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Cours H2021 > Protéines cours 11 - Auto-immunité > Flashcards

Protéines cours 11 - Auto-immunité Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que l’auto-immunité?

A

L’auto-immunité est une réponse immunitaire (Auto-Ab) dirigée contre un Ag retrouvée à l’intérieur du corps de l’hôte.

  • On ne distingue pas si une telle réponse est induite par un Ag étranger ou originaire de l’hôte
    • Ag extrinsèque, intrinsèque ou les 2
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2
Q

La réponse auto-immunitaire fait intervenir quels types cellulaires?

A

Cellules B et cellules T généralement

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3
Q

Compléter la phrase :

Les maladies auto-immunes sont des états pathologiques causés par une réponse auto-immunitaire ____________

A

Les maladies auto-immunes sont des états pathologiques causés par une réponse auto-immunitaire adaptative

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4
Q

Vrai ou faux : Le développement d’une maladie auto-immunitaire est linéaire et varie très peu d’une personne à l’autre

A

FAUX

Non-linéaire. Très variable d’une personne à l’autre.

  • Pour une même pathologie, pas nécessairement les mêmes Sx
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5
Q

Quelle est la première étape pour le Dx des maladies auto-immunes?

A

La démonstration d’auto-Ab

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6
Q

Quelle population est le plus à risque de mortalité dû à une maladie auto-immune?

A

Femmes < 65 ans : top 10 des maladies mortelles pour ce groupe

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7
Q

Vrai ou faux : Les Auto-Ab sont communs chez les individus immunologiquement “normaux”

A

VRAI

La présence d’auto-Ab ne permet donc pas nécessairement d’établir une relation de cause à effet

  • Peut avoir une augmentation transitoire non spécifique (infection, maladie ou blessure)
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8
Q

Vrai ou faux : La présence d’auto-Ab a une grande valeur pour le Dx, mais pas pour le Px

A

FAUX

Auto-Ab = valeur Dx et Px

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9
Q

Vrai ou faux : Les Auto-Ab peuvent être présents plusieurs années avant le Dx d’une maladie

A

VRAI

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10
Q

Quels facteurs sont à considérer lors de l’investigation d’une maladie auto-immune?

A
  • Génétique
  • Histoire familiale
  • S/Sx cliniques
  • Présence d’auto-Ab
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11
Q

Nommer des organes pouvant être atteints en cas de maladie auto-immune?

A
  • Yeux
  • Cerveau
  • Système nerveux
  • Thyroïde
  • Muscles
  • Système GI
  • Peau
  • Os
  • Reins
  • Poumons
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12
Q

Qu’est-ce qui favorise les désordres auto-immuns?

A

Le développement des désordres auto-immuns ne suit pas une seule voie unique

  • Pratiquement du cas par cas
  • Il y a quand même certains paramètres qui peuvent favoriser ces conditions :
    • Environnement (stress, infections, Rx, drogue, gluten)
    • Facteurs endogènes (microbiote, déficience, grossesse, puberté, sexe féminin)
    • Génétique (HLA)
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13
Q

Qu’est-ce que les ANA?

A

ANA : Anticorps anti-nucléaires

  • Anticorps qui ciblent les protéines «normales» dans le noyau d’une cellule
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14
Q

Quelles sont les différentes méthodes pour le dosage des ANA?

A

Méthodes qualitatives :

  • Immunofluorescence infirecte (IIF)
  • Dosage des ENA par ELISA ou FEIA
    • ENA : Extractable nuclear antigens
    • Anti-ENA : 7 auto-Ab testés dans le test

Méthodes quantitatives :

  • Méthode multiplex
  • Méthode FEIA

Autres méthodes non spécifiques :

  • Néphélé/turbi
  • IF
  • Chimiluminescence/Électrochimiluminescence
  • Immunodiffusion
  • ELISA
  • Immunobuvardage
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15
Q

Compléter la phrase :

Le dosage des ANA par immunofluorescence indirecte est caractérisé par une excellente ______________, mais une moins bonne ______________ (sensibilité/spécificité)

A

Le dosage des ANA par immunofluorescence indirecte est caractérisé par une excellente sensibilité, mais une moins bonne spécificité

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16
Q

Nommer des stratégies qui doivent être mises en place pour améliorer la spécificité de dosage des ANA

A
  • Avoir de bonnes indications de dépistage
    • Éléments cliniques et biologiques qui évoquent un état auto-immun
  • Évaluer les profils et le titre des ANA
    • Faux positifs rare à des [] très élevées (titres élevés)
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17
Q

Quel est le type cellulaire de référence pour l’évaluation des ANA par immunofluorescence indirecte?

