Parcialito 25 - Osteomioarticular Flashcards
- ENFERMEDAD POTENCIALMENTE MORTAL DEL SNP.
- SE CARCTERIZA POR DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO DISTAL EN LOS MIEMBROS.
- NEUROPATÍA DE INICIO AGUDO.
- ESTÁ PRECEDIDA POR ENFERMEDAD AGUDA DE TIPO GRIPAL SE CREE QUE SE PRODUCE UNA REACCIÓN INMUNOLÓGICA.
- Hay inflamación del nervio periférico
- Desmielinización segmentaria
Mediada por Linfocitos T
ENF. DEL NERVIO PERIFÉRICO: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ.
- ES CAUSADA POR LA PÉRDIDA DEL RECEPTOR DE ACETILCOLINA.
- ANTES DE LOS 40 AÑOS: MUJERES.
- PACIENTES AÑOSOS: AMBOS SEXOS.
- DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE RECEPTORES DE ACETILCOLINA EN EL MÚSCULO.
- ANTICUERPOS CIRCULANTES CONTRA Acetilcolina
- ATROFIA DE FIBRAS DEBIDO A DESUSO.
- MANIFESTACIONES CLÍNICAS: debilidad de músculos extraoculares en el inicio, luego debilidad generalizada.
- Asociación con hiperplasia del Timo y Timoma
ENF. DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR: MIASTENIA GRAVIS.
En la superficie de la matriz, sintetizan, transportan y ensamblan matriz.
Osteoblastos
- Macrofagos multinucleados especializados
- Derivan de los monocitos.
Osteoclastos
Displasia osea más frecuente y causa de enanismo, trastorno AD (mutaciones de), retraso del crecimiento del cartílago.
Clínica: Extremidades cortas, tronco normal, cabeza voluminosa con protuberancia frontal y hundimiento nasal
Acondroplasia
Forma frecuente de enanismo mortal, por mutaciones de ganancia de funcion del FGFR3
Displasia tanatoforica
Enfermedad de huesos de cristal, es causada por deficiencias en la síntesis de colágeno I, es el trastorno NO hereditario de TC más frecuente
osteogenia imperfecta
él bebe sufre múltiples fracturas dentro del útero
- Enfermedades genéticas infrecuentes
- Disminución de la resorción osea y esclerosis ósea por alteración de la función de los osteoclastos
Osteopetrosis o enfermedad del hueso de mármol y enfermedad de Albers-Schonberg
- Los mucopolisacaridos se acumulan en del condrocito (se apoptosan) y la matriz.
- Personas de estatura baja, anomalías de la pared torácica y huesos malformados.
- Tipo de tesaurismosis lisosomicas causadas por deficiencias en las enzimas (hidrolasas acidas)
Mucopolisacaridosis
- disminución de la masa osea
- Rx: masa osea entre 1 - 2,5 desviaciones estándar debajo de la masa osea máxima en adultos jóvenes
Osteopenia
- grado de osteopenia que aumenta el riesgo de fracturas
- Rx: masa osea al menos 2,5 desviaciones estándar por debajo de la masa osea máxima en adultos jóvenes
- fracturas sin traumatismos o fracturas por compresión vertebral.
Osteoporosis
Las formas más frecuentes de osteoporosis primaria son:
senil y posmenopáusica
- Es un aumento de masa osea desordenado y estructuralmente inapropiado
- Fases
1. Fase osteolítica inicial
2. Fase mixta osteoclastica - osteoblastica (predominio osteoblastica)
3. Fase osteoesclerotica (por agotamiento)
La media de aparición es a los 70 años (final de la edad adulta)
ENFERMEDAD DE PAGET (OSTEITIS DEFORMANTE)
cara de león por aumento del esqueleto craneofacial (el cráneo puede ser tan pesado que dificulta mantener la cabeza erguida)
Leontiasis osea
ENFERMEDAD DE PAGET (OSTEITIS DEFORMANTE)
Son alteraciones de la vitamina D -> deficiencia de mineralización, acumulación de matriz sin mineralizar
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA
- Activación de osteoclastos: ⬆️ la resorción osea y movilización del calcio por aumento de
expresión de RANKL en los osteoblastos - Aumento de la reabsorción de calcio renal
- Aumento de excreción renal de fosfatos
- Aumento de síntesis de vit D: que ⬆️ la absorción intestinal de calcio y moviliza el calcio óseo activando el RANKL en los osteoblastos.
