NEONATOLOGIA Flashcards
Classificação do RN:
Por idade gestacional
Peso ao nascer
Peso x Idade Gestacional
Idade gestacional:
- Pré-termo: < 37 semanas
a. pré-termo tardio: 34 semanas a 36 semanas e 6 dias
b. pré-termo extremo: < 28 semanas
- A termo: 37semanas a 41 semanas e 6 dias
- Pós-termo: >= 42 semanas
Peso ao nascer:
1. < 2500g: baixo peso
2. < 1500g: muito baixo peso
3. < 1000g: extremo baixo peso
Peso x Idade Gestacional:
GIG: > percentil 90
AIG: entre percentil 10-90
PIG: < percentil 10
Sífilis congênita:
Agente etiológico
Clínica precoce (3)
Agente etiológico:
Treponema pallidum
Clínica precoce (< 2 anos):
1. Rinite com destruição de mucosa nasal:
- deformidades, secreção sanguinolenta
- Lesões cutâneas e mucosas INFECTANTES:
- placas mucosas, condiloma plano anal, pênfigo - Lesões ósseas, que só ocorrem na forma congênita
- Pseudoparalisia de Parrot
- Sinal do duplo contorno
Sífilis congênita:
Qual o achado na imagem?
Sinal do duplo contorno
- alteração óssea que pode ocorrer em RNs com sífilis congênita
Sífilis congênita:
Qual o achado na imagem?
Pênfigo
- alteração de pele INFECTANTE que pode ocorrer em RN com sífilis congênita
Sífilis congênita:
Clínica tardia (>= 2 anos - sequelas):
Quais as principais? (5)
- Nariz em sela
- Rágades
- Fronte olímpica
- Tíbia em sabre
- Alterações dentárias:
- HUTCHINSON e molares em AMORA
Sífilis congênita:
Qual o achado na imagem?
Nariz em sela, complicação que pode decorrer da sífilis congênita
Sífilis congênita:
Qual o achado na imagem?
Dentes de HUTCHINSON
Sífilis congênita:
Qual o achado na imagem?
Molares em AMORA
Sífilis congênita:
O que considero tratamento materno ADEQUADO?
- Penicilina Benzatina
- única droga capaz de tratar a mãe e o feto - Dose e intervalo adequado para fase de doença
- PROTOCOLO 2023: intervalo entre doses 7-9 dias - Iniciado até 30 dias antes do parto
- Descartado risco de reinfecção
- tratamento do parceiro não é mais obrigatório, mas se deve averiguar risco de reinfecção
Sífilis congênita:
Tratamento materno ADEQUADO:
Qual a conduta perante o RN?
Quando é obrigatório o tratamento com Cristalina?
SOLICITAR VDRL de SANGUE PERIFÉRICO:
- VDRL negativo ou < 2 diluições do materno:
a. Assintomático: observação
b. Sintomático:
- VDRL +: rastreamento completo e tratamento por 10 dias
- VDRL -: rastrear outras infecções - VDRL >= 2 diluições do materno:
Rastreamento completo e tratamento por 10 dias
a. Hemograma
b. Função/lesão hepática
c. Eletrólitos
d. Análise do LCR
e. Raio X de ossos longos
Tratamento obrigatório com Cristalina se Neurossífilis:
Pelo menos 1 dos critérios:
1. VDRL +
2. Celularidade > 25
3. PTN > 150
Sífilis congênita:
Tratamento materno INADEQUADO:
Quais os exames solicitados ao RN? (6)
Qual a conduta perante o RN?
Quando é obrigatório o tratamento com Cristalina?
Solicitar para todos:
1. VDRL de sangue periférico
2. Hemograma
3. Função/lesão hepática
4. Eletrólitos
5. Análise do LCR
6. Raio X de ossos longos
Qual a conduta perante o RN?
1. Todos exames normais e VDRL NEGATIVO:
Uma dose única de Penicilina Benzatina
- Exame de LCR alterado: NEUROSSÍFILIS:
>= 1 dos critérios:
a. VDRL +
b. Celularidade > 25
c. PTN > 150
Penicilina CRISTALINA por 10 dias - Exame alterado, mas LCR normal:
Penicilina cristalina ou procaína 10 dias
Sífilis congênita:
Acompanhamento do RN após o tratamento:
Como está indicado? (3)
- VDRL 1-3-6-12-18 meses para TODOS:
Suspensão: após 2 consecutivos negativos - Avaliação auditiva / visual / neurológica para TODOS:
Semestral nos primeiros DOIS anos - Análise de LCR semestral se neurossífilis:
Nos primeiros DOIS anos
Tratamento de RN com infecção congênita para Sífilis:
Qual a posologia?