A

Cellules HEp-2 fixées sur lame

  • HEp-2 : cellules de culture tissulaire (lignée cellulaire cancéreuse)
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18
Q

Compléter la phrase :

Les cellules _____ utilitées en immunofluorescence indirecte ont des propriétés qui permettent de mettre en relief plus de _____ auto-Ab dirigés contre des Ag ___________, _____________ et ____________

A

Les cellules HEp-2 utilitées en immunofluorescence indirecte ont des propriétés qui permettent de mettre en relief plus de 200 auto-Ab dirigés contre des Ag nucléaires, membranaires et cytoplasmiques

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19
Q

Quelle est la méthode/protocole pour réaliser une immunofluorescence infirecte pour mettre en évidence les ANA?

A
  • Déposer échantillon patient sur la lame (contenant auto-Ab)
  • Lavage pour éliminer Ab non liés
  • Incuber avec Ab anti-IgG marqués à la fluorescéine
  • Lavage pour éliminer Ab non liés
  • Lecture des profils au microscope

Les auto-Ab sont des IgG

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20
Q

Comment les résultats de dosage des ANA par immunofluorescence indirecte sont-ils interprétés?

A
  • Évaluation des patrons cellulaires pour ID un ou plusieurs auto-Ab possibles
    • Peut être simple ou mixte/combinés
  • Évaluation de l’intensité de fluorescence (titre)
    • Titre = degré de fluorescence permettant de rapporter l’éch comme positif ou non
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21
Q

Selon l’International Consensus on Antinuclear Antibody Patterns (ICAP), quels sont les profils d’ANA identifiables en immunofluorescence indirecte?

A
  • Négatif (AC-0)
  • Nucléaire (AC-1 à AC-14 et AC-29)
    • Homogène
    • Moucheté
    • centromère
    • Nucléolaire
  • Cytoplasmique (AC-15 à AC-23)
    • Fibrillaire
    • Moucheté
    • Réticulaire / AMA
    • Polaire / type Golgi
  • Mitotique (AC-24 à AC-28)
    • Centrosome
    • Fibre de fuseau
    • Pont intercellulaire
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22
Q

En immunofluorescence indirecte, les microtubules sont colorées à l’aide de quel colorant? Quelle est sa couleur?

A

Microtubules = Rhodamine (rouge)

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23
Q

En immunofluorescence indirecte, les chromosomes sont colorées à l’aide de quel colorant? Quelle est sa couleur?

A

Chromosomes = ADN Hoechst (vert)

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24
Q

La plupart des cellules sur lame lors d’une immunofluorescence indirecte sont dans quelle phase du cycle cellulaire?

A

Interphase

  • Entre la naissance d’une cellule et le moment où elle se divise à nouveau
  • Comprend les phases G1, S puis G2
    • Phases G : croissance
    • Phase S : synthèse d’ADN
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25
Q

Quelles sont les différentes phases de la mitose?

A

Mitose :

  • Prophase
    • condensation de la chromatine, membrane nucléaire disparait
  • Métaphase
    • chromosomes alignés au centre de la cellule
  • Anaphase
    • Chromatides se séparent, tirés vers les pôles
  • Télophase
    • Les chromosomes atteignent les pôles, la cellule n’est pas divisée, membrane nucléaire réapparait
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26
Q

Quelle phase du cycle cellulaire est idéale pour observer des cellules en cours de division?

A

Métaphase (chromosomes alignés au centre de la cellule)

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27
Q

Nommer un antigène qui s’exprime uniquement en anaphase?

A

PCNA

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28
Q

Comment nomme-t-on les Ag qui sont exprimés pendant des périodes limitées du cycle cellulaire?

A

Antigènes dépendants du cycle cellulaire

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29
Q

Quel est ce profil d’ANA en immunofluorescence indirecte?

A

Anti-centromère

  • Cellules au repos ont des “grains discrets”
  • Cellules en cours de division ont une fluorescence zipper
  • Anti-CENP (A/B)
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30
Q

Quel est ce profil d’ANA en immunofluorescence indirecte?

