Parcialito 25 - Osteomioarticular Flashcards
1
Q
- ENFERMEDAD POTENCIALMENTE MORTAL DEL SNP.
- SE CARCTERIZA POR DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO DISTAL EN LOS MIEMBROS.
- NEUROPATÍA DE INICIO AGUDO.
- ESTÁ PRECEDIDA POR ENFERMEDAD AGUDA DE TIPO GRIPAL SE CREE QUE SE PRODUCE UNA REACCIÓN INMUNOLÓGICA.
- Hay inflamación del nervio periférico
- Desmielinización segmentaria
Mediada por Linfocitos T
A
ENF. DEL NERVIO PERIFÉRICO: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ.
2
Q
- ES CAUSADA POR LA PÉRDIDA DEL RECEPTOR DE ACETILCOLINA.
- ANTES DE LOS 40 AÑOS: MUJERES.
- PACIENTES AÑOSOS: AMBOS SEXOS.
- DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE RECEPTORES DE ACETILCOLINA EN EL MÚSCULO.
- ANTICUERPOS CIRCULANTES CONTRA Acetilcolina
- ATROFIA DE FIBRAS DEBIDO A DESUSO.
- MANIFESTACIONES CLÍNICAS: debilidad de músculos extraoculares en el inicio, luego debilidad generalizada.
- Asociación con hiperplasia del Timo y Timoma
A
ENF. DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR: MIASTENIA GRAVIS.
3
Q
En la superficie de la matriz, sintetizan, transportan y ensamblan matriz.
A
Osteoblastos
4
Q
- Macrofagos multinucleados especializados
- Derivan de los monocitos.
A
Osteoclastos
5
Q
Displasia osea más frecuente y causa de enanismo, trastorno AD (mutaciones de), retraso del crecimiento del cartílago.
Clínica: Extremidades cortas, tronco normal, cabeza voluminosa con protuberancia frontal y hundimiento nasal
A
Acondroplasia
6
Q
Forma frecuente de enanismo mortal, por mutaciones de ganancia de funcion del FGFR3
A
Displasia tanatoforica
6
Q
Enfermedad de huesos de cristal, es causada por deficiencias en la síntesis de colágeno I, es el trastorno NO hereditario de TC más frecuente
A
osteogenia imperfecta
él bebe sufre múltiples fracturas dentro del útero
7
Q
- Enfermedades genéticas infrecuentes
- Disminución de la resorción osea y esclerosis ósea por alteración de la función de los osteoclastos
A
Osteopetrosis o enfermedad del hueso de mármol y enfermedad de Albers-Schonberg
8
Q
- Los mucopolisacaridos se acumulan en del condrocito (se apoptosan) y la matriz.
- Personas de estatura baja, anomalías de la pared torácica y huesos malformados.
- Tipo de tesaurismosis lisosomicas causadas por deficiencias en las enzimas (hidrolasas acidas)
A
Mucopolisacaridosis
8
Q
- disminución de la masa osea
- Rx: masa osea entre 1 - 2,5 desviaciones estándar debajo de la masa osea máxima en adultos jóvenes
A
Osteopenia
9
Q
- grado de osteopenia que aumenta el riesgo de fracturas
- Rx: masa osea al menos 2,5 desviaciones estándar por debajo de la masa osea máxima en adultos jóvenes
- fracturas sin traumatismos o fracturas por compresión vertebral.
A
Osteoporosis
9
Q
Las formas más frecuentes de osteoporosis primaria son:
A
senil y posmenopáusica
9
Q
- Es un aumento de masa osea desordenado y estructuralmente inapropiado
- Fases
1. Fase osteolítica inicial
2. Fase mixta osteoclastica - osteoblastica (predominio osteoblastica)
3. Fase osteoesclerotica (por agotamiento)
La media de aparición es a los 70 años (final de la edad adulta)
A
ENFERMEDAD DE PAGET (OSTEITIS DEFORMANTE)
10
Q
cara de león por aumento del esqueleto craneofacial (el cráneo puede ser tan pesado que dificulta mantener la cabeza erguida)
A
Leontiasis osea
ENFERMEDAD DE PAGET (OSTEITIS DEFORMANTE)
11
Q
Son alteraciones de la vitamina D -> deficiencia de mineralización, acumulación de matriz sin mineralizar
A
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA
12
Q
- Activación de osteoclastos: ⬆️ la resorción osea y movilización del calcio por aumento de
expresión de RANKL en los osteoblastos - Aumento de la reabsorción de calcio renal
- Aumento de excreción renal de fosfatos
- Aumento de síntesis de vit D: que ⬆️ la absorción intestinal de calcio y moviliza el calcio óseo activando el RANKL en los osteoblastos.
