Parciatito 18 - Riñon + Uropatologias Flashcards

1
Q

Los cuatro componentes morfológicos básicos del riñon son:

A

glomérulos, túbulos, intersticio y vasos sanguíneos

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Q

La mayoría de las …… son de mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e intersticiales se deben con frecuencia a agentes tóxicos o ……...

A

La mayoría de las glomerulopatías son de mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e intersticiales se deben con frecuencia a agentes tóxicos o infecciosos.

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3
Q

Anomalía bioquímica que se refiere a un incremento de las concentraciones de nitrógeno ureico sanguíneo (BUN) y creatinina, y está relacionado principalmente con una reducción del filtrado glomerular (FG)

A

Azoemia

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Q

Cuando la azoemia provoca signos y síntomas clínicos asociados a anomalías bioquímicas, se denomina …….

A

uremia

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4
Q

Entidad clínica causada por la enfermedad glomerular inflamatoria y está dominado por una hematuria (presencia de eritrocitos en orina) de inicio agudo y visible macroscópicamente, o hematuria microscópica con eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocíticos en el análisis de orina, FG reducido, proteinuria de leve a moderada e hipertensión.

A

Sindrome Nefritico

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5
Q

Sindrome debido a la enfermedad glomerular, se caracteriza por una proteinuria importante (más de 3,5g/día), hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y lipiduria (lípidos en orina).

A

Síndrome Nefrotico

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6
Q

Se caracteriza por una rápida disminución del FG (en horas o días), con desregulación concurrente del equilibrio hidroelectrolítico y retención de productos metabólicos residuales excretados normalmente por el riñón, como urea y creatinina.

A

IRA

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7
Q

Presencia de un FG disminuido persistentente inferior a 60 ml/min/1,73 m2 durante al menos 3 meses por cualquier causa y/o albuminuria persistente.

A

ERC (IRC)

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8
Q

En Ia nefropatía terminal, el FG es inferior al 5% del normal; se trata de la fase terminal de la …….

A

uremia

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9
Q

Los defectos tubulares renales están dominados por ……., nicturia y trastornos electrolíticos (p. ej., acidosis metabólica).

A

poliuria

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10
Q

La ERC es el resultado final de diversas enfermedades renales, sobre todo …… e ……., y la principal causa de muerte por nefropatía.

A

La ERC es el resultado final de diversas enfermedades renales, sobre todo diabetes e hipertensión, y la principal causa de muerte por nefropatía.

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11
Q

Las enfermedades inmunitarias sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico (LES); los problemas vasculares, como la ……; las enfermedades metabólicas, como la ……, y algunas afecciones hereditarias, como la enfermedad de Fabry, afectan a menudo a los glomérulos. En este caso, se denominan glomerulopatías secundarias.

A

HTA
DBT

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12
Q

Respuestas patológicas del glomérulo a la lesión - Hipercelularidad

Se trata de acumulaciones constituidas por células epiteliales glomerulares proliferativas y leucocitos infiltrantes. Se produce después de una lesión inmunitaria inflamatoria que afecta a las paredes de los capilares.

A

Formación de semilunas

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13
Q

Respuestas patológicas del glomérulo a la lesión

Cuales son?

A
  • Hipercelularidad
  • Engrosamiento de la membrana basal
  • Hialinosis y esclerosis
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14
Q

Muchas de las glomerulopatías primarias se clasifican por su …….

A

histología

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15
Q

Los cambios histológicos de las glomerulopatias pueden subdividirse a su vez, según su distribución en las siguientes categorías:

A
  • difusos
  • globales
  • focales
  • segmentarios
  • del asa capilar o mesangial
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16
Q

afectan a todos los glomérulos del riñón;

A

difusos

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17
Q

afectan a la totalidad de los glomérulos individuales

A

globales

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18
Q

afectan solo a una parte de los glomérulos del riñón

A

focales

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19
Q

afectan a una parte de cada glomérulo;

A

segmentarios

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20
Q

afectan predominantemente a las regiones capilares o mesangiales.

A

del asa capilar o mesangial

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20
Q

La …… …… ……. está compuesta por moléculas de colágeno de tipoIV y otras proteínas de la matriz. Estas proteínas pueden ser la diana de ciertos anticuerpos en algunos tipos de glomerulonefritis. Las anomalías genéticas en su composición son la base de ciertas
formas de nefritis hereditaria.

A

Membrana basal glomerular (MBG)

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21
Q

En la glomerulonefritis causada por anticuerpos anti-MBG, los anticuerpos se unen a antígenos intrínsecos distribuidos de manera homogénea a lo largo de toda la longitud de la MBG, generando un patrón lineal difuso de tinción de anti- cuerpos con las técnicas de inmunofluorescencia

A

Enfermedad causada por anticuerpos dirigidos contra componentes normales de la membrana basal glomerular

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21
Q

Las células epiteliales viscerales (…….) son un componente esencial de la barrera de filtración glomerular, y su lesión determi- na la extravasación de proteínas al espacio urinario (proteinuria).

