Parcialito 26 - SNC Flashcards
- SE REFIERE A LA AUSENCIA DE ORGANISMOS RECONOCIBLES EN UN PACIENTE CON: IRRITACIÓN
MENÍNGEA, FIEBRE Y ALTERACIONES DE LA CONCIENCIA DE INICIO AGUDO. - Menos fulminante.
- LCR: aumento moderado de proteínas, pleocitosis linfocitaria, glucosa normal
- Autolimitadas, se tratan de forma sintomática.
MENINGITIS ASÉPTICA (VÍRICA) AGUDA.
- Lesiones delimitadas con necrosis central por licuefacción rodeada por fibrosis y tumefaccion.
- Tejido de granulación con neovascularización alrededor de la necrosis, edema vasogénico, cápsula fibrosa de colágeno, gliosis reactiva.
Absceso
cerebral
- Infección bacteriana o fúngica de huesos craneales y senos aéreos que se disemina al espacio subdural.
- Si son grandes pueden producir efecto de masa.
Empiema
subdural
- Se origina en un foco adyacente de infección como sinusitis o procedimiento quirúrgico.
- Si ocurre en el espacio epidural espinal puede causar compresión de la médula espinal.
Absceso
extradural
MENINGOENCEFALITIS BACTERIANA CRÓNICA
TBC
Neurosífilis
Necrosis caseosa central
- Afecta la base del cerebro, convexidades у leptomeninges.
- Endarteritis obliterativa.
- Gomas cerebrales.
NEUROSÍFILIS.
Meningovascular
- Invasión del encéfalo por Treponema pallidum
- Daño de corteza cerebral.
NEUROSIFILIS Parética
- Daño de nervios sensitivos de las raíces dorsales.
- Ataxia y pérdida de sensibilidad.
- Pérdida de axones y mielina en las raíces dorsales.
Neurosífilis. Tabes dorsal
MENINGOENCEFALITIS VÍRICAS
Que virus causan?
- VHS1- niños y adultos
- VHS2 - neonatos, nascidos por parto vaginal, adultos
- Herpes Zóster - raro y más grave
CMV - inmunodeprimidos
VIH
- GENERALMENTE EN PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS.
- DISEMINACIÓN HEMATÓGENA.
MENINGOENCEFALITIS FÚNGICAS.
- CANDIDA ALBICANS, ESPECIES DE MUCOR, ASPERGILLUS FUMIGATUS, CRYPTOCOCCUS NEOFORMANS.
MENINGOENCEFALITIS FÚNGICAS.
TRES PATRONES DE INFECCIÓN:
- MENINIGITIS CRÓNICA
- VASCULITIS
- INVASIÓN PARENQUIMATOSA.
- INFECCIÓN OPORTUNISTA ASOCIADA GENERALMENTE A VIH/SIDA.
- LCR CON POCAS CÉLULAS CON ELEVADA CONCENTRACIÓN DE PROTEÍNAS.
MENINGITIS CRIPTOCOCÓCICA
ESTUDIO DEL L.C.R.
MIELINA
*Constituye cerca del 70% tejido cerebral
*En SNC producida por …..
oligodendrocitos
- SON TRASTORNOS ADQUIRIDOS POR DAÑO PREFERENTEMENTE DE LA MIELINA CON ‘PRESERVACIÓN RELATIVA DE LOS AXONES.
- PUEDEN SER DE CAUSA INMUNITARIA, INFECCIOSA, O POR TRASTORNOS HEREDITARIOS QUE PUEDEN AFECTAR LA SÍNTESIS DE MIELINA.
Enfermedades desmielinizantes
- TRASTORNO DESMIELINIZANTE AUTOINMUNITARIO CARACTERIZADO POR EPISODIOS DELIMITADOS DE DÉFICIT NEUROLÓGICOS, SEPARADOS EN EL TIEMPO, ATRIBUIBLES A LESIONES DE LA SUSTANCIA BLANCA QUE ESTÁN SEPARADAS EN EL ESPACIO.
- MÁS FRECUENTE EN MUJERES JÓVENES.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Mediadas por LTh1 y LTh17
En la esclerosis multiple, que rallazgo se puede ver en el LCR?
