PD 7.3 - Periodieke koorts of autoinflammatie Flashcards
wanneer krijg je koorts
- infectie
- maligniteit
- intoxicatie
- periodieke koorts -> sprake van auto-inflammatie. dit gaat vaak samen met huidafwijkingen en productie van acute fase eiwitten
Wat is de definitie van een acute fase eiwit?
Serum concentratie stijgt of daalt minstens 25% bij inflammatoire staat
waarom ontwikkelt het lichaam koorts
alle onderdelen van het immuunsysteem functioneren beter als de lichaamstemperatuur stijgt
Wat onderzoek je met de bezinking (BSE)?
Plasma viscositeit en aanwezigheid van acute fase eiwitten
wat is BSE
geen eiwit maar de reactie van het naar beneden zakken van erytrocyten ( in een uur tijd) -> gebeurd normaal gesproken niet snel omdat ze erg licht zijn. bij afwijkingen kan de bezinking omhoog gaan doordat erytrocyten aan elkaar gaan plakken zwaarder worden
wat zijn factoren die ervoor zorgen dat de erytrocyten aan elkaar gaan plakken
fibrinogeen en antilichamen -> nemen toe bij infecties, zwangerschap en hematologische ziektes
Wat zijn functies van c-reactive protein (CRP)?
- Eliminatie pathogenen en apoptotische cellen
- Activatie complement systeem
hoe wordt CRP en SAA geproduceerd
door de lever onder invloed van IL-6
wanneer is CRP verhoogd
bij infectie en weefselschade
wat zijn acute fase eiwitten
CRP, BSE en SAA
kenmerken SAA
- zijn apiloproteïnen die snel associëren met high-density lipoproteïnen (HDL).
- ze stimuleren vermoedelijk de adhesie en chemotaxis van fagocyterende cellen en lymfocyten
- bij hoge concentraties slaat het SAA neer in organen
- weefsel depositie van SAA fragmenten kan leiden tot systemische sarcoïdose
wat zijn negatieve acute fase eiwitten
eiwitten waarvan de concentratie omlaag gaat bij een bestaande infectie voornamelijk bij een langer bestaande infectie. vb is albumine
Wat zijn kenmerken van autoinflammatoire ziekte?
Altijd verhoogde infectieparameters zonder infectie
- rash, koorts, gewrichtsklachten en buikpijn
verschil auto-immuunziekte en auto-inflammatieziekte
bij een auto-immuunziekte is er sprake van een dysregulatie van het adaptieve immuunsysteem, waar er bij een auto-inflammatieziekte sprake is van een dysregulatie van het innate immuunsysteem
soorten erfelijke auto-inflammatoire ziekten
- familial mediterranean fever (FMF): meestvoorkomende en is autosomaal recessief
- mevalonate kinase deficientie
- TNF-receptor associated periodic syndrome (TRAPS)
- Cryopin associated periodic syndrome
- NLRP12-associated periodic syndrome
- Neonatal onset multisystem inflammatory disease (NOMID)
soorten verworven auto-inflammatoire ziektes
- Behcet
- Still’s disease
- Hemophagocytic syndrome
- Macrophage activation syndrome
- VEXAS
Wat is ubiquitinatie?
Afbraak overtollig eiwit door proteasoom
Wat is DIRA?
Deficiëntie in IL1receptor antagonist -> inflammatie
Wat is de functie van inflammasoom?
- Omzetting van pro-IL-b in IL-b
- Pyroptosis (lekkage K+ en celdood)
kenmerken familiaire mediterrane koorts
- vooral bij mensen afkomstig uit gebieden rond de middellandse zee: Sephardische joden, Armeniers, Arabieren, Turken
- mutie in het MEFV-gen, is betrooken bij werking van het inflammasoom -> staat constant aan
- diagnose kan gesteld worden met behulp van de Tel Hashomer criteria
Tel Hashomer Criteria
Major criteria
- (i) recurrent febrile episodes accompanied by peritonitis, synovitis or pleuritis
- (ii) amyloidosis of the AA type without predisposing disease
- (iii) favourable response to continuous colchicine treatment
Minor criteria
- (i) recurrent febrile episodes
- (ii) erysipelas-like erythema
- (iii) FMF in a first-degree relative
2 major criteria of 1 major en 2 minor
Wat is de behandeling van familiaire mediterrane koorts?
Colchicine tweemaal daag 0,5 mg 5-10% of anti IL-1 of diclofenac
symptomen fmf
kan aanvallen van koorts maar hoef niet altijd
aanvallen van ontstekingsverschijnselen en gewrichtsklachten
kan ontsteking van endocard, pericard of buikvlies optreden
huidafwijkingen kunnen optreden
wat doet een proteasoom
il-1beta wegvangen om op te ruimen