A

podocitos

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22
La respuesta glomerular aguda incluye hipercelularidad, con proliferación de células mesangiales y/o endoteliales, aflujo de leucocitos y, en lesiones graves, formación de **......**.
semilunas
23
Las respuestas glomerulares **crónicas** a la lesión comprenden engrosamiento de la membrana basal, hialinosis y **.......**.
esclerosis
24
Aunque poseemos pocos datos acerca de los agentes etiológicos y los sucesos desencadenantes, está claro que existen mecanismos **........** asociados a la mayoría de las formas de glomerulopatía primaria y a muchos trastornos glomeru- lares secundarios
inmunitarios
25
# Patogenia de la lesión glomerular En esta forma de lesión, los inmunocomplejos son formados localmente por los anticuerpos que reaccionan con los antíge- nos tisulares intrínsecos o con antígenos extrínsecos «implantados» en los glomérulos desde la circulación. La nefropatía membranosa es el ejemplo clásico
Enfermedades causadas por formación in situ de inmunocomplejos
26
En este tipo de nefritis, la lesión glomerular se debe al atrapa-miento de complejos antígeno-anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos.
Glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos circulantes
27
La mayoría de los casos de glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos en los humanos son consecuencia del depósito de inmunocomplejos definidos, que se ven mediante la tinción granular inmunofluorescente siguiendo las membranas basales o en el **......**
mesangio
28
Lesión de la célula epitelial La lesión de los **......** es frecuente en numerosas formas de glomerulopatías primarias y secundarias, de etiología tanto inmunitaria como no inmunitaria.
podocitos
29
Una vez que cualquier nefropatía, glomerular o de otro tipo, destruye las nefronas funcionantes y reduce el FG hasta el 30-50% de lo normal la progresión a la insuficiencia renal terminal evoluciona a una velocidad **........**, independiente de la lesión original o de la actividad de la enfermedad subyacente.
constante
30
**Glomeruloesclerosis** La esclerosis que afecta a partes de algunos glomérulos (también llamada GEFS secundaria) se desarrolla después de muchos tipos de lesión renal y puede provocar **......** y deterioro funcional progresivo.
proteinuria
31
Existe una correlación mucho mayor entre la reducción de la función renal y la extensión del daño **..........** que con la intensidad de la lesión glomerular.
tubulointersticial
32
La lesión mediada por anticuerpos es un importante mecanismo de daño glomerular, principalmente a través de las vías del **......** y mediadas por leucocitos
complemento
33
La glomerulonefritis postestreptocócica es causada por **.......** que contienen antígenos estreptocócicos y anticuerpos específicos.
inmunocomplejos Solo algunas cepas de estreptococos beta-hemolíticos del grupo A son nefritógenas
34
# glomerulonefritis postestreptocócica El cuadro histológico clásico es el de unos glomérulos hipercelulares **.......** de tamaño
aumentados ## Footnote glomerulo normal y aumentado de tamaño
35
La GNRP es un síndrome clínico asociado a una lesión glomerular importante, pero no denota una etiología específica. Se caracteriza por la pérdida relativamente rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico.
Glomerulonefritis con semilunas (rápidamente progresiva)
36
Las manifestaciones renales de todas las formas de la **glomerulonefritis con ..........** consisten en hematuria con cilindros hemáticos en orina, proteinuria moderada que en ocasiones puede alcanzar valores nefróticos e hipertensión y edema variables.
semilunas
37
La GNRP es unaentidad clínica con rasgos del síndrome **......** y pérdida rápida de función renal.
nefrítico
38
El síndrome nefrótico es causado por una alteración de las paredes capilares glomerulares que produce aumento de la permeabilidad a las **.......** plasmáticas.
proteínas
39
Las manifestaciones del síndrome nefrotico son las siguientes:
* Proteinuria masiva, con pérdidas diarias de 3,5 g o más de proteínas (menor en niños). * Hipoalbuminemia, con concentraciones plasmáticas de albúmina inferiores a 3 g / dl * Edema generalizado. * Hiperlipidemia y lipiduria.
40
La nefropatía **........** se caracteriza por el **engrosamiento** difuso de la pared capilar glomerular debido a la acumulación de **depósitos de Ig** siguiendo la vertiente subepitelial de la membrana basal.
membranosa
40
Tabla 20.7 Causas del síndrome nefrótico
41
Este trastorno relativamente benigno se caracteriza por el borramiento difuso de las prolongaciones de las células epiteliales viscerales (podocitos), detectables solo con el microscopio electrónico, en los glomérulos, que tienen un aspecto prácticamente normal en el microscopio óptico.
Enfermedad con cambios mínimos
42
Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños, aunque es menos habitual en adultos
Enfermedad con cambios mínimos
43
La mayoría de los niños (> 90%) con enfermedad con cambios mínimos responden rápidamente al tratamiento con...
corticoesteroides
43
# Enfermedad con cambios mínimos Morfologia La principal lesión se encuentra en las células **........** viscerales, que muestran un borramiento uniforme y difuso de los podocitos, que quedan reducidos a un ribete de citoplasma con pérdida de los diafragmas en hendidura interpuestos
epiteliales
44
La **GEFS** es la principal causa de síndrome nefrótico en adultos en EE.UU. A veces se considera un trastorno primario de los podocitos, como la enfermedad con cambios mínimos.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
45
Una variante morfológica de la GEFS, denominada glomerulopatía **.......**, se caracteriza por la retracción y/o colapso de todo el ovillo glomerular, con o sin nuevas lesiones de GEFS del tipo descrito anteriormente
colapsante
45
La Glomeruloesclerosis focal y segmentaria puede tener asociación con otras enfermedades conocidas como la infección por el **.......**
VIH
46
# GEFS En general, los niños tienen un **......** pronóstico que los adultos.
mejor
47
La GNMP es considerada más una pauta de lesión inmunomediada que una enfermedad específica.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
47