Penicilina cristalina 50.000 UI/kg/dose
Endovenosa
- a cada 12 horas nos primeiros 7 dias
- a cada 8 horas entre os dias 8-10
Toxoplasmose congênita:
Agente
Clínica clássica (3)
Como investigar RN assintomático exposto? (3)
Como investigar RN sintomático exposto? (2)
Agente:
Toxoplasma gondii
Clínica: Tríade de SABIN:
1. Coriorretinite grave
2. Hidrocefalia
3. Calcificações difusas de SNC
Como investigar RN assintomático exposto?
1. Sorologia
2. USG transfontanelar
3. Fundoscopia
Como investigar RN sintomático exposto?
- ou com exame inicial alterado:
1. TC
2. LCR
Toxoplasmose congênita:
Qual o tratamento?
Por quanto tempo está indicado?
Para quem está indicado?
Quais as indicações de corticoterapia? (2)
Qual o tratamento?
1. Sulfadiazina +
2. Pirimetamina +
3. Ácido Folínico
Por quanto tempo está indicado?
Durante o primeiro ano de vida
Para quem está indicado?
Para todos INFECTADOS, independentemente de sintomatologia
Quais as indicações de corticoterapia?
Corticoterapia até normalização se:
1. Coriorretinite em atividade
2. PTN LCR > 1g/dl
CMV congênita:
Agente
Clínica clássica, quando sintomáticos (4)
Diagnóstico
Tratamento - quais as opções? (2)
Principal complicação
Agente:
Citomegalovírus
Clínica clássica, quando sintomáticos:
1. CALCIFICAÇÕES PERIVENTRICULARES
2. Microcefalia
3. Petéquias / rash purpúrico
4. VENTRICULOMEGALIA
Diagnóstico:
Pesquisa de vírus salivar / urinário
Nas primeiras TRÊS SEMANAS de vida
Tratamento:
1. Ganciclovir EV 6 semanas se muito grave
2. Valganciclovir VO 6 meses se sintomáticos não tão graves
Principal complicação:
Surdez neurossensorial
Síndrome da rubéola congênita:
Agente etiológico
Quando é maior a chance de transmissão ao feto?
Clínica (3)
Agente etiológico:
Vírus da rubéola
Quando é maior a chance de transmissão ao feto?
No primeiro trimestre da gestação
(fugindo da regra)
Clínica:
1. Surdez neurossensorial
2. Catarata
3. Cardiopatia congênita (sopro ao exame físico)
- persistência do canal arterial
- estenose de AP
Síndrome da Varicela Congênita:
Por que ocorre?
Clínica (4)
Tratamento
Por que ocorre?
Resultado da infecção materna nas primeiras 20 semanas da gestação pelo vírus da Varicela, principalmente nas primeiras 13 semanas.
Clínica:
1. Lesões cicatriciais
2. Hipoplasia dos membros
3. Doença neurológia grave
4. Alterações oftalmológicas
Tratamento:
Manejo de sequelas - suporte
TORCH: o que faz parte?
T = Toxoplasmose
O = Outros agentes
- sífilis
- vírus varicela zoster (VVZ)
- parvovírus B19
- HIV
R = Rubéola
C = CMV
H = Herpes simples
Exposição vertical ao HIV:
Qual é o RN de baixo risco?
Qual a conduta quando baixo risco? (2)
Cuidados no parto (5)
Qual é o RN de baixo risco?
a. TARV materno com início na primeira metade da gestação ou antes disso
b. Carga viral HIV indetectável >= 28 semanas
c. Boa adesão a TARV
Qual a conduta quando baixo risco?
1. Zidovudina (AZT) por 4 semanas
- iniciado nas primeiras 4 horas de vida
2. CARGA VIRAL 2 semanas após término:
- detectável: outra imediatamente
- indetectável: após 4 semanas
Cuidados no parto:
1. Clampeamento imediato do cordão (MS)
2. Banho no RN assim que possível
3. Aspirar via aérea SN delicadamente
4. Aspirar conteúdo gástrico de líquido meconial SN
5. Se sangue em cavidade oral, realizar lavagem gástrica
Exposição vertical ao HIV:
Qual a conduta perante RN de alto risco?
- >= 37 semanas
- 34-37 semanas
- < 34 semanas
Quando solicitar a carga viral?
> = 37 semanas:
RAL + 3TC + AZT por 4 semanas
34-37 semanas:
3TC + AZT por 4 semanas + NVP nas 2 semanas iniciais
< 34 semanas:
AZT por 4 semanas
CARGA VIRAL 2 semanas após término:
- detectável: outra imediatamente
- indetectável: após 4 semanas
Triagem metabólica:
Quando fazer?
Quais são as condições avaliadas? (7)
Quando fazer?
3°-5° dia de vida
Quais são as condições avaliadas?
1. Hipotireoidismo congênito
2. Hemoglobinopatias (anemia falciforme)
3. Hiperplasia adrenal congênita
4. Deficiência da Biotinidase
5. Toxoplasmose congênita
6. Fenilcetonúria
7. Fibrose cística
Teste do coraçãozinho:
Quando fazer?
