Calciumstofwisseling en pathologie endocriene organen

Question 1

3manieren hoe PTH (uit bijschildklier) de calciumstofwisseling reguleert

Answer 1

• Stimulatie van vrijkomen Ca en fosfaat uit het bot
• Vasthouden Ca in de nier, door verhoogde tubulaire Ca terugresorptie in nier, fosfaat in de urine neemt toe
• Omzetting inactief vitamine D in actief, vergroot opname van Ca uit voedsel in de darmen

Question 2

Ca meten in bloed

Answer 2

Via CaSR; Calcium sensing receptor.

Question 3

Hypercalciëmie

Answer 3

Kan ontstaan door primaire hyperparathyreoïdie, probleem ligt in bijschildklieren zelf, leidt tot adenoom, carcinoom of hyperplasie tot autonome PTH productie.
Kan ook komen door basis van verhoogd vitamine D (sarcoïdose of lymfoom) of gestoorde nierfunctie. Of afwijking in CaSR.
Meer dan 90% wordt veroorzaakt door PTH overproductie of maligniteit. <10% door vitaminde D overschot, medicatie en kleine restgroep

Question 4

Symptomen hypercalciëmie

Answer 4

Nieerstenen (koliekpijn en bloedverlies in de urine), obstipatie, botpijn en fracturen, psychiatrische stoornis, spierzwakte, geheugenstoornis, misselijkheid, angst en depressie en polyurie (hoog Ca gaat ADH effect tegen)

Question 5

Ca en albumine

Answer 5

Ca is voor ongeveer de helft gebonden aan albumine. Als iemand laag albuminegehalte heeft zal Ca ook laag zijn, maar vrije Ca kan dan wel te hoog zijn

Question 6

Kenmerkend bij hypercalciëmie

Answer 6

Hoort een te laag PTH door negatieve feedbacksysteem, als PTH verhoogd is dan is er sprake van primaire hyperparathyreoïdie (probleem in bijschildklier zelf). Hier is bij passend een verlaagde fosfaatconcentratie.

Question 7

Aanvullend onderzoek primaire hyperparathyreoïdie en behandeling

Answer 7

Beeldvorming: Echo hals (bijschildklieren), CT hals of sestamibi scan (nucleair geneeskunde onderzoek).
Behandeling: minimaal invasieve adenectomie

Question 8

Botmetastasen

Answer 8

Verhoogde Ca remt PTH, bijschildklier reageert adequaat, dus probleem buiten bijschildklier. Botmetastase wordt waarschijnlijk als carcinoom in VG, vaak metastase mammacarcinoom. Tumor kan dan PTHrp (PTH related peptide) en heeft gelijke effecten als PTH.

Question 9

Wanneer kan actief vitamine D verhoogd zijn

Answer 9

Bij sarcoïdose of non-Hodgkin lymfoom

Question 10

Sarcoïdose

Answer 10

Vergrote lymfeklieren in thorax. Verhoogd vitamine D kan leiden tot verhoogde calcium en schade.

Question 11

Hypocalciëmie

Answer 11

Kan ontstaan door primaire hypoparathyreoïdie (vaak latrogeen door schildklierchirurgie). Of door vitamine D deficiëntie (bij nierinsufficiëntie bijvoorbeeld).

Question 12

Symptomen hypocalciëmie

Answer 12

Hartritmestoornissen (QT-verlenging), krampen van spieren (teken van Trousseau), keelkrampen, spasme, tintelingen, spierpijn en teken van Chvostek.
CATS: convulsie, arritmie, tetany en spasme en stridor

Question 13

Osteomalacie

Answer 13

Afwijkende osteocyt onder microscoop. Kan komen door beperkte zonexpositie, insufficiënt dieet of malabsorptie
Behandelen met vitamine D suppletie. Heeft effect op: Ca-resorptie in de darm, celgroei, lymfocytaire functie en vaatfunctie.

Question 14

DD hypoparathyreoïdie

Answer 14

Chirurgisch, auto-immuun, familiair/genetisch, functioneel of overig (neonataal, ijzer-/koperstapeling, infiltratie metastasen).

Question 15

Pseudohypoparathyreoïdie

Answer 15

Door congenitale oorzaak (GNAS gen), gestoorde signaaltransductie na activatie PTH-receptor of weefselresistentie voor PTH.