A

Nucléolaire

  • Régions nucléolaires colorées sur les noyaux des cellules au repos
  • Anti-fibrillarine
  • Anti-Th/To
  • Anti-POL 1, POL 3
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31
Q

Quel est ce profil d’ANA en immunofluorescence indirecte?

A

Anti-points nucléaires

  • Moins de grains que le profil Ab anti-centromérique
  • Pas de “zipper” dans les cellules en division
  • Anti-PML
  • Anti-Sp100
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32
Q

Quel est ce profil d’ANA en immunofluorescence indirecte?

A

Homogène

  • Fluorescence uniforme
  • Fluorescence de la chromatine en division = uniforme et dense
  • Anti-ADN
  • Anti-Histone
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33
Q

Quel est ce profil d’ANA en immunofluorescence indirecte?

A

Anti-membrane périphérique

  • Fluorescence distincte du bord, au point où 2 noyaux se touchent
  • Anti-gp210
  • Anti-Lamin
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34
Q

Quel est ce profil d’ANA en immunofluorescence indirecte?

A

Moucheté granulaire

  • Noyau des cellules au repos ont une fluorescence mouchetée
  • Ab anti-Ag nucléaire soluble
  • Cellules en division n’ont PAS de fluorescence intense
  • U1-RNP/Sm
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35
Q

Nommer des ANA cytoplasmiques identifiables en immunofluorescence indirecte

A
  • Anti-Jo1
  • Anti-SRP
  • Anti-mitochondrie
  • Anti-muscle lisse
  • Anti-Golgi
  • Anti-Ribosome P
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36
Q

Comment l’intensité des lames est-elle évaluée lors de l’analyse des ANA par immunofluorescence indirecte?

A

Comparer l’intensité de fluorescence de l’échantillon à un contrôle pour typer

  • Le nombre de dilution de l’échantillon que ça prend pour avoir une intensité semblable au CQ
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37
Q

Vrai ou faux : En immunofluorescence indirecte (dosage des ANA), l’intensité d’un CQ est correcte si seulement 5% des échantillons normaux analysés ont une intensité > ou = à celle du CQ

A

VRAI

Si on observe substantiellement plus de (+) dans l’étude normale, le CQ doit être plus brillant (ajustement du seuil)

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38
Q

Qu’est-ce que le titre d’un anticorps (dosage des ANA) ?

A

La concentration de l’auto-Ab est mesurée semi-quantitativement en tant que titre

  • Analyse de dilutions du sérum patient
  • Plus l’éch est dilué, plus l’intensité de fluorescence diminue
  • Le titre correspond à la plus forte dilution de sérum qui produit une intensité > ou = au CQ
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39
Q

Quelles sont les connaissances de bases requises pour interpréter un profil d’immunofluorescence indirecte (dosage ANA)?

A
  • Connaitre les entités cellulaires
  • Connaitre le rôle/fonction des éléments cellulaires
  • Connaitre les phases du cycle cellulaire, ainsi que leur représentation au microscope
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40
Q

Quelles sont les étapes pour interpréter un profil d’immunofluorescence indirecte (dosage ANA)?

A
  1. Évaluation du profil
    1. Patron
    2. Intensité de fluorescence
  2. Comparaison avec un profil contrôle sur la lame
  3. Tests réflexes selon des algorithmes (en fonction de la pertinence clinique)
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41
Q

Qu’est-ce que les ENA?

A

ENA : Extractable nuclear antigen (Ag que l’on peut extraire du noyau)

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42
Q

À quoi sert le dosage des anti-ENA?

A

Méthode utilisée pour mettre en évidence la présence de certains auto-Ab qui auraient donné un résultat (+) à partir de la méthode IIF

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43
Q

Quels sont les auto-Ab identifiables par la méthode des ENA?

A
  • Anti-RNP (nucléolaire/moucheté)
  • Anti-SSA/Ro (moucheté)
  • Anti-SSB/La (moucheté)
  • Anti-JO-1 (histidyl-ARNt synthetase) (cytoplasmique)
  • Anti-SCL 70 (topoisomérase I) (nucléolaire)
  • Anti-CENP-B (centromères)
  • Anti-SM (moucheté?)
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44
Q

Vrai ou faux : Le dosage des anti-ENA est une méthode quantitative

A

FAUX

Qualitatif (semi-quantitatif)

  • Résultats rapportés en fonction des seuils :
    • Positif
    • Négatif
    • Équivoque (intermédiaire)
  • Si résultat positif :
    • Effectuer dosage quantitatif spécifique des 7 auto Ab “anti-ENA”
45
Q

Qu’est-ce que la méthode multiplex dans l’investigation des maladies auto-immunes? Quel est le principe général de la méthode?