# Glomerulonefritis membranoproliferativa La mayoría de los pacientes con GNMP primaria se presentan en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con un síndrome **.......** y un componente **.......** que se manifiesta por hematuria o, más insidiosamente, como proteinuria leve.
La mayoría de los pacientes con GNMP primaria se presentan en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con un síndrome **nefrótico** y un componente **nefrítico** que se manifiesta por hematuria o, más insidiosamente, como proteinuria leve.
48
La mayoría de los pacientes con enfermedad por **....... ........** (antes llamada GNMP de tipo 2) presentan anomalías que dan lugar a activación excesiva de la vía alternativa del complemento.
depósitos densos
49
El pronóstico es malo y más de la mitad de los pacientes progresan a una nefropatía terminal.
enfermedad por depósitos densos | afecta, sobre todo, a niños y adultos jóvenes.
50
El término **nefritis hereditaria** se refiere a un grupo de nefropatías familiares heterogéneas asociadas a mutaciones en los genes del **......** que se manifiestan principalmente con una lesión glomerular.
colágeno
50
La nefropatía IgA se caracteriza por la presencia de depósitos prominentes de IgA en las regiones mesangial y hematuria de repetición, y es el tipo de **glomerulonefritis más común a escala mundial**. Cual es su otro nombre?
enfermedad de Berger
51
El síndrome de **.......** está causado por mutaciones que afectan al colágeno de tipo IV que produce hematuria con progresión a una insuficiencia renal crónica, acompañada por sordera de conducción y varios trastornos oculares, cataratas posteriores y distrofia cornea!.
Alport
52
# Síndrome de Alport Alrededor del 90% de los hombres afectados evolucionan a una nefropatía **........** antes de los 40 años.
terminal
52
# Síndrome de Alport La enfermedad se hereda como rasgo ligado al cromosoma **...** en el 85% de los casos
X
53
El cuadro clínico de esta entidad puede consistir en una hematuria repetida macro o microscópica, síndrome nefrítico, GNRP, síndrome nefrótico, insuficiencia renal aguda y crónica e hipertensión.
Nefritis lúpica
54
Este síndrome de la infancia consiste en lesiones cutáneas de tipo púrpura, dolor abdominal y hemorragia intestinal, y artralgias acompañadas de anomalías renales.
Púrpura de Schonlein-Henoch
55
Con independencia de las lesiones histológicas, la característica **patognomónica** con el microscopio de fluorescencia es el **depósito de lgA, a veces con lgG y C3, en la región mesangial**, a veces con depósitos que se extienden a las asas capilares.
Púrpura de Schonlein-Henoch
55
Es la causa principal de insuficiencia renal crónica en EE. UU.
Nefropatia diabetica
56
Se caracteriza por insuficiencia renal aguda y, con frecuencia, pero no invariablemente, por evidencias morfológicas de lesión tubular, en forma de necrosis de las células epiteliales tubulares.
Lesión/necrosis tubular aguda
57
# Lesión Tubular Aguda La LTA puede ser causada por varios trastornos, entre los que cabe citar los siguientes:
* Isquemia, debida a la reducción o interrupción del flujo sanguíneo. * Lesión tóxica directa de los túbulos. (endógenos o exógenos)
58
Es responsable del 50% de los casos de insuficiencia renal aguda en pacientes hospitalizados.
LTA
58
La LTA isquémica se caracteriza por lesión epitelial tubular en varios puntos a lo largo de la nefrona, con grandes zonas intactas entre ellas, a menudo acompañada por la rotura de las membranas basales (tubulorrexis) y oclusión de las luces tubulares con **.......**
cilindros
59
Algunos signos de LTA **isquémica** son el **......** intersticial y las acumulaciones de **.....** dentro de los vasos rectos dilatados.
Algunos signos de LTA **isquémica** son el **edema** intersticial y las acumulaciones de **leucocitos** dentro de los vasos rectos dilatados.
60
La LTA tóxica se manifiesta por una LTA, más evidente en los túbulos contorneados **........**.
proximales
61
La magnitud y la **........** de la LTA determinan el pronóstico clínico.
duración
62
# Nefritis tubulo intersticial Este grupo de nefropatías se caracteriza por lesiones inflamatorias de los túbulos y el intersticio, de inicio gradual y que se manifiestan principalmente por **.......**
azoemia
63
Es una de las enfermedades renales más comunes, y se define como inflamación que afecta a los túbulos, el intersticio y la pelvis renal.
Pielonefritis
63
Podemos clasificar las pielonefritis en:
Aguda y crónica La pielonefritis aguda se suele deber a una infección bacteriana y se asocia a la infección de vías urinarias. La pielonefritis crónica es un trastorno más complejo.
64
Más del 85% de las infecciones de vías urinarias están producidas por bacilos **.......**, que son habitantes normales del tubo digestivo. El germen más frecuente con diferencia es **.......**, seguido por **.......**, Klebsiella y Enterobacter.
Más del 85% de las infecciones de vías urinarias están producidas por bacilos **gramnegativos**, que son habitantes normales del tubo digestivo. El germen más frecuente con diferencia es **Escherichia coli**, seguido por **Proteus**, Klebsiella y Enterobacter.
65
Es la causa más frecuente de pielonefritis clínica.
La infección ascendente
66
Distintos trastornos predisponen al movimiento de los microbios de la vejiga a los riñones:
- Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina - Reflujo vesicoureteral - Reflujo intrarrenal
66
Figura 20.24 Representación esquemática de las vías de infección renal. La **infección hematógena es consecuencia de la diseminación bacteriémica**. **Más frecuente es la infección ascendente**, que es consecuencia de una combinación de infección en la vejiga urinaria, reflujo vesicoureteral y reflujo intrarrenal.
67
La pielonefritis aguda es una inflamación **........** del riñón causada por una infección bacteriana, y a veces vírica (p. ej., poliomavirus), que puede alcanzar el riñón por diseminación **.......** o, más habitualmente, a través de los uréteres, en asociación con reflujo vesicoureteral.
La pielonefritis aguda es una inflamación **supurativa** del riñón causada por una infección bacteriana, y a veces vírica (p. ej., poliomavirus), que puede alcanzar el riñón por diseminación **hematógena** o, más habitualmente, a través de los uréteres, en asociación con reflujo vesicoureteral.
68
