HEMATOLOGIA Flashcards

Question

Hemocaterese vs. Hemólise: Qual a diferença entre os dois processos?

Answer 1

Hemocaterese: destruição fisiológica de hemácias esplênica > 120 dias Hemólise: destruição PRECOCE esplênica/hepática ou intravascular

Answer 2

Índices hematimétricos: 1. VCM > 100 - Macrocitose, pois reticulócitos aumentados são de tamanho maior 2. HCM 28-32 - Normocromia 3. Reticulócitos > 2% - anemia hiperproliferativa O que ocorre com a Bilirrubina Indireta e com o LDH? Aumentam, pela destruição celular. O que é e o que ocorre com a HAPTOGLOBINA? Proteína que se une às cadeias de globina. Com a hemólise há aumento das cadeias livres e, portanto, maior ligação da haptoglobina e QUEDA dos seus níveis séricos.

Answer 3

Achados que diferenciam: Esplenomegalia se extravascular Hemoglobinúria se intravascular

Answer 4

TESTE DE COOMBS DIRETO: Quais as etiologias a serem pensadas quando positivo? Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) - tipo Anticorpo Quente (IgG) - tipo Anticorpo Frio (IgM) Quais as etiologias pensadas quando negativo? - considerar causas de hemólise não imunomediadas: a. adquiridas: - Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) - Malária - Hiperesplenismo b. congênitas: - Esferocitose - Deficiência de G6PD - Anemia Falciforme

Answer 5

Definição: anemia hemolítica congênita não imunomediada Fisiopatologia: deficiência de Anquirina e Espectrina, gera: - Microcitose (VCM < 80) - HIPERCROMIA (HCM > 32) Grande causa de anemia hipercrômica, isso porque sem anquirina e espectrina a hemácia fica diminuída e a hemoglobina fica concentrada. Achado de sangue periférico: Esferócitos: característicos, mas não patognomônicos. Como está o Coombs Direto? Negativo, pois não é imunomediada. Quais os exames mais característicos para diagnóstico? - CLÁSSICO DE PROVA: 1. Teste da fragilidade osmótica positivo - Mais caros: 2. Teste de ligação da EMA 3. Pesquisa genética: - padrão-ouro - não utilizado de rotina Qual o achado clínico? Esplenomegalia - mas o tamanho não está associado com a gravidade

Answer 6

Prevenção da crise anêmica do tipo megaloblástica: - Reposição de Folato, pela alta demanda (produção de reticulócitos) e baixa duração de estoques (cerca de 3 meses) Tratamento: ESPLENECTOMIA Indicação: sintomáticos com > 5 anos - esferocitose é a doença hemolítica que melhor responde à esplenectomia Sempre que feita esplenectomia: 1. Vacinar contra germes encapsulados: - até 14 dias antes o procedimento, idealmente - se não vacinado: aguardar 14 dias após o procedimento para vacinar 2. Avaliar se há Corpúsculos de Howell-Jolly na circulação - achado obrigatório em todo esplenectomizado - LÂMINA NO FLASHCARD

Answer 7

Fisiopatologia: 1. Ausência / redução na atividade da enzima G6PD, responsável pela proteção das hemácias ao estresse oxidativo. 2. Se não há proteção, quando superoxidação: hemólise INTRAVASCULAR acentuada e CRISE ANÊMICA. Quais são as causas de superoxidação? a. Infecções b. Drogas: G: Naftalina e Nitrofuranoína - G de Gaveta, onde guardamos Naftalina 6: Sulfas - S de Sulfas P: Primaquina e Piridyum D: Dapsona +: Rasburicase Se a hemólise é do tipo intravascular: - Há HEMOGLOBINÚRIA - Não há esplenomegalia Achados laboratoriais em sangue periférico: 1. Corpúsculos de Heinz - precipitação de Hb anormal na periferia da hemácia 2. Hemácias mordidas / bite cells LÂMINA NO FLASHCARD Diagnóstico: Medida da Atividade da G6PD: ausente / diminuída Tratamento: Suporte durante crise anêmica Evitar as drogas causadoras (macete G6PD) Podemos propor esplenectomia para refratários? Não, a hemólise é INTRAVASCULAR.

Answer 8

Tipo ANTICORPOS FRIOS (IgM) Epidemiologia: 25% dos casos (menos comum) Fisiopatologia: hemólise HEPÁTICA por ativação de SISTEMA COMPLEMENTO - Ausência de esplenomegalia Etiologias principais: IgM: MMM 1. Mononucleose (EBV) 2. Mycoplasma pneumoniae 3. Macroglobulinemia Tratamento: RITUXIMABE - paciente não responde a corticoide, pois não há ação dos macrófagos como na mediada por IgG E se refratariedade? Plasmaférese

Answer 9

Definição: Hemólise mediada por autoanticorpos ou sistema complemento Diagnóstico: Coombs direto positivo Tipo ANTICORPOS QUENTES (IgG): Epidemiologia: mais comum (75% dos casos) Fisiopatologia: há opsonização de hemácias pelos anticorpos IgG e hemólise ESPLÊNICA mediada por macrófagos. Etiologias: a. Idiopática = principal b. Lúpus Eritematoso Sistêmico c. Leucemia Linfocítica Crônica d. Uso de Metildopa e. Uso de Penicilina Tratamento: CORTICOIDE - Tratar causa base, se houver - Se refratariedade: 1. Rituximabe 2. Esplenectomia

Answer 10

Valores considerados normais em >= 6 meses de idade: HbA = 97% - 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta HbA2 = 2% - 2 cadeias alfa e 2 cadeias delta HbF = 1% - 2 cadeias alfa e 2 cadeias gama E abaixo dos 6 meses de idade? A HbF ainda está em níveis mais elevados. O que é a HbS? Hemoglobina formada por cadeias BETA anormais. Ocorre quando paciente tem mutação genética característica do traço (heterozigose) ou da anemia falciforme (homozigose). O que ocorre quando há traço falciforme? HbA é formada, mas tem valores < 97% HbS é formada e corresponde < 40% da hemoglobina total O que ocorre quando há anemia falciforme? HbA não é mais formada HbS é formada e corresponde a > 40% da hemoglobina total - predominando sob as outras formas

Answer 11

Definição: doença genética autossômica recessiva que cursa com formação de cadeias BETA ANORMAIS de hemoglobina, formando a hemoglobina chamada de HbS. Quando ocorre o traço falciforme? Quando há heterozigose para formação e a HbS é formada, mas corresponde a menos de 40% da hemoglobina total. O que ocorre com a HbS? - tendência a polimerização, em um primeiro momento reversível - quando ocorre polimerização, há falcização das hemácias - aos 15 dias de vida a polimerização é irreversível O que ocorre com as hemácias em foice? 1. Hemólise 2. Crises vaso-oclusivas, pois seu formato gera obstrução de pequenos vasos Quando a doença se manifesta? > 6 meses de vida - nos primeiros 6 meses: muito HbF, protege o paciente Rastreamento: Triagem metabólica (teste do pezinho) Quais os achados possíveis do rastreamento neonatal? FA = normal FAS = traço falciforme FS = anemia falciforme