A partir de qual idade gestacional?
O que busca identificar?
Como é feito?
E se alterado?
Quando fazer?
Entre 24-48 horas de vida
A partir de qual idade gestacional?
> 34 semanas
O que busca identificar?
Cardiopatias críticas
Como é feito?
Mede-se a SpO2 em MSD e MI e considera-se normal se:
1. ambas >= 95%
E
2. Diferença entre medidas < 3%
E se alterado?
- Se alterado: repetir em uma hora
- Se dois alterados: ecocardiograma em até 24h
Teste do reflexo vermelho:
Quando deve ser feito?
Como é feito?
Quais as principais condições avaliadas? (3)
Quando deve ser feito?
Nas primeiras 72 horas de vida + 3 vezes ao ano por 3 anos
Como é feito?
Com oftalmoscópio
Quais as principais condições avaliadas?
Catarata congênita
Retinoblastoma
Doenças da retina
Catarata na infância:
Etiologias principais (6)
Tende a ser Bilateral ou Unilateral?
Etiologias:
1. Congênita: 1/3 dos casos
2. TORCH
3. Trissomias do 21 e 18
4. Síndrome de Turner
5. Hipoglicemia persistente
6. Galactosemia
Causas secundárias tendem a ter casos BILATERAIS, enquanto causas primárias unilaterais.
Triagem auditiva:
Quando deve ser feita?
O que avalia?
Sensibilidade do teste
E se criança com fator de risco para surdez?
Quando deve ser feita?
Antes da alta hospitalar ou até o primeiro mês de vida
O que avalia?
Teste de Emissões Otoacústicas Evocadas
Avaliação auditivaPRÉ-NEURAL.
Sensibilidade do teste:
ALTA, mas há muitos falsos positivos por presença de líquido / cerume em conduto auditivo que AFETA A CONDUÇÃO
E se criança com fator de risco para surdez?
Solicitar o Potencial auditivo de Tronco Encefálico
- avaliação de condução neurossensorial
Icterícia neonatal fisiológica:
Por que ocorre? (3)
Quais os critérios para definir como fisiológica? (5)
Por que ocorre?
1. Produção exagerada de Bilirrubina Indireta (BI)
- Hematócrito alto e Meia-vida curta das hemácias
2. Imaturidade hepática: menos captação e conjugação pela GLICURONILTRANSFERASE de BI em Bilirrubina Direta (BD)
3. Aumento da circulação êntero-hepática: flora bacteriana pouco desenvolvida > BD fica suscetível à GLICURONIDASE que transforma em BI novamente
Quais os critérios para definir como fisiológica?
1. > 36h de vida quando surge
2. Aumento < 5 mg/dl/dia
3. <= 12 mg/dl (não passando da zona III de Kramer = cicatriz umbilical)
4. Duração:
a. a termo: até 7-10 dias
b. pós-termo: até 14 dias
5. Aumento de BI sem sinais de colestase e sem aumento de BD (> 1)
Icterícia neonatal:
Como investigar a icterícia precoce (< 36h de vida)? (5)
Quais as indicações de Fototerapia na icterícia? (3)
Qual a alternativa se não houver Fototerapia?
Como investigar a icterícia precoce (< 36h de vida)?
1. BT e frações
2. Hematócrito / Hb e reticulócitos
3. Tipo Sanguíneo e Rh
4. Coombs direto
5. Hematoscopia:
- esferócitos
- corpúsculos de Heinz
Quais as indicações de Fototerapia na icterícia?
1. Qualquer criança ictérica nas primeiras 24h de vida;
2. BI > 17;
3. Zona de alto risco nos gráficos
Qual a alternativa se não houver Fototerapia?
Exsanguineotransfusão
Icterícia por Incompatibilidade ABO:
Epidemiologia
Quais suas características? (3)
Epidemiologia:
Anemia hemolítica mais comum do RN.
Quais suas características?
1. Mãe O e feto A ou B
2. Coombs indireto + ou -, uma vez que por ser menos graves tem menos anticorpos grudados às hemácias
3. Esferócitos na circulação periférica
Icterícia por Incompatibilidade Rh:
Epidemiologia
Quais suas características? (3)
Epidemiologia:
Menos comum que ABO, mas mais grave
Quais suas características?
1. Mãe Rh -, feto Rh +
2. Mãe já sensibilizada e com Coombs indireto +
3. Feto com Coombs direto +
Icterícia por anemia hemolítica:
Deficiência de G6PD e Esferocitose:
O que ambas tem em comum?
Quais os achados de cada uma em hematoscopia?
O que ambas tem em comum?
Coombs indireto e direto sempre negativo, pois não tem hemólise mediada por anticorpos.
Quais os achados de cada uma em hematoscopia?
