Parkinsons sygdom Flashcards
Angiv den klassiske triade (kardinalsymptomer)
- Hypokinesi (langsomme bevægelser som ses ved bradykinesi og akinesi)
- Tandhjulsrigiditet (stivhed over led ved passiv bevægelse)
- Hviletremor (Langsom, grov og med stor amplitude)
Undersøgelse for hypokinesi
Nærmere betegnet undersøges for bradykinesi som angiver langsomme bevægelser og kan undersøges med ‘Fingertapping’ hvor de tapper højt og hurtigt så længe de kan. Kan kigger efter hurtig udtrætning i bevægelsen hvor både hastighed og amplitude falder.
De kan desuden have udtalt igangsætningsbesvær.
Hvorfor opstår bradykinesi?
Det opstår grundet mangel på Dopamin.
Ved en EMG måling vil man se nedsat amplitude af signaler.
Begge dele bedres ved Dopaminbehandling (tilskud).
Klinisk betydning
Daglige funktioner, svært ved at gå, finmotoriske funktioner gøres svært. Mest hviletysten, i mindre grad aktionsrysten - derfor kan de godt arbejde i starten.
Undersøgelse for rigiditet
Rigiditet betegner en øget tonus ved passive bevægelse af et led over hele bevægelsens forløb.
‘Som at bøje et metalrør’. Hvis pt. samtidigt har tremor opleves derimod tandhjulsregiditet (rykvis).
Symptomet er ekstrapyramidalt, men spasticitet er supranukleært (diff. diagnostisk tankegang).
Diagnose
Klinisk undersøgelse
Grundig neurologisk undersøgelse
(parkinsonisme kan også ses ved andre neurologiske sygdomme).
MR scanning
Blodprøver (organscreening, evt. genetisk udredning)
Undersøgelser
- CT og MR som er normalt, anvendes til at udelukke andre tilstande. Ved fremskreden sygdom ses evt. lidt atrofi.
- DAT-scanning som viser defekt i det dopaminerge system. DAT er dopamintransportører som genoptager dopamin til nerveenden og som ikke påvirkes ved sygdommen. Ved et fald i DAT må det derfor betyde at antallet af dopaminerge neuroner er reduceret.
Beskriv virkningen af L-dopa
Dopamin kan ikke passere blod-hjernebarrieren. Derfor gives L-dopa som decarboxyleres i hjernen til dopamin. Det gives med en decarboxylasehæmmer som sikrer at det meste ikke når at omdannes før det når over barrieren til hjernen - og derfor først decarboxyleres her.
Efter ca. 5-7 års sygdom kan der være mistet så mange dopaminerge neuroner at muligheden for at lagre (depot) L-dopa nedsættes og der ses on-off-fænomener, altså perioder med for højt efterfulgt af for lavt dopaminkoncentration i hjernen.
L-dopa anvendes derfor helst IKKE til personer under 70 år!
Patogenese
Der sker degeneration af dopaminerge neuroner fra i substantia nigra til striatum (nucleus caudatus og putamen). Dermed falder dopaminniveauet i striatum, hvor dopaminreceptorerne stadig er velfungerende. Hermed hæmmes thalamus og dermed de bevægelsesfremmende forbindelser ti motorisk cortex.
Symptomerne ses først ved et betydeligt neuronal tab (50-70%) hvormed dopamin er faldet til 20% af normalt niveau.
Desuden ses Lewy-legemer intraneuronalt som menes at have den degenerativ effekt.
Lewy legemerne er muligvis årsag til mange af de ikke-motoriske symptomer ved Parkinsons sygdom
Patienter med Parkinsons sygdom og apolipoprotein E (APOE) epsilon4-allel har øget risiko for at udvikle demens
Non-motoriske symptomer
Der er gode behandlingsmuligheder for de motoriske udfordringer, hvorfor de non-motoriske faktisk kan være værst for patienten.
Mange af disse er autonome forstyrrelser:
Vandladningsforstyrrelser (hyperaktiv blære el. afløbshindring)
Søvnforstyrrelse
Obstipation (hyppig)
Ortostatisme
Balanceproblemer samt gangfunktion
Dysfagi
Taleproblemer
Kognitive forstyrrelser (demens + depression)
Beskriv kognitive ændringer
Hos 40-80% opstår med tiden Lewy body demens.
Her vil kognitionen være fluktuerende (dårlige og gode dage), de kan have ordmobiliseringsproblemer, nedsat opmærksomhed, nedsat overblik og evne til problemløsning og planlægning. Visuelle hallucinatinoer.
Behandles med acetylcholinesterasehæmmere.
Patogenese
Aldring:
Incidensen af PD øges med alderen, men der er enighed om, at tilstanden ikke kun er accelereret aldring.
Genetisk prædisposition:
15-20 % er genetisk disponeret for PD. Kendte mutationer i PARK1-PARK20 er forbundet med autosomal dominant eller recessiv parkinsonisme.
Miljøfaktorer: Specifikke stoffer.
Beskriv hovedtræk i behandlingen
Den neuronale degeneration kan ikke behandles. Behandlingen er derfor symptomatisk med forsøg på at normalisere neurotransmitterbalancen i basalganligerne.
Man giver L-dopa (+70 år), depot dopaminagonister (<70år), antikolinergika (medikamentielt induceret PD) og deep brain stimulation.
Bivirkninger ved behandling
Dopaminagonister: Psykoser, hallucinationer, impulskontrolforstyrrelser eks. hyperseksualitet.
MAO-B hæmmer og bivirkninger
Reducerer nedbrydning af dopamin i basalganglierne, således at der opnås en længerevarende virkning af dopamin.
Ikke 1. valgspræparat.
Bivirkninger: Ikke så hyppige. BT stigning, kontraindikation for at tage SSRI samtidigt.
Dette præparat anvendes i starten af et sygdomsgennembrud, hos yngre fordi det stopper udviklingen af sygdommen i en tid.
