Parciatito 18 - Riñon + Uropatologias Flashcards
Los cuatro componentes morfológicos básicos del riñon son:
glomérulos, túbulos, intersticio y vasos sanguíneos
La mayoría de las …… son de mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e intersticiales se deben con frecuencia a agentes tóxicos o ……...
La mayoría de las glomerulopatías son de mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e intersticiales se deben con frecuencia a agentes tóxicos o infecciosos.
Anomalía bioquímica que se refiere a un incremento de las concentraciones de nitrógeno ureico sanguíneo (BUN) y creatinina, y está relacionado principalmente con una reducción del filtrado glomerular (FG)
Azoemia
Cuando la azoemia provoca signos y síntomas clínicos asociados a anomalías bioquímicas, se denomina …….
uremia
Entidad clínica causada por la enfermedad glomerular inflamatoria y está dominado por una hematuria (presencia de eritrocitos en orina) de inicio agudo y visible macroscópicamente, o hematuria microscópica con eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocíticos en el análisis de orina, FG reducido, proteinuria de leve a moderada e hipertensión.
Sindrome Nefritico
Sindrome debido a la enfermedad glomerular, se caracteriza por una proteinuria importante (más de 3,5g/día), hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y lipiduria (lípidos en orina).
Síndrome Nefrotico
Se caracteriza por una rápida disminución del FG (en horas o días), con desregulación concurrente del equilibrio hidroelectrolítico y retención de productos metabólicos residuales excretados normalmente por el riñón, como urea y creatinina.
IRA
Presencia de un FG disminuido persistentente inferior a 60 ml/min/1,73 m2 durante al menos 3 meses por cualquier causa y/o albuminuria persistente.
ERC (IRC)
En Ia nefropatía terminal, el FG es inferior al 5% del normal; se trata de la fase terminal de la …….
uremia
Los defectos tubulares renales están dominados por ……., nicturia y trastornos electrolíticos (p. ej., acidosis metabólica).
poliuria
La ERC es el resultado final de diversas enfermedades renales, sobre todo …… e ……., y la principal causa de muerte por nefropatía.
La ERC es el resultado final de diversas enfermedades renales, sobre todo diabetes e hipertensión, y la principal causa de muerte por nefropatía.
Las enfermedades inmunitarias sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico (LES); los problemas vasculares, como la ……; las enfermedades metabólicas, como la ……, y algunas afecciones hereditarias, como la enfermedad de Fabry, afectan a menudo a los glomérulos. En este caso, se denominan glomerulopatías secundarias.
HTA
DBT
Respuestas patológicas del glomérulo a la lesión - Hipercelularidad
Se trata de acumulaciones constituidas por células epiteliales glomerulares proliferativas y leucocitos infiltrantes. Se produce después de una lesión inmunitaria inflamatoria que afecta a las paredes de los capilares.
Formación de semilunas
Respuestas patológicas del glomérulo a la lesión
Cuales son?
- Hipercelularidad
- Engrosamiento de la membrana basal
- Hialinosis y esclerosis
Muchas de las glomerulopatías primarias se clasifican por su …….
histología
Los cambios histológicos de las glomerulopatias pueden subdividirse a su vez, según su distribución en las siguientes categorías:
- difusos
- globales
- focales
- segmentarios
- del asa capilar o mesangial
afectan a todos los glomérulos del riñón;
difusos
afectan a la totalidad de los glomérulos individuales
globales
afectan solo a una parte de los glomérulos del riñón
focales
afectan a una parte de cada glomérulo;
segmentarios
afectan predominantemente a las regiones capilares o mesangiales.
del asa capilar o mesangial
La …… …… ……. está compuesta por moléculas de colágeno de tipoIV y otras proteínas de la matriz. Estas proteínas pueden ser la diana de ciertos anticuerpos en algunos tipos de glomerulonefritis. Las anomalías genéticas en su composición son la base de ciertas
formas de nefritis hereditaria.