ESFEROCITOSE:
- Esferócitos
DEFICIÊNCIA DE G6PD:
- Corpúsculos de Heinz
- Bite Cells ou hemácias mordidas
Icterícia do Aleitamento materno:
Quando ocorre?
Por que ocorre?
Qual a conduta?
Quando ocorre?
Primeira semana de vida
Por que ocorre?
a. dificuldade na amamentação
b. aumento da circulação êntero-hepática
- menor excreção de BD que volta como BI
Qual a conduta?
Amamentação (correção da técnica)
Icterícia do Leite materno:
Quando ocorre?
Por que ocorre?
Qual a conduta?
Quando ocorre?
Mais tardia e persistente (> 2 semanas de vida)
Por que ocorre?
Substância não determinada do leite materno gera interferência no metabolismo da bilirrubina
Qual a conduta?
Acompanhamento, mantendo o aleitamento materno
Atresia de vias biliares:
Definição
Importância epidemiológica
Diagnóstico (2)
Tratamento (2)
Definição:
Icterícia persistente às custas de colestase (BD > 1), independentemente de colúria e acolia (geralmente são achados mais tardios) por ATRESIA da via biliar.
Importância epidemiológica:
Principal causa de transplante hepático na pediatria.
Diagnóstico:
1. USG de vias biliares:
- sinal do cordão triangular
2. Colangiografia intraoperatória:
- confirmação
Tratamento:
- Cirurgia de KASAI (portoenterostomia = FOTO), o quanto antes:
a. ideal = primeiros 30d de vida
b. pode fazer = até 8sem
- Depois de 8 semanas = transplante hepático
Onfalocele:
Por que ocorre?
Como se apresenta?
Onde ocorre?
Qual o marcador elevado?
Existe associação a outras malformações?
Por que ocorre?
Falha no retorno do conteúdo para o interior da parede abdominal
Como se apresenta?
Membrana peritoneal reveste
Conteúdo: Intestino delgado, fígado
Onde ocorre?
Na cicatriz umbilical, geralmente defeitos > 4 cm
Qual o marcador elevado?
Alfafetoproteína elevada
Existe associação a outras malformações?
Sim, a Trissomias (21,13), Cardiopatias
Gastrosquise:
Por que ocorre?
Como se apresenta?
Onde ocorre?
Existe associação a outras malformações?
Por que ocorre?
Falha na formação da parede abdominal (4° semana)
Como se apresenta?
Não revestido por membrana peritoneal
Conteúdo: intestino delgado
Onde ocorre?
À direita do umbigo
Existe associação a outras malformações?
Não muito, mas se houver: atresia intestinal
Enterocolite necrosante:
Fisiopatologia
Fatores de risco principais
Clínica (3)
Diagnóstico
Tratamento (3)
Fisiopatologia:
Isquemia e necrose de mucosa / parede de TGI por etiologia multifatorial.
Fatores de risco principais:
Prematuridade
Asfixia neonatal
Clínica:
1. Distensão abdominal
2. Vômitos biliosos
3. SANGRAMENTO RETAL
Diagnóstico: radiografias seriadas:
Distensão de alças intestinais
ALÇAS INTESTINAIS IMÓVEIS
PNEUMATOSE INTESTINAL
Pneumoperitônio
Tratamento:
Dieta zero + ATB (cefepime de primeira escolha)
Sonda para descompressão
Cirurgia se perfuração / pneumoperitônio
Enterocolite necrosante:
Qual o achado principal?
Qual a conduta?
Qual o achado principal?
Pneumoperitônio por perfuração intestinal.
Qual a conduta?
Laparotomia.
Atresia de Esôfago:
Fisiopatologia
É comum haver fístula associada?
Qual a principal associação no feto?
Clínica (4)
Tratamento
Fisiopatologia:
Interrupção do esôfago +- presença de fístula traqueoesofágica.
É comum haver fístula associada?
Sim, inclusive 87% dos casos cursa com fístula distal.
Qual a principal associação no feto?
Associação com POLIDRAMNIA.
Clínica:
1. Tosse
2. Engasgos
3. Salivação excessiva
4. Dificuldade respiratória se fístula associada
Tratamento:
Gastrostomia e correção cirúrgica em meses
Atresia duodenal:
Há associação com síndromes genéticas?
Clínica clássica
Diagnóstico
E as estenoses duodenais, são mais frequentes?
Há associação com síndromes genéticas?
Sim:
- cerca de 50% com Síndrome de Down
- cerca de 20% com malformações cardíacas
Clínica clássica:
Vômitos biliosos após alimentação
- obstrução ocorre mais após a papila de Water
Diagnóstico:
Sinal da dupla bolha na radiografia (FOTO)
E as estenoses duodenais?
