Parciatito 18 - Riñon + Uropatologias Flashcards
Los cuatro componentes morfológicos básicos del riñon son:
glomérulos, túbulos, intersticio y vasos sanguíneos
La mayoría de las …… son de mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e intersticiales se deben con frecuencia a agentes tóxicos o ……...
La mayoría de las glomerulopatías son de mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e intersticiales se deben con frecuencia a agentes tóxicos o infecciosos.
Anomalía bioquímica que se refiere a un incremento de las concentraciones de nitrógeno ureico sanguíneo (BUN) y creatinina, y está relacionado principalmente con una reducción del filtrado glomerular (FG)
Azoemia
Cuando la azoemia provoca signos y síntomas clínicos asociados a anomalías bioquímicas, se denomina …….
uremia
Entidad clínica causada por la enfermedad glomerular inflamatoria y está dominado por una hematuria (presencia de eritrocitos en orina) de inicio agudo y visible macroscópicamente, o hematuria microscópica con eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocíticos en el análisis de orina, FG reducido, proteinuria de leve a moderada e hipertensión.
Sindrome Nefritico
Sindrome debido a la enfermedad glomerular, se caracteriza por una proteinuria importante (más de 3,5g/día), hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y lipiduria (lípidos en orina).
Síndrome Nefrotico
Se caracteriza por una rápida disminución del FG (en horas o días), con desregulación concurrente del equilibrio hidroelectrolítico y retención de productos metabólicos residuales excretados normalmente por el riñón, como urea y creatinina.
IRA
Presencia de un FG disminuido persistentente inferior a 60 ml/min/1,73 m2 durante al menos 3 meses por cualquier causa y/o albuminuria persistente.
ERC (IRC)
En Ia nefropatía terminal, el FG es inferior al 5% del normal; se trata de la fase terminal de la …….
uremia
Los defectos tubulares renales están dominados por ……., nicturia y trastornos electrolíticos (p. ej., acidosis metabólica).
poliuria
La ERC es el resultado final de diversas enfermedades renales, sobre todo …… e ……., y la principal causa de muerte por nefropatía.
La ERC es el resultado final de diversas enfermedades renales, sobre todo diabetes e hipertensión, y la principal causa de muerte por nefropatía.
Las enfermedades inmunitarias sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico (LES); los problemas vasculares, como la ……; las enfermedades metabólicas, como la ……, y algunas afecciones hereditarias, como la enfermedad de Fabry, afectan a menudo a los glomérulos. En este caso, se denominan glomerulopatías secundarias.
HTA
DBT
Respuestas patológicas del glomérulo a la lesión - Hipercelularidad
Se trata de acumulaciones constituidas por células epiteliales glomerulares proliferativas y leucocitos infiltrantes. Se produce después de una lesión inmunitaria inflamatoria que afecta a las paredes de los capilares.
Formación de semilunas
Respuestas patológicas del glomérulo a la lesión
Cuales son?
- Hipercelularidad
- Engrosamiento de la membrana basal
- Hialinosis y esclerosis
Muchas de las glomerulopatías primarias se clasifican por su …….
histología
Los cambios histológicos de las glomerulopatias pueden subdividirse a su vez, según su distribución en las siguientes categorías:
- difusos
- globales
- focales
- segmentarios
- del asa capilar o mesangial
afectan a todos los glomérulos del riñón;
difusos
afectan a la totalidad de los glomérulos individuales
globales
afectan solo a una parte de los glomérulos del riñón
focales
afectan a una parte de cada glomérulo;
segmentarios
afectan predominantemente a las regiones capilares o mesangiales.
del asa capilar o mesangial
La …… …… ……. está compuesta por moléculas de colágeno de tipoIV y otras proteínas de la matriz. Estas proteínas pueden ser la diana de ciertos anticuerpos en algunos tipos de glomerulonefritis. Las anomalías genéticas en su composición son la base de ciertas
formas de nefritis hereditaria.
Membrana basal glomerular (MBG)
En la glomerulonefritis causada por anticuerpos anti-MBG, los anticuerpos se unen a antígenos intrínsecos distribuidos de manera homogénea a lo largo de toda la longitud de la MBG, generando un patrón lineal difuso de tinción de anti- cuerpos con las técnicas de inmunofluorescencia
Enfermedad causada por anticuerpos dirigidos contra componentes normales de la membrana basal glomerular
Las células epiteliales viscerales (…….) son un componente esencial de la barrera de filtración glomerular, y su lesión determi- na la extravasación de proteínas al espacio urinario (proteinuria).
podocitos
La respuesta glomerular aguda incluye hipercelularidad, con proliferación de células mesangiales y/o endoteliales, aflujo de
leucocitos y, en lesiones graves, formación de …….
semilunas
Las respuestas glomerulares crónicas a la lesión comprenden engrosamiento de la membrana basal, hialinosis y ……..
esclerosis
Aunque poseemos pocos datos acerca de los agentes etiológicos y los sucesos desencadenantes, está claro que existen mecanismos …….. asociados a la mayoría de las formas de glomerulopatía primaria y a muchos trastornos glomeru- lares secundarios
inmunitarios
Patogenia de la lesión glomerular
En esta forma de lesión, los inmunocomplejos son formados localmente por los anticuerpos que reaccionan con los antíge- nos tisulares intrínsecos o con antígenos extrínsecos «implantados» en los glomérulos desde la circulación.
La nefropatía membranosa es el ejemplo clásico
Enfermedades causadas por formación in situ de inmunocomplejos
En este tipo de nefritis, la lesión glomerular se debe al atrapa-miento de complejos antígeno-anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos.
Glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos circulantes
La mayoría de los casos de glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos en los humanos son consecuencia del depósito de inmunocomplejos definidos, que se ven mediante la tinción granular inmunofluorescente siguiendo las membranas basales o en el ……
mesangio
Lesión de la célula epitelial
La lesión de los …… es frecuente en numerosas formas de glomerulopatías primarias y secundarias, de etiología tanto inmunitaria como no inmunitaria.
podocitos
Una vez que cualquier nefropatía, glomerular o de otro tipo, destruye las nefronas funcionantes y reduce el FG hasta el 30-50% de lo normal la progresión a la insuficiencia renal terminal evoluciona a una velocidad …….., independiente de la lesión original o de la actividad de la enfermedad subyacente.
constante
Glomeruloesclerosis
La esclerosis que afecta a partes de algunos glomérulos (también llamada GEFS secundaria) se desarrolla después de muchos tipos de lesión renal y puede provocar …… y deterioro funcional progresivo.
proteinuria
Existe una correlación mucho mayor entre la reducción de la función renal y la extensión del daño ………. que con la intensidad de la lesión glomerular.
tubulointersticial
La lesión mediada por anticuerpos es un importante mecanismo de daño glomerular, principalmente a través de las vías del …… y mediadas por leucocitos
complemento
La glomerulonefritis postestreptocócica es causada por
……. que contienen antígenos estreptocócicos y anticuerpos específicos.
inmunocomplejos
Solo algunas cepas de estreptococos beta-hemolíticos del grupo A son nefritógenas
glomerulonefritis postestreptocócica
El cuadro histológico clásico es el de unos glomérulos hipercelulares ……. de tamaño
aumentados
glomerulo normal y aumentado de tamaño
La GNRP es un síndrome clínico asociado a una lesión glomerular importante, pero no denota una etiología específica. Se caracteriza por la pérdida relativamente rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico.
Glomerulonefritis con semilunas (rápidamente progresiva)
Las manifestaciones renales de todas las formas de la glomerulonefritis con ………. consisten en hematuria con cilindros hemáticos en orina, proteinuria moderada que en ocasiones puede alcanzar valores nefróticos e hipertensión y edema variables.
semilunas
La GNRP es unaentidad clínica con rasgos del síndrome …… y pérdida rápida de función renal.
nefrítico
El síndrome nefrótico es causado por una alteración de las paredes capilares glomerulares que produce aumento de la permeabilidad a las ……. plasmáticas.
proteínas
Las manifestaciones del síndrome nefrotico son las siguientes:
- Proteinuria masiva, con pérdidas diarias de 3,5 g o más de proteínas (menor en niños).
- Hipoalbuminemia, con concentraciones plasmáticas de albúmina inferiores a 3 g / dl
- Edema generalizado.
- Hiperlipidemia y lipiduria.
La nefropatía …….. se caracteriza por el engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular debido a la acumulación de depósitos de Ig siguiendo la vertiente subepitelial de la membrana basal.
membranosa
Tabla 20.7 Causas del síndrome nefrótico
Este trastorno relativamente benigno se caracteriza por el borramiento difuso de las prolongaciones de las células epiteliales viscerales (podocitos), detectables solo con el microscopio electrónico, en los glomérulos, que tienen un aspecto prácticamente normal en el microscopio óptico.
Enfermedad con cambios mínimos
Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños, aunque es menos habitual en adultos
Enfermedad con cambios mínimos
La mayoría de los niños (> 90%) con enfermedad con cambios mínimos responden rápidamente al tratamiento con…
corticoesteroides
Enfermedad con cambios mínimos
Morfologia
La principal lesión se encuentra en las células …….. viscerales, que muestran un borramiento uniforme y difuso de los podocitos, que quedan reducidos a un ribete de citoplasma con pérdida de los diafragmas en hendidura interpuestos
epiteliales
La GEFS es la principal causa de síndrome nefrótico en adultos en EE.UU. A veces se considera un trastorno primario de los podocitos, como la enfermedad con cambios mínimos.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Una variante morfológica de la GEFS, denominada glomerulopatía ……., se caracteriza por la retracción y/o colapso de todo el ovillo glomerular, con o sin nuevas lesiones de GEFS del tipo descrito anteriormente
colapsante
La Glomeruloesclerosis focal y segmentaria puede tener asociación con otras enfermedades conocidas como la infección por el …….
VIH
GEFS
En general, los niños tienen un …… pronóstico que los adultos.
mejor
La GNMP es considerada más una pauta de lesión inmunomediada que una enfermedad específica.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
La mayoría de los pacientes con GNMP primaria se presentan en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con un síndrome ……. y un componente ……. que se manifiesta por hematuria o, más insidiosamente, como proteinuria leve.
La mayoría de los pacientes con GNMP primaria se presentan en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con un síndrome nefrótico y un componente nefrítico que se manifiesta por hematuria o, más insidiosamente, como proteinuria leve.
La mayoría de los pacientes con enfermedad por ……. …….. (antes llamada GNMP de tipo 2) presentan anomalías que dan lugar a activación excesiva de la vía alternativa del complemento.
depósitos densos
El pronóstico es malo y más de la mitad de los pacientes progresan a una nefropatía terminal.
enfermedad por depósitos densos
afecta, sobre todo, a niños y adultos jóvenes.
El término nefritis hereditaria se refiere a un grupo de nefropatías familiares heterogéneas asociadas a mutaciones en los genes del …… que se manifiestan principalmente con una lesión glomerular.
colágeno
La nefropatía IgA se caracteriza por la presencia de depósitos prominentes de IgA en las regiones mesangial y hematuria de repetición, y es el tipo de glomerulonefritis más común a escala mundial. Cual es su otro nombre?
enfermedad de Berger
El síndrome de ……. está causado por mutaciones que afectan al colágeno de tipo IV que produce hematuria con progresión a una insuficiencia renal crónica, acompañada por sordera de conducción y varios trastornos oculares, cataratas posteriores y distrofia cornea!.
Alport
Síndrome de Alport
Alrededor del 90% de los hombres afectados evolucionan a una nefropatía …….. antes de los 40 años.
terminal
Síndrome de Alport
La enfermedad se hereda como rasgo ligado al cromosoma … en el 85% de los casos
X
El cuadro clínico de esta entidad puede consistir en una hematuria repetida macro o microscópica, síndrome nefrítico, GNRP, síndrome nefrótico, insuficiencia renal aguda y crónica e hipertensión.