Membrana basal glomerular (MBG)
En la glomerulonefritis causada por anticuerpos anti-MBG, los anticuerpos se unen a antígenos intrínsecos distribuidos de manera homogénea a lo largo de toda la longitud de la MBG, generando un patrón lineal difuso de tinción de anti- cuerpos con las técnicas de inmunofluorescencia
Enfermedad causada por anticuerpos dirigidos contra componentes normales de la membrana basal glomerular
Las células epiteliales viscerales (…….) son un componente esencial de la barrera de filtración glomerular, y su lesión determi- na la extravasación de proteínas al espacio urinario (proteinuria).
podocitos
La respuesta glomerular aguda incluye hipercelularidad, con proliferación de células mesangiales y/o endoteliales, aflujo de
leucocitos y, en lesiones graves, formación de …….
semilunas
Las respuestas glomerulares crónicas a la lesión comprenden engrosamiento de la membrana basal, hialinosis y ……..
esclerosis
Aunque poseemos pocos datos acerca de los agentes etiológicos y los sucesos desencadenantes, está claro que existen mecanismos …….. asociados a la mayoría de las formas de glomerulopatía primaria y a muchos trastornos glomeru- lares secundarios
inmunitarios
Patogenia de la lesión glomerular
En esta forma de lesión, los inmunocomplejos son formados localmente por los anticuerpos que reaccionan con los antíge- nos tisulares intrínsecos o con antígenos extrínsecos «implantados» en los glomérulos desde la circulación.
La nefropatía membranosa es el ejemplo clásico
Enfermedades causadas por formación in situ de inmunocomplejos
En este tipo de nefritis, la lesión glomerular se debe al atrapa-miento de complejos antígeno-anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos.
Glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos circulantes
La mayoría de los casos de glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos en los humanos son consecuencia del depósito de inmunocomplejos definidos, que se ven mediante la tinción granular inmunofluorescente siguiendo las membranas basales o en el ……
mesangio
Lesión de la célula epitelial
La lesión de los …… es frecuente en numerosas formas de glomerulopatías primarias y secundarias, de etiología tanto inmunitaria como no inmunitaria.
podocitos
Una vez que cualquier nefropatía, glomerular o de otro tipo, destruye las nefronas funcionantes y reduce el FG hasta el 30-50% de lo normal la progresión a la insuficiencia renal terminal evoluciona a una velocidad …….., independiente de la lesión original o de la actividad de la enfermedad subyacente.
constante
Glomeruloesclerosis
La esclerosis que afecta a partes de algunos glomérulos (también llamada GEFS secundaria) se desarrolla después de muchos tipos de lesión renal y puede provocar …… y deterioro funcional progresivo.
proteinuria
Existe una correlación mucho mayor entre la reducción de la función renal y la extensión del daño ………. que con la intensidad de la lesión glomerular.
tubulointersticial
La lesión mediada por anticuerpos es un importante mecanismo de daño glomerular, principalmente a través de las vías del …… y mediadas por leucocitos
complemento
La glomerulonefritis postestreptocócica es causada por
……. que contienen antígenos estreptocócicos y anticuerpos específicos.
inmunocomplejos
Solo algunas cepas de estreptococos beta-hemolíticos del grupo A son nefritógenas
glomerulonefritis postestreptocócica
El cuadro histológico clásico es el de unos glomérulos hipercelulares ……. de tamaño
aumentados
glomerulo normal y aumentado de tamaño
La GNRP es un síndrome clínico asociado a una lesión glomerular importante, pero no denota una etiología específica. Se caracteriza por la pérdida relativamente rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico.
Glomerulonefritis con semilunas (rápidamente progresiva)
Las manifestaciones renales de todas las formas de la glomerulonefritis con ………. consisten en hematuria con cilindros hemáticos en orina, proteinuria moderada que en ocasiones puede alcanzar valores nefróticos e hipertensión y edema variables.
semilunas
La GNRP es unaentidad clínica con rasgos del síndrome …… y pérdida rápida de función renal.
nefrítico
El síndrome nefrótico es causado por una alteración de las paredes capilares glomerulares que produce aumento de la permeabilidad a las ……. plasmáticas.
proteínas
Las manifestaciones del síndrome nefrotico son las siguientes:
- Proteinuria masiva, con pérdidas diarias de 3,5 g o más de proteínas (menor en niños).