Answer 12

CRISES VASO-OCLUSIVAS: Quando iniciam? >= 6 meses de idade, quando há redução nos níveis de HbF e não há mais proteção do processo de falcização das hemácias contendo HbS. Síndrome mão-pé - epidemiologia: manifestação clínica mais precoce - idade: 6 meses aos 2/3 anos - clínica: dor + dactilite (FOTO NO FLASHCARD) - por que ocorre? osso afetado ainda poroso nessa idade, gera extravazamento de líquido para partes moles e EDEMA Crise óssea - idade: ocorre em > 3 anos - clínica: DOR, principalmente em ossos longos - há edema? não, pois osso não é mais poroso nessa idade Dor abdominal - polimerização e isquemia em vasos mesentéricos Priapismo doloroso - polimerização e isquemia em vasos que irrigam o pênis

Answer 13

Qual a principal causa de morte? SÍNDROME TORÁCICA AGUDA - PARECE PNEUMONIA, mas sempre em frente a um paciente com Anemia Falciforme devemos pensar: Infiltrado pulmonar + >=1: febre, tosse, dor torácica, secreção purulenta, dispneia e/ou hipoxemia Por que ocorre? Embolia gordurosa Devemos heparinizar? Não, não seria efetivo Tratamento é suporte OBS: algumas referências trazem: Qual a principal causa de morte em < 5 anos? Infecção por Pneumococo - pacientes dos 3 meses aos 5 anos tem indicação de Penicilina profilática via oral diária

Answer 14

Clínica: 1. AVE clássico com déficit neurológico 2. Isquemias silenciosas / microinfartos - déficits mais discretos e progressivos Qual o tipo de AVE mais comum? - crianças: isquêmico - adultos: hemorrágico Como é feito o rastreamento? Doppler de Artéria Cerebral Média (ACM) anual: - faixa etária dos 2 aos 16 anos Quando rastreamento positivo: Ou seja, fluxo sanguíneo em ACM > 200 Indicação: TRANSUFUSÃO SANGUÍNEA PROFILÁTICA CRÔNICA

Answer 15

Faixa etária: - a partir dos 6 meses - até os 5 anos de idade Por que não ocorre após? Porque durante os primeiros 5 anos o paciente passa por um processo de autoesplenectomia, e seu baço passa a não ser mais funcionante após. Qual a tríade clássica? 1. Esplenomegalia 2. Crise anêmica - muito grave - hemólise acentuada 3. Reticulocitose - diferente das outras causas de crise anêmica, aqui não há distúrbio na produção de novas hemácias

Answer 16

Quais as infecções mais abordadas em prova? 1. Osteomielite por SALMONELLA 2. Infecções por germes encapsulados - algumas referências trazem a infecção por pneumococo como a principal causa de morte < 5 anos Quando internar o paciente infectado? 1. Febre em < 3 anos - faixa etária de maior risco 2. Mal estado geral

Answer 17

Osteoarticulares: - ocorrem como consequência de crises ósseas ou até osteomielite 1. deformidades 2. osteonecrose Oculares: Retinopatia Renais: NECROSE DE PAPILA: muito abordada em provas 1. HEMATÚRIA macroscópica: achado mais comum 2. Dor lombar Cutâneas: Úlceras

Answer 18

Medidas crônicas: 1. Ácido Fólico - para prevenção de crise anêmica megaloblástica 2. HIDROXIUREIA - tem como efeito colateral o aumento da HbF, benéfico para os pacientes - indicado para pacientes mais graves e sintomáticos Qual o exame obrigatório para usar Hidroxiureia? B-HCG: que deve ser negativo 3. Vacinação: a. Germes encapsulados b. Hepatites A e B 4. Penicilina profilática via oral diária: - faixa etária: 3 meses aos 5 anos 5. Transfusões crônicas / Exsanguineotransfusões periódicas: Indicações: - profilaxia primária de AVE (Doppler de ACM > 200) - profilaxia secundária de AVE Qual a única forma de cura? Transplante de Medula Óssea - pacientes jovens | muito graves | refratários

Answer 19

Durante as crises: 1. Hidratação VIGOROSA - NÃO marcar hiperhidratação, pois há risco de edema agudo de pulmão 2. Oxigenação - se hipoxemia: SatO2 < 92-95% 3. Analgesia - OPIOIDE, inclusive na pediatria - pacientes tem dor intensa 4. Antibiótico - SE FEBRE ou sinais de infecção - Beta lactâmico +- Macrolídeo 5. Transfusão / Exsanguineotransfusão aguda - Alvo de Hb 10 mg/dL, para não haver hiperviscosidade - Principais indicações de transfusão: 1. Crise anêmica 2. Crise álgica refratária 3. Síndrome torácica aguda 4. AVE 5. Priapismo refratário

Answer 20

Definição: Anemia grave + reticuloPENIA Etiologias: 1. Crise aplásica = Parvovírus B19 (Eritema Infeccioso) - Infecção de eritroblastos (Pneumococo, Epstein-baar e Salmonella) - Conduta: suporte | quadro autolimitado - MAIS COMUM 2. Crise megaloblástica = depleção de estoques de matéria-prima - mais comum: deficiência de folato - DD = hipersegmentação de neutrófilos - conduta: reposição 3. Sequestro esplênico

Answer 21

Definição: doença genética com defeito na quantidade de cadeias de globina - Deficiência de cadeias alfa: Alfatalassemia (não cai) - Deficiência de cadeias beta: Betatalassemia Índices hematimétricos: 1. VCM < 80 - microcítica 2. HCM < 32 - hipocrômica 3. RDW normal - ajuda a diferenciar da ferropriva e da sideroblástica O que ocorre com o Ferro sérico? Aumenta, pois sem as cadeias de globina, os componentes que formam o grupo heme da hemoglobina (ferro e protoporfirina) se acumulam. Onde ocorre a hemólise? Extravascular: baço e fígado - pode haver hepatoesplenomegalia Como fazer o diagnóstico diferencial com a anemia sideroblástica? 1. RDW normal 2. ELTROFORESE DE HEMOGLOBINA em >= 6 meses de idade: HbA cai (VR: 97%) - em prova valores aparecem abaixo desse percentual HbA2 sobe (VR: 2%) HbF sobe (VR: 1%)

Answer 22

Definição: doença genética que cursa com ausência completa de cadeias de hemoglobina tipo beta normais e anemia hemolítica grave em > 6 meses. Mutações características: B0B0 / B0B+ Índices hematimétricos: 1. Hemácias: 4-6 milhões - produção de hemácias ocorre normalmente 2. HEMOGLOBINA MUITO BAIXA - valores em torno de 3-4 mg/dL 3. VCM < 80 - microcítica 4. HCM < 28 - hipocrômica 5. RETICULOCITOSE - hiperproliferativa Onde passa a ocorrer também a eritropoiese? Em outros órgão, em ambiente EXTRAMEDULAR. Qual o achado característico? DACRIÓCITOS, que são hemácias em forma de lágrima em sangue periférico. LÂMINA NO FLASHCARD.

Answer 23

Alterações clínicas: 1. Anemia hemolítica grave em >= 6 meses de idade 2. Hepatoesplenomegalia - hemólise é extramedular 3. Baixa estatura 4. Deformidades ósseas a. Fáscies em esquilo b. Hair on end (radiografia de crânio) Por que ocorrem as alterações ósseas? Expansão e hipertrofia de MO, na tentativa de compensação e reticulocitose por hiperprodução de novas hemácias Qual a principal causa de QUEDA NA SOBREVIDA? Hemocromatose e depósitos de Ferro no organismo, principalmente no coração, gerando CARDIOPATIAS. Tratamento: 1. Ácido Fólico - prevenção de crise anêmica megaloblástica 2. Quelante de Ferro - para evitar a hemocromatose e depósitos de ferro 3. Esplenectomia 4. Transfusões crônicas 5. Transplante de MO - única medida curativa

Answer 24

Definição: deficiência na produção das cadeias beta de hemoglobina normais, mas não ausência dessas. Mutação característica: B+B / B0B (heterozigose) - pelo menos uma cadeia beta é normal Índices hematimétricos: VCM < 80 - microcitose HCM < 28 - hipocromia RDW normal ou levemente aumentado ELTROFORESE DE HEMOGLOBINA em >= 6 meses de idade: HbA cai (VR: 97%) - geralmente aparecem valores como 92% ou 94% nas provas HbA2 sobe (VR: 2%) HbF sobe (VR: 1%)

Answer 25

Transfusão de CHAD: (1 CHAD eleva em 1 g/dL a Hb) Indicações de transfusão: 1. Hb < 10 g/dL E - INSTABILIDADE / Sintomas importantes 2. Cardiopatas com Hb < 8-9 g/dL 3. Perda de > 30% ou 1,5 L da volemia de forma aguda - Hemorragia grau III e IV E pacientes assintomáticos, porém anêmicos? Não citados acima: não há consenso, mas cada vez mais se busca manejo conservador e se evita hemotransfusão sempre que possível.

Answer 26

1. Leucodepleção: filtração de leucócitos - reduz reações febris - reduz infecção por CMV - reduz aloimunização HLA 2. Lavagem: remoção do plasma - reduz anafilaxia 3. Irradiação: inativação de leucócitos não depletados - reduz Enxerto-hospedeiro transfusional

Answer 27

Imunes: 1. Reação febril não hemolítica: Mais comum. Prevenção com leucodepleção. 2. TRALI (injúria pulmonar): Reação de anticorpos do plasma do doador contra leucócitos do receptor, que serão ativados e promoverão lesão do endotélio vascular pulmonar. OCORRE ATÉ 6 HORAS APÓS O PROCEDIMENTO. PRINCIPAL CAUSA DE MORTE. Clínica: edema agudo de pulmão, hipoxemia e hipotensão. Ausência de sinais de congestão sistêmica. PRINCIPAL CAUSA: PLASMA FRESCO CONGELADO. 3. Reação hemolítica aguda (incompatibilidade): Prevenção com hiperhidratação. 4. Reação anafilática: Prevenção com lavagem do plasma de CHAD. 5. Enxerto-Hospedeiro transfusional: Rash, febre, hepatite, diarreia, aplasia de medula. Imunossupressos. 4-30 DIAS APÓS A HEMOTRANFUSÃO. PROFILAXIA COM A IRRADIAÇÃO. Não imunes: TACO: Sobrecarga de volume. Aumento da PA, edema pulmonar, dispneia e hipoxemia. Tratamento com diurético.

Answer 28

Qual a dose quando feita a transfusão? Dose: 1U/10 kg: - cada dose: aumento de cerca de 10.000 plaquetas Indicações de transfusão profilática: 1. < 10.000 2. < 20.000 se febre ou infecção 3. < 10.000-20.000 se quimioterapia 4. < 50.000 para procedimentos invasivos 5. < 100.000 se cirurgia neurológica ou oftalmológica E na presença de sangramento, quando transfundir? Varia conforme referência entre < 30.000 e < 50.000 plaquetas. E na Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)? Não fazer transfusão plaquetária de rotina. Tratamento com corticoide. E na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)? Não fazer transfusão plaquetária de forma alguma. Tratamento com plasmaférese.

Answer 29

Definição: 1. Neutropenia: < 500/mm³ 2. Febre: >= 38,5°C - ou conforme algumas referências: T >= 38,3°C T >= 38°C por > 1 hora Importância médica: EMERGÊNCIA ONCOLÓGICA, ocorre em pacientes oncológicos após tratamentos citotóxicos. Conduta quando internação hospitalar: 1. Antibioticoterapia empírica assim que possível: - Droga com ação anti Pseudomonas, sendo a mais utilizada o CEFEPIME 2. Hemocultura e exames gerais Indicações da associação de VANCOMICINA: - cai muito, atenção: 1. Instabilidade 2. Cateter com sinais de infecção - cuidado: questões colocam cateteres sem sinais de infecção e não é preciso associar nesses casos 3. Porta de entrada 4. Mucosite 5. Meningite 6. Pneumonia - Qual o germe mais associado à mucosite? S viridans - Qual o germe mais associado à gravidade? S epidermidis Se refratário em 4-7 dias: - associar antifúngico: Anfotercina B (mais comum), Caspofungina

Answer 30

Sempre internar o paciente? Não, as provas cada vez mais abordam o tratamento ambulatorial. Quando posso fazer tratamento domiciliar? 1. Neutropenia estimada < 7 dias 2. Ausência de disfunção orgânica 3. Ausência de sintomas de TGI 4. Escore de MASCC >= 21 - não precisa decorar o escore, mas é bom ter uma ideia Como faço o tratamento? Amoxicilina-Clavulanato + Ciprofloxacino até que paciente esteja >= 48 horas AFEBRIL e com neutrófilos > 500.

Answer 31

Definição: medula óssea hipoproliferativa por fibrose de tecido medular, gerando pancitopenias. Principais etiologias: 1. Primária: Metaplasia Mieloide Agnogênica 2. Secundária (infecções, neoplasias): Mieloftise Manifestações Clínicas: 1. Citopenias: - anemia: astenia, palidez - plaquetopenia: petéquias, equimoses, sangramentos mucosos 2. Hepatoesplenomegalia - hematopoiese extramedular 3. Linfadenopatia - hematopoiese extramedular Quais os achados de sangue periférico? 1. Dacriócitos (eritropoiese extramedular) 2. Leucoeritroblastose (formas jovens na periferia) Diagnóstico: Biópsia de medula: - hipocelular - FIBROSE Tratamento: suporte - fibrose é irreversível

Answer 32

Principais etiologias: 1. Idiopática: > 50% 2. Adquirida ou secundária: a. benzeno b. radiação c. drogas citotóxicas d. infecção Quais as principais faixas etárias? Bifásica: a. 10-25 anos b. Idosos Qual a principal causa congênita? Doença de Fanconi Quando se manifesta? 2-5 anos de vida Clínica: Pancitopenia - anemia: astenia, palidez - plaquetopenia: petéquias, equimoses, sangramentos mucosos Há eritropoiese extramedular? Não. Diagnóstico: Biópsia de Medula: - Hipocelular - Presença de GORDURA (descrito em prova) Tratamento: 1. Suporte 2. Transplante e imunossupressores: - quadros mais graves em jovens

Answer 33

Principais causas: 1. Primária 2. Secundária - benzeno - quimioterápicos Qual a faixa etária mais acometida? Idosos. Clínica: 1. Citopenias - cuidado com anemia refratária em idoso 2. Perda ponderal - casos avançados Sangue periférico: displasia = células defeituosas - hemácias displásicas - plaquetas dismórficas - ANOMALIA DE PELGER-HUET (LÂMINA NO FLASHCARD): alteração que ocorre em leucócitos Diagnóstico: Biópsia de Medula: a. < 20% de BLASTOS (se houver > 20% é leucemia) b. >= 10% de DISPLASIA Tratamento: 1. Suporte 2. QT 3. Transplante de MO Prognóstico: ruim, muitos casos evoluem para leucemias

Answer 34

Epidemiologia: - mais comum entre as leucemias - mais comum em idosos Definição: proliferação de BLASTOS (células precursoras) na MO de origem MIELOIDE. Bloqueio de maturação celular pelo excesso de clones anômalos na medula. Diagnóstico: >= 20% de blastos MIELOIDES em MO com: a. Bastonetes de AUER (patognomônicos) b. Corante mieloperoxidase c. Imunofenotipagem: - CD 13, CD 14, CD 33 e CD 34 - macete: guardar o telefone: 3334-1413 Achados do Hemograma: 1. Pancitopenia 2. Bicitopenia + Leucocitose - blastos podem ser lidos como leucócitos Manifestações clínicas específicas: M2 = Cloroma M3 (pro-mielocítico) = CIVD M4 e M5 = Hiperplasia Gengiva

Answer 35

Qual sua importância clínica? Grande causa de CIVD (Coagulação Intravascular Disseminada). Qual o tratamento específico? Ácido Transretinoico. Qual o prognóstico? Subtipo de melhor prognóstico, pois embora a CIVD seja grave, o tratamento específico leva a 95% de chance de cura.

Answer 36

Tratamento: 1. QT 2. Transplante de MO 3. ÁCIDO TRANSRETINOICO (ATRA): - Quando subtipo pro-mielocítica (M3) Qual a complicação fatal do tratamento com ATRA? Síndrome retinoide / de diferenciação / ATRA

Answer 37

Epidemiologia: PRINCIPAL CÂNCER DA PEDIATRIA. Leucemia mais comum na prova, apesar da LMA ser mais comum. Definição: Neoplasia hematológica por proliferação em MO de blastos de linhagem linfoide. 80% - linhagem B (melhor prognóstico) 20% - linhagem T Quadro clínico clássico em prova de pediatria: - sempre a mesma história: 1. Febre 2. Astenia (anemia) 3. Dor articular/óssea 4. Linfonodomegalia (infiltração por blastos) 5. Hepatoesplenomegalia (infiltração por blastos) 6. Equimoses (plaquetopenia) Infiltrações teciduais características: 1. infiltração testicular 2. infiltração de SNC - sempre fazer tratamento a nível de SNC por esse risco

Answer 38

Diagnóstico: Biópsia de Medula Óssea: >= 20% de BLASTOS linfoides - algumas referências de pediatria: >= 25% Como saber que é de linhagem linfoide? a. Corante PAS b. Imunofenotipagem: Linhagem B: CD 19, CD 20 e CD 10 - guardar o CD-10 (mais comum) - macete 1: camisa 10: B de bom de bola - macete 2: 19 não são 20, parabéns 10 pra você Linhagem T: CD 3, CD 5 e CD 7 E em hemograma? Geralmente há BICITOPENIA: anemia, plaquetopenia e leucocitose às custas de blastos. A leucocitose tem valor prognóstico? Sim, > 50.000 indica maior gravidade.

Answer 39

Tratamento: QT Qual a particularidade da LLA? Sempre lembrar de tratamento intratecal, pois a infiltração de SNC é comum. Pode ser dercrita: PROFILAXIA INTRATECAL COM METROTEXATO / RDT / QT Prognóstico: bom, 80% de chance de cura em crianças

Answer 40

Definição: neoplasia hematológica que cursa com aumento de granulócitos (neutrófilos, basófilos e eosinófilos). Fisiopatologia: 1. Mutação BRC/ABL > Cromossomo Philadelphia (t 9,22) 2. Aumento de Tirosina Quinase 3. Proliferação excessiva de GRANULÓCITOS Laboratório: 1. Leucocitose a. BASOFILIA (> 2% ou > 180) b. Eosinofilia c. Neutrofilia com desvio à esquerda - formas jovens aumentam ainda mais - parece infecção bacteriana 2. Anemia 3. Trombocitose Clínica: maioria assintomática - Pode haver: Hepatoesplenomegalia Faixa etária mais comum: +- 55 anos / idosos Pacientes tem infecção de repetição? Não, pois essas células proliferadas são funcionantes e protegem o paciente. Tratamento: IMATINIBE (Gleevec) - SEMPRE - mecanismo de ação: inibidor da tirosina quinase Por que tratar sempre? - risco de crise blástica se não feito tratamento adequado

Answer 41

Fisiopatologia: 1. Linfocitose às custas de Linfócitos B CD5 + mutados que proliferam 2. Não produção de Plasmócitos 3. Hipogamaglobulinemia - paciente suscetível a infecções Paciente típico: idoso suscetível à infecções. - Pode haver linfadenopatia (móveis e elásticos). - Doença evolui lentamente. Achados de sangue periférico: 1. Linfocitose > 5000 2. Hipoglamaglobulinemia 3. Anemia e plaquetopenia Diagnóstico: Linfócitos B CD5 + em citometria de fluxo - imunofenotipagem: CD 19 | CD 20 | CD 23 Por que ocorre anemia e plaquetopenia? 1. Síndrome paraneoplásica: Anemia / plaquetopenia aguda/subaguda - AUTOIMUNE - não muda prognóstico Tratamento: corticoide 2. Doença avançada: - pior prognóstico Tratamento paliativo com QT Preciso tratar sempre? Não, pois evolui lentamente e não há risco de crise blástica.

Answer 42

Quando ocorre? Quadro típico em paciente oncológico após tratamento com medicações citotóxicas de tumores de alto turnover celular. 3 dias antes ou 7 dias depois de terapia citotóxica. Pacientes de maior risco: 1. Tumores hematológicos a. LINFOMA DE BURKITT B. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA 2. Tumores sólidos quimiossensíveis / alto TO a. Oat Cell b. Neuroblastoma c. Tumores de células germinativas Fisiopatologia: Ocorre disfunção renal MULTIFATORIAL, mas principalmente por deposição de cristais de Ácido Úrico e Fosfato de Cálcio. Distúrbios eletrolíticos característicos: 1. HIPERCALEMIA 2. Hisperfosfatemia 3. Hiperuricemia 4. HIPOCALCEMIA Como faço a prevenção? 1. Hidratação vigorosa pré terapia citotóxica 2. Agentes hipouricemiantes - ALOPURINOL para médio risco - RASBURICASE para alto risco Está indicada a alcalinização da urina? Não, não é mais feita de rotina - faço em alguns casos de acidose metabólica BICARBONATO

Answer 43

Agranulocitose

Answer 44

Definição: doença mieloproliferativa com produção exagerada de hemácias. O que ocore no hemograma? Pancitose 1. Hb > 16-16,5 ou Htc > 48-49% 2. Trombocitose 3. Aumento de granulócitos Manifestações clínicas mais características: 1. Esplenomegalia 2. Prurido - aumento de basófilos e histamina 3. Úlcera péptica - aumento de basófilos e histamina 4. Pletora facial 5. ERITROMELALGIA Duas neoplasias hematológicas que cursam com prurido: 1. Policitemia vera 2. Linfoma de Hodgkin Diagnóstico: 1. Hb > 16-16,5 ou Htc > 48-49% 2. Eritropoietina (EPO) baixa - ou seja, hematócrito não está aumentado por haver necessidade de compensação de baixa oxigenação sanguínea e estímulo à liberação de EPO 3. Mutação JAK2 Tratamento: Flebotomia

Answer 45

Como iniciar a investigação? avaliar características: - reacional? - maligna? Quando biopsiar? - sugestão de malignidade: 1. Tamanho > 2 cm ou > 1,5 x 1,5 cm 2. Supraclavicular (localização suspeita) 3. Escalênico (localização suspeita) 4. Persistência > 4-6 semanas - AMRIGS 2015 disse que poderia ser benigno e durar 12 semanas 5. Crescimento progressivo 6. Aderência à planos profundos 7. Febre por mais de 7 dias associada 8. LDH elevado - pois pode indicar síndrome de lise tumoral | linfomas E em Recém Nascidos, o que muda? Qualquer linfonodomegalia é considerada suspeita em RN, sempre investigar.

Answer 46

1. Mononucleose infecciosa 2. CMV 3. Toxoplasmose 4. Tuberculose ganglionar 5. Paracococidiodoimicose 6. Doença de Chagas 7. Doença da Arranhadura do Gato 8. HIV - fase de latência pode cursar com linfadenomegalia generalizada

Answer 47

Definição: Tumor sólido de células da linhagem linfoide com ORIGEM NOS TECIDOS LINFOIDES (principalmente, linfonodos). - qual a linhagem mais acometida? Células B - e a linhagem das células T? Menos comum, mas quando ocorre bastante agressiva Como fazer diagnóstico diferencial com as leucemias? As leucemias se originam na Medula Óssea, e os linfomas nos órgão linfoides. Quadro clínico geral: 1. Linfonodomegalia indolor - Supraclavicular: localização mais comum - Escalênico 2. Sintomas B - febre > 38°C - perda de > 10% do peso em 6 meses - sudorese noturna Os Sintomas B estão presentes em todos os casos? Não. Mas, quando presentes indicam pior prognóstico, uma vez que estão associados a liberação de citocinas inflamatórias. Quais os dois tipos de linfomas existentes? 1. Linfoma de Hodgkin 2. Linfoma não Hodgking

Answer 48

- Localização CENTRAL: Cervicais (inicialmente) > mediastinais - Disseminação: por CONTIGUIDADE - Clínica: a. Dor em linfonodos após consumo de álcool b. Eosinofilia e PRURIDO c. Febre de Pel-Ebstein (irregular, intermitente) - Prognóstico bom (60-95% de cura), isso porque geralmente os pacientes são JOVENS Diagnóstico: Biópsia Excisional: a. Células de Reed-Sternberg (Olhos em coruja) - linfócito B - FOTO NO FLASHCARD b. Pano de fundo reacional - células inflamatórias em torno dessas células - aumenta especificidade

Answer 49

Qual a alteração apresentada na lâmina? Células de Reed-Sternberg Qual a maior associação em prova? Linfoma de Hodgkin É um achado patognomônico? Não, pode estar presente em diversas condições, como: a. mononucleose b. carcinomas c. sarcomas

Answer 50

Subtipos histológicos: 1. Esclerose nodular (65%) - mais comum entre os subtipos - acomete, principalmente, mulheres jovens 2. Celularidade mista (25%) - associação com infecção por HIV e EBV, sendo o mais comum nesse grupo de infectados 3. Rico em linfócitos (5%) - melhor prognóstico entre os subtipos (para guardar: pensar que muito linfócito é bom) 4. Depleção linfocitária (< 5%) - pior prognóstico entre os subtipos (para guardar: pensar que pouco linfócito é ruim)

Answer 51

- Localização PERIFÉRICA: sendo a mais comum, epitroclear - Disseminação: hematogênica (extranodal) - Clínica: a. Febre contínua se presente b. Sintomas B mais frequentes c. Prurido ausente, ou discreto se presente - Diagnóstico: Biópsia Excisional - Por que há pior prognóstico? 1. Pacientes mais velhos 2. Disseminação hematogênica 3. Associação com sintomas B mais comum, ou seja, maior liberação de citocinas pró-inflamatórias - Paradoxo prognóstico: Quanto mais indolente o linfoma, ou seja, maior sua sobrevida, pior sua resposta ao tratamento, menor chance de cura. Quando mais agressivo o linfoma, ou seja, menor a sua sobrevida, melhor a resposta ao tratamento, maior a chance de cura.

Answer 52

Subtipos histológicos: 1. Difuso de Grande Células B - mais comum entre os subtipos - agressivo: sobrevida baixa se não tratados - tratamento curativo em 40-60% - acomete mais pacientes idosos - em pacientes com HIV: subtipo IMUNOBLÁSTICO mais agressivo 2. Folicular - mais indolente entre os subtipos - segundo mais comum entre os subtipos - acomete mais mulheres idosas - diagnóstico tardio, pela evolução lenta - tratamento paliativo na maioria dos casos 3. Linfoma de Burkitt (atenção para PROVA) - linfoma altamente agressivo, e pelo paradoxo prognóstico, responde bem ao tratamento - acomete principalmente pacientes PEDIÁTRICOS - pode cursar com massas em face/abdome (FOTO NO FLASHCARD) - grande associação em prova com ABDOME AGUDO, por obstrução intestinal - pode apresentar associação com HIV e HBV - não costuma estar associado a sintomas B - neoplasia mais associada a SÍNDROME DE LISE TUMORAL 4. Linfoblástico de Células T - linfoma altamente agressivo, e pelo paradoxo prognóstico, responde bem ao tratamento - localizado, principalmente em MEDIASTINO - acomete principalmente pacientes PEDIÁTRICOS

Answer 53

Diagnóstico definitivo: Biópsia excisional - solicitar sempre que alta suspeita (flashcard 64) Estadiamento: 1. PET-TC = ESCOLHA 2. TC de tórax / abdome / pelve = quando não disponível Estadiamento de Ann-Arbor: - doença LOCALIZADA: Estágio I: 1 cadeia ou estrutura linfoide (baço, timo) Estágio II: >= 2 cadeias linfoides ao mesmo lado diafragma - doença AVANÇADA: Estágio III: >= 2 cadeias linfoides em lados diferentes do diafragma Estágio IV: III + acometimento extranodal distante (MO, fígado) - que prove disseminação HEMATOGÊNICA Tratamento: Estágios I e II: QT e RDT se radiossensível Estágios III e IV: QT - RDT não está indicada se doença disseminada E se paciente apresentar recidivas? Transplante de Medula Óssea Marcadores de pior prognóstico: 1. Idade > 60 anos 2. Aumento de LDH (alta replicação celular) 3. Sintomas B (liberação de citocinas inflamatórias) 4. Acometimento extranodal (disseminação hematogênica)

Answer 54

LINFOMAS NH: 1. Imunoblástico - Grandes Células B: - Efusão primária: derrame cavitário - Plasmablástico: cavidade oral + sintomas B 2. Burkitt: - Quadro abdominal - Não traz lesões em face como o Africano da pediatria 3. Primário do SNC - Diagnóstico diferencial com Neurotoxoplasmose - pode ser causa de déficit neurológico focal LINFOMA DE HODGKIN: Celularidade mista

Answer 55

Definição: linfoma CUTÂNEO mais comum de células T - tipo de linfoma NH Clínica em quadros iniciais: Placas eritematosas e descamativas, principalmente em regiões não expostas ao sol E em casos mais avançados? - lesões tumorais e ulceradas - eritrodermia - infiltração de MO Diagnóstico: Clínica + Biópsia

Answer 56

Etiologia: Trypanosoma cruzi (protozoário) Transmissão: 1. ORAL - principal na atualidade 2. Vetorial (Barbeiro) - casa de madeira / pau a pique 3. Transfusional 4. Vertical Período de Incubação: 3-22 dias Clínica: - AGUDA (duração de 8-12 semanas) mais comum: 1. Chagoma (Síndrome de Romana): porta de entrada - FOTO NO FLASHCARD 2. Síndrome de mononucleose - forma AGUDA mais grave e incomum: 1. Miocardite / pericardite 2. Meningoencefalite - CRÔNICA: 1. Indeterminado (60%): - assintomático 2. Cardíaca (30%) 3. Digestiva (10%): - acalásia secundária com megaesôfago - megacólon chagásico

Answer 57

Epidemiologia: Acometimento cardíaco ocorre em 30% dos casos de Doença de Chagas em sua forma crônica. Fisiopatologia de acometimento: 1. Fibrose de tecido miocárdico: - principalmente em VD 2. Cardiomiopatia dilatada de VD 3. Insuficiência cardíaca Qual a importância clínica? GRANDE CAUSA DE MORTE da Doença de Chagas. Quais os achados de ECG? Associação de: 1. Bloqueio de Ramo Direito (BRD) 2. BDAS / HBAE (bloqueio divisional anterior superior) (hemibloqueio anterior esquerdo)

Answer 58

Diagnóstico: 1. Exame direto 2. IgM | IgG - quando solicitado IgG: 2 técnicas diferentes são necessárias Tratamento: BENZIDAZOL 60 dias Quais as indicações de tratamento? 1. Fase aguda / reativação de doença 2. Forma crônica indeterminada (assintomática) 3. Forma digestiva em < 50 anos Tratar quando houver acometimento cardíaco? Considerar tratamento se fase cardíaca inicial com FE > 40%.

Answer 59

Agente: Toxoplasma gondii - taquizoíto: forma presente na corrente sanguínea, que se multiplica - bradizoíto: forma no interior de psudocistos, formados por pacientes imunocompetentes Órgãos alvos: 1. Cérebro 2. Músculo esquelético 3. Olhos 4. Placenta Hospedeiro definitivo: gato e felinos Hospedeiro intermediário: homem, boi e porco Como ocorre contaminação? 1. Contato com fezes de gato (OOCISTOS) 2. Carne de gado ou boi contaminada mal cozida (BRADIZOÍTAS) 3. Hemotransfusão (TAQUIZOÍTAS) 4. Transplante (TAQUIZOÍTAS) 5. TRANSMISSÃO VERTICAL (TAQUIZOÍTAS)

Answer 60

Clínica: - maioria dos pacientes: assintomáticos - maioria quando sintomáticos: síndrome mononucleose like Quadros raros e atípicos agudos: 1. Encefalite 2. Pneumonia 3. CORIORRETINITE (sempre fazer exame de fundo de olho) - congênita: bilateral, geralmente - adquirida: unilateral, geralmente - fundoscopia: manchas na retina com cicatriz pigmentada Quadro típico de IMUNOSSUPRESSOS: Neurotoxoplasmose - principal causa de déficit neurológico focal em HIV - ocorre quando CD4 < 200

Answer 61

Diagnóstico: 1. PCR: - alta S e E, porém caro e pouco utilizado 2. Sorologia IgG e IgM: - mais acessível - IgM pode ficar positivo por meses Como diferenciar infecção aguda e crônica se IgG e IgM positivos? TESTE DE AVIDEZ DO IgG >= 60% - alta avidez = infecção antiga (>= 4 meses) < 30% - baixa avidez = infecção aguda (< 4 meses) Indicações de tratamento: 1. Quadro grave ou persistente 2. Órgão nobres acometidos - olhos | cérebro | pulmão 3. Imunossupressão 4. Gestação Como é feito o tratamento? 2-4 semanas Sulfadiazina + Pirimetamina + Ácido folínico

Answer 62

Agente: herpes vírus de DNA Transmissão: prevalência de 40-100% na população, pois as formas de transmissão são múltiplas: - perinatal - trato respiratório - fezes - urina - sexual - sangue / doação de órgão Clínica: - Infecção congênita: a. Calcificações periventriculares b. Surdez neurossensorial - Infecção em imunocompetente: Síndrome mononucleose like - Infecção em imunossupressos: Infecção disseminada Qual o acometimento ocular característico? Hemorragias focais e manchas branco-amareladas, lembrando aspecto de queijo com ketchup - ocorrem em imunossupressão < 50 CD4

Answer 63

Diagnóstico: 1. PCR viral: melhor exame 2. Sorologia 3. Biópsia de órgão acometido - principalmente, se TGI ou pulmão Tratamento: Indicações: 1. Infecção congênita sintomática 2. Doença invasiva em imunossupressos Quais as drogas de escolha? 1. Ganciclovir EV 2. Valganciclovir VO

Answer 64

Agente: Bartonella Transmissão: 1. Arranhadura ou mordedura do gato 2. Exposição a pulgas do gato Clínica: 1. Lesão cutânea no local da inoculação 2. Linfadenopatia (importante) - axilar: mais comum - epitroclear 3. Doença visceral e hepatoesplenomegalia - pouco comum 4. Febre sem foco prolongada Diagnóstico: Anamnese + Exame Físico Solicitar exames complementares? Não costuma ser necessário: - sorologia (baixa sensibilidade) Solicitar biópsia de linfonodo? Apenas se suspeição de outro diagnóstico. Tratamento: AZITROMICINA - nem sempre é feito, pois linfadenopatia é limitada Outras opções de ATB: Bactrim Rifampicina

Answer 65

PLAQUETOPENIA a. Queda na produção por acometimento medular b. Aumento da destruição, como nas PÚRPURAS c. Sequestro esplênico Qual diagnóstico diferencial sempre buscar excluir? Pseudotrombocitopenia: - plugs plaquetários à hematoscopia Quais as doenças relacionadas mais abordadas em prova? - Trombocitopenia autoimune idiopática - Trombocitopenia imune por heparina - Púrpura trombocitopênica trombótica

Answer 66

Definição: processo para PARAR de sangrar Qual o tipo de sangramento quando ineficaz? Sangramento chamado de PRECOCE, como de mucosas (epistaxe, gengivorragia) e superficiais (petéquias, equimoses). Quais as fases da hemostasia? Fase 1: a. ADESÃO (Glicoproteína Ib, FvWb, ADAMTS 13) Fase 2: b. ATIVAÇÃO (Tromboxano A2, ADP, trombina) adesividade e recrutamento PLAQUETÁRIO Fase 3: c. AGREGAÇÃO (Glicoproteína IIb/IIIa) formação das pontes de fibrinogênio Quais os antiagregantes plaquetários principais? - AAS: inibe Tromboxano A2 da Fase 2 - Clopidogrel: inibe ADP da Fase 2

Answer 67

Definição: pseudotrombocitopenia pela formação de plugs plaquetários, que são contabilizados como uma plaqueta de forma equivocada. Quando suspeitar? Quando plaquetopenia em exame de rotina, sem nenhuma alteração clínica característica. Como fazer diagnóstico? 1. Hematoscopia 2. Plaquetas em tubo com CITRATO 3. Plaquetas em tubo com HEPARINA

Answer 68

Epidemiologia: Principal causa de plaquetopenia isolada. Fisiopatologia: opsonização de plaquetas por anticorpos IgG. Quadros na pediatria: tendem a ser AGUDOS e AUTOLIMITADOS, associados a uma infecção prévia ou, mesmo, idiopático. Quadros em adultos tendem a ser CRÔNICOS e RECORRENTES, associados a predisposição genética e/ou causas secundárias. Clínica: 1. Plaquetopenia, que geralmente, aparece ISOLADA - epixtase, gengivorragia, púrpura, petéquias, equimoses 2. Esplenomegalia em até 10% dos casos Diagnóstico: CLÍNICO, de exclusão. - excluir drogas (Heparina), colagenoses, HIV, pseudotrombocitopenia Conduta, quando diagnóstico: Geralmente, OBSERVAÇÃO. - é o que mais cai em prova de pediatria. Quando está indicado tratamento? Paciente com sangramento ativo E a. Plaquetopenia < 10.000 em crianças b. Plaquetopenia < 20.000/30.000 em adultos Qual o tratamento, quando indicado? 1. Corticoide VO/IV 2. Imunoglobulina polivalente IV

Answer 69

Existe indicação de transfusão de plaquetas? Até existe, mas nunca vi em prova: 1. Pacientes com sangramento grave e CHOQUE 2. Pacientes com sangramento intracraniano O que fazer quando paciente é refratário ao tratamento inicial? 1. Rituximabe 2. Esplenectomia Quais as indicações de esplenectomia? 1. Pacientes com recorrência após redução de dose/suspensão de corticoide 2. < 20.000/30.000 plaquetas > 3 meses 3. Grave (<10.000) que não respondem ao tratamento clínico > 6 semanas Quais os benefícios da esplenectomia? 1. Melhora contagem plaquetária de forma rápida 2. Remissão duradouras em 50-80%

Answer 70

Fisiopatologia: Surgimento de anticorpos anti-ADAMTS 13. - anti-ADAMTS 13 funciona como um TESOURA que "corta" o Fator de WonWillebrand (FvWb), para que fique do tamanho ideal para hemostasia. - se tesoura não funciona, temos FvWb em quantidade aumentada. Quais as consequência do aumento de FvWb? a. Plaquetopenia < 50.000, pois há consumo b. Trombose, pois há agregação plaquetária - oclusão de pequenos vasos c. Anemia hemolítica microangiopática, pois há diminuição na luz do vaso e destruição de hemácias - esquizócitos em sangue periférico Epidemiologia: Mulheres entre 20-40 anos. Clínica: 1. Febre 2. DIMINUIÇÃO DO NÍVEL DE CONSCIÊNCIA - trombos podem ocluir qualquer vaso sistêmico, inclusive em SNC 3. Insuficiência renal - geralmente leve 4. Icterícia - anemia hemolítica Qual o principal diagnóstico diferencial? Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU) - mas PTT: geralmente pacientes adultos e cursa com sintomas de SNC - SHU: geralmente pacientes pediátricos e NÃO cursa com alterações de SNC

Answer 71

Diagnóstico: Atividade de ADAMTS 13 (ideal) ou Escore de PLASMIC Tratamento padrão-ouro: Plasmaférese Opções a serem associadas em alguns casos: 1. Corticoide e/ou Rituximabe +- 2. Anticorpo antimonoclonal anti FvWb: - Caplacizumab NÃO FAZER: transfusão de plaquetas = piora da trombose Prognóstico: 20% de mortalidade. Sem a Plasmaférese antigamente a mortalidade era de cerca de 80%, com essa nova medida houve inversão.

Answer 72

Definição: Opsonização de plaquetas 5-10 dias após uso de HNF (mais comum) ou HBPM em qualquer dose. QUALQUER HEPARINA E QUALQUER DOSE. Fisiopatologia: Surgimento de anticorpo contra Fator 4 Plaquetário (PF4) Quais os tipos? Tipo I: plaquetopenia Tipo II: plaquetopenia + trombose Clínica: Plaquetopenia +- Trombose (venosa/TEP) Diagnóstico: Dosagem de PF4 reduzida Tratamento: 1. Suspensão da Heparina 2. Anticoagulação RivaroXabana DabigaTRana Quais os 4 T's da doença? (cai em prova) TROMBOCITOPENIA > 50%, mas >= 20.000 TEMPO DE QUEDA ENTRE 5-10 DIAS TROMBOSE OU SEQUELAS TEM OUTRA EXPLICAÇÃO? - sempre excluir outros diagnósticos

Answer 73

Fisiopatologia: Opsonização de plaquetas 5-10 dias após uso de HNF (mais comum) ou HBPM em qualquer dose. Anticorpo contra Fator 4 Plaquetário (PF4): Tipo I: plaquetopenia Tipo II: plaquetopenia + trombose QUALQUER HEPARINA E QUALQUER DOSE. Clínica: Plaquetopenia +- Trombose (venosa/TEP) Diagnóstico: Dosagem de PF4 Tratamento: 1. Suspensão da Heparina 2. Anticoagulação RivaroXabana DabigaTRana TROMBOCITOPENIA > 50%, mas >= 20.000 TEMPO DE QUEDA ENTRE 5-10 DIAS TROMBOSE OU SEQUELAS TEM OUTRA EXPLICAÇÃO?

Answer 74

Epidemiologia: doença HEREDITÁRIA mais comum da hemostasia primária (1% da população) Tipos: Tipo I (80%): queda leve nos níveis de FvWb - exames normais Tipo II (17%): disfunção do fator, mas em níveis normais de FvWb - Tempo de Sangramento (TS) alargado > 7-10 minutos Tipo III (<5%): queda grave (< 30%) FvWb + queda de Fator VIII (via intrínseca) - TS e KTTP alargados Por que o tipo III alarga KTTP? Pois o FvWb é importante para a produção de Fator VIII, da via intrínseca da coagulação. Se há queda grave, abaixo de 30% do valor normal, não há produção adequada de Fator VIII e há alargamento de KTTP.

Answer 75

Como gosta de aparecer em prova? Menina com fluxo menstrual aumentado. Diagnóstico: TS > 7-10 minutos +- KTTP > 35s Tratamento: Desmopressina EV / intrasal - medicação tem como efeito adverso o aumento de FvWb Se refratários: 1. Transfusão: a. Fator VIII + FvWb b. Crioprecipitado (Fator VIII + FvWb + Fibrinogênio + Fator XIII) 2. Transamin: alternativa se sangramento

Answer 76

DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA Qual o exame para diagnóstico? Tempo de sangramento alargado, ou seja, TS > 7-10 minutos COM PLAQUETAS NORMAIS. Isso porque plaquetopenia também alarga tempo de sangramento, mas se normais, aí sim podemos fazer diagnóstico de disfunção plaquetária. Distúrbios hereditários: - Doença de Glanzman (deficiência de Glicoproteína IIb/IIIa) - Doença de Bernard Soulier (deficiência de Glicoproteína Ib) - Doença de Von Willebrand Distúrbios adquiridos: - Síndrome urêmica - Uso de antiplaquetários (AAS, Clopidogrel)

Answer 77

Definição: conjunto de processos para que paciente NÃO VOLTE a sangrar. Qual o objetivo dos processos envolvidos? Formação da rede de FIBRINA. Qual o tipo de sangramento quando ineficaz? Sangramento tardio/profundo: muscular, articular. Quais as vias da coagulação envolvidas? 1. Via intrínseca - Medida por: KTTP com VR: 21-35 segundos - Fatores VIII, IX e XI 2. Via extrínseca - Medida por TP com VR: 10-14s / RNI 0,8-1,0 - Fator VII 3. Via comum - Medida por TP, KTTP, TT (VR: 14-21s): - Fatores I, II, V, X

Answer 78

O que saber sobre o Fator XII da coagulação? Fator XII da coagulação se apresenta alterado in vitro, mas não in vivo. Ou seja, provas de coagulação podem vir alteradas, mas sem repercussão clínica alguma. O que saber sobre o Fator XIII da coagulação? Fator XIII da coagulação de apresenta alterado in vivo, mas não in vitro. Ou seja, paciente pode apresentar distúrbio da hemostasia secundária, com exames normais. O que fazer? Dosar individualmente o fator. Quais os fatores Vitamina K dependentes? II, VII, IX, X (2+7=9 parabéns 10 pra você) - qual o de menor meia-vida entre eles? O Fator VII. Isso faz com que os distúrbios relacionados à deficiência de Vitamina K depletem primeiro o Fator VII e alterem primeiro a VIA INTRÍNSECA e o TP/RNI dos pacientes.

