Guillain-Barré syndrom

Question 1

Hvilken type sygdom er der tale om?

Answer 1

Tilstanden er en akut autoimmun inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) i de perifere nerver og nerverødder (radiokulopati).
Forudgående af infektion, dvs. autoimmun.

Question 2

Patogenese

Answer 2

I 60% af tilfældene har der få uger forud for sygdommens debut været en viral eller bakteriel infektion med eks. herpes, CMV, EBV eller Gi infektion med calpolybacter jejunii.
Ses desuden ved lymfom, lupus, HIV eller heroinmisbrug.

Question 3

Symptomer

Answer 3

1. Pareser af tværstribet muskulatur:
   Gradvist tiltagende inden for dage - uger. Starter i UE bevæger sig opad. Evt. respirationsinsufficiens.
2. Sensoriske symptomer:
   Paræstesier i UE, påvirket stillings og vibrationssans.
3. Autonome symptomer:
   Takykardi, svedudbrud, obstipation.

Question 4

Remissionsfase

Answer 4

Ses ofte 1-3 uger efter maksimum af symptomerne.

Fuld remission opnås hos de fleste efter 3-6 mdr.

Question 5

Undersøgelser

Answer 5

Klinisk billede, CSV med højt protein, normalt celleantal.

Elektrofysiologisk undersøgelse viser demyelinisering med reduceret ledningshastighed.

Question 6

Differentialniagnostik

Answer 6

1. Critical illness neuropathy
   Disse har sepsis med multiorgansvigt og behov for respirator i +4 uger. Delvis spontan remission efter få mdr.
2. Medullært tværsnitsyndrom. Overvejes specielt ved urinretention tidligt i forløbet, sensibilitetsgrænse, respirationsinsufficiens uden kranienervepareser eller isoleret parese i underekstremiteterne. MR scanning af columna totalis afklarer dette.
3. Myastenia gravis.
4. Botulisme.

Question 7

Behandling

Answer 7

Højdosis iv. immunglobulin 0.4 g/kg dgl. i 5 dage eller 5 plasmaferese behandlinger.
Afkorter remissionsforløbet og halverer varigheden af respiratorbehandlingen.

Question 8

Prognose

Answer 8

Selvlimiterende med god remission. Enkelte med aksonal type ses med varige pareser. Mortalitet få procent.

Question 9

Typisk klinisk præsentation

Answer 9

Distale paræstesier og/eller ascenderende kraftnedsættelse og arefleksi ofte ledsaget af radikulære rygsmerter. Progredierer over dage til få uger (maksimalt 4 uger), herefter typisk plateaufase (uger til måneder) efterfulgt af restitution. Symptomdebut forudgås ofte 2-4 uger tidligere af en infektion. Der kan ses facialisparese.

Kan udvikle sig til paralyse med behov for respiratorbehandling, desuden kan ses neurogene smerter (hyppigt), samt autonom dysfunktion (mindre hyppigt, men er takykardi, obstipation, urinretention).

Question 10

Paraklinik ved indlæggelsen

Answer 10

Lumbalpunktur: Forhøjet protein uden pleocytose (leukocytter oftest <10/µl, sjældent >50/µl). Protein vil ofte være normal tidligt i forløbet, hvorfor normal protein ikke udelukker GBS i denne fase. Ved tvivl gentages lumbalpunkturen. NB. IVIG kan give protein- og celleforhøjelse i CSV, hvorfor fornyet lumbalpunktur ikke bør foretages, hvis IVIG behandling er påbegyndt.
Blodprøver: Der er ingen specifikke markører for GBS. Der tilrådes rødt og hvidt blodbillede, væsketal, infektionstal og levertal. Ved mistanke om MFS undersøges for anti-GQ1b-antistoffer (SSI: anti-gangliosid).
EKG
Vitale værdier: Tp, BT, puls, respirationsfrekvens (RF).

Question 11

Faktorer associeret med dårlig prognose og høj risiko for at udvikle respiratorisk insufficiens?

Answer 11

Hurtig progression
Svære pareser
Kranienervepåvirkning
Nakke extensions eller fleksionsparese
Høj alder
Axonal neuropati (AMAN).

Question 12

Indikation for behandling

Answer 12

Ved GBS disability score ≥ 3, (= manglende evne til at gå 10 m uden støtte), gives intravenøs immunglobulin (IVIG) eller plasmaferese (PE), hvorved forløbet afkortes. Svær bulbær parese og truet respiration kan også indicere behandling. Før behandlingen indledes, tilrådes konferering med neuromuskulær specialist.

Question 13

Beskriv behandling med immunglobulin

Answer 13

Intravenøs immunglobulin (IVIG) 0,4 g/kg dagligt i 5 dage
Er førstevalg pga. tilgængelighed og komplikationsprofil.

Før IVIG behandling påbegyndes skal der måles immunglobuliner, specielt IgA, samt HIV, HBV og HCV (ved komplet IgA-mangel er der øget risiko for anafylaksi og IVIG er kontraindiceret).

Hyppigste bivirkninger ved IVIG: Hovedpine, influenza symptomer, udslæt og selvlimiterende hæmolyse. Sjældnere ses tromboemboliske komplikationer, inkompensation og aseptisk meningitis.

Question 14

Beskriv behandling med plasmaferese

Answer 14

Har samme dokumenterede effekt som IVIG. Anvendes hvis IVIG er kontraindiceret (f.eks. ved IgA mangel). Udføres hver 2. dag med 50 ml plasma/kg i alt 5 gange.

Question 15

Hvordan skal patienten observeres?

Answer 15

Meget tæt ift. vurdering af behov for intubering/respirator
Respiration, A-gas, vitalkapacitet, respirationsfrekvens, SAT, BT, HR.
Tromboseprofylakse
Kraftforhold scores dagligt.

Question 16

Understøttende behandling

Answer 16

DVT profylakse (innohep) + støttestrømper + mobilisering ved fysioterapi
Gabapentin el. TCA ved neurogene smerter
Nasogastrisk sonde ved dysfagi for at undgå pneumoni
Respiratoribehandling
Arrytmi, BT, obstperet mm.