A

Technologie de détection de plusieurs auto-Ab en même temps

  • Méthode quantitative à partir de microbilles magnétiques
  • Méthode combinée d’ELISA et de cytométrie de flux
  • Billes ont une empreinte spécifique
    • Différentes proportions de teintures fluorescentes (coloration unique)
    • Ab de capture lié à la bille spécifique à un auto-Ab
46
Q

Que sont les collagénoses?

A
  • Maladies inflammatoires “systémiques” auto-immunes non spécifiques d’organes
  • Atteinte de tissus conjonctif (riches en collagène)
  • Atteintes multi-systémiques
  • Présence d’auto-Ab caractéristiques
  • Prédominance chez les femmes
47
Q

Vrai ou faux : Les S/Sx sont uniques aux différents types de collagénose

A

FAUX

Chevauchement de manifestations cliniques entre diverses collagénoses

48
Q

Nommer des signes et symptômes suggestifs d’une collagénose

A
  • Fièvre et fatigue persistantes
  • Myalgie (Dlr muscu)
  • Arthralgie ou arthrite
  • Éruptions cutanées
  • Perte de poids
  • Anémie hémolytique ou leucopénie
  • Photosensibilité (UV)
  • Protéinurie
  • Phénomène de Raynaud
  • Sx neurologiques (convulsions, dépression, psychose)
49
Q

Nommer différents types de collagénoses

A
  • Lupus érythémateux disséminé
  • Syndrome de Sjögren
  • Sclérodermie
  • Dermatomyosite/polymyosite
  • Connectivite mixte
  • Collagénose indifférenciée
  • Polyarthrite rhumatoïde
50
Q

Qu’est-ce que le lupus ?

A
  • Maladie chronique auto-immune caractérisée par une inflammation d’une ou de plusieurs parties du corps
  • Peut toucher : articulations, peau/muqueuses, muscles, sang, poumons, cœur, reins, cerveau, GI
51
Q

Vrai ou faux : Les femmes sont plus susceptibles au lupus que les hommes

A

VRAI

  • 9 femmes : 1 homme
  • Plus de gènes de susceptibilité
52
Q

Nommer des facteurs pouvant déclencher le lupus

A
  • Éthique
  • Génétique
  • stress
  • photosensibilité
  • Hormones
  • Certains Rx
  • infections

*Un peu comme les crises de porphyries

53
Q

Quels sont les différents types de lupus?

A
  • Lupus érythémateux disséminé (LED)
  • Lupus érythémateux cutané chronique
  • Lupus érythémateux cutané subaigu
  • Lupus médicamenteux
54
Q

Quels sont les caractéristiques du lupus érythémateux disséminé?

A
  • Peut affecter la peau, les articulations, les reins, le cerveau et d’autres organes
  • Forme la plus courante
55
Q

Quels sont les caractéristiques du lupus érythémateux cutané chronique?

A
  • Éruption cutanée avec inflammation
  • Cicatrisation
    • A/n du visage, oreilles et cuir chevenu
    • Parfois sur d’autres régions du corps
56
Q

Quels sont les caractéristiques spécifiques du lupus érythémateux cutané subaigu?

A
  • Lésions en réponse à l’exposition aux UV
  • Retrouvé principalement :
    • autour du cou
    • dos
    • partie antérieure du tronc
    • parties extérieures des bras
57
Q

Quels sont les caractéristiques spécifiques du lupus médicamenteux?

A
  • Semblable au LED (lupus érythémateux disséminé)
  • Causé suite à la prise de certains Rx
  • Sx se résorbent à l’arrêt des Rx (quelques jours à quelques mois)
58
Q

Quels sont les critères diagnostics du lupus érythémateux disséminé (LED) selon les lignes directrices de 2019?