Nefritis lúpica
Este síndrome de la infancia consiste en lesiones cutáneas de tipo púrpura, dolor abdominal y hemorragia intestinal, y artralgias acompañadas de anomalías renales.
Púrpura de Schonlein-Henoch
Con independencia de las lesiones histológicas, la característica patognomónica con el microscopio de fluorescencia es el depósito de lgA, a veces con lgG y C3, en la región mesangial, a veces con depósitos que se extienden a las asas capilares.
Púrpura de Schonlein-Henoch
Es la causa principal de insuficiencia renal crónica en EE. UU.
Nefropatia diabetica
Se caracteriza por insuficiencia renal aguda y, con frecuencia, pero no invariablemente, por evidencias morfológicas de lesión tubular, en forma de necrosis de las células epiteliales tubulares.
Lesión/necrosis tubular aguda
Lesión Tubular Aguda
La LTA puede ser causada por varios trastornos, entre los que cabe citar los siguientes:
- Isquemia, debida a la reducción o interrupción del flujo sanguíneo.
- Lesión tóxica directa de los túbulos. (endógenos o exógenos)
Es responsable del 50% de los casos de insuficiencia renal aguda en pacientes hospitalizados.
LTA
La LTA isquémica se caracteriza por lesión epitelial tubular en varios puntos a lo largo de la nefrona, con grandes zonas intactas entre ellas, a menudo acompañada por la rotura de las membranas basales (tubulorrexis) y oclusión de las luces tubulares con …….
cilindros
Algunos signos de LTA isquémica son el …… intersticial y las acumulaciones de ….. dentro de los vasos rectos dilatados.
Algunos signos de LTA isquémica son el edema intersticial y las acumulaciones de leucocitos dentro de los vasos rectos dilatados.
La LTA tóxica se manifiesta por una LTA, más evidente en los túbulos contorneados ……...
proximales
La magnitud y la …….. de la LTA determinan el pronóstico clínico.
duración
Nefritis tubulo intersticial
Este grupo de nefropatías se caracteriza por lesiones inflamatorias de los túbulos y el intersticio, de inicio gradual y que se manifiestan principalmente por …….
azoemia
Es una de las enfermedades renales más comunes, y se define como inflamación que afecta a los túbulos, el intersticio y la pelvis renal.
Pielonefritis
Podemos clasificar las pielonefritis en:
Aguda y crónica
La pielonefritis aguda se suele deber a una infección bacteriana y se asocia a la infección de vías urinarias. La pielonefritis crónica es un trastorno más complejo.
Más del 85% de las infecciones de vías urinarias están producidas por bacilos ……., que son habitantes normales del tubo digestivo. El germen más frecuente con diferencia es ……., seguido por ……., Klebsiella y Enterobacter.
Más del 85% de las infecciones de vías urinarias están producidas por bacilos gramnegativos, que son habitantes normales del tubo digestivo. El germen más frecuente con diferencia es Escherichia coli, seguido por Proteus, Klebsiella y Enterobacter.
Es la causa más frecuente de pielonefritis clínica.
La infección ascendente
Distintos trastornos predisponen al movimiento de los microbios de la vejiga a los riñones:
- Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina
- Reflujo vesicoureteral
- Reflujo intrarrenal
Figura 20.24 Representación esquemática de las vías de infección renal. La infección hematógena es consecuencia de la diseminación bacteriémica. Más frecuente es la infección ascendente, que es consecuencia de una combinación de infección en la vejiga urinaria, reflujo vesicoureteral y reflujo intrarrenal.
La pielonefritis aguda es una inflamación …….. del riñón causada por una infección bacteriana, y a veces vírica (p. ej., poliomavirus), que puede alcanzar el riñón por diseminación ……. o, más habitualmente, a través de los uréteres, en asociación con reflujo vesicoureteral.
La pielonefritis aguda es una inflamación supurativa del riñón causada por una infección bacteriana, y a veces vírica (p. ej., poliomavirus), que puede alcanzar el riñón por diseminación hematógena o, más habitualmente, a través de los uréteres, en asociación con reflujo vesicoureteral.
Pielonefritis aguda
Morfologia
Las características que definen la pielonefritis aguda son la inflamación supurativa intersticial parcheada, los agregados intratubulares de neutrófilos, la tubulitis neutrófila y la lesión ……..
tubular
Figura 20.27 Pielonefritis aguda caracterizada por un exudado neutrófilo dentro de los túbulos e inflamación intersticial.
La ……. de la pielonefritis casi siempre se asocia a inflamación, fibrosis y deformación del cáliz y de la pelvis subyacentes, lo que refleja la función de la infección ascendente y el reflujo vesicoureteral en la patogenia de la enfermedad.
cicatriz
Con frecuencia, la pielonefritis aguda se asocia a los siguientes problemas predisponentes:
- Obstrucción de vías urinarias
- Reflujo vesico ureteral
- Embarazo
- Sexo y edad
- Lesiones renales preexistentes
- Inmunodepresión e inmunodeficiéncia
La pielonefritis crónica es un trastorno en el que la infla- mación tubulointersticial crónica y la cicatrización afectan a los …….. y a la …….
La pielonefritis crónica es un trastorno en el que la infla- mación tubulointersticial crónica y la cicatrización afectan a los cálices y a la pelvis
Aunque varias enfermedades producen alteraciones tubulointersticiales crónicas, solo la pielonefritis crónica y la nefropatía por ……… afectan a los cálices, haciendo de la afectación pielocalicial un dato importante para el diagnóstico.
analgésicos
Las principales características de la pielonefritis crónica son las ……. corticomedulares groseras y definidas, que recubren los cálices dilatados,cortados o deformados con aplanamiento de las papilas.
cicatrices
Figura 20.30 Cicatrices gruesas típicas de la pielonefritis crónica asociada al reflujo vesicoureteral. Las cicatrices se localizan en las zonas polares
y se acompañan de la amputación de los cálices subyacentes.
Figura 20.31 A. Pielonefritis crónica. La superficie (izquierda) muestra cicatrices irregulares. En el corte (derecha) se aprecian atrofia y pérdida de varias papilas.