- Hipoalbuminemia, con concentraciones plasmáticas de albúmina inferiores a 3 g / dl
- Edema generalizado.
- Hiperlipidemia y lipiduria.
La nefropatía …….. se caracteriza por el engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular debido a la acumulación de depósitos de Ig siguiendo la vertiente subepitelial de la membrana basal.
membranosa
Tabla 20.7 Causas del síndrome nefrótico
Este trastorno relativamente benigno se caracteriza por el borramiento difuso de las prolongaciones de las células epiteliales viscerales (podocitos), detectables solo con el microscopio electrónico, en los glomérulos, que tienen un aspecto prácticamente normal en el microscopio óptico.
Enfermedad con cambios mínimos
Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños, aunque es menos habitual en adultos
Enfermedad con cambios mínimos
La mayoría de los niños (> 90%) con enfermedad con cambios mínimos responden rápidamente al tratamiento con…
corticoesteroides
Enfermedad con cambios mínimos
Morfologia
La principal lesión se encuentra en las células …….. viscerales, que muestran un borramiento uniforme y difuso de los podocitos, que quedan reducidos a un ribete de citoplasma con pérdida de los diafragmas en hendidura interpuestos
epiteliales
La GEFS es la principal causa de síndrome nefrótico en adultos en EE.UU. A veces se considera un trastorno primario de los podocitos, como la enfermedad con cambios mínimos.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Una variante morfológica de la GEFS, denominada glomerulopatía ……., se caracteriza por la retracción y/o colapso de todo el ovillo glomerular, con o sin nuevas lesiones de GEFS del tipo descrito anteriormente
colapsante
La Glomeruloesclerosis focal y segmentaria puede tener asociación con otras enfermedades conocidas como la infección por el …….
VIH
GEFS
En general, los niños tienen un …… pronóstico que los adultos.
mejor
La GNMP es considerada más una pauta de lesión inmunomediada que una enfermedad específica.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
La mayoría de los pacientes con GNMP primaria se presentan en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con un síndrome ……. y un componente ……. que se manifiesta por hematuria o, más insidiosamente, como proteinuria leve.
La mayoría de los pacientes con GNMP primaria se presentan en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con un síndrome nefrótico y un componente nefrítico que se manifiesta por hematuria o, más insidiosamente, como proteinuria leve.
La mayoría de los pacientes con enfermedad por ……. …….. (antes llamada GNMP de tipo 2) presentan anomalías que dan lugar a activación excesiva de la vía alternativa del complemento.
depósitos densos
El pronóstico es malo y más de la mitad de los pacientes progresan a una nefropatía terminal.
enfermedad por depósitos densos
afecta, sobre todo, a niños y adultos jóvenes.
El término nefritis hereditaria se refiere a un grupo de nefropatías familiares heterogéneas asociadas a mutaciones en los genes del …… que se manifiestan principalmente con una lesión glomerular.
colágeno
La nefropatía IgA se caracteriza por la presencia de depósitos prominentes de IgA en las regiones mesangial y hematuria de repetición, y es el tipo de glomerulonefritis más común a escala mundial. Cual es su otro nombre?
enfermedad de Berger
El síndrome de ……. está causado por mutaciones que afectan al colágeno de tipo IV que produce hematuria con progresión a una insuficiencia renal crónica, acompañada por sordera de conducción y varios trastornos oculares, cataratas posteriores y distrofia cornea!.
Alport
Síndrome de Alport
Alrededor del 90% de los hombres afectados evolucionan a una nefropatía …….. antes de los 40 años.
terminal
Síndrome de Alport
La enfermedad se hereda como rasgo ligado al cromosoma … en el 85% de los casos
X
El cuadro clínico de esta entidad puede consistir en una hematuria repetida macro o microscópica, síndrome nefrítico, GNRP, síndrome nefrótico, insuficiencia renal aguda y crónica e hipertensión.