A

Doit inclure (tous) :

  • Positivité ANA > ou = à 1/80
  • Au moins 1 critère clinique
  • Au moins 1 critère immunologique
  • Avoir un total d’au moins 10 points
59
Q

Nommer quelques critères dans le système de pointage pour le diagnostic du lupus érythémateux disséminé

A

Critères cliniques :

  • Fièvre
  • Leucopénie
  • Thrombocytopénie
  • Épillepsie
  • Néphrite lupique (biopsie rénale)
  • Psychose
  • Péricardite aiguë
  • Lupus cutané aigu

Critères immunologiques :

  • Complément :
    • C3 ET C4 bas
    • C3 OU C4 bas
  • Ab anti-ADNdb
  • Ab anti-Smith
60
Q

Quels sont les tests de laboratoire associés au Dx du Lupus?

A
  • FSC
    • Anémie hémolytique
    • Leucopénie
    • Thrombopénie
  • Auto-Ab ↑
    • ANA
    • Anti-ADNdb
    • Anti-Sm (Smith)
    • Anti-RNP
    • Anti-Histone
    • Anti-SS-A/SS-B
  • CRP ↑
  • Protéinurie ↑
  • Si atteinte hépatique : AST, ALT, CK ↑
  • Complément (C3 et C4) ↓
  • Biopsie (rein, peau)
61
Q

Quelles sont les manifestations cliniques les plus fréquentes associées au lupus?

A

Lupus : Souvent difficile à Dx (S/Sx communs)

  • Manifestations fréquentes :
    • Articulaires
    • Cutanées/muqueuses
    • Cardiopulmonaires
    • Rénales
    • Hématologiques
62
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Sjögren?

A

Maladie auto-immune chronique et d’étiologie inconnue

63
Q

Quels sont les S/Sx fréquents pour un syndrome de Sjögren?

A
  • Arthrite
  • Sécheresse des muqueuses
  • Xérostomie (sécheresse de la bouche)
  • Xérophtalmie (sécheresse des yeux)
64
Q

Nommer et distinguer les 2 types de syndrome de Sjögren

A

Syndrome de Sjögren primaire

  • Apparait de manière isolée

Syndrome de Sjögren secondaire

  • Associé à une autre maladie auto-immune
    • Lupus
    • Hépatite auto-immune
    • Polymyosite
    • Sclérodermie
    • Polyarthrite rhumatoïde
65
Q

Quelles sont les causes du syndrome de Sjögren?

A
  • Étiologie inconnue
  • Étiologie probable :
    • Prédisposition génétique
    • Arrivée de facteurs déclencheurs
      • Infection virale
      • Changement hormonaux
      • Stress
  • Être une femme (entre 9 et 20 femmes pour 1 homme)
    • Entre 40 et 50 ans
  • WBS peuvent infiltrer et endommager les glandes sécrétoires
    • Glandes salivaires, lacrimales, ect
66
Q

Quels sont les critères Dx associés au syndrome de Sjögren?

A
  • Repose sur des critères spécifiques correspondant à l’atteinte :
    • Sécheresse : Bouche, yeux, et parfois muqueuses (nez, gorge, trachée, larynx, vagin, vulve)
  • Labo :
    • ANA (+)
    • Auto-Ab (+) :
      • Ab anti-SSA/Ro
      • Ab anti-SSB/La
      • Facteur rhumatoïde
    • Parfois biopsie
67
Q

Vrai ou faux : Tous les patients atteints du syndrome de Sjögren ont des ANA (+)

A

VRAI

68
Q

Qu’est-ce que la sclérodermie?

A

Maladie auto-immune rare qui affecte les tissus conjonctifs et provoque plusieurs atteintes localisées ou systémiques (limitée ou diffuse)

  • Durcissement des fibres de collagènes du derme
    • Réduit la souplesse et la mobilité de la peau
  • Fibrose et épaississement de plusieurs autres organes
69
Q

La sclérodermie peut être caractérisée par :

A
  • Lésions cutanées sclérotiques
  • Épaississement de la peau
  • Sclérodactilie (repliement des articulations)
  • Rigidité de la bouche
  • Perte de pulpe des doigts
  • Atteinte pulmonaire, cardiaque, rénale, GI
    • DANGER : MORT
70
Q

Quelles sont les facteurs de risque de la sclérodermie?

A

Causes inconnues

  • Sclérodermie 4x plus fréquente chez femme que l’homme
  • Plus fréquente entre 20 et 50 ans
    • Peut survenir à tout âge
  • Peut se développer dans le cadre d’une connectivité mixte
    • Plusieurs conditions mélangées
  • Possiblement lié à des infections virales, des stress environnementaux (mais on ne sait pas trop)
71
Q

Quels sont les différents types de sclérodermie?

