluggen är kvar för länge så hämmar de blodsträmen.

Endotellet frisätter två saker:

  • tPa
    • Omvandlar plasminogen som finns i blodet till plasmin
  • pro-urokinas
    • kan sedan omvandlas till urokinas (mha kallikrein och faktor 12aktiverad) som är med i omvanligen av plasminogen till plasmin

Plasmin bryter ner fibrin till både:

  • fibrinogen
  • men även D-dimer vilket kan mätas vid test och där med se om en person ha haft en kollugationsplugg
  • Inakivera fibrinogen, prothrombin och faktor V & VII
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

vad finns i ett provrör föruom blodet då

A

I provrören har man Citrat som binder upp Ca+ vilket gör att de inte koagulera i röret. Ma måste därför ha en reagans som sätter igång kasakden igen vid testerna. Reagens innehåller även fosfolipider (ersätter trombocyterna), faktorer som fattas som tussi faktor. Även vid APTT finns kisel i som gör de negativt och startar kaskaden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

vad är TPK?

  • vad betyder lågt värde?
A

Är koncentrationen trombocter, vilket är bra att ha normal.

Långt värde = trombocytopeni

Blödningsbenägenhet från speciellt slemhinnor och stick ökar successivt och till slut ökar risken för spontana blödningar.

Trombocytdysfunktion

Vanligast är patienter med lätt ökad blödningsbenägenhet trots normalt trombocytantal. Detta beror på ärftliga mindre väldefinierade milda trombocytfunktionsdefekter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

vad beyder ett högt värde TPK?

A

Högt värde av trombocyter = Trombocytos

Reaktiv trombocytos uppträder efter blödning (inklusive efter förlossning), i samband med infektioner och cancer. Trombocytantalet kan även stiga mycket högt vid vissa sjukdomstillstånd och dessa patienter kan vara lättblödande (trots högt trombocytantal) samtidigt som de är trombosbenägna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

vad är APTT?

  • vilka faktorer
  • kort vs lång tid
A

Mäter tiden de tar för att blod att koagulera. Mäter samlade tiden av intrisic och comon vägen. Alltså faktor 8,9,11, 12, 10, 5, 2. Normalvärdet på detta är 30-42 sekunder. Hjälper för att bestäma mängd heparin.

Rubbningar:

  • Förlängd APTT (över 42sek)
    • Brist på faktorer
    • Hämning av koagaltion av läkemedel så som Heparin och Waran
    • (detta bör utredas innan operation så patienten inte förblöder)
  • För kort APTT (under 30sek)
    • Förhöja nivåer av VIII och/eller fibrinogen
    • Beror även på graviditet, inflmmation och infektion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

vad är PK-INR för något?

vilka LM brukas PK-INR tas innan?

  • nroaml värden
A

Mäter aktiviteten av extrisic vägen av blodkoaglationen. Föröjd PK-INR tyder på brist på något av faktorerna i extrisic (2, 7,10) – ex. vid leverfunktionsnedsättning.

  • OBS inte faktor 9 som många tror

Metoden används ofta för justering i behandling med warfarin och andra vitamin-k-antagonister(motståndare/hämmare).

Normalvärde är mellan 0.8-1.2 där över betyder brist på faktoerna och under betyder för många.

17
Q

vad händer vid lågt vs högt PK-INR?

A

Höga värde kan bero på:

  • Heriditär brist på faktor II, VII eller X.
  • Nedsat leverfunktion med låg produktion av faktor II, VII och X.
  • Waranbehandling
  • fastar eller antibiotikabhandling som slår ut tarmfloranè försämrat vitK-upptag

Låga värde är normalt vid graviditet och kan ses vid östrogenbehandling samt inflammatoriska tillstånd.

18
Q

vad finns att säga om tester fibringogen?

  • vad är de

högt vs lågt

A

Fibrinogenbrist leder till ökad blöningsbenägenhet och provtagning rekommenderas vid allvarliga blödningstillstånd och oklar APT-tidsförlängning.

Långa fibrongennivåer kan bero på: stor blodförlust eller kraftig fibriolys (borttag av blodplugg)

Höga nivåer kan bero på: efter operation, vid infektion/inflmmatoriska tillstånd, eller i samband med graviditet

19
Q

vad finns att säga om D-dimmar test?

  • högt värde?
A

D-dimer är en struktur som uppstår vid nedbrytning av korsbundet fibrin i samband med fibrinolys.

