Calciumstofwisseling en pathologie endocriene organen Flashcards
3manieren hoe PTH (uit bijschildklier) de calciumstofwisseling reguleert
- Stimulatie van vrijkomen Ca en fosfaat uit het bot
- Vasthouden Ca in de nier, door verhoogde tubulaire Ca terugresorptie in nier, fosfaat in de urine neemt toe
- Omzetting inactief vitamine D in actief, vergroot opname van Ca uit voedsel in de darmen
Ca meten in bloed
Via CaSR; Calcium sensing receptor.
Hypercalciëmie
Kan ontstaan door primaire hyperparathyreoïdie, probleem ligt in bijschildklieren zelf, leidt tot adenoom, carcinoom of hyperplasie tot autonome PTH productie.
Kan ook komen door basis van verhoogd vitamine D (sarcoïdose of lymfoom) of gestoorde nierfunctie. Of afwijking in CaSR.
Meer dan 90% wordt veroorzaakt door PTH overproductie of maligniteit. <10% door vitaminde D overschot, medicatie en kleine restgroep
Symptomen hypercalciëmie
Nieerstenen (koliekpijn en bloedverlies in de urine), obstipatie, botpijn en fracturen, psychiatrische stoornis, spierzwakte, geheugenstoornis, misselijkheid, angst en depressie en polyurie (hoog Ca gaat ADH effect tegen)
Ca en albumine
Ca is voor ongeveer de helft gebonden aan albumine. Als iemand laag albuminegehalte heeft zal Ca ook laag zijn, maar vrije Ca kan dan wel te hoog zijn
Kenmerkend bij hypercalciëmie
Hoort een te laag PTH door negatieve feedbacksysteem, als PTH verhoogd is dan is er sprake van primaire hyperparathyreoïdie (probleem in bijschildklier zelf). Hier is bij passend een verlaagde fosfaatconcentratie.
Aanvullend onderzoek primaire hyperparathyreoïdie en behandeling
Beeldvorming: Echo hals (bijschildklieren), CT hals of sestamibi scan (nucleair geneeskunde onderzoek).
Behandeling: minimaal invasieve adenectomie
Botmetastasen
Verhoogde Ca remt PTH, bijschildklier reageert adequaat, dus probleem buiten bijschildklier. Botmetastase wordt waarschijnlijk als carcinoom in VG, vaak metastase mammacarcinoom. Tumor kan dan PTHrp (PTH related peptide) en heeft gelijke effecten als PTH.
Wanneer kan actief vitamine D verhoogd zijn
Bij sarcoïdose of non-Hodgkin lymfoom
Sarcoïdose
Vergrote lymfeklieren in thorax. Verhoogd vitamine D kan leiden tot verhoogde calcium en schade.
Hypocalciëmie
Kan ontstaan door primaire hypoparathyreoïdie (vaak latrogeen door schildklierchirurgie). Of door vitamine D deficiëntie (bij nierinsufficiëntie bijvoorbeeld).
Symptomen hypocalciëmie
Hartritmestoornissen (QT-verlenging), krampen van spieren (teken van Trousseau), keelkrampen, spasme, tintelingen, spierpijn en teken van Chvostek.
CATS: convulsie, arritmie, tetany en spasme en stridor
Osteomalacie
Afwijkende osteocyt onder microscoop. Kan komen door beperkte zonexpositie, insufficiënt dieet of malabsorptie
Behandelen met vitamine D suppletie. Heeft effect op: Ca-resorptie in de darm, celgroei, lymfocytaire functie en vaatfunctie.
DD hypoparathyreoïdie
Chirurgisch, auto-immuun, familiair/genetisch, functioneel of overig (neonataal, ijzer-/koperstapeling, infiltratie metastasen).
Pseudohypoparathyreoïdie
Door congenitale oorzaak (GNAS gen), gestoorde signaaltransductie na activatie PTH-receptor of weefselresistentie voor PTH.