A
HIPERPARATIROIDISMO
13
Q
- Osteoporosis: generalizada, más intensa en falanges, vertebras y fémur proximal. (Dx por Rx)
- Tumores pardos: por microfracturas, hemorragias (hemosiderina) y tejido de reparación
- Osteítis fibrosa quística (enfermedad de von Recklinghausen)
A
HIPERPARATIROIDISMO
13
Q
Cambios óseos a causa de una nefropatía crónica (también los asociados a diálisis)
Manifestaciones clínicas:
o Osteopenia/osteoporosis
o Hiperparatiroidismo secundario
o Osteomalacia
o Retraso del crecimiento
A
OSTEODISTROFIA RENAL
14
Q
- Enfermedad de los huesos quebradizos
- Trastorno del tejido conjuntivo hereditario más común
- Mutación de genes que codifican Colágeno tipo I
- Afectación de huesos: hueso escaso con fragilidad ósea extrema
- Afectación de tejidos que contiene colágeno tipo I:, ojos, oído, dientes, articulaciones, piel
A
OSTEOGÉNESISIS IMPERFECTA
15
Q
OSTEOGÉNESISIS IMPERFECTA
Cual es la forma más mortal?
A
De subtipo II
16
Q
La osteoporosis más frecuente es la localizada o la generalizada?
A
Generalizada
17
Q
Los estrogenos estimulan los osteoclastos e inhiben los osteoblastos. V o F?
A
Falso. Es al revés
17
Q
- Principalmente huesos con mayor superficie como parte esponjosa de cuerpos vertebrales
- Trabéculas perforadas, adelgazadas/ microfracturas/ colapso vertebral
A
Osteoporosis postmenopausica
18
Q
Adelgazamiento cortical del hueso se ve en la osteoporosis …
A
senil
18
Enf. de Paget
19
* 80% afectación de esqueleto axial (columna, pelvis, cráneo) y fémur proximal
* Mayoría asintomáticos
* Dolor por microfracturas o crecimiento óseo excesivo con compresión nervios raquídeos y craneales
* Agrandamiento cráneo facial con «cara de León» craneo pesado
* Fracturas en barra de tiza huesos largos miembros inferiores
* 5% de chance de desarollar un sarcoma
Enf. de Paget
20
Interfieren en curación de una fractura
* Hueso patológico
* Falta de inmovilización
* Infección
* Desnutrición
* Fracturas conminutas o con desplazamiento
* Insuficiencia vascular
21
Infarto óseo cortical y medular por isquemia
Causas:
- **Fracturas** (sección mecánica de vasos)
- **Corticosteroides**
- Burbujas de nitrógeno en disbarismo, vasculitis,
radiación, compresión vascular, trombosis
(drepanocitosis), enfermedad de Gaucher,
alcoholismo.
Osteonecrosis / necrosis avascular
| Más en femur
Imagen - Infarto subcondral - cortical, en forma de cuña
22
# Infartos oseos
* Clínica
infartos medulares:
Infartos subcondrales:
infartos medulares:
* Asintomáticos, excepto cuando son grandes
Infartos subcondrales:
* Dolor
* Colapso, artrosis secundaria grave
23
* Inflamación de huesos seccuendaria a infección
* Primaria o como complicación de enfernedad sistémica
* Agudas o crónicas
Osteomielitis
| La causa es siempre una INFECCIÓN
24
* Infección bacteriana
- Diseminación hemátógena
- Extensión de sitio contiguo
- Implantación directa
* Microrganismos
- **Staphylococcus aureus: 80 - 90%**
- 50% no se identifica microorganismo
OSTOMELITIS PÍOGENA
24
* Neutrófilos, **necrosis de hueso y médula ósea**
* Abscesos subperiósticos, levantamiento perióstico, rotura y extensión a tejidos blandos
Osteomielitis
24
Osteomielits causada por micobacterium tuberculosis en la columna vertebral. Como se llama esta enfermedad?