A
  • Sclérodermie localisée (ScL)
    • Morphée
  • Sclérodermie systémique (ScS)
    • Limitée
    • Diffuse
72
Q

Quelles sont les caractéristiques associées à la sclérodermie localisée?

A

Sclérodermie localisée

  • Présence de taches d’aspect cireux de différentes tailles, formes et couleur sur la peau
  • Épaississement de la peau
  • Plusieurs types de “morphée”
73
Q

Distinguer la sclérodermie limitée de la sclérodermie diffuse (S/Sx)

A

Sclérodermie limitée

  • Épaississement de la peau moins répendu et plus lent
  • Syndrome de CREST

Sclérodermie diffuse

  • Épaississement de la peau plus rapide
  • Touche plus de zones du corps que la forme systémique limitée
  • Risque ↑ de développer une sclérose a/n du GI
  • La pire…
74
Q

***Qu’est-ce que le CREST dans la sclérodermie systémique?

A

CREST :

  • C : Calcinose
    • Dépôt de Ca dans la peau
  • R : Raynaud
    • Trouble de la circulation sanguine
    • Blanchiement des doigts
  • E : Oesopgase
    • Reflux gastriques
    • Motilité GI ↓
  • S : Sclérodactylie
    • Épaississement et raidissement de la peau des doigts et des orteils
  • T : Télangiectasie
    • Petits capillaires dilatés visibles sur le visage et les mains
75
Q

Comment le diagnostic de la sclérodermie est-t-il effectué?

A

Critères Dx établis par un score

  • Score d’au moins 9 = Dx sclérodermie
76
Q

Nommer des caractéristiques associées au système de pointage pour le diagnostic de la sclérodermie

A
  • Sclérodactylie sur les 2 mains (Dx direct, 9 points)
  • Phénomène de Raynaud
  • Télangiectasie
  • Auto-Ab SSc-related :
    • Anti-centromère
    • Anti-topoisomérase I
    • Anti-ARN polymérase III
77
Q

Compléter la phrase :

Les auto-Ab anti-centromère sont plus souvent associés à la sclérodermie ____________ tandis que les auto-Ab anti-topoisomérase I (Scl-70) et anti-ARN polymérase III sont plus souvent associés à la sclérodermie __________________

A

Les auto-Ab anti-centromère sont plus souvent associés à la sclérodermie systémique limitée tandis que les auto-Ab anti-topoisomérase I (Scl-70) et anti-ARN polymérase III sont plus souvent associés à la sclérodermie systémique diffuse

78
Q

Quels sont les tests de laboratoire effectuée lors de l’investigation de la sclérodermie?

A
  • Dosage des ANA
  • Dosage des ENA si ANA (+)
  • Dosage des auto-Ab spécifiques si ENA (+)
    • Anti-Scl-70
    • Anti-PM-Scl
    • Anti-RNP
    • Anti-Fibrillarine
    • Anti-CENP B
79
Q

Vrai ou faux : La prévalence des ANA pour la sclérodermie est de 100%

A

FAUX

20-40%, pas tous les cas de sclérodermie qui ont des ANA(+)

80
Q

Vrai ou faux : Des profils des ANA en immunofluorescence indirecte sont spécifiques à la sclérodermie

A

FAUX

  • Chevauchement des ANA avec d’autres maladies
  • Important d’avoir des S/Sx marquants (spécifiques : CREST)
81
Q

Qu’est-ce que la polyarthrite rhumatoïde?

A
  • Maladie inflammatoire qui peut affecter de nombreuses articulations
  • Maladie auto-immune systémique qui attaque la membrane qui recouvre les articulations
82
Q

Quelles sont les causes et les facteurs de risque associés à la polyarthrite rhumatoïde?

A
  • Cause inconnue
  • Facteurs de risque :
    • Prédisposition génétique (CMH classe II)
    • Facteurs environnementaux inconnus et non confirmés (infection, tabac)
    • 4x + fréquent chez la femme que chez l’homme
83
Q

Quels sont les critères Dx de la polyarthrite rhumatoïde?

