een kind met immuundeficiëntie (PD) Flashcards
Wanneer moet je denken aan PID?
antistofdeficienties van minst erg naar erg
IgA deficientie komt heel vaak voor en is vaak asymptomatisch
CVID
- vaccinatie responsen
- wat zie je: welke infecties en Ig waarden
- welke leeftijd
vaccinatie responsen: iemand maakt geen antistof na vaccinatie of te weinig geheugencellen
immunologisch onderzoek bij CVID
- wanneeer
- wat zie je: B-cellen, T-cellen
CVID is geen monogenetische ziekte, maar er zijn wel genetische risicofactoren voor. Dus als het in de familie voorkomt–> genetisch onderzoek doen
symptomen bij diagnose CVID bij kinderen (8 en 4 belangrijke)
Complicaties CVID
- waar meer kans op
- wanneer prognose slechter
- wanneer prognose beter
- therapie
Meer kans op auto-immuunziekte en dus immuundysregulatie. Ook ziet men vaker bronchiectasien. Als kinderen dit hebben is de prognose slechter en de behandeling moeilijker.
Als kinderen alleen infecties hebben: ondersteundende therapie met antibiotica en immunoglobulines geven–> dan goede prognose
prognose CVID
- wanneer verminderde overleving
lichamelijke gevolgen PID (6)
Deze kinderen kunnen echt allergie hebben voor van alles
meest voorkomende klacht: chronische vermoeidheid–> hier kan je helaas weinig aan doen
3 vormen van immuunglobuline substitutie
verreweg het meest wordt subcutaan gegeven, omdat je dit thuis kan doen
IVIG
- hoe vaak
- wie geeft het
- waar
- hoeveel infusieplekken per keer
- spiegels constant?
- wat is moeilijk
schommelingen in spiegels omdat je in 1x heel veel geeft. Je merkt dat kinderen aan het eind van de maand toe zijn aan een nieuwe dosis.
f-SCIG
- hoe vaak
- wie geeft het
- waar
- hoeveel infusieplekken per keer
- spiegels constant?
- bijweekingen
- 2 componenten
Dit kan je zelf thuis doen, omdat je subcutaan moet prikken. Hierdoor zijn de spiegels een stabieler. Je kan wel huidreacties krijgen op de dag van de infusie en je kan het zien zitten in een soort bobbel.
Dit bestaat uit 2 componenten:
1: hyaluronidase: enzym dat hyaluronzuur afbreekt, waardoor de verbinding tussen de cellen losser wordt. Dit versnelt het doordringen van in of op het lichaam gebrachte stoffen of medicijnen.
2: immunoglobunline 10%
Het is een grote hoeveelheid in 1x, dus je moet even aan de infuuspaal zitten voordat alles is ingelopen.
SCIG
- hoe vaak
- wie geeft het en waar
- hoeveel infusieplekken per keer
- bijwerkingen
- spiegels constant?
Dit doe je dus subcutaan toedienen maar dan zonder voorbehandeling, hierdoor kan je een kleinere hoeveelheid in 1x en moet je dus vaker prikken.
Bijwerkingen immunglobulines toediening (2)
Hoofdpijn door de flinke dosis eiwitten wordt het bloed dikker–> veel dringen en paracetamol nemen
ook kan het lokale huidreacties geven gelijk erna
Voor welke toedieningsvorm kies je?
Ouders en kind mogen zelf beslissen wat het beste in hun leven past