Enfermdad de Pott
24
Tumores óseos primarios son **infrecuentes**; más frecuentes **metástasis** y tumores **........**
hematopoyéticos
## Footnote
* Los **benignos** son mas frecuentes que los malignos y aparecen en las tres primeras décadas de la vida (en jovenes)
* En los **ancianos** es mas probable que ocurran los **malignos**.
25
Pueden generar una predisposición a neoplasias óseas
* Alteraciones genéticas
* Infartos óseos
* Osteomielitis crónica
* Enfermedad de Paget
* Radiación
* Prótesis metálicas
26
**Benignos**
- Osteoma
- Osteoma osteoide
- Osteoblastoma
**Malignos**
- Osteosarcoma
Tumores formadores de hueso
27
**Benignos**
- Osteocondroma
- Condroma
**Malignos**
- Condrosarcoma
Tumores formadores de cartílago
28
**Benignos**
- Tumor de células gigantes
- Quiste óseo aneurismático
**Malignos**
- Sarcoma de Ewing
Origen desconocido
29
* Benigno
* Huesos cráneo-faciales
* Solitarios. Múltiples en síndrome de Gardner (= PAF)
* Sésiles redondos se proyectan desde superficie subperióstica a la cortical
* Formado por tejido óseo compacto (son MUY DUROS)
OSTEOMA
30
- Menor 2 cm
- Hombres, jóvenes (adolescencia 20 años)
- 50 % en fémur y tibia
- dolor intenso nocturno, **calma con ácido acetilsalicílico**
- Rodeado por hueso reactivo
Osteoma osteoide
30
~ **Mayor** 2 cm
- Columna
* Dolor que **no responde a ácido acetilsialicílico**
* **No rodeado por hueso reactivo**
Osteoblastoma
31
* Benignos
* Histología idéntica. Tamaño, localización y síntomas diferentes.
OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA
32
* Maligno óseo **primario** más frecuente (20% de tumores óseos malignos) - **Las metástasis son más frecuentes**
* 75% a menores de 20 años
* Ancianos con enfermedad de Paget, osteonecrosis, radioterapia, infarto óseo
* H:M = 1.6:1
* Dolor, fracturas
* Metástasis pulmón, hueso, encéfalo
## Footnote
Son bimodales: menores de 20 años y ancianos con otras enfermedades óseas
OSTEOSARCOMA
## Footnote
Metáfisis huesos largos
50% fémur distal o tibia proximal cerca de la **rodilla**
33
Triangulo de Codman
| OSTEOSARCOMA
34
- mitosis
- necrosis
- pleomorfismo
- matriz osteóide (rosada)
**Osteosarcoma**
Son grandes, voluminosos
35
* **Tumor óseo benigno más frecuente**
* 85% solitario, esporádico
* Múltiple: Exostosis Hereditaria Múltiple, AD
* Adolescencia, inicio adultez
* Crecimiento lento, dolor al comprimir nervio o fractura.
* Malignización (condrosarcoma) infrecuente; exostosis hereditaria múltiple
OSTEOCONDROMA
36
Afecta la metáfisis, donde está la placa de crecimiento
Osteocondroma
## Footnote
**Metáfisis** huesos tubulares largos, área de la **rodilla**
37
* Benigno
* En cavidad medular o en superficie de hueso (subperióstico o yuxtacortical)
* 20-50 años
* **Únicos o Múltiples** (Enfermedad de Ollier - Síndrome de Mafucci)
CONDROMA
38
Afecta metáfisis huesos tubulares manos y pies
Condroma
39
Condroma
| Micro: cartílago SIN atipia
40
* Afecta a personas de 40 años o mas.