LCR CON AUMENTO DE IgG
OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
- Neuritis óptica bilateral y demielinización de la médula espinal.
- Mediada por mecanismos inmunitarios humorales.
- Áreas dañadas de sustancia blanca con necrosis, infiltrado inflamatorio que incluye neutrófilos.
- Depósito vascular de Ig y complemento.
NEUROMIELITIS ÓPTICA o ENFERMEDAD DE DEVIC.
Esclerosis multile - afecta sustancia blanca
Forma PLACAS
OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
- Sigue a una infección vírica o a una inmunización vírica con aparición de síntomas 1 o 2 semanas después.
- Cefalea, obnubilación, coma.
- Encéfalo de color grisáceo alrededor de los vasos de la sustancia blanca.
- Pérdida de mielina con preservación relativa de axones por toda la sustancia blanca
- Infiltrado poli y mononuclear.
- Macrófagos cargados de lípidos
EMDA
Encefalomielitis Diseminada Aguda
LESIONES VASCULARES TRAUMÁTICAS
- La duramadre es separada de la superficie interna del cráneo.
- Se produce principalmente por fracturas craneales temporales
- Afecta principalmente a la arteria meníngea media.
- Puede expandirse rápidamente.
HEMATOMA EPIDURAL
LESIONES VASCULARES TRAUMÁTICAS
- Se produce entre la superficie interna de la duramadre y la capa aracnoidea externa de las leptomeninges.
- Afecta venas puentes.
- Frecuentes en ancianos y lactantes.
HEMATOMA SUBDURAL
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES.
por la afectación del aporte sanguíneo y la oxigenación del SNC.
HIPOXIA, ISQUEMIA e INFARTO
- ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA DIFUSA.
- SI BIEN EXISTE «VULNERABILIDAD SELECTIVA» CUANDO LA ISQUEMIA ES GRAVE SE PRODUCE MUERTE NEURONAL EXTENSA.
- LA ZONA DE MAYOR RIESGO DE LOS INFARTOS DE ZONA DE FRONTERA ES EL TERRITORIO DE LA ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR Y MEDIA.
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL - cambios
CAMBIOS SUBAGUDOS
- 24hs y 2 semanas
- Necrosis del tejido
- Llegada de macrófagos.
- Proliferación vascular
- Gliosis reactiva.
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL - cambios
REPARACIÓN
Después de 2 semanas.
Pérdida neuronal y gliosis.
Eliminación del tejido necrótico.
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL - cambios
CAMBIOS PRECOCES
- 12 a 24hs.
- Microvacuolización, eosinofilia del citoplasma neuronal.
- Picnosis y carirrexis nuclear.
- TROMBOSIS: se deben a ateroesclerosis, afectan bifurcación de arteria carotídea, origen de cerebral media y extremos de la basilar
- EMBOLIA: mas frecuente de origen cardiáco.
Embolia normalmente relacionada a enf. cardiacas
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
- Infartos cavitarios pequeños, únicos o múltiples conocidos como lagunas.
- Miden menos de 15mm.
- Nucleo lenticular, tálamo, cápsula interna, etc.
- Áreas de pérdida de tejido con macrófagos dispersos cargados de lípidos y gliosis circundante.
INFARTOS LACUNARES.
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
- Son hemorragias que se reabsorben dejando una cavidad en forma de ….., rodeada por coloración marrón.
- Destrucción tisular focal, macrófagos cargados de pigmento y gliosis.
HEMORRAGIAS EN HENDIDURA.
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
- Encéfalo edematoso con o sin herniación transtentorial o amigdalar.
- Petequias y necrosis fibrinoide de las arteriolas de la sustancia gris y blanca.
ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVA.
- Pueden originarse en el putamen, tálamo, protuberancia, hemisferios cerebelosos.
- Extravasación de sangre con compresión del parénquima adyacente.
- Núcleo central de sangre coagulada rodeado por un anillo de tej encefálico que muestra cambios neuronales y gliales anóxicos y edema.
- HTA
- Adultos de aprox 60 años.
HEMORRAGIA INTRACRANEAL INTRAPARENQUIMATOSA
- Rotura de aneurisma sacular - más frecuente
- Evaginación de pared fina, en un punto de ramificación arterial del polígono de Willis.
