Gloumernefrit - epiteliala Flashcards
Vad är skillanden på icke-profierativa mönster och priofilerativa vid GN
Icke-proliferativa mönster
- Antalet celler i glomeruli ökar inte.
- Orsakar normalt nefrotiskt syndrom.
- Inkluderar epiteliala skademönster: minimal change nefropati, fokal segmentell glomeruloskleros, och membranös nefropati.
Proliferativa mönster
- Karaktäriseras av ökat antal celler i glomerulus.
- Visar sig vanligen som nefritiskt syndrom och övergår såsmåningom till njursvikt över veckor, månader eller år (beroende på typ).
- Inkluderar mesangiala och endoteliala skademönster: IgA-nefrit, post-infektiös GN, membrano- proliferativ GN, snabbförlöpande GN, m fl.
de finns både primär och sekundär indeling av GN - förklara
Även i primär och sekundär
- Där primär har en depositon av immunkomplx och kan finnas antikroppar och T-celler
- Sekundär har mekansimer som förmedlar sjukdomen, så som komplement, neutrilifer, makrofager och koayglation
vad kan ses vid GN?
Vid glomerulonerfrit synd:
- Hematurin
- Proteinuri
- Sänkt GFR
- RBC-Cylindrar
Men även smärta och svullnad
*
diskutera infalmmation, albuninurin, ultralju och smärta vid GN
- som symtom
Klassiak infalmmationstecken
De klassiska inflammationstecknen rodnad, vär- meökning, svullnad, smärta och nedsatt funktion förekommer också vid glomerulonefrit men i varierande utsträckning.
Albuminuri
Svullnad gör att ökad mängd albumin kommer ut i urinet. Även andra protein kommer ut – vilket kallas för proteinuri.
Utraljud
Om infalmmtionen är kraftig kan man se svullnad på ultraljud
Smärta
Om hela njuren svullnar upp så spänns kapseln ut och de ger smärta golande bilateralt i ländrygg.
- Annars smärta ovanligt då de inte finns recepoter
diskutera hematurn vid GN
- hur?
- vad används cynlindrar till?
Hematurin
Rodnaden vid infalmmation gör att röda blodkroppar når urin – detta via:
- Brott i basalmembrenaet
- Uppluckring av mesangieområdet
Om de fastar i proteinutfällningar i tubili så kommer de komma ut som blodkroppscylindrar – vilket används |Klinsit| för att skilja på glomerulonefrit och interstitiella njursjukdomar. Man säger att de är Patognomona – vilket betyder ”syns de så är det 100% att de är sjukdomen”.
vilka tre sortsers cylindrar finns det?
Det finns tre olika sorts cylindrar:
- Hyalina cylindrar – består huvudsakligen av i njuren produc-erat Tamm-Horsfalls glykopro-tein och är normalt.
- Erytrocytcylindrar – med ingjutna RBC ses ffa vid akut glomerulo- nefrit och vaskulit.
- Leukocytcylindrar – aggregat ses ffa vid pyelonefrit och andra interstitiella nefriter.
diskutera keratiinin och ctstatin C vid GN
Nedsatt njurfunktion è minskad GFR è ökade plasmanivåer av kreatinin och cystatin C.
- Och självklart syns nedsatt GFR
- Dessa går att mäta som mått på njurfunktion och GFR
när gör man enn njurbiops?
Vanligaste indkationer att göra?
- CDK 3-5
- Nefros
Skillnad mellan män och kvinnor
- Skäll att göra biopsi för kvinnor är:
- Akut njursvikt
- Nefrotisk syndrom
- CDK 1-2
- Skäl för att göra hos män är:
- Kronsik njursvikt på CDK 3-5
när gör man inte en njurbiposi?
Finns det några kontraindikationer som säger att vi inte ska utföra en njurbiopsi?
- Ett okontrollerat blodtryck över 160/90
- De ökar chansen för blödningar
- Blödningsbenägenhet så som trombocutopeni eller wafarin behandling
- Kolla alltid pk, apt och trombocytern innan biopsi
- Singelnjure
- Om de går fel så har man ingen reserv
- Skrumpnjure
- Små njurar har större chans för blödning
- Infektion
- Omföränga att ligga still
- Patienten kan rör på sig och där med göra så blödning sker
vilka tre grupper kan man dela in GN i?
samt vilka 4 ställen/namn kan skadan sitta vid
Med njurbiposi så kan man dela upp primär glomerulonerfit i tre grupper enligt skademönster:
- Epitelialt
- Endotelialt
- Mesangialt
Var i njuren sitter skadan? (”typsik tentafråga”)
- Fokal – några få glomeruli
- Diffus – nästan alla glomeruli
- Segmentell – i en del av glomerulus
- Global – hela glomerulus
vad menas epitalt skademönster vid GN?
- var?
- hur?
konsekvens
- olika
- Ger en skada på epitelcellerna, främst podcyterna.
- Verkar också genom immunkomplex (antigen och antikropp) placerar sig mellan basalmembranet och poducyterna – vilket gör att man subendoteliala. Dessa kommer sedan aktivera komplementsysmtet – vilket:
- Påverkar endotellcellerna è protein läcker ut över membranet. Leder som vid nefrotisk syndrom även till hyperlipidemi
- Ger inget hemuri och bevarad GFR
Kommer kunna ge:
Nefrotisk syndrom è vilket syns som ödem oftast
Syns vid vilka sjukdomar:
Minimal change nefropati (MCN), fokal segmentell glomeruloskleros, membranös nefropati.