Nefritis lúpica
Este síndrome de la infancia consiste en lesiones cutáneas de tipo púrpura, dolor abdominal y hemorragia intestinal, y artralgias acompañadas de anomalías renales.
Púrpura de Schonlein-Henoch
Con independencia de las lesiones histológicas, la característica patognomónica con el microscopio de fluorescencia es el depósito de lgA, a veces con lgG y C3, en la región mesangial, a veces con depósitos que se extienden a las asas capilares.
Púrpura de Schonlein-Henoch
Es la causa principal de insuficiencia renal crónica en EE. UU.
Nefropatia diabetica
Se caracteriza por insuficiencia renal aguda y, con frecuencia, pero no invariablemente, por evidencias morfológicas de lesión tubular, en forma de necrosis de las células epiteliales tubulares.
Lesión/necrosis tubular aguda
Lesión Tubular Aguda
La LTA puede ser causada por varios trastornos, entre los que cabe citar los siguientes:
- Isquemia, debida a la reducción o interrupción del flujo sanguíneo.
- Lesión tóxica directa de los túbulos. (endógenos o exógenos)
Es responsable del 50% de los casos de insuficiencia renal aguda en pacientes hospitalizados.
LTA
La LTA isquémica se caracteriza por lesión epitelial tubular en varios puntos a lo largo de la nefrona, con grandes zonas intactas entre ellas, a menudo acompañada por la rotura de las membranas basales (tubulorrexis) y oclusión de las luces tubulares con …….
cilindros
Algunos signos de LTA isquémica son el …… intersticial y las acumulaciones de ….. dentro de los vasos rectos dilatados.
Algunos signos de LTA isquémica son el edema intersticial y las acumulaciones de leucocitos dentro de los vasos rectos dilatados.
La LTA tóxica se manifiesta por una LTA, más evidente en los túbulos contorneados ……...
proximales
La magnitud y la …….. de la LTA determinan el pronóstico clínico.
duración
Nefritis tubulo intersticial
Este grupo de nefropatías se caracteriza por lesiones inflamatorias de los túbulos y el intersticio, de inicio gradual y que se manifiestan principalmente por …….
azoemia
Es una de las enfermedades renales más comunes, y se define como inflamación que afecta a los túbulos, el intersticio y la pelvis renal.
Pielonefritis
Podemos clasificar las pielonefritis en:
Aguda y crónica
La pielonefritis aguda se suele deber a una infección bacteriana y se asocia a la infección de vías urinarias. La pielonefritis crónica es un trastorno más complejo.
Más del 85% de las infecciones de vías urinarias están producidas por bacilos ……., que son habitantes normales del tubo digestivo. El germen más frecuente con diferencia es ……., seguido por ……., Klebsiella y Enterobacter.
Más del 85% de las infecciones de vías urinarias están producidas por bacilos gramnegativos, que son habitantes normales del tubo digestivo. El germen más frecuente con diferencia es Escherichia coli, seguido por Proteus, Klebsiella y Enterobacter.
Es la causa más frecuente de pielonefritis clínica.
La infección ascendente
Distintos trastornos predisponen al movimiento de los microbios de la vejiga a los riñones:
- Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina
- Reflujo vesicoureteral
- Reflujo intrarrenal
Figura 20.24 Representación esquemática de las vías de infección renal. La infección hematógena es consecuencia de la diseminación bacteriémica. Más frecuente es la infección ascendente, que es consecuencia de una combinación de infección en la vejiga urinaria, reflujo vesicoureteral y reflujo intrarrenal.
La pielonefritis aguda es una inflamación …….. del riñón causada por una infección bacteriana, y a veces vírica (p. ej., poliomavirus), que puede alcanzar el riñón por diseminación ……. o, más habitualmente, a través de los uréteres, en asociación con reflujo vesicoureteral.
