PSC en PBC

Question 1

Primaire biliaire cholangitis (PBC)

Answer 1

Auto-immuunaandoening van lever. 90% V (piekincidentie rond 40), vaak langzaam progressief en leidt tot portale hypertensie, cirrose en leverfalen en HCC.
50% asymptomatisch op moment diagnose, diagnose o.b.v. afwijkingen in bloed (verhoogd AF en gGT). Symptomen: vermoeidheid en jeuk

Question 2

Diagnosecriteria PBC

Answer 2

• Antilichamen tegen mitochondria (AMA)
• Bijpassend leverfunctiestoornissen
• Bijpassend leverhistologie (biopt)

Question 3

Histologie PBC

Answer 3

In portale veld ontstekingsinfiltraat. Galgangetjes worden aangedaan, lymfocyten en plasmacellen spelen rol. Granulomen en eosinofielen kunnen zichtbaar zijn.
Histologie: destructieve en niet-suppuratieve cholangitis.

Question 4

Therapie PBC

Answer 4

Als geen ernstig stadium: ursodeoxycholzuur (daling leverfunctiestoornissen, afname fibrose en portale hypertensie maar geen effect bij cirrose)
Bij leverfalen is enige optie levertransplantatie (wel kans op terugkeer in donorlever)

Question 5

Primaire scleroserende cholangitis (PSC)

Answer 5

Ontsteking galwegen, M>V, kan leiden tot cirrose, diagnose rond 20-30. 80% patiënten heeft IBD (vooral CU)
Complicaties: secundaire bacteriële cholangitis (antibiotica en drainage direct nodig), na verloop van tijd verhoogde kans op maligniteit

Question 6

Diagnose PSC

Answer 6

Lab: verhoogd AF, gamma-GT (mindere mate), bilirubine (late fase). ERCP of MRCP (hier zijn galwegen wit, galblaas kleur aan als witte bal, als galwegen wisselende diameter->stenose) voor beeldvorming. Of biopt

Question 7

Histologie PSC

Answer 7

Ook destructieve cholangitis zichtbaar maar associatie met IBD. Bij PSC: veel plasmacellen, galgang omgeven door dikke schil roze ringen (bindweefsel, uienschilfibrose; eindstadium PSC). Als aantasting doorgaat verdwijnt galgangepitheel

Question 8

Therapie PSC

Answer 8

ERCP met dilatatie of drainage van stenoses, als ERCP niet mogelijk of toenemende cirrose met leverfalen-> levertransplantatie.