* **Esqueleto axial** (pelvis, hombro, costillas) **variante células claras en epífisis huesos largos**
* 15% se originan sobre encondromas u osteocondromas
* Metástasis: **pulmón**
CONDROSARCOMA
41
Condrosarcoma. Cuales son las 4 variantes?
- Convencional
- Células claras
- Desdiferenciado
- Mesenquimatosa
## Footnote
Va variar el grado de celularidad, atipia citologica у actividad mitótica es variable (grado 1 a 3)
41
CONDROSARCOMA
41
Condrosarcoma grado 2
42
# Tumores de origen desconocido
* **Benigno, localmente agresivo**
* 30-50 años
* Epifisis y metáfisis. Más frecuente fémur distal o tibia proximal (**rodilla**), cualquier hueso puede estar afectado
* 4% metástasis a pulmón
TUMOR DE CELULAS GIGANTES
43
# Tumores de origen desconocido
TUMOR DE CELULAS GIGANTES
## Footnote
Células gigantes con más de 100 núcleos - **Diferenciar del tumor Pardo del Hiperparatiroidismo**
43
# Tumores de origen desconocido
SARCOMA DE EWING
Celulas pequeñas, redondas y azules
| Maligno, en pacientes JOVENES
43
# Tumores de origen desconocido
* 6 al 10% de los tumores óseos **malignos** **primarios** y siguen al osteosarcoma como el segundo grupo más común de sarcomas óseos en los niños.
* **80% de los pacientes son menores de 20 años**.
* **Diáfisis de huesos tubulares largos**, principalmente fémur y huesos planos de la pelvis
* 90% **translocación** que involucra gen EWSR1 cromosoma **22** y gen FLI1 cromosoma **11**
SARCOMA DE EWING
44
45
Tumores malignos óseos más frecuentes
Metástasis
46
# Metástasis
En que huesos?
Mayoría esqueleto axial (columna, pelvis, costilla, cráneo, esternón)
47
# Metástasis
Radiologicamente pueden ser líticas (ronpen hueso) o blásticas (forman hueso). De donde vienem las metastasis de cada tipo?
**Líticas**
* Riñón
* Pulmón
* Aparato digestivo
* Melanoma
**Blásticas**
* Mama
* Próstata
**Mixtas**
48
Enfermedad degenerativa articular
* Degeneración del cartílago articular de **articulaciones sinoviales** que lleva a fallo estructural y funcional
* Puede afectar cualquier articulación; **más frecuente articulaciones que soportan peso (❌❌❌rodilla, cadera❌❌❌), columna vertebral, manos, pies**
Artrosis
49
- comienzo insidioso
- fenómeno del envejecimiento
- Oligoarticular
Artrosis primaria o idiopática (más frecuente)
50
- Personas más jóvenes
- Proceso predisponente: traumas, deformidad congénita, enfermedad general subyacente diabetes, ocronosis, hemocromatosis, obesidad
Artrosis secundaria: 5 %
51
Patogenia de la artrosis
1. Lesión del condrocito.
2. Proliferación de condrocitos y producción de matriz. Degradación supera síntesis
3. Pérdida de condrocitos y erosión del hueso subcondral.
52
Artrosis - hay perdida de cartílago
53
* Asintomática hasta 50 años en su forma primaria
* Dolor que empeora con el uso, **rigidez matutina**, limitación movilidad articular, deformidad articular, no fusión ósea.
Artrosis
54
* Trastorno **inflamatorio autoinmune sistémico crónico** que puede afectar a muchos tejidos y órganos: piel, vasos sanguíneos, corazón, pulmones y músculo.
* Afecta principalmente a las articulaciones con una sinovitis inflamatoria proliferativa no supurativa que progresa a la destrucción del cartílago articular y fusión articular (anquilosis)
* **Mujeres, 30-40 años**.
* El 80% tiene autoanticuerpos IgM contra la porción Fc de IgG
- **Huesos pequeños de la mano se ven afectados primero luego la muñeca, el codo y la rodilla**
ARTRITIS REUMATOIDE
55
55
# ARTRITIS REUMATOIDE
Que es el factor reumatoide?