- Forma rara de pielonefritis crónica que se caracteriza por la acumulación de macrófagos espumosos entremezclados con células plasmáticas.
- Asociada a las infecciones por Proteus y la obstrucción, las lesiones producen a veces nódulos grandes de color amarillento o naranja que macroscópicamente se pueden confundir con un carcinoma de células renales.
pielonefritis xantogranulomatosa
La pielonefritis, tanto aguda como crónica, está causada por una infección a través de las vías ascendente (más común) o hematógena.
V o F?
VERDADERO
La pielonefritis crónica se registra cuando hay anomalías …….. que dan lugar a reflujo u obstrucción del flujo de salida de la orina. Episodios múltiples de esta lesión dan lugar a ………. irregular del riñón, habitualmente más manifiesta en los polos superior o inferior, en los que el reflujo es más común.
La pielonefritis crónica se registra cuando hay anomalías anatómicas que dan lugar a reflujo u obstrucción del flujo de salida de la orina. Episodios múltiples de esta lesión dan lugar a cicatrización irregular del riñón, habitualmente más manifiesta en los polos superior o inferior, en los que el reflujo es más común.
Pielonefritis
La inflamación intersticial granulomatosa es característica de las infecciones …….. o micobacterianas.
micóticas
Es la segunda causa más habitual de lesión renal aguda (después de la pielonefritis).
Nefritis inducida por fármacos y toxinas
Es importante reconocer la nefritis intersticial aguda porque la retirada del ……. agresor consigue la recuperación, aunque puede tardar varios meses y en ocasiones el daño es ……...
Es importante reconocer la nefritis intersticial aguda porque la retirada del fármaco agresor consigue la recuperación, aunque puede tardar varios meses y en ocasiones el daño es irreversible.
Los …….., unos de los fármacos más utilizados, generan varias formas de lesión renal.
AINE
Los síndromes renales relacionados con los AINE son los siguientes:
- Insuficiencia renal aguda
- Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad
- Nefritis intersticial aguda y enfermedad con cambios mínimos
- nefropatía membranosa
cálculos y depósitos de calcio en el riñón
nefrocalcinosis
Hipercalcemia y nefrocalcinosis
El defecto funcional más precoz es la incapacidad para…
concentrar la orina
Cuales son algunos trastornos asociados a la hipercalcemia?
hiperparatiroidismo, mieloma múltiple, intoxicación por vitamina D, cáncer metastásico o ingesta excesiva de calcio
generan nefrocalcinosis
Término utilizado para la patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas y pequeñas arterias rena- les, estrechamente asociada a hipertensión
Nefroesclerosis
La ………., está estrechamente relacionada con el riñón, porque la nefropatía puede ser tanto la causa como la consecuencia del incremento de la …….. ……….
hipertensión
presión arterial
Hay dos procesos que participan en las lesiones arteriales. Cuales son?
- Engrosamiento de la media y la íntima
- Hialinización de las paredes arteriolares
Estrechamiento de la luz de arteriolas y pequeñas arterias causado por el engrosamiento y la hialinización de las paredes
arterioloesclerosis hialina
La estenosis unilateral de la arteria renal es responsable del 2-5% d e los casos de ……….
hipertensión
Cual es la primera y la segunda causas mas frecuentes de estenosis de la arteria renal?
- 70% - placa ateromatosa
- displasia fibromuscular de la arteria renal
Estenosis de la arteria renal
La hipertensión secundaria a estenosis de la arteria renal está inducida por un aumento de la producción de ……. por parte del riñón isquémico.
renina
El término microangiopatía trombótica engloba un espectro de síndromes clínicos que comprende la ……. ……… ……… (PTT) y el ……… ……….. ………. (SHU).
El término microangiopatía trombótica engloba un espectro de síndromes clínicos que comprende la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y el síndrome hemolítico urémico (SHU).
Se manifiesta por estas cinco características: fiebre, síntomas neurológicos, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal.
Púrpura trombocitopénica trombótica
La microangiopatía trombótica comprende un conjunto de trastornos diversos, todos los cuales inducen depósito de trombos en la …….., acompañados de ……. de eritrocitos, isquemia tisular y disfunción orgánica, y trombocitopenia consuntiva.
La microangiopatía trombótica comprende un conjunto de trastornos diversos, todos los cuales inducen depósito de trombos en la microvasculatura, acompañados de hemólisis de eritrocitos, isquemia tisular y disfunción orgánica, y trombocitopenia consuntiva.
En el ……. ……… ………. típico, la toxina de tipo Shiga producida por las bacterias, fundamentalmente por la cepa O l57:H7 de E. coli, es responsable de la producción de activación de plaquetas y trombosis.
Sindrome Hemolitico Uremico
Púrpura trombocitopénica trombótica
En la PTT, las deficiencias de ……… 13, un regulador negativo del vWF, permiten la formación de multímeros anómalamente grandes de vWF, que son capaces de activar las plaquetas.
ADAMTS
Los infartos renales son ……… tienen forma de ……. con la base contra la superficie cortical y el vértice hacia la médula.
blancos
cuña
Agenesia renal.
La agenesia unilateral es una anomalía infrecuente compatible con la vida normal si no existen otras alteraciones. El riñón solitario se agranda como consecuencia de la ……. compensadora.
ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO
hipertrofia
Muchos infartos renales son clínicamente ……...
silentes
ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO
Se refiere al fracaso del desarrollo de los riñones hasta su tamaño normal. Esta anomalía puede ser bilateral, dando lugar a una insuficiencia renal en la primera infancia, pero es más frecuente como defecto unilateral.
Hipoplasia
ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO
Esos riñones se apoyan inmediatamente por encima del borde de la pelvis o incluso a veces dentro de ella.
Riñones ectópicos
ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO
La fusión de los polos superior (10%) o inferior (90%) de los riñones produce una estructura en forma de …….. continua que atraviesa la línea media por delante de los grandes vasos. Esta anomalía se detecta en 1 de cada 500-1.000 autopsias.
herradura
Es un trastorno hereditario que se caracteriza por múltiples quistes expansivos de ambos riñones que, finalmente, destruirán el parénquima renal y causarán insuficiencia renal.