# Pielonefritis aguda Morfologia Las características que definen la pielonefritis aguda son la inflamación supurativa intersticial parcheada, los agregados intratubulares de neutrófilos, la tubulitis neutrófila y la lesión **.......**.
tubular
69
Figura 20.27 Pielonefritis aguda caracterizada por un exudado neutrófilo dentro de los túbulos e inflamación intersticial.
69
La **.......** de la pielonefritis casi siempre se asocia a inflamación, fibrosis y deformación del cáliz y de la pelvis subyacentes, lo que refleja la función de la infección ascendente y el reflujo vesicoureteral en la patogenia de la enfermedad.
cicatriz
70
Con frecuencia, la pielonefritis aguda se asocia a los siguientes problemas predisponentes:
* Obstrucción de vías urinarias * Reflujo vesico ureteral * Embarazo * Sexo y edad * Lesiones renales preexistentes * Inmunodepresión e inmunodeficiéncia
71
La pielonefritis crónica es un trastorno en el que la infla- mación tubulointersticial crónica y la cicatrización afectan a los **........** y a la **.......**
La pielonefritis crónica es un trastorno en el que la infla- mación tubulointersticial crónica y la cicatrización afectan a los **cálices** y a la **pelvis**
72
Aunque varias enfermedades producen alteraciones tubulointersticiales crónicas, solo la pielonefritis crónica y la nefropatía por **.........** afectan a los cálices, haciendo de la afectación pielocalicial un dato importante para el diagnóstico.
analgésicos
73
Las principales características de la pielonefritis crónica son las **.......** corticomedulares groseras y definidas, que recubren los cálices dilatados,cortados o deformados con aplanamiento de las papilas.
cicatrices Figura 20.30 Cicatrices gruesas típicas de la pielonefritis crónica asociada al reflujo vesicoureteral. Las cicatrices se localizan en las zonas polares y se acompañan de la amputación de los cálices subyacentes.
74
Figura 20.31 A. Pielonefritis crónica. La superficie (izquierda) muestra cicatrices irregulares. En el corte (derecha) se aprecian atrofia y pérdida de varias papilas.
74
* Forma rara de pielonefritis crónica que se caracteriza por la acumulación de **macrófagos espumosos** entremezclados con células plasmáticas. * Asociada a las infecciones por Proteus y la obstrucción, las lesiones producen a veces **nódulos grandes de color amarillento o naranja** que macroscópicamente se pueden confundir con un carcinoma de células renales.
pielonefritis xantogranulomatosa
75
La pielonefritis, **tanto aguda como crónica**, está causada por una infección a través de las vías ascendente (más común) o hematógena. V o F?
VERDADERO
76
La pielonefritis **crónica** se registra cuando hay anomalías **........** que dan lugar a reflujo u obstrucción del flujo de salida de la orina. Episodios múltiples de esta lesión dan lugar a **..........** irregular del riñón, habitualmente más manifiesta en los polos superior o inferior, en los que el reflujo es más común.
La pielonefritis **crónica** se registra cuando hay anomalías **anatómicas** que dan lugar a reflujo u obstrucción del flujo de salida de la orina. Episodios múltiples de esta lesión dan lugar a **cicatrización** irregular del riñón, habitualmente más manifiesta en los polos superior o inferior, en los que el reflujo es más común.
77
# Pielonefritis La inflamación intersticial **granulomatosa** es característica de las infecciones **........** o micobacterianas.
micóticas
78
Es la segunda causa más habitual de lesión renal aguda (después de la pielonefritis).
Nefritis inducida por fármacos y toxinas
79
Es importante reconocer la nefritis intersticial aguda porque la retirada del **.......** agresor consigue la recuperación, aunque puede tardar varios meses y en ocasiones el daño es **........**.
Es importante reconocer la nefritis intersticial aguda porque la retirada del **fármaco** agresor consigue la recuperación, aunque puede tardar varios meses y en ocasiones el daño es **irreversible**.
79
Los **........**, unos de los fármacos más utilizados, generan varias formas de lesión renal.
AINE
80
Los síndromes renales relacionados con los AINE son los siguientes:
* Insuficiencia renal aguda * Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad * Nefritis intersticial aguda y enfermedad con cambios mínimos * nefropatía membranosa
81
cálculos y depósitos de calcio en el riñón
nefrocalcinosis
82
Hipercalcemia y nefrocalcinosis El defecto funcional más precoz es la incapacidad para...
concentrar la orina
82
Cuales son algunos trastornos asociados a la hipercalcemia?
hiperparatiroidismo, mieloma múltiple, intoxicación por vitamina D, cáncer metastásico o ingesta excesiva de calcio generan nefrocalcinosis
83
Término utilizado para la patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas y pequeñas arterias rena- les, estrechamente asociada a hipertensión
Nefroesclerosis
84
La **..........**, está estrechamente relacionada con el riñón, porque la nefropatía puede ser tanto la causa como la consecuencia del incremento de la **........ .........**.
hipertensión presión arterial
85
Hay dos procesos que participan en las lesiones arteriales. Cuales son?
* Engrosamiento de la media y la íntima * Hialinización de las paredes arteriolares
86
Estrechamiento de la luz de arteriolas y pequeñas arterias causado por el engrosamiento y la hialinización de las paredes
arterioloesclerosis hialina
87
La estenosis unilateral de la arteria renal es responsable del 2-5% d e los casos de **..........**
hipertensión
88
Cual es la primera y la segunda causas mas frecuentes de estenosis de la arteria renal?
1. 70% - placa ateromatosa 2. displasia fibromuscular de la arteria renal
88
# Estenosis de la arteria renal La hipertensión secundaria a estenosis de la arteria renal está inducida por un aumento de la producción de **.......** por parte del riñón isquémico.
renina
89
El término **microangiopatía trombótica** engloba un espectro de síndromes clínicos que comprende la **....... ......... .........** (PTT) y el **......... ........... ..........** (SHU).
El término **microangiopatía trombótica** engloba un espectro de síndromes clínicos que comprende la **púrpura trombocitopénica trombótica** (PTT) y el **síndrome hemolítico urémico** (SHU).
90
Se manifiesta por estas cinco características: fiebre, síntomas neurológicos, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal.
Púrpura trombocitopénica trombótica