Autoanticuerpos IgM contra la porción Fc de IgG
56
Sinovial edematosa, engrosada e hiperplásica de aspecto velloso
Artritis Reumatoide
57
* Hiperplasia sinovial
* Infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario que forma folículos y macrófagos
* Vasocongestión
* Actividad osteoclástica en hueso subcondral
* **Formación de pannus sinovial** (sinovial edematosa, células inflamatoria, tejido de granulación, fibroblastos)
* Erosión del cartílago articular
* **Puente ente huesos adyacentes: anquilosis fibrosa**
* Osificación: fusión o anquilosis ósea.
Artritis Reumatoide
## Footnote
Pannus y Anquilosis
58
* nódulos reumatoides (25 %)
* **zonas de piel sometidas a presión**: antebrazo, codos, occipucio, región lumbosacra
* redondos u ovales, no dolorosos
* consistencia firme, en TCS
* zona central de **necrosis fibrinoide** rodeada por corona de histiocitos epitelioides (y linfocitos y plasmocitos)
Artritis reumatoide en la PIEL
58
* Afectación de articulaciones pequeñas, simétricas.
* Dolor, tumefacción y **rigidez matinal**
* Deformación de la articulación.
Artritis Reumatoide
58
* 1,5 cm
* Capsula articular o vaina del tendón
* Articulación de la muñeca
* Degeneración quística o mixoide del tejido conjuntivo (sin revestimiento sinovial)
Ganglion
59
* Por **herniación de la membrana sinovial** a través de la cápsula articular
* **Quiste de Baker** (quiste en hueso popliteo) asociado a AR (artritis reumatoide)
* Contenido líquido con células inflamatorias y fibrina.
* Revestimiento sinovial
QUISTE SINOVIAL
59
Nódulos reumatoides sobre la superficie extensora de los antebrazos en un paciente con artritis reumatoide.
59
Quiste de Baker
59
# Tumores de partes blandas
* Tumor benigno + frecuente
* Region proximal de extremidades y tronco
* Mediana edad
* Blandos, móviles e indoloros.
Lipoma
## Footnote
Convencional, fibrolipoma, aniolipoma, lipoma de celulas fuciformes
60
# Tumores de partes blandas
* **Sarcoma + frecuente** - MALIGNO
* 50 a 70 años
* Partes blandas profundas
* Region proximal de extremidades y retroperitoneo
* Bien diferenciado, micoide y pleomorfo.
* Recidiva local.
Liposarcoma
60
Lipoma
61
Liposarcoma
62
Liposarcoma
63
# Lesiones seudotumorales fibrosas
* Proliferación fibroblástica infiltrante.
* Deformidad local.
* +F en hombres.
* Palmar, plantar, peneana.
Fibromatosis Superficial
63
# Lesiones seudotumorales fibrosas
* Proliferación fibro y miofiboblastico.
* Extremidades superiores
* Adultos jóvenes
* Atc traumatico 25%
* Recidiva infrecuente.
* Dermis profunda, TCS o musculo.
Facitis nodular
63
# Lesiones suedotumorales fibrosas
* Masas infiltrantes grandes.
* Recidivantes.
* NO metastásico.
* Adolescencia y 30 años.
Fibromatosis Profunda
64
# Lesiones seudotumorales fibrosas
Fibromatosis superficiales
65
**Fibromatosis profunda**
Fibromatosis de pared abdominal (tumor desmoide).
66
Fibrosarcoma
67
# Tumores del músculo estriado
* Tumor mesenquimático maligno.
* Embrionario, alveolar y pleomórfico.
* **Tumores +F de la infancia, antes de los 20 a**.
* Senos paranasales, cabeza y cuello, y GU
Rabdomiosarcoma
68
Rabdomiosarcoma
68
Leiomioma
69
Leiomiosarcoma del útero
70
* No originado en los sinoviocitos.
* 10% de los sarcomas de tejido blandos.
* Personas entre 20 y 40 años.
* Masa profunda
* Pueden presentarse en localizaciones sin membrana sinovial.
Sarcoma sinovial
71
71
72
* Mono o bifásicos.
* Constituidos por celulas fusiformes o epiteloides con pseudoglandulas.
* Metastasis a pulmón.
Sarcoma sinovial
