PD 8.4: Een kind met een immuundeficiëntie Flashcards
wanneer denken we aan een PID?
- > 8 oorontsteking < 1 jaar
- terugkerende diepe abcessen in huid of organen
- hardnekkige schimmelinfecties
- > 2 longontstekingen < 1 jaar
- groeiachterstand tgv malabsorptie door dysbacteriose of infecties
- > 2 maanden AB met weinig effect
- > 2 ernstige infecties (meningitis, sepsis)
- > 2 ernstige kaakholte en/of neusbijholten ontstekingen < 1 jaar
- hardnekkige of terugkerende darminfectie
- in de familie > 1 patiënt met PID
je immuunsysteem verandert gedurende je leven.
je hebt een heel spectrum aan antistofdeficiënties. van niet heel ernstig, naar heel ernstig.
- niet heel ernstig: o.a. selectieve IgA deficiëntie, selectieve IgM deficiëntie, IgG subklasse deficiëntie
- naar hele ernstige antistofdeficiënties: zoals CVID en class switch recombinatie defects (hyper IgM syndromes) of agammaglobulinemie (XLA, AR)
PID (primairy antibody deficiencies:
- “vroege” defecten: hierbij heb je geen B-cellen en dus geen productie van antistoffen
- ‘vroege’ defecten: agammaglobulinemie, afwezige/lage B-cellen
- “late” defecten: B-cellen werken niet goed
- ‘late’ defecten: hypogammaglobulinemie of partiële antistof deficiëntie met normale of verhoogde B-cellen, klasse-switch defect
anamnese PID patiënt:
voorgeschiedenis:
- KNO infectie: mn recidiverende otitis en sinusitis
- huidinfecties zoals schimmelinfecties, impetigo, abcessen, andere huidproblematiek zoals eczeem
- pulmonaal: pneumonieën, astma
- abdominaal: onbegrepen diarree, IBD-achtige klachten
- hematologie: petechiën, bloedingen
- operaties/ingrepen
- effect antibiotica
- allergie, autoimmuniteit
- familie anamnese
voorbeeld van een PID: CVID
- recidiverende infecties
- hypogammaglobulinemie: verlaagd IgG EN verlaagd IgM en/of IgA
en daarnaast:
1. leeftijd > 4 jaar
2. afwezige en/of slechte vaccinatieresponsen (protein polyscchatide) OF verlaagde switched memory B-cellen
3. andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
symptomen bij diagnose CVID bij kinderen:
- bronchitis (88%)
- pneumonie (78%)
- sinusitis (78%)
- otitis media (69%)
- schimmelinfecties (47%)
- maag/darminfecties (34%)
- huidinfecties (22%)
- parasitaire infecties (16%)
bronchiëctasieën zijn een grote complicatie bij kinderen die terugkerende infecties krijgen doro een immuundeficiëntie.
lichamelijke gevolgen van PID:
- meer infecties doormaken dan anderen
- auto-immuun fenomenen
- allergie
- lymfoproliferatie, granulomen
- groeiachterstand
- vermoeidheid
therapie antistofdeficiënties:
- weinig/geen specifieke medicaties
- ondersteunende therapie:
- antibiotica: dagelijks of on demand
- immunoglobuline suppletie
immunoglobuline suppletie:
- IgG suppletie (geen IgA of IgM)
- bloedproduct, gewonnen uit serum van bloeddonoren
- intraveneuz of subcutaan toe te dienen
immuunglobuline substitutie toedieningsvormen:
- IVIG (intraveneuze immuunglobulinen)
- f-SCIG (facilitated subcutane immuunglobulinen)
- SCIG (subcutane immuunglobulinen)
Intraveneuze immuunglobulines (IVIG):
- 1 keer per 3-4 weken
- 1 infusieplek per keer
- dagbehandeling, eventueel thuis
- iets vaker reacties
- schommelingen in spiegels
- iv toegang soms moeilijk
Subcutane Immuunglobulines (SCIG):
- 1 keer per week
- na training zelfstandig thuis toedienen
- vaak meerdere infusieplekken per keer
- slechts lokale huidreacties
- meest stabiele spiegels
f-SCIG bestaat uit 2 componenten:
- Hyaluronidase (dit versnelt het doordringen van in of op het lichaam gebrachte stoffen of medicijnen
- hhumane normale immunoglobulines
Facilitated- Subcutane Immuunglobulines (f-SCIG):
- 1 keer per 3-4 weken
- na training zelfstandig thuis toedienen
- 1 infusieplek per keer
- slechts lokale huidreacties
- stabielere spiegels
immuunglobulines therapie/suppletie meest voorkomende bijwerkingen:
- IVIG: hoofdpijn
- f-SCIG: hoofdpijn en lokale huidreactie bij infusieplek
- SCIG: lokale huidreactie bij infusieplek
begeleidende taken van de verpleegkundige tav kind en ouders:
- shared decision making (samen bepalen welke vorm van behandeling het meest passend is)
- betrek kind en ouders bij de behandeling
- werk naar zelfstandigheid passend bij de leeftijdsfase
- chronische ziekte
- transitie naar volwassen zorg