São menos frequentes
- atresias correspondem por 70% das obstruções duodenais
Doença de Hirschsprung:
Fisiopatologia
Epidemiologia
Clínica (3)
Fisiopatologia:
Segmentos intestinais aganglionares, ou seja, ausência dos plexos de Auerbach, Henle e Meissner e ausência de peristalse.
Epidemiologia:
Causa mais comum de obstrução intestinal inferior em neonatos.
Localização principal:
Em 80% dos casos: Retossigmoide.
Clínica:
1. Distensão abdominal
2. Ausência na eliminação de mecônio
3. Toque com saída explosiva de fezes
Não eliminação de mecônio:
Quais as duas principais hipóteses diagnósticas?
- Doença de Hirschsprung
- Fibrose cística
Doença de Hirschsprung:
Exames complementares (2)
Como DEFINIR o diagnóstico?
Tratamento
Complicação principal
Exames complementares:
1. Enema contrastado: CONE DE TRANSIÇÃO
Porção agangliônica não dilata ao exame: estreitamento
Porção saudável proximal: dilatada
2. Manometria:
Não relaxamento de porção intestinal agangliônica
Como DEFINIR o diagnóstico?
Biópsia retal por sucção ou cirúrgica
Tratamento: Cirúrgico
1. Ressecção de segmento agangliônco
2. Reconstrução de trânsito intestinal
Complicação principal: Enterocolite necrosante
- Pode ocorrer antes ou após a cirurgia de correção
Síndrome do desconforto respiratório agudo:
Fisiopatologia
Fatores de risco (3)
Clínica
Radiografia
Tratamento (3)
Prevenção
Fisiopatologia:
Ausência de maturação pulmonar e insuficiência respiratória ou ausência de SURFACTANTE (pneumócitos tipo II).
Se não há surfactante = há colabamento alveolar e formação de áreas de atelectasia.
Fatores de risco:
1. < 34 semanas
2. Mãe diabética
3. Sexo Masculino
Clínica:
Dispneia progressiva por colabamento alveolar progressivo e formação de áreas de atelectasia.
Radiografia: inespecífica:
Infiltrado RETICULOGRANULAR difuso + diminuição do volume pulmonar
Tratamento:
1. CPAP o mais precoce possível
- dentro da sala de parto
2. Surfactante exógeno
- se necessário, não é obrigatório
3. Antibioticoterapia
- pois é difícil diferenciar de sepse
Prevenção:
Corticoide antenatal quando trabalho de parto prematuro.
Sepse neonatal PRECOCE:
Definição
Agentes etiológicos mais comuns (3)
Tratamento
Definição:
Sepse com < 72 horas de vida.
Agentes etiológicos mais comuns:
1. Estreptococo do Grupo B (agalactie)
2. Gram - entéricos (E. coli)
3. Lysteria
Tratamento:
Ampicilina + Gentamicina
Sepse neonatal TARDIA:
Definição
Agentes etiológicos mais comuns (5)
Tratamento
Definição:
Sepse com >= 72 horas de vida.
Agentes etiológicos mais comuns:
1. S. aureus
2. S. coagulase negativo
3. Bactérias Gram -
4. Fungos quando <1000g
5. Os germes da precoce
Tratamento: depende do meio e do agente suspeito
- opção empírica de escolha: Oxacilina / Vancomicina + Aminoglicosídeo
Sepse neonatal:
Fatores de risco (4)
Qual a profilaxia adequada?
Como fazer a investigação? (5)
Fatores de risco
1. Ruptura prolongada de membranas (bolsa rota > 18h);
2. Corioamnionite
(líquido amniótico fétido? febre materna?)
3. Colonização materna por germes patogênicos (GBS)
4. Prematuridade (principalmente sem causa evidente)
Profilaxia adequada:
Uma dose de ampicilina > 4 horas antes do parto
Como fazer a investigação?
Colocar em protocolo de observação de sepse, se alterado em 2 sistemas:
- Raio X de tórax
- Hemograma
- Hemocultura (SEMPRE)
- Cultura de LCR (NA PROVA, SEMPRE, mas existem referências que na precoce não precisaria sempre)
- Urinocultura (se sepse tardia)
Taquipneia transitória do RN:
Definição
Fator de risco
Clínica
Achados da radiografia (6)
Tratamento (2)
O que não pode ser feito?
Definição:
Retardo na absorção de líquido pulmonar, chamada também de Síndrome do Pulmão Úmido.
Fator de risco:
Ausência de trabalho de parto (cesárea eletiva).
Clínica:
Desconforto respiratório leve a moderado de rápida resolução, geralmente nas primeiras 24-72h.
Radiografia (CAI EM PROVA os achados)
1. Congestão hilar
2. Aumento da trama vascular
3. Líquido cisural
4. Derrame
5. Cardiomegalia
6. Hiperinsuflação
Tratamento:
1. Oxigenoterapia com FiO2 < 40%
2. Eventual uso de CPAP
O que não pode ser feito?