Anatomie hypofyse
Zit vlak achter de sinus sphenoidalis (neusbijholte). Bestaat uit 2 delen; adeno- en neurohypofyse. Adeno ontstaat uit het zakje van Rathke (uitstulping in de mondholte) en is puur endocrien. Het heeft basofiele (blauw), eosinofiele cellen (roze)en chromofobe cellen (zwak kleurbaar).
Neurohypofyse is 20%, ontstaat uit uitstulping van bodem van 3e ventrikel en er is productie van oxytocine en vasopressine.
Hypopituitarisme
Hypofyse produceert te weinig hormonen. Door destructie door bijv. ischemie, ontsteking, metastase of bestraling. Is genetisch of doordat hypothalamus niet goed functioneert
Hyperpituitarisme
Door hypofyseadenoom, hyperplasie, maligniteit of ziekte van hypothalamus
Hypofyseadenomen
Ong. 10% van intracraniële tumoren, piek incidentie rond 30-60 jaar. Vaker bij vrouwen dan mannen. Je spreekt van macroadenoom als >1cm en microadenoom als<1cm. Vrijwel nooit maligne en is meestal geïsoleerd.
Histologie: alle cellen zien er hetzelfde uit (door clonale proliferatie) en bij aankleuring zijn alle cellen positief.
Schildklier
Ligt voor trachea, zijn 2 systemische kwabben die aan onderkant verbonden zijn door isthmus. Bijschildklieren liggen in achterste kapsel.
Ontstaat door uitstulping van farynx, daarin is ductus thyreoglossus en aan einde daarvan ontstaat schildklier.
Beide a. carotides en n. recurrens lopen vlak langs (opletten bij chirurgie)
Histologie schildklier
Roze materiaal is colloïd (gestold schildklierhormoon), en dit ligt in follikels. Om follikels liggen follikel epitheelcellen, de thereocyten (met TSH receptoren bloedbaan). Als activatie van die cellen geven ze T3/T4 af aan bloed.
C-cellen zij parafolliculaire cellen en produceren calcitonine. Voor verlagen Ca-spiegel in bloed. Neoplasie van C-cellenis medullair schildkliercarcinoom (geassocieerd met MEN2A en MEN2B).
Actieve follikels
Zijn kleiner dan inactieve, bevatten minder thyreoglobuline, zijn bekleed met plompere thyreocyten en tonen resorptie vacuolen
Ziektes van schildklier
Hyperfunctie: hyperthyreoïdie en Hypofunctie: hypothyreoïdie
Ontsteking (thyreoiditis) kan auto-immuun of infectieus zijn. Daarnaast tumor, hyperplasie of congenitale afwijkingen
Thyreoiditis
Auto-immuunziekte (Hashimoto), antilichamen tegen thyreocyten. Ziekte van Riedel: fibroserende thyreoiditis. Of infectieus (bijv. granulomateus)
Bijschildklier
Parathyroid, maakt parathormoon. Verhoogt Ca-spiegels in het bloed.
Afwijkingen van bijschildklier
Hyperplasie (vaak multinodulair), adenoom (meestal single gland disease, soms associatie met MEN1 en MEN2A) of carcinoom (zeldzaam).
Bijnieren
Bestaan uit cortex en medulla. Cortex maakt bijnierschorshormonen en komt uit mesoderm. Medulla (chromaffine/neuro-endocriene cellen) maakt catecholaminen (vooral epinefrine)en komt uit neuroectoderm. De schors/cortex maakt glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtshormonen.
Ziekte van bijnierschors
Nodulaire hyperplasie en atrofie (door langdurig corticosteroïden)
Tumoren: adenoom en carcinoom (heeft vaso-invasieve groei). Tumor in bijniermerg bij volwassenen: feochromocytoom (altijd maligne, verhoogde productie catcholaminen) en bij kinderen tot 5 een neuroblastoom.
