HC 6.3 - Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties Flashcards

1
Q

wat zijn de klinische presentaties van glomerulonefritis

A
  • microscopische hematurie
  • macroscopische hematurie
  • nefrotisch syndroom
  • nefritisch syndroom
  • vasculitis van de nier
  • rapidly progressive glomerulonefritis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn kenmerken van het nefrotisch syndroom?

A
  • Proteinurie > 3,5 gram/dag
  • Hypoalbuminemie
  • Oedeem
  • Hypercholesterolemie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat is macroscopische hematurie tot het tegendeel bewezen is

A

blaaskanker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hoe ontstaat IgA nefropathie?

A
  1. Fout in glycolyse stap IgA in de lever
  2. wordt herkent als lichaamsvreemd -> antistoffen worden gemaakt
  3. gevormde immuuncomplexen kunnen neerslaan in het mesangium (geeft structuur aan de basaalmembraan)
  4. geeft schade en proliferatie van mesangiumcellen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke groepen IgA nefropathie zijn er?

A

Groep 1: aanvalsgewijze macroscopische hematurie
Groep 2: altijd lichte proteinurie en microscopische hematurie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is de behandeling van IgA nefropathie?

A

Prednison, ACE remmer (glomerulaire filtratie druk dalen door dilatatie van efferente arteriole) en SGLT2 remmer (zorgt voor glucoserie en natriurese)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat gebeurd er bij IgA nefropathie

A

immuuncomplexen zorgen voor schade en geeft een proliferatie van het aantal mesangiumcellen (leidt tot het kleiner worden van het capillaire lumen en tot nierinsufficiëntie) en proteïnurie en hematurie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

hoeveel % van de IgA nefropathie patient komt uiteindelijk aan de dialyse toe

A

10-20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

incidentie IgA nefropathie

A
  • piekincidentie rondom het 20e-30e levensjaar
  • komt veel voor bij mensen met aziatische afkomst
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wanneer ontstaat IgA-nefropathie

A

enkele dagen na een infectie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hoe heet het als IgA immuuncomplexen neerslaan in de huid of de darm

A

henoch schönlein

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn kenmerken van membraneuze glomerulopathie?

A

IgG antistoffen tegen PLA2- receptor op podocyt -> basaalmembraan onder podocyt
- Membraneuze granulaire depositie
- leidt tot complementactivatie en schade
- vaak bij ouderen (60 jaar)
- diagnostiek: geen biopt maar antistoffen aantonen
- leidt niet tot een heftige ontsteking want immuuncomplex liggen niet vlak bij de bloedbaan waardoor de circulerende immuuncellen niet worden geactiveerd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn kenmerken van het nefritisch syndroom?

A
  • Oligurie en nierinsufficiëntie
  • Hematurie
  • Proteinurie < 3 gram/dag
  • Oedeem
  • Hypertensie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

waardoor wordt nefritisch syndroom veroorzaakt

A

door inflammatie van de glomerulus veelal endocapillair, waarbij de glomerulaire basaalmembraan kapot gaat en er proliferatie in de glomerulus optreedt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

waardoor worden oedeem en hypertensie veroorzaakt bij nefritisch syndroom

A

door de verminderde vochtafvoer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Welke soorten deposities komen voor bij het nefritisch syndroom?

A
  • Subendotheliaal
  • Subepitheliaal
  • Linear
  • Mesangiaal
  • Pauci immuun
17
Q

Hoe lang duurt het voordat immuuncomplexen gevormd worden?

A

5-15 dagen -> nefritis vaak na 10-14 dagen

18
Q

Waaruit bestaat de neerslag van nefritis?

A

Complement, neutrofielen en antistoffen

19
Q

de plaats van neerslag wordt bepaald door

A
  • plaats van het antigeen
  • lading en grootte van het immuuncomplex
20
Q

Wat zijn crescents?

