2B2 week 3 HC 1 & 8 Koorts en immunologie

Question 1

wat doen plasmacellen

Answer 1

maken antistoffen of immunoglobulines

Question 2

waaruit bestaan antistoffen

Answer 2

zware keten: IgA, IgG, IgM en een
lichte keten; lambda of kappa

Question 3

Wat zijn kenmerken van een multiple myeloom?

Answer 3

• Monoklonale plasmacel proliferatie
• 1 type immunoglobuline (M proteine)
• Behandeling met autologe of allogene stamceltransplantatie en 4 tot 5 kuren chemotherapie

Question 4

waar vindt de ig-switch plaats

Answer 4

in het kiemcentrum van een follikel in de lymfeklier

Question 5

b-cel ontwikkeling

Answer 5

precursor b-cellen ondergaan vdj-recombinatie, waarna ze allemaal IgM tot expressie brengen -> gaan naar lymfeklier en daar zullen ze antigenen tegenkomen -> Ig-switch -> na activatie ontwikkelen de b-cellen zich tot plasmacellen

Question 6

wat zijn plasmacellen normaal

Answer 6

polyklonaal

Question 7

welke subtype betreft het bij MM meestal

Answer 7

IgG

Question 8

hoe wordt de eerst afwijkende klasse switch genoemd

Answer 8

hit

Question 9

waar leidt de eerste afwijkende klasse switch tot en wat gebeurd er wanneer een tweede hit plaatsvindt

Answer 9

monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS). wanneer er een tweede hit plaats vindt ontstaat een asymptomatische (smouldering) myeloom. 1% van de MGUS leidt per jaar tot een MM. MM wordt altijd voorafgegeaan door een MGUS.

Question 10

symptomen MM en oorzaak

Answer 10

pijn in skelet -> afbraak bot
kromme rug -> wervelinzakking
anemie -> beenmergverdringing
infecties -> immuundeficientie (IgG)
nierinsufficientie -> cast nefropathie
dorst -> hypercalciemie
moeheid -> ziekte, anemie

Question 11

wat ontstaat er wanneer meerdere hits hebben plaatsgevonden

Answer 11

plasmacel leukemie

Question 12

hoe leidt een myeloom plasmacel tot botlaesies

Answer 12

• zet de osteoclast aan die het bot afbreekt
• zet de osteoblast uit die het bot niet meer aan kan maken

Question 13

wanneer wordt een myeloom behandeld

Answer 13

als er aan de crab criteria voldoet:
hypercalciemie, nierinsufficientie, anemie of botlaesies

Question 14

diagnostiek MM

Answer 14

• bloedonderzoek: m-proteine
• CT-scan
• beenmerg onderzoek
• immunofenotypering

Question 15

wat kan gebruikt worden bij MM om het ziektebeloop in de gaten te houden

Answer 15

aantal immunoglobulines

Question 16

Hoe verspreid een pneumokokken infectie?

Answer 16

Komt binnen via neus en kan door het hele lichaam verspreiden
- Vaak lobulaire pneumonie

Question 17

welke soorten infecties kan pneumokokken veroorzaken

Answer 17

• acute sinusitis
• cellulitis
• endocarditis/ pericarditis
• meningitis/ hersenabces
• osteomyelitis
• otitis media
• peritonitis
• pleura empyeem
• pneumonie
• primaire bacterieme
• septische artritis
• tracheobronchitis

Question 18

waarmee kenmerkt invasieve pneumokokken ziekte (IPD) zich mee

Answer 18

• pleura-epyeem
• primaire bacterieme
• meningitis/ hersenabces
• osteomyelitis
• septische artritis
• cellulitis
• peritonitis
• endocarditis/ pericarditis

Question 19

Wat zijn kenmerken van pneumokokken?

Answer 19

• Gram positieve diplokokken met kapsel
• Gevoelig voor penicilline

Question 20

waarvoor zorgt het kapsel van de pneumokokken

Answer 20

dat de macrofaag de bacterie slecht kan fagocyteren. voor het afbreken van een micro-organismen met een kapsel zijn opsoninen nodig

Question 21

welke twee soorten opsoninen zijn er

Answer 21

• immunoglobuline
• complemtensysteem -> werk beter
• beide aanwezig is het meest optimaal

Question 22

welke twee soorten opsoninen zijn er

Answer 22

• immunoglobuline
• complemtensysteem -> werk beter
• beide aanwezig is het meest optimaal

Question 23

welke drie dingen zijn er nodig voor de afweer tegen pneumokokken

Answer 23

• immunoglobuline
• complement
• milt ( functioneert als een soort zeef om bacterien eruit te halen en stimuleert de aanmaak van IgG)

Question 24

Wat zijn mogelijke oorzaken voor te weinig opsonisatie?

Answer 24

• Tekort aan immunoglobulinen: hypogammaglobulinemie
• Tekort aan complement aangeboren of verworven (beide zeldzaam) of door te veel gebruik bij hele ernstige infecties of auto-immuunziekten
• Fysiologische of functionele asplenie ( door bvb sikkelcelanemie -> gaan de cellen klonteren en verschompelt de milt door infarcten)

Question 25

waarbij kan hypogammaglobulinemie voorkomen

Answer 25

• cvid
• selectieve IgG-subklassedeficiëntie
• MM
• chronische lymfoblasten leukemie
• non-hodgkin lymfoom

Question 26

risicofactoren voor pneumokokken infectie

Answer 26

• hypogammaglobulinemie
• splenectomie
• complementdeficientie
• hiv-infectie
• corticosteroiden
• systeemziekten: DM, levercirrose, nierinsufficientie
• alcoholisme, drugsgebruikers
• ondervoeding
• decompensatio cordis
• chronische respiratoire aandoeningen
• influenza
• roken
• ouderdom

Question 27

Waaruit bestaat de preventie van een pneumokokken infectie?

Answer 27

• Antibiotica profylaxe (penicilline/amoxicilline)
• Antibiotica op zak (amoxicilline/clarithromycine) (als koorts ontstaat)
• Vaccinatie: pneumovax (23-valent polysaccharide) of prevenar (7-valent of 13-valent conjugaat vaccin)
• Immunoglobuline IVIG toedienen

Question 28

behandeling pneumokokken infectie

Answer 28

penicilline

Question 29

mediane overleving MM

Answer 29

60 maanden, afhankelijk van cytogenetische afweer, B2 microglobuline en albumine

Question 30

Wat zijn gevolgen van een DOCK 8 deficiëntie?

Answer 30

• Mucocutane infecties en schimmel infecties
• Lymfomen
• Hyper IgE

Question 31

Wat zijn functies van DOCK 8?

Answer 31

• Polarisatie
• Immunologische synaps
• Regulatie STAT3
• Treg gereguleerde suppressie
• Actine organisatie
• Granula release

Question 32

Wat zijn kenmerken van een STAT6 GOF mutatie?

Answer 32

• In DNA bindend domein
• Belangrijk voor IL4 en IL13: allergie
• Behandelen met duplimab

Question 33

Wat is een immuundysregulatiesyndroom?

Answer 33

Combinatie van immuundeficiëntie, auto immuniteit en auto inflammatie

Question 34

Wat is DRESS?

Answer 34

Drug reaction with eosinofiele and systemische symptomen
- Reactie op medicatie: hepatitis, nefritis