- Mas frecuente en mujeres
HEMORRAGIA INTRACRANEAL SUBARACNOIDEA
MALFORMACIONES VASCULARES
- VASOS DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO
- VASOS SANGUÍNEOS AUMENTADOS DE TAMAÑO, SEPARADOS PORV TEJIDO GLIÓTICO.
- ELEVADO FLUJO SANGUÍNEO.
Malformaciones arterio-venosas
MALFORMACIONES VASCULARES
- CEREBELO, PROTUBERANCIA, Y REGIONES SUBCORTICALES.
- CONDUCTOS VASCULARES MUY DISTENDIDOS CON PAREDES FINAS DE COLÁGENO, DESPROVISTO DE TEJ NERVIOSO INTERPUESTO.
- BAJO FLUJO.
MALFORMACIONES CAVERNOSAS
- ENFERMEDADES DE LA SUSTACIA GRIS.
- SE CARACTERIZAN POR PÉRIDA PROGRESIVA DE NEURONAS CON CAMBIOS ASOCIADOS A TRACTOS DE SUSTANCIA BLANCA.
- PATRÓN DE PÉRDIDA NEURONAL SELECTIVA.
- PRESENCIA DE AGREGADOS PROTEICOS QUE SON RESISTENTES A LA DEGRADACIÓN A TRAVÉS DEL SISTEMA UBICUITINA- PROTEOSOMA.
- PUEDEN AGRUPARSE: SINTOMÁTICO/ANATÓMICO O ANATOMOPATOLÓGICO.
Enfermedades Neurodegenerativas
Las enf. desmielinizantes afectan la sustancia ….. y las neurodegenerativas afectan la sustancia …..
BLANCA
GRIS
ALZHEIMER
DEMENCIAS
FRONTOTEMPORALES: mutación tau, enf. de Pick, parálisis supranuclear progresiva,
degeneración corticobasal, etc.
DEMENCIA VASCULAR.
Que parte del cerebro es afectada?
Corteza
PARKINSONISMO
PARKINSON
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY.
ENF. DE HUNTINGTON.
Que parte del cerebro es afectado?
Ganglios basales y tronco del
encéfalo
ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica)
Que parte del cerebro está afectada?
Las motoneuronas
-
Causa más frecuente de demencia en el anciano.
Síntomas: - Deterioro Intelectual.
- Perdida de Memoria reciente
- Alteraciones del lenguaje y la escritura.
- Desorientación temporoespacial
- Desestructuración de la personalidad
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Atrofia cortical
Ensanchamiento de los surcos
Estrechamiento de las circunvoluciones
Placas neuríticas (imagen superior) y ovillos neurofibrilares (imagen de abajo, flechas)
Alzheimer
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
- Atrofia de lóbulos frontales y temporales.
- Pérdida neuronal, gliosis, y presencia de ovillos neurofibrilares que contienen tau.
DFT (demencias frontotemporales) CON PARKINSONISMO LIGADA A MUTACIÓN TAU.
- Atrofia pronunciada (circunvoluciones muy finas) del encéfalo asimétrica de lóbulos frontales y temporales
- Las neuronas sobrevivientes muestran tumefacción característica, mientras que otras contienen CUERPOS DE ……
ENFERMEDAD DE PICK
- ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA CARACTERIZADA POR UN TRASTORNO HIPOCINÉTICO DEL MOVIMIENTO, CAUSADA POR PÉRDIDA DE LAS NEURONAS DOPAMINÉRGICAS EN LA SUSTANCIA NEGRA.
- Las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra emiten proyecciones hacia el estriado y su degeneración en la EP se asocia a reducción del contenido de dopamina en el estriado.
- La gravedad del síndrome motor es proporcional a la deficiencia de dopamina.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Cuale son las manifestaciones clinicas?
- TEMBLOR
- RIGIDEZ
- BRADICINESIA
- DISFUNCIÓN AUTÓNOMA
- DEMENCIA
Parkinson - perdida de sustancia negra
Parkinson - cuerpos de LEWY
alfa-sinucleína
La acumulación anormal de alfa-……. en el cerebro se ha relacionado con varias enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy y la atrofia multisistémica
alfa-sinucleína
- 10 a 15% DE LOS INDIVIDUOS CON Parkinson DESARROLLAN DEMENCIA.