Nefropatía poliquística autosómica dominante (del adulto)
Nefropatía poliquística autosómica dominante (del adulto)
MORFOLOGÍA
En su aspecto macroscópico, los riñones están aumentados de tamaño bilateralmente y pueden alcanzar tamaños enormes. Se han descrito pesos de hasta ……. kg de cada riñón.
4Kg
Los sujetos con nefropatía poliquística también tienen malformaciones congénitas extrarrenales. El 40% de ellos tienen uno o varios quistes en el …….
hígado
OBSTRUCCIÓN DE VÍAS URINARIAS (UROPATÍA OBSTRUCTIVA)
Las lesiones obstructivas de las vías urinarias aumentan la susceptibilidad a la …….. y a la formación de cálculos; una obstrucción no solucionada casi siempre provoca una atrofia renal permanente, en forma de …….. o uropatía obstructiva.
Las lesiones obstructivas de las vías urinarias aumentan la susceptibilidad a la infección y a la formación de cálculos; una obstrucción no solucionada casi siempre provoca una atrofia renal permanente, en forma de hidronefrosis o uropatía obstructiva.
Término utilizado para describir la dilatación de la pelvis renal y de los cálices asociados a la atrofia progresiva del riñón debido a la obstrucción de la salida de la orina.
Hidronefrosis
En la obstrucción bilateral parcial la primera manifestación es la incapacidad para concentrar la orina, que se manifiesta como …….. y nicturia
poliuria
La obstrucción bilateral completa de inicio rápido da lugar a oliguria o ……… y es incompatible con la supervivencia, a menos que se solucione la obstrucción.
anuria
Más de la mitad de todos los pacientes con cálculos de ácido úrico no tienen ni …….. ni aumento de la excreción urinaria de ácido úrico.
hiperuricemia
Es fácil apreciar que el aumento de la concentración de los componentes de los cálculos, los cambios en el pH de la orina, la reducción de la diuresis y la presencia de …….. influyen en la formación de los cálculos.
bacterias
La más frecuente de las neoplasias malignas es el ……. de células renales, seguido por el tumor de ……., que se encuentra en niños y, finalmente, el carcinoma …….. de los cálices y la pelvis.
La más frecuente de las neoplasias malignas es el carcinoma de células renales, seguido por el tumor de Wilms, que se encuentra en niños y, finalmente, el carcinoma urotelial de los cálices y la pelvis.
Neoplasias Benignas
- Adenoma papilar renal
- Angiomiolipoma
- Oncocitoma
Neoplasia benigna formada por vasos, músculo liso y grasa que se origina a partir de células epitelioides perivasculares.
Angiomiolipoma
Se trata de una neoplasia epitelial compuesta por grandes células eosinófilas con núcleos pequeños, redondos y de aspecto benigno que contienen grandes nucléolos.
Oncocitoma
Se trata de pequeños tumores, normalmente menores de 1,5 cm de diámetro. Se presentan invariablemente dentro de la corteza y, macroscópicamente, aparecen como nódulos pálidos amarillos o grises, definidos y bien delimitados.
Adenoma papilar renal
Neoplasias malignas
Cuales son?
- Carcinoma de células renales
- Carcinoma urotelial de la pelvis renal
- Tumor de Wilms
Representa el 3% de todos los cánceres de nuevo diagnóstico en EE. UU., y causa el 85% de los cánceres renales en los adultos.
Carcinoma de células renales
Carcinoma de células renales
El ……… es el factor de riesgo más significativo. La incidencia del carcinoma de células renales es doble en los ……..
El tabaco es el factor de riesgo más significativo. La incidencia del carcinoma de células renales es doble en los fumadores.
Entre la mitad y dos tercios de los sujetos con VHL desarrollan quistes renales y carcinomas de células renales bilaterales y, a menudo, múltiples.
Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL)
autosomico dominante
La clasificación del carcinoma de células renales se basa en estudios citogenéticos e histológicos correlativos en tumores familiares y esporádicos. Los principales tipos del tumor son:
- Carcinoma de células claras - más frecuente - no papilar
- carcinoma papilar
- carcinoma cromófobo
- carcinoma con translocación de Xp11
- carcinoma del conducto colector (conducto de Bellini)
Una de las características más llamativas del carcinoma de células renales es su tendencia a invadir la …… ……
vena renal
Cual es la triada clinica del carcinoma de celulas renales?
- dolor costovertebral
- masa palpable
- hematuria - microscópica - es el signo más fiable de los 3
no necesariamente están todos juntos
Una característica particularmente problemática de los carcinomas renales es su tendencia a ……. difusamente antes de dar lugar a síntomas o signos locales.
Una característica particularmente problemática de los carcinomas renales es su tendencia a metastatizar difusamente antes de dar lugar a síntomas o signos locales.
carcinomas renales
Cuales son los sitios más frecuentes de metastasis?
Las localizaciones más frecuentes de las metástasis son los pulmones (más del 50%) y huesos (33%), seguidas en frecuencia por las adenopatías regionales, hígado, glándulas
suprarrenales y cerebro.
Carcinoma urotelial de la pelvis renal
Los tumores de la pelvis renal suelen ser clínicamente evidentes en un período de tiempo relativamente corto, ya que se encuentran en el interior de la pelvis y, al fragmentarse, producen una ……. apreciable
hematuria
Los tumores uroteliales pueden ser múltiples, afectando que estructuras?
Pelvis, uréteres y vejiga.
El carcinoma de células renales claras es el subtipo más común de neoplasia renal maligna y, a menudo, afecta al ……, un gen supresor tumoral.
VHL (gen de von Hippel-Lindau)
Elcarcinoma papilar de células renales es elsegundo subtipo más frecuente de neoplasia renal maligna y puede afectar al protooncogén …….