Question 16

Anatomie hypofyse

Answer 16

Zit vlak achter de sinus sphenoidalis (neusbijholte). Bestaat uit 2 delen; adeno- en neurohypofyse. Adeno ontstaat uit het zakje van Rathke (uitstulping in de mondholte) en is puur endocrien. Het heeft basofiele (blauw), eosinofiele cellen (roze)en chromofobe cellen (zwak kleurbaar).
Neurohypofyse is 20%, ontstaat uit uitstulping van bodem van 3e ventrikel en er is productie van oxytocine en vasopressine.

Question 17

Hypopituitarisme

Answer 17

Hypofyse produceert te weinig hormonen. Door destructie door bijv. ischemie, ontsteking, metastase of bestraling. Is genetisch of doordat hypothalamus niet goed functioneert

Question 18

Hyperpituitarisme

Answer 18

Door hypofyseadenoom, hyperplasie, maligniteit of ziekte van hypothalamus

Question 19

Hypofyseadenomen

Answer 19

Ong. 10% van intracraniële tumoren, piek incidentie rond 30-60 jaar. Vaker bij vrouwen dan mannen. Je spreekt van macroadenoom als >1cm en microadenoom als<1cm. Vrijwel nooit maligne en is meestal geïsoleerd.
Histologie: alle cellen zien er hetzelfde uit (door clonale proliferatie) en bij aankleuring zijn alle cellen positief.

Question 20

Schildklier

Answer 20

Ligt voor trachea, zijn 2 systemische kwabben die aan onderkant verbonden zijn door isthmus. Bijschildklieren liggen in achterste kapsel.
Ontstaat door uitstulping van farynx, daarin is ductus thyreoglossus en aan einde daarvan ontstaat schildklier.
Beide a. carotides en n. recurrens lopen vlak langs (opletten bij chirurgie)

Question 21

Histologie schildklier

Answer 21

Roze materiaal is colloïd (gestold schildklierhormoon), en dit ligt in follikels. Om follikels liggen follikel epitheelcellen, de thereocyten (met TSH receptoren bloedbaan). Als activatie van die cellen geven ze T3/T4 af aan bloed.
C-cellen zij parafolliculaire cellen en produceren calcitonine. Voor verlagen Ca-spiegel in bloed. Neoplasie van C-cellenis medullair schildkliercarcinoom (geassocieerd met MEN2A en MEN2B).

Question 22

Actieve follikels

Answer 22

Zijn kleiner dan inactieve, bevatten minder thyreoglobuline, zijn bekleed met plompere thyreocyten en tonen resorptie vacuolen

Question 23

Ziektes van schildklier

Answer 23

Hyperfunctie: hyperthyreoïdie en Hypofunctie: hypothyreoïdie
Ontsteking (thyreoiditis) kan auto-immuun of infectieus zijn. Daarnaast tumor, hyperplasie of congenitale afwijkingen

Question 24

Thyreoiditis

Answer 24

Auto-immuunziekte (Hashimoto), antilichamen tegen thyreocyten. Ziekte van Riedel: fibroserende thyreoiditis. Of infectieus (bijv. granulomateus)

Question 25

Bijschildklier

Answer 25

Parathyroid, maakt parathormoon. Verhoogt Ca-spiegels in het bloed.

Question 26

Afwijkingen van bijschildklier

Answer 26

Hyperplasie (vaak multinodulair), adenoom (meestal single gland disease, soms associatie met MEN1 en MEN2A) of carcinoom (zeldzaam).

Question 27

Bijnieren

Answer 27

Bestaan uit cortex en medulla. Cortex maakt bijnierschorshormonen en komt uit mesoderm. Medulla (chromaffine/neuro-endocriene cellen) maakt catecholaminen (vooral epinefrine)en komt uit neuroectoderm. De schors/cortex maakt glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtshormonen.

Question 28

Ziekte van bijnierschors

Answer 28

Nodulaire hyperplasie en atrofie (door langdurig corticosteroïden)
Tumoren: adenoom en carcinoom (heeft vaso-invasieve groei). Tumor in bijniermerg bij volwassenen: feochromocytoom (altijd maligne, verhoogde productie catcholaminen) en bij kinderen tot 5 een neuroblastoom.