Restriktiv lungsjukdom

Question 1

Vad är e restriktiv lungsjukdom ?

test värden som definierar ?

Answer 1

Restriktiv lungsjukdom innebär att man har en nedsatt lungvolym, vilket
orsakas av tillstånd som hindrar lungornas normala utvidgning vid inandning.
Kan exempelvis bero av pleuravätska, pneumothorax eller skolios.
Vid dynamisk spirometri brukar man slänga sig med begreppet “restriktiv
kurva” vilket innebär att FEV1/FVC kvoten är över 0.7 MEN FVC själv är
UNDER 80% av förväntat.

Question 2

Vad innebär det att
FVC över 80% har ett negativt prediktivt värde på 95%,?
och vad krävs för ett positivt prediktigt värde på 90% ?

Answer 2

● FVC över 80% har ett negativt prediktivt värde på 95%, vilket
definieras som andelen som testas negativt för en sjukdom verkligen
är negativa. Därmed kan man med hög sannolikhet utesluta restriktiv
lungsjukdom vid FVC över 80%
● FVC under 80% inger misstanke om restriktivitet, men man kan inte
sätta diagnos förens vid mycket låga FVC. För ett positivt prediktivt
värde på 90% krävs det att:
○ män har ett FVC < 55-60%
○ kvinnor har ett FVC < 40-50%
För att vara helt säker måste dock en statisk spirometri göras för att kunna fastslå om TLC är sänkt
eller inte.

Question 3

hur går man vidare med utredning om FVC är under 80 och spirometrin är tillförlitlig ?
Vad ger denna utredning för svar/ väg?

Answer 3

Om FVC är under 80% och spirometrin anses tillförlitlig gör man en lungröntgen för att undersöka om det finns några förändringar av lunga/pleuran. Lungröntgen är ett bra instrument för att sortera huruvida den misstänka restriktiviteten är med en synlig eller icke synlig förändring i lunga/lungsäck. Dessutom är det bra för att upptäcka restriktivitet med mer allvarlig orsak och prioriterad handläggning, såsom cancer eller lungfibros
(ILD).
Om det finns förändringar skall man remittera till Lungmedicin och överväga DT. Annars fortgår man med remiss till Klin fys.

Question 4

Vad gör man för utredning i klinfys vid restirktivtet och vad kan det ge för svar och vidare utredning ?
när ska man utredas där ?

Answer 4

UTREDNING VID KLIN FYS
Om man inte ser förändringar på lungröntgen går man vidare till klin fys för att:

1. Fastställa om det rör sig om restriktivitet, vilket görs med statisk spirometri → TLC under 80%
2. Fastställa orsak till restriktivitet genom DLco (diffusionskapacitet, korrigerat till VA innebär att hänsyn tas till patientens lungstorlek)
   a. Små och sjuka lungor → DLco under 80% korrigerat till VA (alveolär volym) = intrapulmonella orsak → DT + remiss till lungmedicin
   b. Små men friska lungor → DLco normalt korrigerat till VA = extrapulmonell orsak

Vid en extrapulmonell orsak så avsluts utredning om:
● Om FVC är över 65%
● Det finns en tydlig förklaring, dvs bröstkorgsdeformitet eller obesitas
● Inga hypoventilationssymtom
Däremot om ETT av ovanstående kriterier INTE uppfylls fortsätter man utredningen genom remiss till
lungmedicin eller hemrespiratormottagningen.

Question 5

Vilken är den vanligast typed av IDL och vilken är den farligaste ?
hur påverkar IDL lungornas alveoler och omgivande stukturer ?

Answer 5

Även förkortat ILD är en grupp inflammatoriska sjukdomar som engagerar
lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) och leder ofta till
minskade lungvolymer:
1. Genom inflammationen i sig → reversibel med behandling
2. Genom åtföljande fibros i lungvävnad ger minskad compliance → ofta
irreversibel
Därmed är tidig upptäckt viktigt för att kunna undvika permanent lungfibros. Fibros och inflammation ger karakteristiskt ett försämrat gasutbyte mellan alveoler och kapillärer, vilket upptäckts med mätning av diffusionskapacitet som görs på klin fys labb.
Vanligaste ILD är sarkoidos, medan den allvarligaste är idiopatisk lungfibros.

Question 6

vad brukar patienter oftast söka vård för vid (IPF)?

4 punkter som gör att IPF misstänks?

Answer 6

1. Patienten är över 45 år
2. Hör fibroskrepitationer (torrt fint rassel vid auskultation).
3. Trumpinnefingrar och urglasnaglar
4. Föredetta rökare och överviktig

Question 7

Vad visar bilden ?

Answer 7

Bilden visar den förtjockade alveolväggen, som försvårar syrets diffusion från alveol till kapillär.

Question 8

prognos och behandling för IPF?

Answer 8

Prognos
Stabilt förlopp under “många år” (medianöverlevnad 3-5 år), men kan progrediera mer eller mindre snabbt.
Akuta försämringar kan ske, vilket gör att patienten dör i akut andningssvikt.

Behandling
Behandlas med antifibrotisk bromsbehandling, men kräver ofta transplantation inom 4 år.

Question 9

Vad är sarkoidos ?

när räknas den som kornisk ?