MET
Vías urinarias inferiores
Las pelvis renales, los uréteres, la vejiga urinaria y la ure- tra (excepto la porción terminal) están revestidas por una forma especial de epitelio de transición llamado ……..
urotelio
¿Cómo se describen las células en la capa superficial del urotelio?
“células en paraguas” grandes y aplanadas con abundante citoplasma.
URÉTERES
Anomalías congénitas
¿Cuál es la causa más común de hidronefrosis en lactantes y niños?
La obstrucción de la unión pieloureteral (UPU) es la causa más común de hidronefrosis en lactantes y niños.
Esta lesión infrecuente se caracteriza por un proceso inflamatorio proliferativo fibrótico que atrapa estructuras retroperitoneales y causa hidronefrosis.
Fibrosis retroperitoneal esclerosante
Anomalías congénitas del uréter
- Reflujo vesicoureteral
- Uréteres dobles y bífidos
- Obstrucción de la unión pieloureteral
- Divertículos
Causas principales de obstrucción ureteral
intrínsecas
- Cálculos
- Estenosis
- Tumores
- Coágulos sanguíneos
- Neurógenos
Causas principales de obstrucción ureteral
extrínsecas
- Embarazo
- Inflamación periureteral
- Endometriosis
- Tumores
VEJIGA URINARIA
Anomalías congénitas
Se conocen varios tipos de malformaciones congénitas de la vejiga; estas se asocian de diversas formas a un mayor riesgo de infección o ……..
neoplasia
VEJIGA URINARIA
Anomalías congénitas
Es la malformación congénita más común y grave y predispone a pielonefritis ascendente y pérdida de la función renal.
reflujo vesicoureteral
Son invaginaciones de la pared de la vejiga en forma de bolsa que varían desde menos de 1 a 10 cm de diámetro y pueden ser congénitos o adquiridos.
Divertículos
Es un fallo del desarrollo en la pared anterior del abdomen y la vejiga. Como resultado, la veji- ga se comunica directamente con la superficie abdominal
Extrofia de la vejiga
VEJIGA URINARIA
Anomalías congénitas
Los quistes del …… tienen un mayor riesgo de transformación neoplásica y se presentan principalmen te como adenocarcinomas
uraco
Anomalías del uraco.
Que es el Uraco?
El uraco conecta la vejiga fetal con la alantoides y normalmente se oblitera al nacer. En ocasiones infrecuentes, permanece total o parcialmente permeable.
Todas las formas de cistitis se caracterizan por una tríada de síntomas:
1) Polaquiuria - frecuencia miccional, que en casos agudos puede hacer necesaria la micción cada 15-20 min;
2) dolor en el abdomen inferior localizado sobre la región de la vejiga o en la región suprapúbica, y
3) disuria (dolor o ardor al orinar).
Algunas formas de cistitis se relacionan con causas …….., como la cistitis por radiación y la cistitis hemorrágica por ……...
Algunas formas de cistitis se relacionan con causas yatrógenas, como la cistitis por radiación y la cistitis hemorrágica por quimioterapia.
Algunas lesiones inflamatorias o metaplásicas de la vejiga son importantes, porque pueden simular clínica y/o histológicamente al cáncer de vejiga. como la …….., la cistitis polipoidea, la cistitis quística y glandular, y el adenoma nefrógeno.
malacoplaquia
Neoplasias uroteliales
Hay dos lesiones precursoras diferentes del carcinoma urotelial invasivo:
- tumores papilares no invasivos
- carcinoma urotelial plano no invasivo in situ, (CIS)
Tabla 21.3 Tumores de la vejiga urinaria
La incidencia de cáncer de vejiga es más alta en hombres o mujeres?
Hombres
proporción hombre:mujer de 3:1
¿Cuál es el factor de riesgo más importante en el desarrollo del cáncer de vejiga?
El tabaquismo
¿En cuántas veces aumenta el riesgo de cáncer de vejiga debido al tabaquismo?
3 a 7 veces
¿Qué tipo de infección es un riesgo establecido para el desarrollo de cáncer de vejiga en áreas endémicas como Egipto y Sudán?
Las infecciones por Schistosoma haematobium
Cancer de vejiga
Factores de riesgo
- tabaquismo
- infección por Schistosomahaematobium
- uso prolongado de analgesicos
- radiación
La apariencia de los tumores uroteliales varía de puramente ……. a nodular o plana.
La apariencia de los tumores uroteliales varía de puramente papilar a nodular o plana.
Rpresentan el 1%o menos de los tumo- res de vejiga y a menudo se observan en pacientes más jóvenes.
Papilomas
¿Cuál es el síntoma más común del cáncer de vejiga?
La hematuria indolora
¿Qué otros síntomas pueden acompañar a la hematuria en el cáncer de vejiga?
La frecuencia miccional, la urgencia y la disuria pueden acompañar a la hematuria en el cáncer de vejiga.
¿Qué complicaciones pueden surgir ocasionalmente debido al cáncer de vejiga, en relación con la obstrucción del orificio ureteral?
Pielonefritis o hidronefrosis
En la vejiga pueden originarse una gran variedad de tumores mesenquimatosos benignos. El más común es el ……….
leiomioma
Los cánceres de vejiga con infiltración de la capa muscular están asociados a la inactivación de los genes supresores de tumores …… y RB y, a menudo, se desarrollan a partir de un carcinoma «plano» in situ, con o sin un componente papilar de alto grado.
TP53
Pueden ocurrir otras variantes de tumores epiteliales de la vejiga, ya sea puros o asociados a carcinoma urotelial, como:
carcinoma epidermoide, el adenocarcinoma y el carcinoma de células pequeñas.
Las neoplasias ……. constituyen aproximadamente el 90% de todos los tumores de vejiga y abarcan una gama desde pequeñas lesiones benignas que no recidivan hasta cánceres agresivos que a menudo son mortales.
uroteliales
Tumores uroteliales (transicionales)
* Tumores uroteliales (de células de transición) no invasivos
* Carcinoma urotelial infiltrante
* Variantes: anidadas, microquísticas, micropapilares,
plasmocitoides, sarcomatoides, de células gigantes, poco diferenciadas, ricas en lípidos y de células claras
¿Cuál es la causa más común de obstrucción de la vejiga en hombres?
