2B2 week 3 HC 1 & 8 Koorts en immunologie Flashcards
wat doen plasmacellen
maken antistoffen of immunoglobulines
waaruit bestaan antistoffen
zware keten: IgA, IgG, IgM en een
lichte keten; lambda of kappa
Wat zijn kenmerken van een multiple myeloom?
- Monoklonale plasmacel proliferatie
- 1 type immunoglobuline (M proteine)
- Behandeling met autologe of allogene stamceltransplantatie en 4 tot 5 kuren chemotherapie
waar vindt de ig-switch plaats
in het kiemcentrum van een follikel in de lymfeklier
b-cel ontwikkeling
precursor b-cellen ondergaan vdj-recombinatie, waarna ze allemaal IgM tot expressie brengen -> gaan naar lymfeklier en daar zullen ze antigenen tegenkomen -> Ig-switch -> na activatie ontwikkelen de b-cellen zich tot plasmacellen
wat zijn plasmacellen normaal
polyklonaal
welke subtype betreft het bij MM meestal
IgG
hoe wordt de eerst afwijkende klasse switch genoemd
hit
waar leidt de eerste afwijkende klasse switch tot en wat gebeurd er wanneer een tweede hit plaatsvindt
monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS). wanneer er een tweede hit plaats vindt ontstaat een asymptomatische (smouldering) myeloom. 1% van de MGUS leidt per jaar tot een MM. MM wordt altijd voorafgegeaan door een MGUS.
symptomen MM en oorzaak
pijn in skelet -> afbraak bot
kromme rug -> wervelinzakking
anemie -> beenmergverdringing
infecties -> immuundeficientie (IgG)
nierinsufficientie -> cast nefropathie
dorst -> hypercalciemie
moeheid -> ziekte, anemie
wat ontstaat er wanneer meerdere hits hebben plaatsgevonden
plasmacel leukemie
hoe leidt een myeloom plasmacel tot botlaesies
- zet de osteoclast aan die het bot afbreekt
- zet de osteoblast uit die het bot niet meer aan kan maken
wanneer wordt een myeloom behandeld
als er aan de crab criteria voldoet:
hypercalciemie, nierinsufficientie, anemie of botlaesies
diagnostiek MM
- bloedonderzoek: m-proteine
- CT-scan
- beenmerg onderzoek
- immunofenotypering
wat kan gebruikt worden bij MM om het ziektebeloop in de gaten te houden
aantal immunoglobulines
Hoe verspreid een pneumokokken infectie?
Komt binnen via neus en kan door het hele lichaam verspreiden
- Vaak lobulaire pneumonie
welke soorten infecties kan pneumokokken veroorzaken
- acute sinusitis
- cellulitis
- endocarditis/ pericarditis
- meningitis/ hersenabces
- osteomyelitis
- otitis media
- peritonitis
- pleura empyeem
- pneumonie
- primaire bacterieme
- septische artritis
- tracheobronchitis
waarmee kenmerkt invasieve pneumokokken ziekte (IPD) zich mee
- pleura-epyeem
- primaire bacterieme
- meningitis/ hersenabces
- osteomyelitis
- septische artritis
- cellulitis
- peritonitis
- endocarditis/ pericarditis
Wat zijn kenmerken van pneumokokken?
- Gram positieve diplokokken met kapsel
- Gevoelig voor penicilline
waarvoor zorgt het kapsel van de pneumokokken
dat de macrofaag de bacterie slecht kan fagocyteren. voor het afbreken van een micro-organismen met een kapsel zijn opsoninen nodig
welke twee soorten opsoninen zijn er
- immunoglobuline
- complemtensysteem -> werk beter
- beide aanwezig is het meest optimaal
welke twee soorten opsoninen zijn er
- immunoglobuline
- complemtensysteem -> werk beter
- beide aanwezig is het meest optimaal
welke drie dingen zijn er nodig voor de afweer tegen pneumokokken
- immunoglobuline
- complement
- milt ( functioneert als een soort zeef om bacterien eruit te halen en stimuleert de aanmaak van IgG)
Wat zijn mogelijke oorzaken voor te weinig opsonisatie?
- Tekort aan immunoglobulinen: hypogammaglobulinemie
- Tekort aan complement aangeboren of verworven (beide zeldzaam) of door te veel gebruik bij hele ernstige infecties of auto-immuunziekten
- Fysiologische of functionele asplenie ( door bvb sikkelcelanemie -> gaan de cellen klonteren en verschompelt de milt door infarcten)
waarbij kan hypogammaglobulinemie voorkomen
- cvid
- selectieve IgG-subklassedeficiëntie
- MM
- chronische lymfoblasten leukemie
- non-hodgkin lymfoom
risicofactoren voor pneumokokken infectie
- hypogammaglobulinemie
- splenectomie
- complementdeficientie
- hiv-infectie
- corticosteroiden
- systeemziekten: DM, levercirrose, nierinsufficientie
- alcoholisme, drugsgebruikers
- ondervoeding
- decompensatio cordis
- chronische respiratoire aandoeningen
- influenza
- roken
- ouderdom
Waaruit bestaat de preventie van een pneumokokken infectie?
- Antibiotica profylaxe (penicilline/amoxicilline)
- Antibiotica op zak (amoxicilline/clarithromycine) (als koorts ontstaat)
- Vaccinatie: pneumovax (23-valent polysaccharide) of prevenar (7-valent of 13-valent conjugaat vaccin)
- Immunoglobuline IVIG toedienen
behandeling pneumokokken infectie
penicilline
mediane overleving MM
60 maanden, afhankelijk van cytogenetische afweer, B2 microglobuline en albumine
Wat zijn gevolgen van een DOCK 8 deficiëntie?
- Mucocutane infecties en schimmel infecties
- Lymfomen
- Hyper IgE
Wat zijn functies van DOCK 8?
- Polarisatie
- Immunologische synaps
- Regulatie STAT3
- Treg gereguleerde suppressie
- Actine organisatie
- Granula release
Wat zijn kenmerken van een STAT6 GOF mutatie?
- In DNA bindend domein
- Belangrijk voor IL4 en IL13: allergie
- Behandelen met duplimab
Wat is een immuundysregulatiesyndroom?
Combinatie van immuundeficiëntie, auto immuniteit en auto inflammatie
Wat is DRESS?
Drug reaction with eosinofiele and systemische symptomen
- Reactie op medicatie: hepatitis, nefritis