HIPERPARATIROIDISMO
- Osteoporosis: generalizada, más intensa en falanges, vertebras y fémur proximal. (Dx por Rx)
- Tumores pardos: por microfracturas, hemorragias (hemosiderina) y tejido de reparación
- Osteítis fibrosa quística (enfermedad de von Recklinghausen)
HIPERPARATIROIDISMO
Cambios óseos a causa de una nefropatía crónica (también los asociados a diálisis)
Manifestaciones clínicas:
o Osteopenia/osteoporosis
o Hiperparatiroidismo secundario
o Osteomalacia
o Retraso del crecimiento
OSTEODISTROFIA RENAL
- Enfermedad de los huesos quebradizos
- Trastorno del tejido conjuntivo hereditario más común
- Mutación de genes que codifican Colágeno tipo I
- Afectación de huesos: hueso escaso con fragilidad ósea extrema
- Afectación de tejidos que contiene colágeno tipo I:, ojos, oído, dientes, articulaciones, piel
OSTEOGÉNESISIS IMPERFECTA
OSTEOGÉNESISIS IMPERFECTA
Cual es la forma más mortal?
De subtipo II
La osteoporosis más frecuente es la localizada o la generalizada?
Generalizada
Los estrogenos estimulan los osteoclastos e inhiben los osteoblastos. V o F?
Falso. Es al revés
- Principalmente huesos con mayor superficie como parte esponjosa de cuerpos vertebrales
- Trabéculas perforadas, adelgazadas/ microfracturas/ colapso vertebral
Osteoporosis postmenopausica
Adelgazamiento cortical del hueso se ve en la osteoporosis …
senil
Enf. de Paget
- 80% afectación de esqueleto axial (columna, pelvis, cráneo) y fémur proximal
- Mayoría asintomáticos
- Dolor por microfracturas o crecimiento óseo excesivo con compresión nervios raquídeos y craneales
- Agrandamiento cráneo facial con «cara de León» craneo pesado
- Fracturas en barra de tiza huesos largos miembros inferiores
- 5% de chance de desarollar un sarcoma
Enf. de Paget
Interfieren en curación de una fractura
- Hueso patológico
- Falta de inmovilización
- Infección
- Desnutrición
- Fracturas conminutas o con desplazamiento
- Insuficiencia vascular
Infarto óseo cortical y medular por isquemia
Causas:
- Fracturas (sección mecánica de vasos)
- Corticosteroides
- Burbujas de nitrógeno en disbarismo, vasculitis,
radiación, compresión vascular, trombosis
(drepanocitosis), enfermedad de Gaucher,
alcoholismo.
Osteonecrosis / necrosis avascular
Más en femur
Imagen - Infarto subcondral - cortical, en forma de cuña
Infartos oseos
- Clínica
infartos medulares:
Infartos subcondrales:
infartos medulares:
* Asintomáticos, excepto cuando son grandes
Infartos subcondrales:
* Dolor
* Colapso, artrosis secundaria grave
- Inflamación de huesos seccuendaria a infección
- Primaria o como complicación de enfernedad sistémica
- Agudas o crónicas
Osteomielitis
La causa es siempre una INFECCIÓN
- Infección bacteriana
- Diseminación hemátógena
- Extensión de sitio contiguo
- Implantación directa
- Microrganismos
- Staphylococcus aureus: 80 - 90%
- 50% no se identifica microorganismo
OSTOMELITIS PÍOGENA
- Neutrófilos, necrosis de hueso y médula ósea
- Abscesos subperiósticos, levantamiento perióstico, rotura y extensión a tejidos blandos
Osteomielitis
Osteomielits causada por micobacterium tuberculosis en la columna vertebral. Como se llama esta enfermedad?
Enfermdad de Pott
Tumores óseos primarios son infrecuentes; más frecuentes metástasis y tumores ……..
hematopoyéticos
- Los benignos son mas frecuentes que los malignos y aparecen en las tres primeras décadas de la vida (en jovenes)
- En los ancianos es mas probable que ocurran los malignos.
Pueden generar una predisposición a neoplasias óseas
- Alteraciones genéticas
- Infartos óseos
- Osteomielitis crónica
- Enfermedad de Paget
- Radiación
- Prótesis metálicas
Benignos
- Osteoma
- Osteoma osteoide
- Osteoblastoma
Malignos
- Osteosarcoma
Tumores formadores de hueso
Benignos
- Osteocondroma
- Condroma
Malignos
- Condrosarcoma
Tumores formadores de cartílago
Benignos
- Tumor de células gigantes
- Quiste óseo aneurismático
Malignos
- Sarcoma de Ewing
Origen desconocido
- Benigno
- Huesos cráneo-faciales
- Solitarios. Múltiples en síndrome de Gardner (= PAF)
- Sésiles redondos se proyectan desde superficie subperióstica a la cortical
- Formado por tejido óseo compacto (son MUY DUROS)
OSTEOMA
- Menor 2 cm
- Hombres, jóvenes (adolescencia 20 años)
- 50 % en fémur y tibia
- dolor intenso nocturno, calma con ácido acetilsalicílico
- Rodeado por hueso reactivo
Osteoma osteoide
~ Mayor 2 cm
- Columna
* Dolor que no responde a ácido acetilsialicílico
* No rodeado por hueso reactivo
Osteoblastoma
- Benignos
- Histología idéntica. Tamaño, localización y síntomas diferentes.
OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA
- Maligno óseo primario más frecuente (20% de tumores óseos malignos) - Las metástasis son más frecuentes
- 75% a menores de 20 años
- Ancianos con enfermedad de Paget, osteonecrosis, radioterapia, infarto óseo
- H:M = 1.6:1
- Dolor, fracturas
- Metástasis pulmón, hueso, encéfalo
Son bimodales: menores de 20 años y ancianos con otras enfermedades óseas
OSTEOSARCOMA
Metáfisis huesos largos
50% fémur distal o tibia proximal cerca de la rodilla
Triangulo de Codman
OSTEOSARCOMA
- mitosis
- necrosis
- pleomorfismo
- matriz osteóide (rosada)
Osteosarcoma
Son grandes, voluminosos
- Tumor óseo benigno más frecuente
- 85% solitario, esporádico
- Múltiple: Exostosis Hereditaria Múltiple, AD
- Adolescencia, inicio adultez
- Crecimiento lento, dolor al comprimir nervio o fractura.
- Malignización (condrosarcoma) infrecuente; exostosis hereditaria múltiple
OSTEOCONDROMA
Afecta la metáfisis, donde está la placa de crecimiento
Osteocondroma
Metáfisis huesos tubulares largos, área de la rodilla
- Benigno
- En cavidad medular o en superficie de hueso (subperióstico o yuxtacortical)
- 20-50 años
- Únicos o Múltiples (Enfermedad de Ollier - Síndrome de Mafucci)
CONDROMA
Afecta metáfisis huesos tubulares manos y pies
Condroma
Condroma
Micro: cartílago SIN atipia
- Afecta a personas de 40 años o mas.
- Esqueleto axial (pelvis, hombro, costillas) variante células claras en epífisis huesos largos
- 15% se originan sobre encondromas u osteocondromas
- Metástasis: pulmón
CONDROSARCOMA
Condrosarcoma. Cuales son las 4 variantes?
- Convencional
- Células claras
- Desdiferenciado
- Mesenquimatosa
Va variar el grado de celularidad, atipia citologica у actividad mitótica es variable (grado 1 a 3)
CONDROSARCOMA
Condrosarcoma grado 2
Tumores de origen desconocido
- Benigno, localmente agresivo
- 30-50 años
- Epifisis y metáfisis. Más frecuente fémur distal o tibia proximal (rodilla), cualquier hueso puede estar afectado
- 4% metástasis a pulmón
TUMOR DE CELULAS GIGANTES
Tumores de origen desconocido
TUMOR DE CELULAS GIGANTES
Células gigantes con más de 100 núcleos - Diferenciar del tumor Pardo del Hiperparatiroidismo
Tumores de origen desconocido
SARCOMA DE EWING
Celulas pequeñas, redondas y azules
Maligno, en pacientes JOVENES
Tumores de origen desconocido
- 6 al 10% de los tumores óseos malignos primarios y siguen al osteosarcoma como el segundo grupo más común de sarcomas óseos en los niños.
- 80% de los pacientes son menores de 20 años.
- Diáfisis de huesos tubulares largos, principalmente fémur y huesos planos de la pelvis
- 90% translocación que involucra gen EWSR1 cromosoma 22 y gen FLI1 cromosoma 11
SARCOMA DE EWING
Tumores malignos óseos más frecuentes
Metástasis
Metástasis
En que huesos?
Mayoría esqueleto axial (columna, pelvis, costilla, cráneo, esternón)
Metástasis
Radiologicamente pueden ser líticas (ronpen hueso) o blásticas (forman hueso). De donde vienem las metastasis de cada tipo?
Líticas
* Riñón
* Pulmón
* Aparato digestivo
* Melanoma
Blásticas
* Mama
* Próstata
Mixtas
Enfermedad degenerativa articular
* Degeneración del cartílago articular de articulaciones sinoviales que lleva a fallo estructural y funcional
* Puede afectar cualquier articulación; más frecuente articulaciones que soportan peso (❌❌❌rodilla, cadera❌❌❌), columna vertebral, manos, pies
Artrosis
- comienzo insidioso
- fenómeno del envejecimiento
- Oligoarticular
Artrosis primaria o idiopática (más frecuente)
- Personas más jóvenes
- Proceso predisponente: traumas, deformidad congénita, enfermedad general subyacente diabetes, ocronosis, hemocromatosis, obesidad
Artrosis secundaria: 5 %
Patogenia de la artrosis
- Lesión del condrocito.
- Proliferación de condrocitos y producción de matriz. Degradación supera síntesis
- Pérdida de condrocitos y erosión del hueso subcondral.