La causa más común de obstrucción de la vejiga en hombres es la hipertrofia de la glándula prostática debido a la hiperplasia benigna de próstata (HBP).
¿Qué causa más frecuente de obstrucción de la vejiga se encuentra en las mujeres?
En las mujeres, la obstrucción de la vejiga es menos frecuente y está causada con mayor frecuencia por un cistocele vesical.
La cistocele vesical, también conocido como prolapso de la vejiga o prolapso vaginal anterior, es una afección crónica en la que la vejiga se hernia hacia la pared vaginal anterior debido a la debilidad de los músculos y tejidos que sostienen la vejiga en su lugar
Tumores y lesiones seudotumorales
es una lesión inflamatoria que se presenta como una masa pequeña, roja y dolorosa alrededor del meato uretral externo, habitualmente en mujeres de edad avanzada. Corresponde a un tejido de granulación inflamado revestido por una mucosa intacta, pero friable, que puede ulcerarse y sangrar con el más mínimo traumatismo. La escisión quirúrgica proporciona alivio y curación rápidamente.
carúncula uretral
Entre los tumores epiteliales benignos de la uretra están:
los papilomas escamosos y uroteliales
Clínica
– Polaquiuria
– Dolor abdominal bajo
– Disuria
Cistitis
- Hiperemia de la mucosa a veces con exudado, neutrófilos, edema
- Crónica: ulceración de la mucosa, tejido de granulación en lamina propia, fibrosis
Cistitis bacteriana
- Granulomas caseificantes
- Granulomas post resección transuretral: necrosis fibrinoide rodeada por empalizada de histiocitos
Cistitis Tuberculosa
- Reacción inflamatoria granulomatosa, fibrosis, calcificación, metaplasia escamosa o intestinal
- Obstrucción
- Mayor riesgo CA (ppal. Escamoso)
Cistitis por esquistosomiasis
- Causada por defectos adquiridos en la función de los macrófagos (alteración de la función fagocítica o degradativa) que dificulta la destrucción de bacterias, principalmente coliformes (E. coli, Proteus)
Malacoplaquia
Más común en inmunodeprimidos (VIH, trasplante renal) y mujeres
- Macrófagos espumosos grandes (Células de von Hansemann)
- Cuerpos de Michaelis-Gutmann (concreciones mineralizadas -depósito de calcio y hierro en lisosomas)
- Células gigantes multinucleadas
- Escasos linfocitos
Malacoplaquia
- Fármacos antitumorales citotóxicos (ciclofosfamida), radioterapia, adenovirus
- Hrr lámina propia
Que tipo de cistitis es?
Cistitis hemorrágica
- Radiación tumores pélvicos
- Atipia urotelial y estromal
- D/D: Carcinoma urotelial
Cistitis por radiación
- Agregación de linfocitos en folículos linfoides en mucosa de la vejiga y la pared subyacente
- Asociado con infección prolongada del tracto urinario secundaria a obstrucción de la salida de la vejiga, disfunción neurogénica o muscular de la vejiga, quimioterapia con bcg
Cistitis folicular
- Manifestación de trastorno alérgico sistémico, post injuria vesical (RTU), infección parasitaria (raro)
Cistitis eosinofílica
- Úlceras de Hunner
- Etiología desconocida, tto empírico
- Mujeres
- Dolor suprapúbico intermitente, polaquiuria, tenesmo, hematuria, disuria y signos cistoscópicos de fisuras y hemorragias punteadas (glomerulaciones) en la mucosa de la vejiga después de la distensión luminal.
Cistitis intersticial (síndrome de dolor pélvico crónico)
- Engrosamiento pared vesical
- Ulceras en la mucosa (úlceras de Hunner)
Cistitis intersticial (síndrome de dolor pélvico crónico)
- Por irritación de la mucosa vesical (sondas, cálculos, fistulas colovesicales)
- Urotelio forma proyecciones polipoides bullosas por edema en lámina propia
- D/D: Neoplasias uroteliales papilares
Cistitis polipoidea
Cambios reactivos que ocurren en los nidos de von Brunn que adquieren espacios luminales, se dilatan quísticamente (cistitis ….), sufren metaplasia glandular (cistitis ….) o metaplasia de tipo intestinal ( cistitis …., tipo intestinal )
Cambios reactivos que ocurren en los nidos de von Brunn que adquieren espacios luminales, se dilatan quísticamente (cistitis quística), sufren metaplasia glandular (cistitis glandularis) o metaplasia de tipo intestinal ( cistitis glandularis, tipo intestinal )
* Suelen coexistir
Nidos de Von Brunn con espacio central quístico rodeado por urotelio aplanado
Cistitis quística
Imitadores benignos del carcinoma invasivo
Células centrales de Nidos de Von brunn sufren metaplasia a epitelio cúbico - cilindrico o a Células caliciformes (metaplasia intestinal)
Cistitis glandular
Imitadores benignos del carcinoma invasivo
- Descamación de células tubulares que se implantan en urotelio dañado
- Urotelio suprayacente puede remplazarse por epitelio cúbico y adoptar crecimiento papilar
- Pueden infiltrar lamina propia y detrusor (D/D con neoplasia)
- Infrecuente
METAPLASIA NEFROGÉNICA (adenoma nefrógeno)
- Benignos, raro progresión y recurrencia
- 1% o menos de neoplasia vesicales
- Jóvenes
- Macro: únicos, masas exofíticas (0,5-2 cm)
- Múltiples papilas separadas formadas por eje fibrovascular revestido por urotelio normal (7 capas)
Papiloma urotelial
- Benignos
- Menos del 1% de neoplasia uroteliales
- Macro: Masa polipoide o sésil
- Micro: Cordones anastomosados de células uroteliales invaginados hacia la lámina propia (no en detrusor)
Papiloma invertido
- Múltiples papilas separadas formadas por eje fibrovascular revestido por urotelio normal grueso (7 a 10 capas)
- Pueden recidivar, raro invasión o recidiva como neoplasia de alto grado
Neoplasia urotelial de bajo potencial maligno
- Células uroteliales con poca atipia, mitosis escasas mitad inferior (poca alteración arquitectural y citológica)
- Asociados a mutación FGFR3 o HRAS
- Recidivan, raro progresión a carcinoma invasor (menos 10%)
Carcinoma papilar urotelial de bajo grado no invasor
- Asociado a mutación P53
- Recurrencia alta, Alto riego de invasión (80% invasores)
- Células con mucha atipia, mitosis frecuentes (mucha alteración arquitectural y citológica)
Carcinoma papilar urotelial de alto grado no invasor
- Células uroteliales atípicas en urotelio plano
- Poco cohesivas (células en orina) pueden quedas pocas células sobre membrana basal
- Frecuente multifocal y compromiso de uréteres y uretra
- 50-75% progresan a carcinoma invasor
Carcinoma urotelial in situ (carcinoma plano)
Lesiones precursoras más frecuentes:
1. carcinoma papilar de alto grado no invasor
2. Carcinoma urotelial in situ (carcinoma plano)
- Células uroteliales atípicas sueltas, en nidos o cordones sobrepasan membrana basal
Carcinoma urotelial invasor
- Invaden lamina propia (T1) musculo detrusor (T2), tejido perivesicales (T3 ) u órganos – estructuras adyacentes (T4)
- Rodeadas por infiltrado inflamatorio y reacción desmoplasica
- Pueden tener componente escamoso, glandular, (divergencia) peor pronóstico
Carcinoma urotelial invasor
Tratamiento
Lesiones de papilares de bajo grado
RTU
Resección Transuretral
Tratamiento
CIS (Carcinoma in Situ), papilares de alto grado, lesiones multifocales o invasión de lámina propia
tto intravesical con BCG
Tratamiento
Invasión del músculo detrusor, papilar de alto grado y CIS refractario a BCG o CIS que se extiende a uretra prostática o conductos prostáticos
Cistectomía
procedimiento quirúrgico que implica la extirpación parcial o completa de la vejiga urinaria.
Tratamiento
Cánceres de vejiga localmente avanzados
quimioterapia, inmunoterapia y ocasionalmente radiación
OTRAS NEOPLASIAS VESICALES Epiteliales
– Esquistosomiasis
– Relacionados a inflamación e irritación crónica
- Carcinoma escamoso (3- 7%)
OTRAS NEOPLASIAS VESICALES Epiteliales
Similares a los del aparato digestivo, algunos originados sobre Restos del uraco, metaplasia intestinal
- Adenocarcinomas (2%)
OTRAS NEOPLASIAS VESICALES
MESENQUIMALES (raros)
- Leiomioma
- Rabdomiosarcoma embrionario (niños)
- Leiomiosarcoma (adultos)
NEOPLASIAS URETERALES
- Tumores primarios raros
- Benignos: Pólipo fibroepitelial
- Malignos: Carcinoma urotelial
- 60 70 años
- Obstrucción
- Multifocales
NEOPLASIAS URETRA
Benignos
* Papiloma escamoso
* Papiloma urotelial
* Papiloma invertido
* Condilomas
Malignos (infrecuentes)
* Carcinoma urotelial (Uretra proximal)
* Carcinoma escamoso (uretra distal)
* Adenocarcinomas (menos frecuentes)
- proteinuria altamente selectiva a la albumina
- problema en los PODOCITOS
- riñon aumentado
- causa más frecuente de sindrome nefrotico en los niños
- no se ve nada en el microscopio
Enf. de cambios minimos
- afecta algunos glomerulos del riñon, y de estos, solo una parte de cada
- causa sindrome nefrotico
- esclerosis del glomerulo
Glomeruloesclerosis Focal y
Segmentária
- causa más frec. de Sindrome Nefrotico en ADULTOS
- afecta la membrana basal
- puede ser secundario a neoplasias o LUPUS
- engrosamiento de la MB por deposito de inmunocomplejos
Glomerulonefritis Membranosa
- engrosamiento de la membrana basal
- aumento del mesangio ➡️ “tram-track” appearence ➡️ 2 lineas
- deposito de inmunocomplejos
GN Membranoproliferativa
- más comun 2/3
- causa de sindrome nefrotico
- jovenes
- deposito abajo de las celulas endoteliales
- Hepatitis B y C
- tram track
GN Membranoproliferativa tipo 1
depositos densos en MB
1/3
presentase con nefritis más que con sindrome nefrotico
asociado a sistema complemento ➡️ С3
GN Membranoproliferativa tipo 2
- produz sindrome NEFRITICO ➡️ HTA
- más en niños (6 a 10 años)
- 95% se recuperan bien
- proliferan TODOS los componentes del glomerulo (endotelio, mesangio y capilares)
- infiltrado inflamatorio con neutrofilos
GN Proliferativa Aguda
Posinfecciosa o Postestreptococica
Estreptococus pyogenes beta
hemolitico del grupo A
- perdida rapida y generalmente irreversible de la función renal
- formación de semiluna glomerular
- síntomas de sindrome nefritico, sindrome nefrotico e insuf. renal
- no responde a corticoides
- lesion en la capsula de Bowman
GN Rapidamente Progresiva
Asociado a Sme de Goodpasture ➡️ es e clasico
- Laboratorio ➡️ 1/3 tiene anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos
(ANCA)
GN Rapidamente Progresiva tipo 1
- GNRP por inmunocomplejos
tratar la enfermedad de base (* LES - Nefropatia por IgA * Purpura de Henoch-Schonlein)
GN Rapidamente Progresiva tipo 2
asociado a granulomatosis con
poliangeitis (Wegener) ➡️ c-ANCA
asociado a sinusitis ➡️ no se encuentra en goodpasture
p-ANCA (Churg Strauss y Poliangitis Microscópica)
GN Rapidamente Progresiva Pauci-inmune
- etapa terminal
- Esclerosis arterial y arteriolar
- signos y sintomas de IRC
GN Crónica