Vad är en endotelial skada vid GN?
- orska
- syns
- kommer ge
- sjukdomar
Orsak
Kan orsakas av neutrofilinvandring, endotelcells -proliferation, nekroser, autoantikroppar, mirkotromber, samt subendoteliala immunkomplex.
Syns
Snabb sänkning av GFR, kraftig hematuri. Måttlig till svår oselektiv proteinuri.
Kommer kunna ge
Nefrotiska syndoromet
Sjukdomar
Trombotisk mikroangiopati, Hemolytiskt uremiskt syndrom, EHEC, post-streptokock glomerulonefrit , ANCA-associerad glomerulonefrit, Goodpasture sjukdom
vad är en mesangial skada vid GN?
- var
- syns
- sjukdomar
Proliferation av mesangieområdet och även depositioner av immunkomplex
Syns
Ger mikroskopisk hematuri, måttlig proteinuri och initialt bevarad GFR.
Även recidiverande makrosposik hematirun
Sjukdomar
IgA-nefrit
vad ses vid en endotelial skada vid prover?
Det endoteliala skademönstret ger i regel upphov till akut eller subakut nefritiskt syndrom med hematuri, erytrocytcylindrar, måttlig albuminuri och nedsatt GFR.
vad är HUS för något?
- betyder
- är
- leder till
Vad betyder det?
Hemolytisk uremiskt syndrom
Vad är det?
En sjukdom med kompination av:
- Trombocytopeni (brist på blodplättar)
- Hemolys (RBC spricker)
- Ses vid prover av heptoglobulin (lågt) och LD
Leder till
Den generala infammationen leder till TMA, vilket är multipal trombi i små kärl
vilka orsker finns det till HUS?
- E.coli (typical hus)
- Hos barn orsakas de flesta HUS- fall av toxinproducerande E. coli. Toxinet (verotoxin) skadar först tarmepitelet och ger en blodig diarré. Sedan kan det ta sig in i kroppen där det specifikt bin-der till glomerulus endotelceller.
- Leder till HUS i 5-10%, men i 25% till neurolgiska symtom
- Finns ingen behandling
- Genetisk mutaiton (atypical-hus)
- En mutation som ger kornsik, okontrollerad förbrukning av komplement
- 65% dör inom ett år
- Man ser hemolysbild men även en typ av cell, schistocyter: som är oregelbundet formade fragment av erytrocyter, som är taggiga, assymetriska med skarpa utskott.
- Behandling:
- Plasmaferes
- Dialys
- Eculizumab (är dyr)
- vWF
- Metalloproteaset ADAMTS13 är skadat è leder till att vWF bildas utan kontroll è trombocyter aktiveras utan kontroll = TMA
- Beror på genetik, eller sekundär som HIV
Vad är en post-streptokock GN?
- defination
- vanligt=
insjkadne
fynd
Defination
PSGN är en akut glomerulonefrit som uppträder efter infektion med vissa stammar av streptokocker
Vanligt?
Nej ganska ovanligt nu för tid
Insjukande?
Ger insjukade 10-14 dagar fter infektion. Fräsmt varn i 2-6 års åldern
Fynd
- C3 kommer att sjunka (vissas på IF
- Ödem
- Hypertoni
- Humps (puklar) vissar på histo
vad är en snabbt förlöpnade GN?
- vad händer?
- symtom och fynd
- histo
Vad händer?
Den leder till uremi (urinförgiftning) och man behöver dialys snabbt; inom veckor till månader.
= de är alltså en dålig prognos
När kommer symtom
De dubutera ofta smygande (till skillnad från akut).
è kommer senare att drabba flera organ
Fynd
Snabbt stigande kreatinin
Vad ser man på histologi?
Man ser förekomst av halvmånar/”crescents”. De består av invandrande makrofger, fibroplaster och prolifererande epitelceller i urinrummet inuti bowmans kapsel. Detta pga. det uppkommer efter brott på basalmembranet som orsakas av GN.
vad är ANCA GN?
- olika typer?
- verkar?
- PR3-anca
- Antikropp mot proteinas 3
- IF ses i cytoplasman
- MPO-anca
- Antikroppar mot myeloperoxidas
- Finns i kärnan vid IF
Vad händer?
- ANCAs aktikroppar aktiverar neutrofiler
- Dessa aktiverade neutrofiler driver sakdeprocessen framåt
- Dess proteaser angriper för förstör BM
- Detta ger en blödning i Bowmans space
- En fibrinblidning kommer att ske
Man kan säga att de är ”fokal nekrotiserande glomerulonefrit
de finns tre olika typer av ANCA
- vilka?
- klinskt
- PPR eller MPO?
Namn
Klinskt
Association
PPR
MPO
Granulomatös polyangiit
Näspolyper, näsblödningar, nedsatt hörsel, ingen eosinofili
Cancer, hematuri, hemoptys, lung blödningar
+
-
Eosinofilisk granulomatös polyangiit
Eosinofili, polyneuropati, sinuit
Astma, pneumoni
-
+
Mikroskopisk polyangiit
Vaskulit, glomerulonefrit
Hepatit B, njurartärstenos, nedsatt njurfunktion
-
+