91
La microangiopatía trombótica comprende un conjunto de trastornos diversos, todos los cuales inducen depósito de trombos en la **........**, acompañados de **.......** de eritrocitos, isquemia tisular y disfunción orgánica, y trombocitopenia consuntiva.
La microangiopatía trombótica comprende un conjunto de trastornos diversos, todos los cuales inducen depósito de trombos en la **microvasculatura**, acompañados de **hemólisis** de eritrocitos, isquemia tisular y disfunción orgánica, y trombocitopenia consuntiva.
92
En el ....... ......... .......... típico, la toxina de tipo **Shiga** producida por las bacterias, fundamentalmente por la cepa O l57:H7 de E. coli, es responsable de la producción de activación de plaquetas y trombosis.
Sindrome Hemolitico Uremico
93
# Púrpura trombocitopénica trombótica En la PTT, las deficiencias de **.........** 13, un regulador negativo del vWF, permiten la formación de multímeros anómalamente grandes de vWF, que son capaces de activar las plaquetas.
ADAMTS
94
Los infartos renales son ......... tienen forma de ....... con la base contra la superficie cortical y el vértice hacia la médula.
blancos cuña
95
# Agenesia renal. La agenesia unilateral es una anomalía infrecuente compatible con la vida normal si no existen otras alteraciones. El riñón solitario se agranda como consecuencia de la **.......** compensadora. | ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO
hipertrofia
95
Muchos infartos renales son clínicamente **........**.
silentes
96
# ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO Se refiere al fracaso del desarrollo de los riñones hasta su tamaño normal. Esta anomalía puede ser bilateral, dando lugar a una insuficiencia renal en la primera infancia, pero es más frecuente como defecto unilateral.
Hipoplasia
97
# ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO Esos riñones se apoyan inmediatamente por encima del borde de la pelvis o incluso a veces dentro de ella.
Riñones ectópicos
98
# ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO La fusión de los polos superior (10%) o inferior (90%) de los riñones produce una estructura en forma de **........** continua que atraviesa la línea media por delante de los grandes vasos. Esta anomalía se detecta en 1 de cada 500-1.000 autopsias.
| herradura
98
Es un trastorno hereditario que se caracteriza por múltiples quistes expansivos de ambos riñones que, finalmente, destruirán el parénquima renal y causarán insuficiencia renal.
Nefropatía poliquística autosómica dominante (del adulto)
99
# Nefropatía poliquística autosómica dominante (del adulto) MORFOLOGÍA En su aspecto macroscópico, los riñones están aumentados de tamaño bilateralmente y pueden alcanzar tamaños enormes. Se han descrito pesos de hasta **.......** kg de cada riñón.
4Kg
100
Los sujetos con nefropatía poliquística también tienen malformaciones congénitas extrarrenales. El 40% de ellos tienen uno o varios quistes en el **.......**
hígado
101
# OBSTRUCCIÓN DE VÍAS URINARIAS (UROPATÍA OBSTRUCTIVA) Las lesiones obstructivas de las vías urinarias aumentan la susceptibilidad a la **........** y a la formación de cálculos; una obstrucción no solucionada casi siempre provoca una atrofia renal permanente, en forma de **........** o uropatía obstructiva.
Las lesiones obstructivas de las vías urinarias aumentan la susceptibilidad a la **infección** y a la formación de cálculos; una obstrucción no solucionada casi siempre provoca una atrofia renal permanente, en forma de **hidronefrosis** o uropatía obstructiva.
102
Término utilizado para describir la dilatación de la pelvis renal y de los cálices asociados a la atrofia progresiva del riñón debido a la obstrucción de la salida de la orina.
Hidronefrosis
103
En la obstrucción bilateral parcial la primera manifestación es la incapacidad para concentrar la orina, que se manifiesta como **........** y nicturia
poliuria
104
La obstrucción bilateral **completa** de inicio rápido da lugar a oliguria o **.........** y es incompatible con la supervivencia, a menos que se solucione la obstrucción.
anuria
105
Más de la mitad de todos los pacientes con cálculos de ácido úrico no tienen ni **........** ni aumento de la excreción urinaria de ácido úrico.
hiperuricemia
106
Es fácil apreciar que el aumento de la concentración de los componentes de los cálculos, los cambios en el pH de la orina, la reducción de la diuresis y la presencia de **........** influyen en la formación de los cálculos.
bacterias
107
La más frecuente de las neoplasias malignas es el **.......** de células renales, seguido por el tumor de **.......**, que se encuentra en niños y, finalmente, el carcinoma **........** de los cálices y la pelvis.
La más frecuente de las neoplasias malignas es el **carcinoma** de células renales, seguido por el tumor de **Wilms**, que se encuentra en niños y, finalmente, el carcinoma **urotelial** de los cálices y la pelvis.
108
Neoplasias Benignas
- Adenoma papilar renal - Angiomiolipoma - Oncocitoma
109
Neoplasia benigna formada por vasos, músculo liso y grasa que se origina a partir de células epitelioides perivasculares.
Angiomiolipoma
110
Se trata de una neoplasia epitelial compuesta por grandes células eosinófilas con núcleos pequeños, redondos y de aspecto benigno que contienen grandes nucléolos.
Oncocitoma
111
Se trata de pequeños tumores, normalmente menores de 1,5 cm de diámetro. Se presentan invariablemente dentro de la corteza y, macroscópicamente, aparecen como nódulos pálidos amarillos o grises, definidos y bien delimitados.
Adenoma papilar renal
112
# Neoplasias malignas Cuales son?
- Carcinoma de células renales - Carcinoma urotelial de la pelvis renal - Tumor de Wilms
113
Representa el 3% de todos los cánceres de nuevo diagnóstico en EE. UU., y causa el **85%** de los cánceres renales en los adultos.
Carcinoma de células renales
114
# Carcinoma de células renales El **.........** es el factor de riesgo más significativo. La incidencia del carcinoma de células renales es doble en los **.......**.
El **tabaco** es el factor de riesgo más significativo. La incidencia del carcinoma de células renales es doble en los **fumadores**.
115
Entre la mitad y dos tercios de los sujetos con VHL desarrollan quistes renales y carcinomas de células renales bilaterales y, a menudo, múltiples.
Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL) | autosomico dominante
116
La clasificación del carcinoma de células renales se basa en estudios citogenéticos e histológicos correlativos en tumores familiares y esporádicos. Los principales tipos del tumor son:
- Carcinoma de células claras - más frecuente - no papilar - carcinoma papilar - carcinoma cromófobo - carcinoma con translocación de Xp11 - carcinoma del conducto colector (conducto de Bellini)
117
Una de las características más llamativas del carcinoma de células renales es su tendencia a invadir la **...... ......**
vena renal
118
Cual es la triada clinica del carcinoma de celulas renales?
* dolor costovertebral * masa palpable * **hematuria** - microscópica - es el signo más fiable de los 3 | no necesariamente están todos juntos
118
Una característica particularmente problemática de los carcinomas renales es su tendencia a **.......** difusamente antes de dar lugar a síntomas o signos locales.
Una característica particularmente problemática de los carcinomas renales es su tendencia a **metastatizar** difusamente antes de dar lugar a síntomas o signos locales.
119
# carcinomas renales Cuales son los sitios más frecuentes de metastasis?
Las localizaciones más frecuentes de las metástasis son los **pulmones** (más del 50%) y **huesos** (33%), seguidas en frecuencia por las adenopatías regionales, hígado, glándulas suprarrenales y **cerebro**.
120
# Carcinoma urotelial de la pelvis renal Los tumores de la pelvis renal suelen ser clínicamente evidentes en un período de tiempo relativamente corto, ya que se encuentran en el interior de la pelvis y, al fragmentarse, producen una **.......** apreciable
hematuria
120
Los tumores uroteliales pueden ser múltiples, afectando que estructuras?
Pelvis, uréteres y vejiga.
121
El carcinoma de células renales claras es el subtipo más común de neoplasia renal maligna y, a menudo, afecta al **......**, un gen supresor tumoral.
VHL (gen de von Hippel-Lindau)
122
Elcarcinoma papilar de células renales es elsegundo subtipo más frecuente de neoplasia renal maligna y puede afectar al protooncogén .......
MET
123
# Vías urinarias inferiores Las pelvis renales, los uréteres, la vejiga urinaria y la ure- tra (excepto la porción terminal) están revestidas por una forma especial de epitelio de transición llamado **.......**.
urotelio
123
¿Cómo se describen las células en la capa superficial del urotelio?
"**células en paraguas**" grandes y aplanadas con abundante citoplasma.
124
# URÉTERES Anomalías congénitas ¿Cuál es la causa más común de hidronefrosis en lactantes y niños?
La **obstrucción de la unión pieloureteral** (UPU) es la causa más común de hidronefrosis en lactantes y niños.
125
Esta lesión infrecuente se caracteriza por un proceso inflamatorio proliferativo fibrótico que atrapa estructuras retroperitoneales y causa hidronefrosis.
Fibrosis retroperitoneal esclerosante
126
Anomalías congénitas del uréter
* Reflujo vesicoureteral * Uréteres dobles y bífidos * Obstrucción de la unión pieloureteral * Divertículos
127
Causas principales de obstrucción ureteral | intrínsecas
* Cálculos * Estenosis * Tumores * Coágulos sanguíneos * Neurógenos
128
Causas principales de obstrucción ureteral | extrínsecas
* Embarazo * Inflamación periureteral * Endometriosis * Tumores
129
# VEJIGA URINARIA Anomalías congénitas Se conocen varios tipos de malformaciones congénitas de la vejiga; estas se asocian de diversas formas a un mayor riesgo de infección o **.......**.
neoplasia
130
# VEJIGA URINARIA Anomalías congénitas Es la malformación congénita más común y grave y predispone a pielonefritis ascendente y pérdida de la función renal.
reflujo vesicoureteral
131
Son invaginaciones de la pared de la vejiga en forma de bolsa que varían desde menos de 1 a 10 cm de diámetro y pueden ser congénitos o adquiridos.
Divertículos
132
Es un fallo del desarrollo en la pared anterior del abdomen y la vejiga. Como resultado, la veji- ga se comunica directamente con la superficie abdominal
Extrofia de la vejiga
133
# VEJIGA URINARIA Anomalías congénitas Los quistes del **......** tienen un mayor riesgo de transformación neoplásica y se presentan principalmen te como adenocarcinomas
uraco Anomalías del uraco.
134
Que es el Uraco?
El uraco conecta la vejiga fetal con la alantoides y normalmente se oblitera al nacer. En ocasiones infrecuentes, permanece total o parcialmente permeable.
135
Todas las formas de cistitis se caracterizan por una tríada de síntomas:
1) Polaquiuria - frecuencia miccional, que en casos agudos puede hacer necesaria la micción cada 15-20 min; 2) dolor en el abdomen inferior localizado sobre la región de la vejiga o en la región suprapúbica, y 3) disuria (dolor o ardor al orinar).
136
Algunas formas de cistitis se relacionan con causas **........**, como la cistitis por radiación y la cistitis hemorrágica por **........**.
Algunas formas de cistitis se relacionan con causas **yatrógenas**, como la cistitis por radiación y la cistitis hemorrágica por **quimioterapia**.
137
Algunas lesiones inflamatorias o metaplásicas de la vejiga son importantes, porque pueden simular clínica y/o histológicamente al cáncer de vejiga. como la **........**, la cistitis polipoidea, la cistitis quística y glandular, y el adenoma nefrógeno.
malacoplaquia
138
# Neoplasias uroteliales Hay dos lesiones precursoras diferentes del carcinoma urotelial invasivo:
* tumores papilares no invasivos * carcinoma urotelial plano no invasivo in situ, (CIS)
139
Tabla 21.3 Tumores de la vejiga urinaria
140
La incidencia de cáncer de vejiga es más alta en hombres o mujeres?
Hombres proporción hombre:mujer de 3:1
140
¿Cuál es el factor de riesgo más importante en el desarrollo del cáncer de vejiga?
El **tabaquismo**
141
¿En cuántas veces aumenta el riesgo de cáncer de vejiga debido al tabaquismo?
3 a 7 veces
141
¿Qué tipo de infección es un riesgo establecido para el desarrollo de cáncer de vejiga en áreas endémicas como Egipto y Sudán?
Las infecciones por **Schistosoma haematobium**
142
Cancer de vejiga Factores de riesgo
- tabaquismo - infección por Schistosomahaematobium - uso prolongado de analgesicos - radiación
143
La apariencia de los tumores uroteliales varía de puramente **.......** a nodular o plana.
La apariencia de los tumores uroteliales varía de puramente **papilar** a nodular o plana.