A
  • Critère cliniques excluant toutes les autres pathologies pouvant provoquer des dlr articulaires
  • Au moins une articulation qui présente une synovite
    • Inflammation de l’enveloppe de l’articulation
  • ANA (+) :
    • Anti-histone
    • U1-nRNP
  • Dosage sérique ↑
    • CRP
    • Facteur rhumatoïde
    • Anti-CCP (Ab antipeptide anticyclique citrulliné)
  • Rayons X
84
Q

Nommer des zones articulaires qui sont affectées par la polyarthrite rhumatoïde, mais pas par l’arthrose (rayons X)

A
  • Épaule
  • Coude
  • Poignet
  • NEGATIF pour la Hanche
  • Jointures principales de tous les orteils (vs gros orteil pour arthrose)
85
Q

Vrai ou faux : La majorité des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde auront des ANA

A

VRAI (85-95%)

86
Q

Qu’est-ce que la myosite auto-immune?

A

Réaction d’auto-immunité dirigée contre le tissu musculaire chez des individus génétiquement prédisposés

87
Q

Quels sont les 4 groupes de myosite auto-immune ? Sur quoi est basé leur classification?

A

Groupes basés sur l’histopathologie et la présentation clinique :

  1. Polymyosite
  2. Dermatomyosite
  3. Myopathie nécrosante à médiation immunitaire
  4. Myosite à corps d’inclusion (IBM)
88
Q

Qu’est-ce que la dermiatomyosite?

A

Maladie chronique qui se développe le plus souvent lentement sur plusieurs semaines ou mois

  • Parfois plus rapide
  • Évolue par poussées
  • 2x plus fréquent chez F que H
  • Survient à tout âge, mais surtout
    • 5-14 ans : Dermatomyosite juvénile
    • 50-60 ans
  • Prévalence : 1 / 15000
89
Q

Quelle est la différence d’atteinte entre la dermatomyosite et la polymyosite?

A
  • Dermatomyosite : Peau et muscles
  • Polymyosite : Muscles seulement

**Les mécanismes immunitaires et le foyer anatomique des lésions dans le tissu musculaire semblent être distincts entre la DM et la PM

90
Q

Compléter la pharase :

Les caractéristiques cliniques et sérologiques de la dermatomyosite et de la polymyosite varient selon les individus et les populations affectées en fonction des caractéristiques ___________ et des délencheurs _______________ potentiels

A

Les caractéristiques cliniques et sérologiques de la dermatomyosite et de la polymyosite varient selon les individus et les populations affectées en fonction des caractéristiques immunogénétiques et des délencheurs environnementaux potentiels

91
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques et les manifestations de la dermatomyosite?

A

Caractéristiques :

  • Inflammation de certaines zones de la peau
  • Inflammation de certains muscles (myosite/myopathie des muscles proximaux)

Manifestations cliniques :

  • Éruption et rougeurs cutanées
  • Faiblesse et douleur dans les muscles (multisystémique)
    • Hanche, cuisses, bras et épaules
92
Q

Quels sont les examens cliniques à effectuer pour procéder au diagnostic de la dermatomyosite?

A
  • Évaluation de l’historique et de l,examen physique
  • Caractériser la faiblesse musculaire
    • Évaluer sévérité, degré de symétrie de l’atteinte relative proximale et distale
  • Examen de la peau (visuel et biopsie)
  • Biopsie musculaire
  • Manifestations systémiques vs localisées de la maladie
  • Électromyographie et IRM
93
Q

Quels sont les diagnostic différentiels à effectuer lors de la recherche d’une dermatomyosite?

A
  • Patient atteint de diabète
  • Patient avec polymyosite
  • Lupus érythémateux disséminé (atteintes cutanées)
  • Autres maladies rhumatismales systémiques
  • Patients avec maladies neuromusculaire et auters myopathies (Ex : origine médicamenteuse)
94
Q

Quels sont les tests de laboratoire demandés et qui peuvent contribuer au diagnostic d’une dermatomyosite?

A
  • Dosage d’enzymes musculaires (CK, aldolase)
  • Tests de laboratoire généraux
    • LDH, AST, ALT
    • FSC
  • Auto-Ab :
    • Anti-JO-1 (20-25%)
    • Anti-Mi-2 (10-60% adulte, 4-10% enfants)
    • Anti-SAE
    • Anti-NXP-2 (1-17%)
    • Anti-MDA 5 (10-48% asiatique)
    • Anti-TIF 1-gamma
95
Q

Quels sont les auto-Ab investigués lors d’une évaluation pour une dermatomyosite/polymyosite?