A

Proliferaties van podocyten en parietale epitheelcellen

21
Q

Wat zijn kenmerken van anti-GBM glomerulonefritis?

A

Antistoffen tegen lichaamseigen antigeen op de GBM
- waarschijnlijk is er een verschuiving van collageen waardoor een epitoop bloot komt te liggen. dit wordt beschouwd als lichaamsvreemd
- Lineaire depositie (basaalmembraan)
- Komt ook in longen voor (hier zit collageen type IV) (syndroom van goodpasture)

22
Q

Wat is de behandeling van anti-GBM nefritis?

A

Prednison, plasmaferese, cyclofosfamide, rituximab en zo nodig dialyse

23
Q

ziektebeelden binnen het nefritisch syndroom met crescent vorming

A
  • anti-GBM glomerulonefritis
  • poststreptococcen glomerulonefritis
  • ANCA-geassocieerde glomerulonefritis
  • lupus nefritis
24
Q

Wat is de pathogenese van poststreptococcen nefritis?

A

antistoffen tegen subendotheliaal
vastgelopen antigeen

25
Q

Wat zijn kenmerken van ANCA geassocieerde nefritis?

A

Antistoffen tegen cytoplasma van witte bloedcellen
- ziet niks bij een IF
- Proliferatie extracapillair epitheel
- kan ook vasculitis in de longen en de huid geven

26
Q

wat is een pauci immuun glomerulonefritis

A

als ANCA’s geisoleerd in de nieren voorkomen

27
Q

Welke typen ANCA geassocieerde nefritis zijn er?

A
  • GPA: ook in long en neusholte
  • Rapid progressive GN
  • Pauci immuun GN: geisoleerd in nier
  • Levamisole geinduceerd
28
Q

Wat zijn kenmerken van lupus nefritis (SLE)?

A

Antistoffen tegen antinucleaire antigenen
- Immuuncomplexen kunnen overal neerslaan
- Alle typen glomerulonefritis mogelijk
- komt vaak voor bij jonge vrouwen en bij mensen van Afrikaanse afkomst
- je krijgt vlindervormig exatheem op de huid

29
Q

Wat zijn tekenen van SLE?

A
  • Vlindervormig exantheem in gezicht
  • Jongere patiënten
  • Full house immunofluorescentie: IF voor alle antistoffen kleuren aan
30
Q

Welke klassen SLE zijn er?

A

I tot en met VI
- I en II: zichtbaar met immunofluorescentie (I) of lichtmicroscoop (II)
- III en IV: sterke achteruitgang nierfunctie (III < 50% , IV > 50%)
- V en VI: sclerose (VI > 90%)

31
Q

Waaruit bestaat de diagnostiek van glomerulonefritis?

A

Histomorfologie (GBM), immunofluorescentie (immuuncomplexen en complement) en klinisch onderzoek serum

32
Q

Welke typen nefritis kunnen ontstaan bij SLE?

A
  • Mesangiale glomerulonefritis
  • Focale (segmentale) proliferative glomerulonefritis
  • Diffuse proliferative glomerulonefritis
  • Membraneuze glomerulonefritis
33
Q

Welke nefrotische syndromen zijn er?

A

Membraneuze glomerulonefritis en focale segmentale glomerulosclerosis

34
Q

hoe ontstaat proteinurie

A
  • Afname lading of grootte selectiviteit filtratie slit en basaalmembraan (door C5-9)
  • Verminderde terugresorptie tubulus epitheel
35
Q

Hoe ontstaan endstage kidneys?

A

Door verlittekening van glomeruli verminderd de bloeddoorstroom -> atrofie en fibrose tubuli

36
Q

bij welk syndroom hoort ANCA en wat is de pathogenese

A

rapidly progressive glomerulonefritis
- infiltratie van neutrofielen

37
Q

pathogenese lupus nefritis

A

circulerend Iq
sub-endotheliaal

38
Q

pathogenese membraneuze glomerulonefritis

A

in-situ formatie
sub-epitheliaal