143
Rpresentan el 1%o menos de los tumo- res de vejiga y a menudo se observan en pacientes más jóvenes.
Papilomas
144
¿Cuál es el síntoma más común del cáncer de vejiga?
La hematuria indolora
144
¿Qué otros síntomas pueden acompañar a la hematuria en el cáncer de vejiga?
La frecuencia miccional, la urgencia y la disuria pueden acompañar a la hematuria en el cáncer de vejiga.
145
¿Qué complicaciones pueden surgir ocasionalmente debido al cáncer de vejiga, en relación con la obstrucción del orificio ureteral?
Pielonefritis o hidronefrosis
146
En la vejiga pueden originarse una gran variedad de tumores mesenquimatosos benignos. El más común es el **.........**.
leiomioma
147
Los cánceres de vejiga con infiltración de la capa muscular están asociados a la inactivación de los genes supresores de tumores **......** y RB y, a menudo, se desarrollan a partir de un carcinoma «plano» in situ, con o sin un componente papilar de alto grado.
TP53
148
Pueden ocurrir otras variantes de tumores epiteliales de la vejiga, ya sea puros o asociados a carcinoma urotelial, como:
carcinoma epidermoide, el adenocarcinoma y el carcinoma de células pequeñas.
149
Las neoplasias **.......** constituyen aproximadamente el 90% de todos los tumores de vejiga y abarcan una gama desde pequeñas lesiones benignas que no recidivan hasta cánceres agresivos que a menudo son mortales.
uroteliales Tumores uroteliales (transicionales) * Tumores uroteliales (de células de transición) no invasivos * Carcinoma urotelial infiltrante * Variantes: anidadas, microquísticas, micropapilares, plasmocitoides, sarcomatoides, de células gigantes, poco diferenciadas, ricas en lípidos y de células claras
150
¿Cuál es la causa más común de obstrucción de la vejiga en hombres?
La causa más común de obstrucción de la vejiga en hombres es la hipertrofia de la glándula prostática debido a la hiperplasia benigna de próstata (HBP).
151
¿Qué causa más frecuente de obstrucción de la vejiga se encuentra en las mujeres?
En las mujeres, la obstrucción de la vejiga es menos frecuente y está causada con mayor frecuencia por un **cistocele vesical.** La cistocele vesical, también conocido como prolapso de la vejiga o prolapso vaginal anterior, es una afección crónica en la que la vejiga se hernia hacia la pared vaginal anterior debido a la debilidad de los músculos y tejidos que sostienen la vejiga en su lugar
152
# Tumores y lesiones seudotumorales es una lesión inflamatoria que se presenta como una masa pequeña, roja y dolorosa alrededor del meato uretral externo, habitualmente en mujeres de edad avanzada. Corresponde a un tejido de granulación inflamado revestido por una mucosa intacta, pero friable, que puede ulcerarse y sangrar con el más mínimo traumatismo. La escisión quirúrgica proporciona alivio y curación rápidamente.
carúncula uretral
153
153
Entre los tumores epiteliales benignos de la uretra están:
los papilomas escamosos y uroteliales
154
Clínica – Polaquiuria – Dolor abdominal bajo – Disuria
Cistitis
155
* Hiperemia de la mucosa a veces con exudado, neutrófilos, edema * Crónica: ulceración de la mucosa, tejido de granulación en lamina propia, fibrosis
Cistitis bacteriana
156
* Granulomas caseificantes * Granulomas post resección transuretral: necrosis fibrinoide rodeada por empalizada de histiocitos
Cistitis Tuberculosa
157
* Reacción **inflamatoria** granulomatosa, fibrosis, calcificación, metaplasia escamosa o intestinal * Obstrucción * **Mayor riesgo CA (ppal. Escamoso)**
Cistitis por esquistosomiasis
158
* Causada por defectos adquiridos en la función de los macrófagos (alteración de la función fagocítica o degradativa) que dificulta la destrucción de bacterias, principalmente coliformes (E. coli, Proteus)
Malacoplaquia | Más común en inmunodeprimidos (VIH, trasplante renal) y mujeres
159
* Macrófagos espumosos grandes (Células de **von Hansemann**) * Cuerpos de **Michaelis-Gutmann** (concreciones mineralizadas -depósito de calcio y hierro en lisosomas) * Células gigantes multinucleadas * Escasos linfocitos
Malacoplaquia
160
* Fármacos antitumorales citotóxicos (ciclofosfamida), radioterapia, adenovirus * Hrr lámina propia Que tipo de cistitis es?
Cistitis hemorrágica
161
* Radiación tumores pélvicos * Atipia urotelial y estromal * D/D: Carcinoma urotelial
Cistitis por radiación
162
* Agregación de linfocitos en folículos linfoides en mucosa de la vejiga y la pared subyacente * Asociado con infección prolongada del tracto urinario secundaria a obstrucción de la salida de la vejiga, disfunción neurogénica o muscular de la vejiga, quimioterapia con bcg
Cistitis folicular
163
* Manifestación de trastorno **alérgico** sistémico, post injuria vesical (RTU), infección parasitaria (raro)
Cistitis eosinofílica
164
* Úlceras de **Hunner** * Etiología desconocida, tto empírico * Mujeres * Dolor suprapúbico intermitente, polaquiuria, tenesmo, hematuria, disuria y signos cistoscópicos de fisuras y hemorragias punteadas (glomerulaciones) en la mucosa de la vejiga después de la distensión luminal.
Cistitis intersticial (síndrome de dolor pélvico crónico)
165
* Engrosamiento pared vesical * Ulceras en la mucosa (úlceras de Hunner)
Cistitis intersticial (síndrome de dolor pélvico crónico)
166
* Por irritación de la mucosa vesical (sondas, cálculos, fistulas colovesicales) * Urotelio forma proyecciones polipoides bullosas por **edema** en lámina propia * **D/D: Neoplasias uroteliales papilares**
Cistitis polipoidea
167
Cambios reactivos que ocurren en los **nidos de von Brunn** que adquieren espacios luminales, se dilatan quísticamente (cistitis **....**), sufren metaplasia glandular (cistitis **....**) o metaplasia de tipo intestinal ( cistitis **....**, tipo intestinal )
Cambios reactivos que ocurren en los **nidos de von Brunn** que adquieren espacios luminales, se dilatan quísticamente (cistitis **quística**), sufren metaplasia glandular (cistitis **glandularis**) o metaplasia de tipo intestinal ( cistitis **glandularis**, tipo intestinal ) | * Suelen coexistir
168
Nidos de Von Brunn con espacio central quístico rodeado por urotelio aplanado
Cistitis quística | Imitadores benignos del carcinoma invasivo
169
Células centrales de Nidos de Von brunn sufren metaplasia a epitelio cúbico - cilindrico o a Células **caliciformes** (metaplasia intestinal)