NÃO FAZER DIURÉTICO, pois não há congestão e hipervolemia
Síndrome da Aspiração Meconial:
Fisiopatologia
Clínica
Achados da radiografia (3)
Tratamento (3)
Fisiopatologia:
Mecônio deposita-se na traqueia e ao nascer é pulverizado para toda a via aérea, gerando: bloqueio expiratório + pneumonite + inativação de surfactante.
Clínica:
Desconforto respiratório GRAVE.
Radiografia:
1. Infiltrado alveolar grosseiro
2. Pneumotórax
- pois é comum haver necessidade de altas pressões para ventilação
3. Volume pulmonar aumentado
Tratamento:
1. Suporte ventilatório (VMI no geral)
2. ATB, pois há dúvida se há ou não infecção associada
3. Surfactante, pois o mecônio e a reação inflamatória inativam-o
Reflexos Primitivos:
Quais são os principais? (4)
Quando devem desaparecer?
- Reflexo de Moro:
- presente ao nascimento
- desaparece em 3 meses parcialmente
- desaparece em 6 meses completamente - Reflexo Tônico-Cervical Assimétrico:
- presente ao nascimento
- desaparece em até 3-4 meses - Reflexo de Preensão Palmar:
- presente ao nascimento
- desaparece em até 4 meses - Reflexo de Preensão Plantar:
- presente ao nascimento
- desaparece em até 15 meses
O que são os reflexos posturais?
Qual o principal?
O que são os reflexos posturais?
São aqueles não presentes ao nascimento.
Surgem nos primeiros meses de vida e se mantém para o resto da vida.
Qual o principal?
Reflexo do Paraquedista
- surge aos 8 meses
Síndrome de Down:
Definição
Risco de novo filho com a síndrome
Características fenotípicas (6)
Definição: maior quantidade de genes do cromossomo 21, sendo mais frequente a trissomia livre. 47 XX ou XY.
Outras: translocação ou mosaico.
Risco de novo filho com a síndrome:
1. Se por trissomia livre = igual ao da população geral
2. Se por translocação = risco maior
Características fenotípicas:
1. Hipotonia
2. Prega palmar única
3. Sinal da Sandália
4. Fenda palpebral oblíqua
5. Prega epicântica
6. Língua protrusa
Síndrome de Turner:
Alteração genética
Características fenotípicas (6)
Alterações cardíacas mais comuns (2)
Quais as doenças mais relacionadas? (4)
Alteração genética:
Monossomia do cromossomo X.
Cariótipo: 45X0.
Características fenotípicas:
1. Linfedema de mãos e pés
2. Pterigium colli
3. Baixa estatura
4. Disgenesia gonadal: hipogonadismo hipergonadotrófico
5. Tórax em escudo
6. Hipertelorismo mamilar
Alterações cardíacas:
1. Válvula aórtica bicúspide (mais comum)
2. Coarctação da aorta (mais comum em prova)
- HAS em MMSS e diminuição de pulsos em MMII
Quais as doenças mais relacionadas?
1. HAS
2. DM
3. Hipotireoidismo
4. Doenças Inflamatórias Intestinais
Síndrome de Klinefelter:
Alteração genética
Características fenotípicas (5)
Alteração genética: 47 XXY.
Características fenotípicas:
1. Infertilidade no sexo masculino: espermatogênese bloqueada
2. Hipogonadismo: testículos pequenos e firmes
3. Virilização incompleta
4. Ginecomastia
5. Alta estatura e envergadura eunucoide
Síndrome de Edwards:
Alteração genética
Características fenotípicas (5)
Alteração genética:
Trissomia do cromosso 18
Características:
1. CIUR
2. Região occipital proeminente
3. Dedos sobrepostos
4. Pés em cadeira de balanço (calcâneo proeminente)
5. Cardiopatias
Qual o diagnóstico?
Quando ocorre?
Qual a conduta?
Qual o diagnóstico?
Eritema tóxico.
Quando ocorre?
Lesões iniciam no segundo/terceiro dia de vida e NÃO estão presentes no momento do nascimento.
Qual a conduta?
Observação.
Condição benigna.
Qual o diagnóstico?
Quando ocorre?
Qual a conduta?
Qual o diagnóstico?
Melanose pustulosa.
Quando ocorre?
Lesões presentes desde o momento do nascimento.
Descamam e formas o colarete descamativo.
Qual a conduta?
Observação.
Condição benigna.
Qual o diagnóstico?
Por que ocorre?
Qual a conduta?
Qual o diagnóstico?
Miliária rubra = BROTOEJA.
Por que ocorre?
Obstrução de ducto de suor.
Qual a conduta?
Medidas para resfriamento.
Púrpura fulminans neonatal:
Clínica
Por que ocorre?
Qual a importância do reconhecimento?
Tratamento
Clínica:
Rápido início de lesões purpúricas, equimoses, lesões necróticas e gangrenosas nas primeiras 24 horas de vida.
