HC 6.3 - Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties Flashcards
wat zijn de klinische presentaties van glomerulonefritis
- microscopische hematurie
- macroscopische hematurie
- nefrotisch syndroom
- nefritisch syndroom
- vasculitis van de nier
- rapidly progressive glomerulonefritis
Wat zijn kenmerken van het nefrotisch syndroom?
- Proteinurie > 3,5 gram/dag
- Hypoalbuminemie
- Oedeem
- Hypercholesterolemie
wat is macroscopische hematurie tot het tegendeel bewezen is
blaaskanker
Hoe ontstaat IgA nefropathie?
- Fout in glycolyse stap IgA in de lever
- wordt herkent als lichaamsvreemd -> antistoffen worden gemaakt
- gevormde immuuncomplexen kunnen neerslaan in het mesangium (geeft structuur aan de basaalmembraan)
- geeft schade en proliferatie van mesangiumcellen
Welke groepen IgA nefropathie zijn er?
Groep 1: aanvalsgewijze macroscopische hematurie
Groep 2: altijd lichte proteinurie en microscopische hematurie
Wat is de behandeling van IgA nefropathie?
Prednison, ACE remmer (glomerulaire filtratie druk dalen door dilatatie van efferente arteriole) en SGLT2 remmer (zorgt voor glucoserie en natriurese)
wat gebeurd er bij IgA nefropathie
immuuncomplexen zorgen voor schade en geeft een proliferatie van het aantal mesangiumcellen (leidt tot het kleiner worden van het capillaire lumen en tot nierinsufficiëntie) en proteïnurie en hematurie.
hoeveel % van de IgA nefropathie patient komt uiteindelijk aan de dialyse toe
10-20%
incidentie IgA nefropathie
- piekincidentie rondom het 20e-30e levensjaar
- komt veel voor bij mensen met aziatische afkomst
wanneer ontstaat IgA-nefropathie
enkele dagen na een infectie.
hoe heet het als IgA immuuncomplexen neerslaan in de huid of de darm
henoch schönlein
Wat zijn kenmerken van membraneuze glomerulopathie?
IgG antistoffen tegen PLA2- receptor op podocyt -> basaalmembraan onder podocyt
- Membraneuze granulaire depositie
- leidt tot complementactivatie en schade
- vaak bij ouderen (60 jaar)
- diagnostiek: geen biopt maar antistoffen aantonen
- leidt niet tot een heftige ontsteking want immuuncomplex liggen niet vlak bij de bloedbaan waardoor de circulerende immuuncellen niet worden geactiveerd
Wat zijn kenmerken van het nefritisch syndroom?
- Oligurie en nierinsufficiëntie
- Hematurie
- Proteinurie < 3 gram/dag
- Oedeem
- Hypertensie
waardoor wordt nefritisch syndroom veroorzaakt
door inflammatie van de glomerulus veelal endocapillair, waarbij de glomerulaire basaalmembraan kapot gaat en er proliferatie in de glomerulus optreedt
waardoor worden oedeem en hypertensie veroorzaakt bij nefritisch syndroom
door de verminderde vochtafvoer.
Welke soorten deposities komen voor bij het nefritisch syndroom?
- Subendotheliaal
- Subepitheliaal
- Linear
- Mesangiaal
- Pauci immuun
Hoe lang duurt het voordat immuuncomplexen gevormd worden?
5-15 dagen -> nefritis vaak na 10-14 dagen
Waaruit bestaat de neerslag van nefritis?
Complement, neutrofielen en antistoffen
de plaats van neerslag wordt bepaald door
- plaats van het antigeen
- lading en grootte van het immuuncomplex
Wat zijn crescents?
Proliferaties van podocyten en parietale epitheelcellen
Wat zijn kenmerken van anti-GBM glomerulonefritis?
Antistoffen tegen lichaamseigen antigeen op de GBM
- waarschijnlijk is er een verschuiving van collageen waardoor een epitoop bloot komt te liggen. dit wordt beschouwd als lichaamsvreemd
- Lineaire depositie (basaalmembraan)
- Komt ook in longen voor (hier zit collageen type IV) (syndroom van goodpasture)
Wat is de behandeling van anti-GBM nefritis?
Prednison, plasmaferese, cyclofosfamide, rituximab en zo nodig dialyse
ziektebeelden binnen het nefritisch syndroom met crescent vorming
- anti-GBM glomerulonefritis
- poststreptococcen glomerulonefritis
- ANCA-geassocieerde glomerulonefritis
- lupus nefritis
Wat is de pathogenese van poststreptococcen nefritis?
antistoffen tegen subendotheliaal
vastgelopen antigeen