Cistitis glandular | Imitadores benignos del carcinoma invasivo
170
* **Descamación de células tubulares que se implantan en urotelio dañado** * Urotelio suprayacente puede remplazarse por epitelio cúbico y adoptar crecimiento papilar * Pueden infiltrar lamina propia y detrusor (D/D con neoplasia) * Infrecuente
METAPLASIA NEFROGÉNICA (adenoma nefrógeno)
171
* Benignos, raro progresión y recurrencia * 1% o menos de neoplasia vesicales * Jóvenes * Macro: únicos, masas exofíticas (0,5-2 cm) * Múltiples papilas separadas formadas por eje fibrovascular revestido por urotelio normal (7 capas)
Papiloma urotelial
172
* Benignos * Menos del 1% de neoplasia uroteliales * Macro: Masa polipoide o sésil * Micro: Cordones anastomosados de células uroteliales invaginados hacia la lámina propia (no en detrusor)
Papiloma invertido
173
* Múltiples papilas separadas formadas por **eje fibrovascular** revestido por urotelio normal grueso (7 a 10 capas) * Pueden recidivar, raro invasión o recidiva como neoplasia de alto grado
Neoplasia urotelial de bajo potencial maligno
174
* Células uroteliales con **poca atipia, mitosis escasas** mitad inferior (poca alteración arquitectural y citológica) * Asociados a **mutación FGFR3 o HRAS** * Recidivan, **raro progresión a carcinoma invasor** (menos 10%)
Carcinoma papilar urotelial de **bajo grado no invasor**
175
* Asociado a **mutación P53** * Recurrencia alta, **Alto riego de invasión (80% invasores)** * Células con **mucha atipia, mitosis frecuentes** (mucha alteración arquitectural y citológica)
Carcinoma papilar urotelial de **alto grado no invasor**
176
* **Células uroteliales atípicas** en urotelio **plano** * Poco cohesivas (células en orina) pueden quedas pocas células sobre membrana basal * Frecuente **multifocal** y compromiso de uréteres y uretra * **50-75% progresan a carcinoma invasor**
Carcinoma urotelial in situ (carcinoma plano)
177
Lesiones **precursoras** más frecuentes: 1. carcinoma papilar de alto grado no invasor 2. Carcinoma urotelial in situ (carcinoma plano) * Células uroteliales atípicas sueltas, en nidos o cordones **sobrepasan membrana basal**
Carcinoma urotelial invasor
178
- Invaden lamina propia (T1) musculo detrusor (T2), tejido perivesicales (T3 ) u órganos – estructuras adyacentes (T4) - Rodeadas por infiltrado inflamatorio y reacción desmoplasica - Pueden tener componente escamoso, glandular, (divergencia) peor pronóstico
Carcinoma urotelial invasor
179
# Tratamiento Lesiones de papilares de bajo grado
RTU Resección Transuretral
180
# Tratamiento CIS (Carcinoma in Situ), papilares de alto grado, lesiones multifocales o invasión de lámina propia
tto intravesical con BCG
181
# Tratamiento Invasión del músculo detrusor, papilar de alto grado y CIS refractario a BCG o CIS que se extiende a uretra prostática o conductos prostáticos
Cistectomía procedimiento quirúrgico que implica la extirpación parcial o completa de la vejiga urinaria.
182
# Tratamiento Cánceres de vejiga localmente avanzados
quimioterapia, inmunoterapia y ocasionalmente radiación
183
# OTRAS NEOPLASIAS VESICALES Epiteliales – Esquistosomiasis – Relacionados a inflamación e irritación crónica
* Carcinoma escamoso (3- 7%)
184
# OTRAS NEOPLASIAS VESICALES Epiteliales Similares a los del aparato digestivo, algunos originados sobre Restos del uraco, metaplasia intestinal
* Adenocarcinomas (2%)
185
# OTRAS NEOPLASIAS VESICALES MESENQUIMALES (raros)
* Leiomioma * Rabdomiosarcoma embrionario (niños) * Leiomiosarcoma (adultos)
186
NEOPLASIAS URETERALES
* Tumores primarios raros * Benignos: Pólipo fibroepitelial * Malignos: Carcinoma urotelial - 60 70 años - Obstrucción - Multifocales
187
NEOPLASIAS URETRA
**Benignos** * Papiloma escamoso * Papiloma urotelial * Papiloma invertido * Condilomas **Malignos (infrecuentes)** * Carcinoma urotelial (Uretra proximal) * Carcinoma escamoso (uretra distal) * Adenocarcinomas (menos frecuentes)
188
* proteinuria **altamente selectiva** a la albumina * problema en los **PODOCITOS** * riñon aumentado * causa **más frecuente de sindrome nefrotico en los niños** * no se ve **nada** en el microscopio
Enf. de cambios minimos
189
* afecta **algunos glomerulos** del riñon, y de estos, solo **una parte de cada** * causa sindrome **nefrotico** * **esclerosis del glomerulo**
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentária
190
* causa **más frec.** de Sindrome **Nefrotico** en **ADULTOS** * afecta la **membrana basal** * puede ser secundario a neoplasias o LUPUS * **engrosamiento de la MB** por deposito de inmunocomplejos
Glomerulonefritis Membranosa
191
* engrosamiento de la **membrana basal** * aumento del mesangio ➡️ "tram-track" appearence ➡️ 2 lineas * deposito de inmunocomplejos
GN Membranoproliferativa
192
* más comun 2/3 * causa de sindrome nefrotico * jovenes * deposito **abajo de las celulas endoteliales** * Hepatitis B y C * tram track
GN Membranoproliferativa tipo 1
193
depositos densos en MB 1/3 presentase con **nefritis** más que con sindrome nefrotico asociado a sistema complemento ➡️ С3
GN Membranoproliferativa tipo 2
194
* produz sindrome NEFRITICO ➡️ HTA * más en niños (6 a 10 años) * 95% se recuperan bien * proliferan TODOS los componentes del glomerulo (endotelio, mesangio y capilares) * infiltrado inflamatorio con neutrofilos
GN Proliferativa Aguda Posinfecciosa o Postestreptococica | Estreptococus pyogenes beta hemolitico del grupo A
195
* perdida **rapida** y generalmente **irreversible** de la función renal * formación de **semiluna glomerular** * síntomas de sindrome **nefritico**, sindrome **nefrotico** e **insuf. renal** * **no** responde a corticoides * **lesion** en la **capsula de Bowman**
GN Rapidamente Progresiva
196
Asociado a Sme de Goodpasture ➡️ es e clasico * Laboratorio ➡️ 1/3 tiene anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (**ANCA**)
GN Rapidamente Progresiva tipo 1
197
* GNRP por inmunocomplejos tratar la enfermedad de base (* LES * Nefropatia por IgA * Purpura de Henoch-Schonlein)
GN Rapidamente Progresiva tipo 2
198
asociado a granulomatosis con poliangeitis (Wegener) ➡️ **c-ANCA** asociado a sinusitis ➡️ no se encuentra en goodpasture **p-ANCA** (Churg Strauss y Poliangitis Microscópica)
GN Rapidamente Progresiva Pauci-inmune
199
* etapa terminal * Esclerosis arterial y arteriolar * signos y sintomas de IRC
GN Crónica