Höga nivåer kan bero på: Venös trombossjukdom (VTE), infektioner, inflammatoriska tillstånd, aortaanerurysm, cancer, graviditet.

20
Q

vad är vWF:RCo och vWF:Ag för något?

A

Brist på vWF i blodet leder till ökad blödningsbenägenhet. wWF kan mätas genom:

vWF:RCo
(Ristocetin Cofaktoraktivitet)

Mäter vWF funktionellt. Trombocytagglutination orsakat av ristocetin kan enbart ske i närvaro av vWF! Tillsätts ristocetin utan att blodet koagulerar à vWF saknas

vWF:Ag

Immunohitokemisk färgning med silver som påvisar förekomst av vWF i blodet.

21
Q

sjukdomar i primära hemostasen kandelas upp efter “mäng”

  • hur?
A

Beror ofta på onormala tromocyter. Man delar enkelt upp sjukdomarna i:

  • Kvalitativa – trombocyterna är tillräckligt många men dysfunktionella
  • Kvantitativa – inte nog med trombocyter
22
Q

vilka mått finns för blåmärken?

A

Klassiska symtom på en primär hemostos sjukdom är blödningar i mucosa och hud. Dessa kan ha olika storlekar:

  • Purpura – mindre än 1cm
  • Eccymos – mycket större
  • Petekier – knappnål storlek
23
Q

förkklara sjukdomen von villebrandsjukdom

  • hur behndals den?
A

En genetisk vWF-brist som är antingen kvalitativ eller kvantitativ. Vanligast är att den är autosomalt dominant och kan drabba både män och kvinnor. Brist på vWF leder till att trombocyterna kan inte fästa ordentligt i den primära hemostasen samt att vWF inte kan stabilisera FVIII i den sekundära.

Fråga: Hur behandlas patient med vwB? (ej tenta)

Svar:

  • Vid mildare typ kan Desmopressin ges vilket frisätter vWf och VIII från kärlväggen.
  • Vid mildare kan även Tranexamsyra och är fibrionolyshämmare
  • Vid alvarlig/svår så ges faktorkoncentrar till de som faktor som fattas.
24
Q

Trombocytfunktionsdefekt - förklra

A

Trombocytfunktionsdefekt

  • Bernard-soulier syndrom.
    • En autosomalt recessiv sjukdom som ger defekt i GPIb-receptorn.
  • Glanzmann tromasteni
    • En autosomat recessiv sjukdom som ger defekt i GpIIb och/eller IIa. defekt i GpIIb och eller IIIa.
25
Q

vad är hemofil A och B?

  • vilken grupp av sjukdom?
  • vad är fel?
A

Beror ofta på fel/onormala koagulationsfaktorer. Klassiska symtomen på dessa är: Blödningar i muskler och leder

Hemofili A

En könsbunden (X-linked) recessiv sjukdom som leder till brist på faktor VIII è faktor X kan inte aktiveras. Sjukdomen drabbar främst män och kan uppstå från ny mutation utan familjehistorik.

Hemofili B

En könsbunden (X-linked) recessiv sjukdom som leder till brist på faktor IX è faktor X kan inte aktiveras.

26
Q

diskutera Koagulationsfaktorinhibitor och vitmain K-brist

A

Finns en antikropp mot en faktor, vanligvis mot faktor VIII. Liknar Hemofil A mycket och måste därför göra APTT test för att se skillnader:

  • APTT normalt è Hemofil A
  • APTT onoramlt è kuagulationfaktorinhibitor

Vitamin-K brist

Påverkar faktor 2, 7, 9, 10, protein C och S. Brist kan uppstå vi många olika saker, så som:

  • långvarig antibiotikabehandling som slår ut tarmfloran
  • malabsorption i tarmen
  • leversvikt, eftersom vitamin K aktiveras i levern.
27
Q

vad är APC_resistens?

A

APC-resistens

Vid APC-resistens har vi en muterad faktor V. Faktor V ska normalt brytas ner av APC men vid APC-resistens kommer V bli lite ”seg” och APC kommer inte åt att fästa där den är som mest effektiv att klyva è blir mindre effektiv. Det gör att faktor V inte bryts ner i lika hög grad och man blir mer trombosbenägen!

28
Q

vad är antifosfolipidatikroppar?

A

Är antikroppar riktade mot fosfolpider och kommer där med påverkar APT-tiden vid kougulationsanalyser. Förekommer ofta mid autoimmuna sjukdomar som SLE, men även cancer och infektioner.