pathogenese longfibrose

Question 1

Interstitium longen

Answer 1

ruimte tussen epitheel van alveoli

Question 2

restrictieve longziekten

Answer 2

longcapaciteit verkleind (TLC kleiner)

Question 3

longfibrose

Answer 3

vorming van te veel collageen (I en III) tijdens herstelproces.

Question 4

Door welke cellen wordt collageen gevormd?

Answer 4

fibroblasten

Question 5

IPF

Answer 5

idiomatische pulmonale fibrose

Question 6

wat is kenmerkend voor IPF?

Answer 6

progressieve kortademigheid met eventueel hoestklachten

Question 7

Wat wordt er gevonden bij lichamelijk onderzoek bij longfibrose?

Answer 7

crepitaties en clubbing

Question 8

crepitatie

Answer 8

krakend geluid van gewrichten

Question 9

clubbing

Answer 9

bolle nagels met bredere vingertoppen en geen nagelriemen

Question 10

oorzaak IPF

Answer 10

afwijking type II alveolaire epitheelcel/pneumocyt (ATII)

Question 11

functie ATII

Answer 11

surfactant productie en regeneratie (herstel cellen)

Question 12

ER-stress als oorzaak inactieve ATII-cellen

Answer 12

surfactant eiwitten worden niet goed gevouwen als gevolg van mutatie. Vouwing loopt vast in ER > apoptose

Question 13

telomerase

Answer 13

DNA van ATII-cel beschadigd > versnelde veroudering cel

Question 14

oorzaken inactieve ATII-cellen

Answer 14

ER-stress
telomerase

Question 15

fasen wondgenezing

Answer 15

1. plaatjesaggregatie en stollingscascade
2. inflammatie
3. proliferatie
4. herstel en remodellering

Question 16

proliferatie

Answer 16

door ontstekingsmediatoren komen myofibroblasten. myofibroblasten contraheren en trekken zo de wondranden naar elkaar toe.

Question 17

medicatie die inbreken op hemostase proces

Answer 17

antistollingsmiddelen
ontstekingsremmers
proliferatieremmers

Question 18

oorzaak fibrose vaak in basale gedeelte long

Answer 18

pepsines van maagzuur kunnen tot fibrose leiden
collaps alveoli treedt eerder op bij kleine alveoli (door zwaartekracht basaal) dan bij grote alveoli