La pielonefritis aguda es una inflamación supurativa del riñón causada por una infección bacteriana, y a veces vírica (p. ej., poliomavirus), que puede alcanzar el riñón por diseminación hematógena o, más habitualmente, a través de los uréteres, en asociación con reflujo vesicoureteral.
Pielonefritis aguda
Morfologia
Las características que definen la pielonefritis aguda son la inflamación supurativa intersticial parcheada, los agregados intratubulares de neutrófilos, la tubulitis neutrófila y la lesión ……..
tubular
Figura 20.27 Pielonefritis aguda caracterizada por un exudado neutrófilo dentro de los túbulos e inflamación intersticial.
La ……. de la pielonefritis casi siempre se asocia a inflamación, fibrosis y deformación del cáliz y de la pelvis subyacentes, lo que refleja la función de la infección ascendente y el reflujo vesicoureteral en la patogenia de la enfermedad.
cicatriz
Con frecuencia, la pielonefritis aguda se asocia a los siguientes problemas predisponentes:
- Obstrucción de vías urinarias
- Reflujo vesico ureteral
- Embarazo
- Sexo y edad
- Lesiones renales preexistentes
- Inmunodepresión e inmunodeficiéncia
La pielonefritis crónica es un trastorno en el que la infla- mación tubulointersticial crónica y la cicatrización afectan a los …….. y a la …….
La pielonefritis crónica es un trastorno en el que la infla- mación tubulointersticial crónica y la cicatrización afectan a los cálices y a la pelvis
Aunque varias enfermedades producen alteraciones tubulointersticiales crónicas, solo la pielonefritis crónica y la nefropatía por ……… afectan a los cálices, haciendo de la afectación pielocalicial un dato importante para el diagnóstico.
analgésicos
Las principales características de la pielonefritis crónica son las ……. corticomedulares groseras y definidas, que recubren los cálices dilatados,cortados o deformados con aplanamiento de las papilas.
cicatrices
Figura 20.30 Cicatrices gruesas típicas de la pielonefritis crónica asociada al reflujo vesicoureteral. Las cicatrices se localizan en las zonas polares
y se acompañan de la amputación de los cálices subyacentes.
Figura 20.31 A. Pielonefritis crónica. La superficie (izquierda) muestra cicatrices irregulares. En el corte (derecha) se aprecian atrofia y pérdida de varias papilas.
- Forma rara de pielonefritis crónica que se caracteriza por la acumulación de macrófagos espumosos entremezclados con células plasmáticas.
- Asociada a las infecciones por Proteus y la obstrucción, las lesiones producen a veces nódulos grandes de color amarillento o naranja que macroscópicamente se pueden confundir con un carcinoma de células renales.
pielonefritis xantogranulomatosa
La pielonefritis, tanto aguda como crónica, está causada por una infección a través de las vías ascendente (más común) o hematógena.
V o F?
VERDADERO
Término utilizado para la patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas y pequeñas arterias rena- les, estrechamente asociada a hipertensión
Nefroesclerosis
Estrechamiento de la luz de arteriolas y pequeñas arterias causado por el engrosamiento y la hialinización de las paredes
arterioloesclerosis hialina
Término utilizado para describir la dilatación de la pelvis renal y de los cálices asociados a la atrofia progresiva del riñón debido a la obstrucción de la salida de la orina.
Hidronefrosis
Más de la mitad de todos los pacientes con cálculos de ácido úrico no tienen ni …….. ni aumento de la excreción urinaria de ácido úrico.