Answer 9

Sarkoidos är en sjukdom med ännu okänd etiologi där man tror att det
rör sig om att individer har en predisponerande genetisk bakgrund,
som sedan exponeras för något okänt ämne. Däremot vet man inte
vilka gener eller omgivningsfaktorer som är avgörande. Den akuta
formen läker ut spontant inom ett par år om patienten är HLADRB1*03
positiv och om den ter sig som Löfgrens syndom. Om tecken på
sjukdomen kvarstår i mer än två år betecknas tillståndet som kroniskt.

Question 10

Hur ser det vid Löfgrens syndrom ?

vilka symptom uppkommer ?

Answer 10

• Feber
• Knölros/ erythema nodosum - kvinnor oftast
• Fotledsartrit - mest män
• bilateralt hilus lymfom (20%) - (kan vara med eller utan perenkym infiltrat

Question 11

Hur ser det ut vid heerfordts syndrom?

vilka symptom uppkommer ?

Answer 11

• Feber
• Uvelit - Inlfmataion i ögats inre delar
• Parotit
• Facialispares

Question 12

Hur är sjukdoms debuten ?

Answer 12

Smygand e

• Trötthet
• hosta
• Lågintensiv bröstsmärta
• viktnedgång
• dyspne

Question 13

Sjukdomen sarkoidos - delas in i olika stader i röntgen fynd
vilka är de ?

Answer 13

0 - Normalt fynd 
1- Biltaeral förstorade lymfkörtlar i hilus 
2- 1 + parenkymförändnirngar
3- enbart parenkymförängrningar 
4- lungfibros

Question 14

Vad är HLA typning ?

Answer 14

HLA-fenotypen vid sarkoidos predikterar vilken typ av sarkoidos patienten får. Om det är kronisk vs akut, samt risk för neurosarkoidos, ögonsarkoidos och hjärtsarkoidos.

HLA-typning
HLA är markörer som finns på de flesta cellers yta som hjälper immunförsvaret att identifiera kroppsegna celler. Med hjälp av HLA kan man få en uppfattning om det är en akut eller kronisk sarkoidos. Det finns en stark koppling mellan HLA-DRB103 och HLA-DRB115 och ökad risk för sarkoidos. Den sistnämnda är mer sammankopplat till ett långdraget sjukdomsförlopp med ökad risk för fibrosutveckling. DRB103 positiva med löfgrens syndrom är å andra sidan en alldeles “utmärkt” prognos och behöver knappast följas kliniskt.
HLA- DRB114 - är mer kopplad till kornisk sjukdomsförlopp

Question 15

Hur går handläggningen till vid sakrooidos?

Answer 15

Handläggning
Observera och avvakta om inflammation läker ut av sig själv. Observera andra
organengagemang som kan kräva behandling såsom ögon, hjärta och nerver. Om lungfunktionsnedsättning eller andra organengagemang gör att behandling krävs skall man bekräfta granulomatös inflammation med
biopsier innan behandling startas.

Question 16

Behandling av sarkoidos ?

Answer 16

Behandling
I de flesta fall räcker kortisonbehandling, men ibland krävs immunsuppressiv behandling för att spara på
kortisondosen.

Question 17

Vad är allergisk alveolit ?

Två typer ?

Answer 17

ALLERGISK ALVEOLIT / HYPERSENSITIVITETPNEUMONI
Alveolit är en inflammation i alveolerna som kan vara toxisk eller allergisk som beror på att agens nått små
bronkioler och alveoler.

● Toxisk → Även så kallad inhalation feber och är en toxisk reaktion. Beror på exponering för en stor
mängd organiskt damm/aerosoler från mikroorganismer, rök från polymerer/plast, metallrök. Inga
bestående skador. Alltså INTE samma sak som allergisk alveolit men ter sig väldigt likt.
● Allergisk → beror på en upprepad exponering för tex mögeldamm (organisk damm), jord, hö,
isocyanater, termofila bakterier. Får en immunologisk reaktion vid väldigt låg exponering (när
personen exponeras för “tionde” gången.
Allergisk alveolit måste vara upprepad eftersom en sensibilisering krävs för att utveckla sjukdom och kallas
även hypersensitivitetspneumonit. Sjukdomen delas in i en akut, subakut och kronisk form utifrån den
radiologiska bilden.

Question 18

Symptom vi allergisk alveolit ?

Answer 18

SYMTOM 
Akut form 4-8h efter exponering
● Andfåddhet
● Torrhosta
● Feber, frossa
Bestående
● Bestående lungfunktionsnedsättning
● Progressiv lungfibros

Question 19

Kliniska fynd vid Allergisk alveolit ?

Labb fynd?

Answer 19

KLINISKA FYND
● Kan finna precipiterande antikroppar mot ex mögel
● Inspiratoriska krepitationer
● Airtrapping pga bronkiolit → synd radiologiskt
● Kan finna obstruktiv ventilationsinskränkning om bronkiolit är
mer utpräglad
● LUNGRÖNTGEN: Visar diffusa bilaterala infiltrat. Vid CT kan man
ofta se ground glass-förändringar, vilket är små vitaktiga
förändringar där det normalt ska vara svart, eller luft. Detta är
ett tecken på att inflammatoriska celler finns där.
● Spirometri - Påvisar en restriktiv lungfunktionsinskränkning

LABFYND
● Ökade leukocyter
● Lågt O2 → beror på nedsatt diffusionsförmåga pga fibros i interstitiet