Por que ocorre?
Deficiências congênitas de proteína C e S.
Qual a importância do reconhecimento?
Emergência hematológica
Tratamento:
Transfusão de PFC
Comunicação Interventricular (CIV):
Epidemiologia
Fisiopatologia
Localização (2)
Clínica
- ao nascer | CIV pequena | CIV grande
Epidemiologia: cardiopatia congênita mais comum de todas.
Fisiopatologia: cardiopatia ACIANÓTICA que surge por defeito do septo interventricular.
Gera shunt da esquerda para direita por gradiente de pressão maior entre esquerda e direita.
Localização:
1. Membranosa: mais comum
2. Muscular
Clínica:
1. Ao nascer:
Assintomática
Por quê? Ainda não há shunt, pois gradiente de pressão à direita permanece alto até 30 dias de vida.
2. CIV pequena:
Assintomática +- sopro holossistólico
3. CIV grande:
Sinais de IC ao final do primeiro mês de vida
Comunicação Interventricular (CIV):
Diagnóstico (2)
Quais os achados do Raio X de tórax? (2)
Pode haver fechamento espontâneo?
Tratamento
- sintomático | definitivo
Complicação principal
Diagnóstico:
1. Ecocardiograma
2. ECG
Quais os achados do Raio X de tórax?
- hiperfluxo pulmonar
- aumento da trama vascular pulmonar
Pode haver fechamento espontâneo?
Sim, em até 80% dos casos se localização muscular e até 30% dos casos se membranosa.
Tratamento:
Sintomático: Diuréticos
Definitivo: correção cirúrgica
Complicação principal:
- ocorre em adultos:
SÍNDROME DE EISENMENGER
SÍNDROME DE EISENMENGER:
Definição
Paciente típico
Clínica
Posso fazer correção cirúrgica?
Prognóstico
Definição: síndrome que ocorre por doença vascular pulmonar que acarreta um aumento da resistência vascular pulmonar em paciente com CIV.
Com isso, na vida adulta, há INVERSÃO DO SHUNT DA DIREITA PARA ESQUERDA e passagem de sangue pouco oxigenado para a circulação.
Paciente típico: adulto com CIV prévia
Clínica:
Inversão do shunt: CIANOSE
Posso fazer correção cirúrgica?
Não, pois se fechamento do defeito tende a piorar o quadro de hipertensão pulmonar.
Prognóstico: Limitado, uma vez que não podemos corrigir.
Comunicação interatrial (CIA):
Epidemiologia
Fisiopatologia
Localização (2)
Clínica
Achados do exame físico (2)
Achados do ECG (2)
Tratamento (3)
Epidemiologia: mais comum, entre as acianóticas, na prova.
Fisiopatologia: defeito no septo atrial.
Localização:
1. Ostium secundum: mais comum
- onde estava o forma oval
2. Ostium primum
Clínica:
Assintomática: shunt não significativo
Achados do exame físico:
1. DESDOBRAMENTO FIXO DE B2 à ausculta
2. Sopro sistólico ejetivo: estenose pulmonar relativa
Achados do ECG:
1. Sobrecarga de VD
2. Bloqueio de ramo direito
Tratamento:
1. Acompanhamento: assintomáticos / pequenos
2. Abordagem cirúrgica
3. Cateterismo
Persistência do canal arterial (PCA):
Fatores de risco (2)
Clínica
Achados do exame físico (2)
Tratamento
- Prematuros (2) | A termo (2)
Fatores de risco:
1. Prematuros:
- maior nível de prostaglandinas
- responde menos a maior quantidade de oxigênio no canal arterial
2. Síndrome da Rubéola Congênita
Clínica:
Geralmente nascem assintomáticos e APÓS REDUÇÃO DA PRESSÃO EM CIRCULAÇÃO PULMONAR: Insuficiência cardíaca.
Achados do exame físico:
1. SOPRO EM MAQUINÁRIA
(região INFRACLAVICULAR esquerda ou 2° EIE)
2. PULSOS PERIFÉRICOS AMPLOS
Tratamento:
- PREMATUROS: alteração é funcional, buscamos fechamento farmacológico:
1. Indometacina
2. Ibuprofeno
- A termo / refratários:
1. Cateterismo
2. Correção cirúrgica
Sopro em maquinária + pulsos periféricos amplos descritos ao exame físico em prova de pediatria:
Qual a principal hipótese diagnóstica?
Persistência do canal arterial (PCA), um tipo de cardiopatia acianótica por sobrecarga de volume
COARCTAÇÃO DA AORTA:
Clínica Tipo Pré-ductal (3)
Como fazer o diagnóstico definitivo?
Qual o tratamento? (2)
Clínica Tipo Pré-ductal:
- Em RN:
1. Cianose diferencial: alteração do teste do coraçãozinho
2. IC grave
3. Choque
Como fazer o diagnóstico definitivo?