A

Dermatomyosite :

  • Anti-Mi-2
  • Anti-SAE
  • Anti-NXP-2
  • Anti-MDA 5
  • Anti-TIF1-gamma

Polymyosite :

  • Anti-SRP
  • Anti-Jo-1

“Overlap” de DM/PM :

  • anti-PM-Scl75
  • Anti-PM-Scl100
  • Anti-Ku
96
Q

Qu’est-ce que les vasculites (vascularites)?

A

Inflammation des vaisseaux sanguins qui s’accompagne souvent d’inflammation, d’ischémie et de nécrose des organes

  • Tous les vaisseaux sanguins peuvent être touchées par la vasculite
  • Considérées comme des maladies systémiques (peuvent toucher plusieurs organes (reins. poumons, coeur, nez/sinus, peau, articulations, muscles, intestins, SCN, yeux
97
Q

***Quelles sont les manifestations cliniques associées à la vasculite?

A

Manifestations cliniques et troubles spécifiques varient selon la taille et l’emplacement des vaisseaux

  • Degré d’implication des organes
  • Degré et motif d’inflammation

Manifestations initiales sont souvent peu spécifiques

98
Q

Nomemr des causes primaires et secondaires de vasculites

A

Vasculite = trouble auto-immun

  • Causes primaires :
    • Sans cause connue
  • Causes secondaires : Peuvent être causées par plusieurs évènements
    • Rx
    • Infection
    • Toxiques
    • Maladie systémique (Ex : autre trouble immun)
    • Paranéoplasiques
99
Q

Comment les vasculites sont-elles classifiées?

A

En fonction de la taille et de l’emplacement des vaisseaux!

  • Vasculite des petits vaisseaux
    • associés aux complexes immuns
    • Associés aux ANCA
  • Vasculite des moyens vaisseaux
  • Vasculite des grands vaisseaux
100
Q

Nommer des sous-catégories de vasculite à grands vaisseaux et quelques grandes caractéristiques associées à cette classe de vasculite

A

Vasculites à grands vaisseaux :

  • Artérite gigantocellulaire (GCA)
  • Artérite de Takayasu

Caractéristiques

  • Touchent aorte et ses branches principales
  • Souvent > 50 ans
101
Q

Nommer des sous-catégories de vasculite à moyens vaisseaux et quelques grandes caractéristiques associées à cette classe de vasculite

A

Vasculite à moyen vaisseaux :

  • Polyarthrite noueuse (artérite nécrosante)
  • Maladie de Kawasaki (enfants)

Caractéristiques :

  • Artérite touchant les vaisseaux de moyen et de petit calibres
102
Q

Nommer des sous-catégories de vasculite à petits vaisseaux et quelques grandes caractéristiques associées à cette classe de vasculite

A

Vasculite à petits vaisseaux :

  1. Liés aux ANCA (40-60 ans, pas de complexes immuns)
    • Polyangéite microscopique
    • Granulomatose avec polyangéite
    • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  2. Liés aux dépôts de complexes immuns (Dépôts d’Ig et/ou de complément ds paroi des vaisseaux de petit calibre. Glomérulonéphrites fréquentes)
    • Maladie des anticorps antimembrane basale glomérulaire (GBM)
    • Vasculite cryoglobulinémique
    • Vasculite à IgA
    • Vasculite urticarienne hypocomplémentémique
103
Q

Quels sont les tests de laboratoire demandés lors de l’investigation d’une vasculite?

A
  • FSC
  • VS des RBC
  • CRP
  • ANCA (Ab anti-cytoplasme des neutrophiles)
    • Quantitatif (ELISA/FEIA) :
      • Anti-MPO (ou P-ANCA)
      • Anti-RP3 (ou C-ANCA)
      • Anti-GBM
    • Qualitatif (IIF) :
      • Anti-MPO
      • Anti-PR3
      • Anti-GBM
104
Q

Quel est le profil des Ab anti-JO-1 en IIF?

A

Cytoplasmique moucheté

105
Q

Quel est le profil des Ab anti-RNP en IIF?

A

Nucléaire moucheté à gros grains

106
Q

Quel est le profil des Ab anti-SSA/Ro en IIF?

A

Nucléaire finement moucheté

Idem pour Anto-SSB/La et Anti-Mi2

107
Q

Quel est le profil des Ab anti-PM-Scl en IIF?

A

Nucléolaire homogène

108
Q

Quel est le profil des Ab anti-CENP-B en IIF?

A

Nucléaire centromère (zipper)

Cours H2021 (25 decks)

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