Periodieke koorts of autoinflammatie Flashcards
Lichaamstemperatuur mens
Waarom krijgen mensen koorts bij een infectieziekte en bij wat kan het nogmeer voorkomen?
Bij een hogere temperatuur kunnen alle onderdelen van het immuunsysteem beter en sneller werken.
Je krijgt koorts door cytokines die ervoor zorgen dat het setpoint van de temperatuur hoger wordt in de hypothalamus
Koorts kan ook voorkomen bij maligniteiten (lymfomen), intoxicatie en sommige mensen hebben last van periodieke koorts.
Bij periodieke koorts heb je auto-inflammatie–> dit gaat vaak gepaard met huidafwijkingen
Wat zijn acute fase eiwitten en welke zijn er?
Eiwitten waarvan de serumconcentratie met 25% stijgen of dalen bij een acute inflammatie.
positieve acute fase eiwitten=
- BSE (bezinking–> geen eiwit): dit is een indirecte acute fase reactie die plasma viscositeit en de aanwezigheid van andere acute fase eiwitten weerspiegeld. Ze kijken hoeveel ery’s naar beneden zakken in 1 uur tijd. Normaal is dit niet zoveel, maar door afwijkingen gaan ery’s aan elkaar plakken en zakken ze wel naar beneden.Dit zijn o.a. fibrinogeen en antilichamen. Tijdens zwangerschap, infectie of hematologische ziekte gaat BSE omlaag.
- CRP: betrokken bij eliminatie van pathogenen en apoptotische cellen. Activeert ook het complementsysteem. Vroeg in infectiefase is CRP nog laag. Wordt geproduceerd door lever oiv IL-6.
- Serum amyloid A (SAA): apolipoproteinen die snel associeren met HD. SAA stimuleert vermoedelijk de adhesie en chemotaxis van fagocyterende cellen en lymfo’s. Als dit lang in hoge concentraties aanwezig is kan dit neerslaan in bv de nieren en zorgen voor nierproblemen.
Negatieve acute fase eiwitten:
- albumine
, CRP, SAA, albumine
autoinflammatoire ziekten
- door welk immuunsysteem dysregulatie
- 4 symptomen
Ontstaat door dysregulatie van het INNATE immuunsysteem.
Bij een auto-immuunziekte is er dysregulatie van het adaptieve immuunsysteem.
IL-1 beta
IL-1 beta is een sterk pro-inflammoir cytokine en wordt onder controle gehouden door de IL-1RA (recptor die bindt aan IL-1,waardoor het zijn effecten niet kan uitvoeren).
Omdat het zo sterk pro-inflammatoir is zijn er meerdere mechanismen nodig om inflammatie in te perken.
Pro-IL-1beta wordt uitgescheiden en dit kan door inflammasoom worden omgezet in actieve vorm, door het enzym caspase wat het ‘pro stukje’ eraf knipt.
Pyroptose
Is naast apoptose en necrose een manier waarop de cel dood kan gaan. Dit komt doordat de cel heel veel IL-1 maakt, de cel ontploft hierdoor. De inhoud van de cel komt dan vrij, dus ook grote hoeveelheiden IL-1
DIRA
deficiency of the interleukin-1 receptor antagonist
Deze kindern hebben dus zelf geen IL-1RA en daardoor is het IL-1 altijd actief in het lichaam. Dit leidt tot huiduitslag, koorts en gewrichtsontstekignen
Tegenwoordig is dit goed te bahndelen met een biological IL1-RA
Familiaire mediterrane koorts (FMF)
- waar komt het voor?
- wat is oorzaak van ziekte?
- symptomen?
- behandeling?
Efelijke ziekte wat voorkomt in landen rond de middelandse zee. Het erft autosomaal recessief over. Door mutatie in het MEFV-gen, want betrokken is bij de werking van het inflammasoom. Hierdoor staat het altijd aan en wordt pro-IL1 altijd omgezet in IL-1.
symptomen: aanvallen koorts (niet altijd), aanvallen van ontstekingsverschijnselen en gewrichtsklachten, ontsteking endocard/pericard/buikvlies en huidafwijkingen
behandeling: colchinie 2x daags 0,5 mg.
bij 5-10% geen reactie daarop, dan anti-il1 of diclofenac geven
VEXAS
heb je bij auto-inflammatoire ziekte altijd koorts?
kan je bij normaal CRP en bezinking een auto-inflammatoire ziekte hebben?
is anti-IL1 een goede behandeling voor auto-inflammatoire ziekte?