- TIENE EVOLUCIÓN FLUCTUANTE, ALUCINACIONES Y SIGNOS FRONTALES LLAMATIVOS.
- HAY PRESENCIA DE CUERPOS DE LEWY EN DISTINTAS LOCALIZACIONES CORTICALES.
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
- AUTOSÓMICA DOMINANTE.
- SE CARCTERIZA POR TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Y DEMENCIA PROGRESIVOS.
- DEGENERACIÓN DE NEURONAS ESTRIATALES.
- MOVIMIENTOS ESPASMÓDICOS, HIPERCINÉTICOS, DISTÓNICOS
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
MOVIMIENTOS ESPASMÓDICOS, HIPERCINÉTICOS, DISTÓNICOS = COREA
MACRO
* ENCÉFALO PEQUEÑO
* ATROFIA DEL NUCLEO CAUDADO
* GLOBO PÁLIDO ATROFIADO
* VENTRÍCULOS DILATADOS
MICRO
* PÉRDIDA DE NEURONAS ESTRIATALES
* GLIOSIS FIBRILAR
Enf. de Huntington
- Se caracteriza por la pérdida de motoneuronas inferiores en la médula espinal y el tronco del encéfalo y de las motoneuronas superiores que se proyectan en los tractos corticoespinales.
- Más frecuente en hombres.
- 5ta década.
ESCLEROSIS LATERAL AMIATRÓFICA (ELA)
Mutación de la proteína SOD1 ( plegada de forma anómala, desencadena respuesta lesiva a proteína no plegada).
ESCLEROSIS LATERAL AMIATRÓFICA (ELA)
- DEBILIDAD MUSCULARVASIMÉTRICA DE MANOS.
- CALAMBRES Y ESPASTICIDAD DE BRAZOS Y PIERNAS.
- FASCICULACIONES.
- AFECTA MÚSCULOS RESPIRATORIOS.
ELA
MACRO
* Raíces anteriores de médula espinal finas.
* Circunvolución paracentral atrófica.
ELA
MICRO
* Reducción del n° de neuronas del asta anterior, con gliosis reactiva.
* Las neuronas restantes pueden contener
* inclusiones citoplasmáticas PAS positivas (CUERPOS DE BUNINA).
* Músculos esqueléticos con atrofia neurógena.
* Degeneración de tractos corticoespinales, ausencia de fibras mielinizadas.
ELA
TUMORES SNC
70% de tumores infantiles se
originan en fosa …..
posterior
TUMORAS SNC
En adultos se originan en:
hemisferios por encima del tentorio
- 80% de tumores encefálicos primarios en adultos (4* y 6° década de la vida)
- Localización: hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco encefálico o médula espinal
- Signos y sintomas: crisis comiciales, cefalea, déficit neurológico focal
ASTROCITOMA INFILTRANTE
tumor infiltrante GRIS, mal definido, distorsiona encéfalo, mide pocos cm, al cortarlo es blando y gelatinoso.
Examen microscópico: incremento de celularidad glial, pleomorfismo nuclear variable y red de prolongaciones astrocitarias GFAP- positivas (fondo con aspecto fibrilar)
Astrocitoma difuso
Grado 2
Tienen regiones densamente celulares y con mayor pleomorfismo nuclear, hay figuras mitóticas
Astrocitoma anaplásico
Grado 3
Variación macroscópica del tumor de una
región a otra (algunas áreas son firmes y blancas, otras blandas y amarillas)
Aspecto similar al anaplásico pero con necrosis (seudoempalizada) y proliferación vascular (copetes de cél que protruyen a la luz) o de cél, endoteliales (doble capa).
Producción de VEGF por los astrocitos malignos.
Glioblastoma
Grado 4
Astrocitoma pilocítico
- Relativamente benigno
- Aparee en niños y adultos jóvenes
- Localización: cerebelo, suelo y paredes de 3° ventrículo, nervios ópticos y hemisferios cerebrales.
- Crecimiento lento
- Mutación de p53 rara
Astrocitoma no infiltrante:
Astrocitoma pilocítico
Grado 1
- 4° y 5° décadas de la vida
- Localización: hemisferios cerebrales con predilección por la sustancia blanca
- Síntomas: crisis comiciales
- Se consideran lesiones de bajo grado (Il) de la OMS
OLIGODENDROGLIOMA.