Ecocardiograma
Qual o tratamento?
1. Prostaglandinas: para manter a perfusão sistêmica e canal arterial aberto
2. Cirurgia ou cateterismo assim que possível
COARCTAÇÃO DA AORTA:
Clínica Tipo Justaductal (4)
Quais os achados do Raio X? (2)
Como fazer o diagnóstico definitivo?
Clínica Tipo Justaductal:
- Crianças maiores / adolescentes / adultos:
1. Hipertensão arterial em MMSS secundária
2. Diminuição dos pulsos em MMII
3. Dor ou fraqueza em MMII
4. Frêmito nos espaços intercostais (circulação colateral)
Quais os achados do Raio X?
a. erosões em arcos costais
b. sinal do 3
Como fazer o diagnóstico definitivo?
Ecocardiograma
TETRALOGIA DE FALLOT:
Epidemiologia
Quais as alterações? (4)
Por que ocorrem as alterações?
Quando ocorre a cianose?
Epidemiologia: algumas referências consideram-na a mais comum entre as cianóticas.
Quais as alterações?
1. Dextroposição da aorta
2. Obstrução da saída de VD
3. Hipertonia de VD
4. Comunicação interventricular
Por que ocorrem as alterações?
Resultado do desvio do septo conal / infindibular.
Quando ocorre a cianose?
Cianose é mais comum fora de período neonatal, com a progressão da doença.
- SHUNT DIREITA PARA ESQUERDA pela comunicação interventricular: cianose surge conforme vai aumentando a hipertrofia e pressão em VD e desvio de sangue não oxigenado para VE.
Por que ocorrem as alterações?
Resultado do desvio do septo conal / infindibular.
TETRALOGIA DE FALLOT:
Quais os achados à radiografia de tórax? (2)
Como fazer diagnóstico definitivo?
Tratamento
Tratamento paliativo (2)
Quais os achados à radiografia de tórax?
- coração em bota / tamanco holandês
- hipofluxo pulmonar
Como fazer diagnóstico definitivo?
Ecocardiograma
Tratamento:
Cirurgia
Tratamento paliativo:
- enquanto aguardamoscirúrgico definitivo:
- Blalock-Taussig (comunicação entre subclávia e artéria pulmonar = enxerto)
- Manutenção de canal arterial patente
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS:
Epidemiologia
Fisiopatologia
Clínica (4)
Epidemiologia: principal causa de CIANOSE NO RECÉM NASCIDO
Fisiopatologia:
- AP sai do ventrículo esquerdo: levando sangue oxigenado em circulação pulmonar
- Aorta sai do ventrículo direito: levando sangue não oxigenado em circulação sistêmica
- DUAS CIRCULAÇÕES EM PARALELO
Clínica:
1. Cianose progressiva já no RN
2. Disfunção miocárdica com Insuficiência Cardíaca
3. Ausência de sopros
4. Pode haver hiperfonese de B2
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS:
Diagnóstico definitivo
Quais os achados da radiografia de tórax? (2)
Diagnóstico definitivo:
Ecocardiograma
Quais os achados da radiografia de tórax?
1. Coração em ovo deitado
2. Fluxo pulmonar normal ou aumentado
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS:
Tratamento paliativo (2)
Tratamento definitivo
Tratamento paliativo:
1. Prostaglandinas para manter canal arterial aberto
2. Rashkind (arteriosseptostomia):
- procedimento hemodinâmico
- busca criar comunicação entre os átrios para mistura de sangue
Tratamento definitivo
JATENE: SWITCH ARTERIAL
- nas primeiras 3 semanas de vida
Cardiopatias congênitas cianóticas:
Drenagem anômala total das veias pulmonares:
Fisiopatologia
Achado em Raio X
Fisiopatologia:
- 4 veias pulmonares drenam para AD ou Veia Sistêmica, ou seja, sangue da circulação pulmonar não vai para átrio esquerdo
- Sangue no coração esquerdo chega por comunicação entre coração D e E
- Chegada de sangue misturado em VE gerando CIANOSE
Raio X:
- Sinal do Boneco de neve
Cardiopatias congênitas cianóticas:
Tronco arterioso:
Fisiopatologia
Fisiopatologia:
- tronco único saindo de VE e VD
- mistura de sangue oxigenado e não oxigenado
Cardiopatias congênitas cianóticas:
Atresia tricúspide:
Fisiopatologia
Clínica (2)
Fisiopatologia:
- não há comunicação entre AD e VD
- sangue não oxigenado se acumula e vai para AE por aumento de pressão em AD
- shunt da esquerda para direita após: manutenção de circulação pulmonar (comunicação interventricular ou canal arterial)
Clínica:
1. Cianose
2. HIPOPLASIA DE VD
- desvio de eixo para esquerda em ECG