Artrosis - hay perdida de cartílago
- Asintomática hasta 50 años en su forma primaria
- Dolor que empeora con el uso, rigidez matutina, limitación movilidad articular, deformidad articular, no fusión ósea.
Artrosis
- Trastorno inflamatorio autoinmune sistémico crónico que puede afectar a muchos tejidos y órganos: piel, vasos sanguíneos, corazón, pulmones y músculo.
- Afecta principalmente a las articulaciones con una sinovitis inflamatoria proliferativa no supurativa que progresa a la destrucción del cartílago articular y fusión articular (anquilosis)
- Mujeres, 30-40 años.
- El 80% tiene autoanticuerpos IgM contra la porción Fc de IgG
- Huesos pequeños de la mano se ven afectados primero luego la muñeca, el codo y la rodilla
ARTRITIS REUMATOIDE
ARTRITIS REUMATOIDE
Que es el factor reumatoide?
Autoanticuerpos IgM contra la porción Fc de IgG
Sinovial edematosa, engrosada e hiperplásica de aspecto velloso
Artritis Reumatoide
- Hiperplasia sinovial
- Infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario que forma folículos y macrófagos
- Vasocongestión
- Actividad osteoclástica en hueso subcondral
- Formación de pannus sinovial (sinovial edematosa, células inflamatoria, tejido de granulación, fibroblastos)
- Erosión del cartílago articular
- Puente ente huesos adyacentes: anquilosis fibrosa
- Osificación: fusión o anquilosis ósea.
Artritis Reumatoide
Pannus y Anquilosis
- nódulos reumatoides (25 %)
- zonas de piel sometidas a presión: antebrazo, codos, occipucio, región lumbosacra
- redondos u ovales, no dolorosos
- consistencia firme, en TCS
- zona central de necrosis fibrinoide rodeada por corona de histiocitos epitelioides (y linfocitos y plasmocitos)
Artritis reumatoide en la PIEL
- Afectación de articulaciones pequeñas, simétricas.
- Dolor, tumefacción y rigidez matinal
- Deformación de la articulación.
Artritis Reumatoide
- 1,5 cm
- Capsula articular o vaina del tendón
- Articulación de la muñeca
- Degeneración quística o mixoide del tejido conjuntivo (sin revestimiento sinovial)
Ganglion
- Por herniación de la membrana sinovial a través de la cápsula articular
- Quiste de Baker (quiste en hueso popliteo) asociado a AR (artritis reumatoide)
- Contenido líquido con células inflamatorias y fibrina.
- Revestimiento sinovial
QUISTE SINOVIAL
Nódulos reumatoides sobre la superficie extensora de los antebrazos en un paciente con artritis reumatoide.
Quiste de Baker
Tumores de partes blandas
- Tumor benigno + frecuente
- Region proximal de extremidades y tronco
- Mediana edad
- Blandos, móviles e indoloros.
Lipoma
Convencional, fibrolipoma, aniolipoma, lipoma de celulas fuciformes
Tumores de partes blandas
- Sarcoma + frecuente - MALIGNO
- 50 a 70 años
- Partes blandas profundas
- Region proximal de extremidades y retroperitoneo
- Bien diferenciado, micoide y pleomorfo.
- Recidiva local.
Liposarcoma
Lipoma
Liposarcoma
Liposarcoma
Lesiones seudotumorales fibrosas
- Proliferación fibroblástica infiltrante.
- Deformidad local.
- +F en hombres.
- Palmar, plantar, peneana.
Fibromatosis Superficial
Lesiones seudotumorales fibrosas
- Proliferación fibro y miofiboblastico.
- Extremidades superiores
- Adultos jóvenes
- Atc traumatico 25%
- Recidiva infrecuente.
- Dermis profunda, TCS o musculo.
Facitis nodular
Lesiones suedotumorales fibrosas
- Masas infiltrantes grandes.
- Recidivantes.
- NO metastásico.
- Adolescencia y 30 años.
Fibromatosis Profunda
Lesiones seudotumorales fibrosas
Fibromatosis superficiales
Fibromatosis profunda
Fibromatosis de pared abdominal (tumor desmoide).
Fibrosarcoma
Tumores del músculo estriado
- Tumor mesenquimático maligno.
- Embrionario, alveolar y pleomórfico.
- Tumores +F de la infancia, antes de los 20 a.
- Senos paranasales, cabeza y cuello, y GU
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
Leiomioma
Leiomiosarcoma del útero
- No originado en los sinoviocitos.
- 10% de los sarcomas de tejido blandos.
- Personas entre 20 y 40 años.
- Masa profunda
- Pueden presentarse en localizaciones sin membrana sinovial.
Sarcoma sinovial
- Mono o bifásicos.
- Constituidos por celulas fusiformes o epiteloides con pseudoglandulas.
- Metastasis a pulmón.
Sarcoma sinovial