- Se originan próximos al sistema ventricular (incluyendo el canal medular central)
- En adultos la localización más frecuente es la médula espinal
- Las lesiones de la fosa posterior tienen el peor pronóstico global, particularmente en los niños más pequeños, con una supervivencia a los 5 años de aproximadamente un 50%.
EPENDIMOMA
Ependimoma
Seudorosetas perivasculares
- Predominantemente benignos de los adultos (3:2) predominio en mujeres
- Se originan de cél meningoteliales de la aracnoides.
- Localización: cualquier superficie externa del encéfalo y sistema ventricular.
- Factor de riesgo: radioterapia.
- Clínica: Síntomas vagos no localizados por el crecimiento lento del tumor.
MENINGIOMA.
- Lesiones firmes y fibrosas, arenosas o con
- numerosos cuerpos de psamoma calcificados.
- Células arremolinadas
Meningioma
Grado 1
Meningioma
Cuerpos de Psamoma
- Grado Il de la OMS
- Crecimiento local agrasivo
- Mayor frecuencia de recidiva
- Índice mitótico de 4 o más mitosis por 10 campos.
- Aumento de celularidad
- Cél pequeñas sin elevada relación núcleo-citoplasma
- Nucleólos prominentes
- Necrosis
Meningioma atípico
- Grado III de la OMS
- Muy agresivo con
- aspecto de sarcoma
- Frecuencia mitótica >20
- mitosis por 10 campos
Meningioma Anaplásico
- Predomina en niños y es exclusivo de línea media del cerebelo.
- Crecimiento rápido (ocluye flujo del LCR)
- Pueden causar hidrocefalia
MEDULOBLASTOMA
MEDULOBLASTOMA
- Principalmente carcinomas
- ¼ a la mitad de los tumores intracraneales de pacientes hospitalizados
Tumores metastásicos
- Localizaciones de origen más frecuentes: pulmón, mama, piel, riñón y aparato digestivo
- Los tumores metastásicos se manifiestán clínicamente como lesiones con efecto de masa y ocasionalmente pueden ser la primera manifestación de cáncer
- Se originan de células del nervio periférico, incluyendo células de Shawn, cél perineurales y fibroblastos.
- Expresan Ag S-100
- Pueden originarse en la dura madre o en el trayecto periférico de los nervios.
TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA
- Tumores benignos
- Asociados a mutación inactivadora del gen NF2 en cromosoma 22
- En la bóveda craneal, la mayoría aparecen en el ángulo pontocerebeloso, donde están unidos a la rama vestibular del octavo nervio craneal. Los individuos afectados a menudo
presentan acúfenos y pérdida auditiva; el tumor con frecuencia se denomina «neurinoma del acústico»
Schwanoma
- Masas encapsuladas circunscritas, unidas al nervio que pueden separarse de el
- Masas grises con cambios quisticos y xantomatosos.
Schwanoma
Schwanoma
Antoni A (más celular) y Antoni B (menos celular)
- ….: tumor menos denso, consta de red laxa de cél, microquistes y estroma mixoide.
- Patrón de crecimiento ….: células alargadas dispuestas en fasciculos en
áreas con elevada celularidad y matriz estromal escasa. Cuerpos de Verocay.
zonas libres de núcleos entre las regiones de empalizada nuclear.
Antoni B
Antoni A
Schwanoma
- Masas bien delimitadas en dermis y grasa
subcutánea, compuestas por cél fusiformes - No son invasivos
- Estroma muy colagenizado con poco material mixoide.
NEUROFIBROMA cutáneo
- Pueden originarse en cualquier lugar a lo largo del nervio. Suelen ser múltiples.
- Los nervios afectados están expandidos en
forma irregular y no es posible separar la lesión del nervio. - Los extremos distal y proximal del tumor pueden tener márgenes mal definidos.
- Existen áreas de haces de colágeno que
parecen “pure de zanahoria”
Neurofibroma plexiforme
- Muy agresivos
- Causan recidiva y metástasis
- Se asocian con nervios medianos y grandes
- Está alterada la función de NF1, p53 y RB
TUMOR MALIGNO DE LA VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA
