immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties Flashcards
presentatie nierziekten en wanneer urineonderzoek
Nierziekten kunnen zich op versch manieren presenteren, dit hangt sterk samen met de locatie en type pathologie
Je hebt altijd urineonderzoek nodig
hematurie bij nierziekten
Hematurie, zeker icm proteïnurie, is aanwijzing voor nierziekte, welke is afh van: nierfunctie gestoord of niet, hYpertensie en systemisch of lokaal
Geïsoleerde hematurie (zonder proteinurie): IgA nefropathie, DMB nefropathie of Alpor
prognose bij hematurie
prognose na 5-6jr: 45% geen hema meer, 45% nog zonder prot, 10% ook prot en niemand eGFR <60ml/min
Alport is een X-gebonden aandoening–> meeste vrouwen geen/ heel milde uiting
Prognose hema en prot na 5-6jr: 15% geen hema meer en 15% eGFR <60ml/min
IgA nefropathie
IgA nefropathie: meest voorkomende glomerulaire nierziekte,
piek 20-30jr,
weinig bij donkeren, veel bij aziaten (genetisch?),
associatie met coeliakie, IBS en huidvasculitis (Henoch Schönlein)
presentatie iga nefropathie
Presentatie 40-50% macro hema (vooral bij LW of GI-infectie en flankpijn),
30-40% micro hema en evt prot,
<10% met NS of snel progressieve nierinsuff
waar zit de afwijking bij iga nefropathie
Afwijking bij grijze sterretjes–> herkend door eigen IS als nieuw Ag–> AS tegen dat nieuwe IgA–> IS nog een keer met complement activatie–> inflammatie
prognose iga nefropathie
Er is geen goede marker voor prognose maar NF, HT en prot zijn de belangrijkste voorspellers, beloop is variabel en afh v klinische presentatie
>3g/dag–> na 10jr 60% ESRD
eGFR>60–> na 10jr 10-20% ESRD, 30-45jr 70-80%
Biopsie uitslag kan modulerend zijn
behandeling iga nefropathie
Behandeling is ziekte vertraging maar niet genezing:
ACE-remmers remmen progressie–> 40-50% reductie eindstadium NF,
vooral bij >1g/dag maar behandelen ook bij 0,5-1g/dag
nefritisch syndroom
- klachten
- oorzaak
- waar in nier probleem
- presentatie
Nefritisch: vooral gestoorde nierfunctie met inflammatie,
oorzaak is inflammatie van glomerulus, veelal endocapillair waarbij GBM kapot gaat en er prolif (=inflamm celinflux) in de glom optreedt
Presentatie gestoorde NF icm oligurie, hematurie, HT en beetje prot met oedeem,
in sommige gevallen heel subtiel beeld en is de NF hooguit mild gestoord
nefritisch syndroom urine
Urine toont hematurie van glomerulaire oorsprong–> bij ery cilinders altijd nefritisch, als deze er niet zijn kan het alsnog nefritisch zijn
Dysmorfe ery’s: van vorm veranderd door gang door GBM, uitstulpingen soms groter dan lichaam zelf, polymorf beeld (alle ery’s zien er anders uit)
Ery cilinders: gevangen in uromoduline (=normaal eiwit in urine)
Soms andere celcilinders zoals korrelcilinders (aspecifiek)
Locatie van depositie bepaald door plaats van Ag en grootte en lading immuuncomplex
pathofysiologie nefritisch syndroom
complement systeem
ziektebeelden nefritisch syndroom
behandeling nefritisch syndroom
het nierfilter in detail
Nefrotisch syndroom
door schade aan de podocyt van de glomerulus waarbij de normale filtratiefunctie verloren gaat of er proteïnurie optreedt, dus presentatie is behouden nierfunctie icm proteïnurie (>3-4g/dag), albu <30g/L, oedeem en hypercholesterol
Soms wel een gestoorde nierfunctie, vooral omdat proteïnurie tubulotoxisch is
Hogere kans op eindstadium NF, bac infecties en veneuze/ arteriële tromboses
Oorzaken vaak primaire ziekten (vaak idiopatisch), en soms secundair
diagnostiek nefrotisch syndroom
behandeling nefrotisch syndroom
b
tromboserisico bij nefrotisch syndroom
membraneuze nefropathie