hiperuricemia
Neoplasias uroteliales
Hay dos lesiones precursoras diferentes del carcinoma urotelial invasivo:
- tumores papilares no invasivos
- carcinoma urotelial plano no invasivo in situ, (CIS)
Tabla 21.3 Tumores de la vejiga urinaria
- Hiperemia de la mucosa a veces con exudado, neutrófilos, edema
- Crónica: ulceración de la mucosa, tejido de granulación en lamina propia, fibrosis
Cistitis bacteriana
- Granulomas caseificantes
- Granulomas post resección transuretral: necrosis fibrinoide rodeada por empalizada de histiocitos
Cistitis Tuberculosa
- Reacción inflamatoria granulomatosa, fibrosis, calcificación, metaplasia escamosa o intestinal
- Obstrucción
- Mayor riesgo CA (ppal. Escamoso)
Cistitis por esquistosomiasis
- Macrófagos espumosos grandes (Células de von Hansemann)
- Cuerpos de Michaelis-Gutmann (concreciones mineralizadas -depósito de calcio y hierro en lisosomas)
- Células gigantes multinucleadas
- Escasos linfocitos
Malacoplaquia
- Fármacos antitumorales citotóxicos (ciclofosfamida), radioterapia, adenovirus
- Hrr lámina propia
Que tipo de cistitis es?
Cistitis hemorrágica
- Radiación tumores pélvicos
- Atipia urotelial y estromal
- D/D: Carcinoma urotelial
Cistitis por radiación
- Agregación de linfocitos en folículos linfoides en mucosa de la vejiga y la pared subyacente
- Asociado con infección prolongada del tracto urinario secundaria a obstrucción de la salida de la vejiga, disfunción neurogénica o muscular de la vejiga, quimioterapia con bcg
Cistitis folicular
- Engrosamiento pared vesical
- Ulceras en la mucosa (úlceras de Hunner)
Cistitis intersticial (síndrome de dolor pélvico crónico)
- Por irritación de la mucosa vesical (sondas, cálculos, fistulas colovesicales)
- Urotelio forma proyecciones polipoides bullosas por edema en lámina propia
- D/D: Neoplasias uroteliales papilares
Cistitis polipoidea
- Descamación de células tubulares que se implantan en urotelio dañado
- Urotelio suprayacente puede remplazarse por epitelio cúbico y adoptar crecimiento papilar
- Pueden infiltrar lamina propia y detrusor (D/D con neoplasia)
- Infrecuente
METAPLASIA NEFROGÉNICA (adenoma nefrógeno)
- Benignos, raro progresión y recurrencia
- 1% o menos de neoplasia vesicales
- Jóvenes
- Macro: únicos, masas exofíticas (0,5-2 cm)
- Múltiples papilas separadas formadas por eje fibrovascular revestido por urotelio normal (7 capas)
Papiloma urotelial
- Benignos
- Menos del 1% de neoplasia uroteliales
- Macro: Masa polipoide o sésil
- Micro: Cordones anastomosados de células uroteliales invaginados hacia la lámina propia (no en detrusor)
Papiloma invertido
- Múltiples papilas separadas formadas por eje fibrovascular revestido por urotelio normal grueso (7 a 10 capas)
- Pueden recidivar, raro invasión o recidiva como neoplasia de alto grado
Neoplasia urotelial de bajo potencial maligno
- Células uroteliales con poca atipia, mitosis escasas mitad inferior (poca alteración arquitectural y citológica)
- Asociados a mutación FGFR3 o HRAS
- Recidivan, raro progresión a carcinoma invasor (menos 10%)
Carcinoma papilar urotelial de bajo grado no invasor
- Asociado a mutación P53
- Recurrencia alta, Alto riego de invasión (80% invasores)
- Células con mucha atipia, mitosis frecuentes (mucha alteración arquitectural y citológica)
Carcinoma papilar urotelial de alto grado no invasor
- Células uroteliales atípicas en urotelio plano
- Poco cohesivas (células en orina) pueden quedas pocas células sobre membrana basal
- Frecuente multifocal y compromiso de uréteres y uretra
- 50-75% progresan a carcinoma invasor
Carcinoma urotelial in situ (carcinoma plano)
- Invaden lamina propia (T1) musculo detrusor (T2), tejido perivesicales (T3 ) u órganos – estructuras adyacentes (T4)
- Rodeadas por infiltrado inflamatorio y reacción desmoplasica
- Pueden tener componente escamoso, glandular, (divergencia) peor pronóstico
Carcinoma urotelial invasor