Answer 79

O que ocorre? Fibrinólise realizada pela PLASMINA Qual o exame alterado? Aumento dos produtos de degradação da fibrina (PDFs), entre eles os Ddímeros.

Answer 80

Hemofilia A (queda do VIII) e Hemofilia B (queda do IX): - Apenas em SEXO MASCULINO. - Clínica mais comum: hemartrose e hematoma pós vacina - Quadros mais graves: 1. Hemorragia intracraniana em parto traumático 2. Artropatia hemofílica e pseudotumor Hemofilia C (queda do XI) - Muito rara, nunca vi cair - Ocorre também no sexo feminino - Clínica mais comum: a. Sangramento menstrual aumentado, sendo diagnóstico diferencial com Doença de Von Willebrand tipo III b. Sangramento em excesso pós trauma Tratamento: reposição do fator reduzido purificado - E se SANGRAMENTO AGUDO? Faz-se reposição ainda maior de fator correspondente, no tratamento de rotina trazemos quadros graves para moderados a leve. Então se sangramento: aumentar o tratamento.

Answer 81

- como fazer a monitorização? KTTP - se sangramento, qual a conduta? a. sangramento leve: considerar redução, mas não é obrigatória b. sangramento grave: suspensão da heparina + PROTAMINA (antídoto) Quais as doses de Protamina? 1mg para cada 100U HNF 1mg para cada 1mg HBPM

Answer 82

Definição: Anticorpos anti a AÇÃO dos fatores de coagulação da via intrínseca. Classicamente contra fator VIII. Não há redução do fator de coagulação em si, mas sim da sua ATIVIDADE. Quando geralmente aparece em prova? Anticorpos tendem a surgir em puérperas ou em pós-operatório. Clínica: sangramentos profundos (articulares, musculares). Qual a grande dica para diagnóstico? Teste da mistura não corrige KTTP (clássico de prova). Conduta: Corticoide

Answer 83

Mecanismo de ação: anti vitamina K: Gera depleção de fatores de anticoagulação vitamina K dependentes: II, VII, IX e X (2+7=9, parabéns 10 pra você). Alvo terapêutico: INR entre 2-3 INR acima do alvo na ausência de sangramento: - 3,5 - 10: suspensão de Warfarin - INR > 10: suspensão de Warfarin + Vitamina K oral Após: reintroduzir com redução de 20-30% da dose, monitorizando o INR. Posso fazer VitK IM? Se INR alargado não, pois há risco de hematoma intramuscular.

Answer 84

Conduta quando houver sangramento e INR alargado: - Sangramento leve / RNI < 9-10: Suspensão - Sangramento com RNI >= 10: Suspensão + VitK EV - Reversão aguda: Suspensão + VitK EV + Complexo Protrombínico (Fatores Vit K dependentes) ou Plasma Fresco Congelado (PFC) Qual o delta T da Vitamina K administrada? 12-18 horas Qual a medida então que resolve casos graves e agudos? COMPLEXO PROTROMBÍNICO ou PFC, porque até a vitamina K administrada começar a agir é isso que fará o paciente parar de sangrar.

Answer 85

Por que altera TP/RNI? Pois se não há bile em quantidade adequada na luz de TGI, não há absorção adequada de vitaminas lipossolúveis, como a VITAMINA K. Como fazer o diagnóstico diferencial entre elas? REPOSIÇÃO de VITAMINA K ENDOVENOSA por 3 dias a. Melhora de TP/RNI: colestase, paciente só não absorvia a vitamina K de forma adequada b. Não Melhora de TP/RNI: hepatopatia, paciente independentemente de vitamina K, não consegue produzir os fatores de coagulação de forma adequada

Answer 86

Forma Precoce: Hemorragia nas primeiras horas de vida - uso de medicamentos maternos (anticonvulsivantes) Forma Clássica: Hemorragia entre 2-7° dia de vida - ausência de reposição recomendada a todo RN, geralmente em prova: parto domiciliar / parto sem assistência Forma tardia: Hemorragia associada a doenças disabsortivas Tratamento: Vitamina K IM ou EV Se sangramento: complexo protrombínico ou plasma fresco congelado Como deve ser feita a prevenção? Vitamina K IM ou VO para todo RN Logo após ao nascimento

Answer 87

Quais as drogas que pode alterar a via? 1. Uso de Inibidores do fator Xa: - Rivaroxabana - Fondaparinux - Apixabana 2. Uso de Inibidor de trombina: - Dabigatrana Quais os distúrbios que podem alterar a via? 1. Doença hepática: - síntese de fatores comprometida 2. Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): - Sepse - Descolamento prematuro de placenta (DPP)

Answer 88

Quais as condições clínicas mais associadas em prova? 1. Sepse 2. Descolamento prematuro de placenta (DPP) 3. Leucemia Mieloide Aguda tipo M3 (pró-mielocítica) Clínica = Trombose SISTÊMICA Quais as principais alterações laboratoriais? 1. Fibrinogênio < 100 (VR 200-400) 2. Aumento de Ddímeros 3. Alargamento de TP, KTTP e TT - por consumo de todos os fatores de coagulação 4. Trombocitopenia - por consumo 5. Anemia hemolítica microangiopática - por vasos ocluídos gerarem destruição de eritrócitos Tratamento = ácido TRANSRETINOICO (ATRA)

Answer 89

Pré-operatório: qual a conduta? 1. Suspensão do Warfarin 5 dias antes do procedimento 2. Quando RNI < 2 - terapia de PONTE é iniciada - HBPM: suspensão 12 horas antes do procedimento - HNF: suspensão 4-6 horas antes do procedimento E após a cirurgia? Retomada da ponte em 48-72 horas após cirurgia - estudos indicam que a retomada da anticoagulação nas primeiras 24 horas pode aumentar risco de sangramento (informação cobrada no HCPA em 2024)

Answer 90

Quando pensar? TROMBOSE VENOSA 1. HF de primeiro grau com TEV < 45 anos 2. HP de TEV < 45 anos 3. Trombose recorrente ou em múltiplos sítios 4. Sítios incomuns de trombose: - portal - hepática - mesentérica - SNC 5. Necrose cutânea por uso de Warfarin E quando Trombose Arterial? Investigar trombofilias ADQUIRIDAS Quando investigar as trombofilias? Antes do início de Warfarin. Se necessário seu início, existe a opção de trocar por heparina 2 semanas antes do exame. Warfarin altera testes diagnósticos. Qual a trombofilia mais comum de todas? Fator V de Leiden: 40-50% dos casos - fator V mutante que não é ativado por proteína C

Answer 91

Qual o hemoconcentrado que utilizamos se anemia grave e necessidade de hemotransfusão? Hemácias filtradas para reduzir a chance de aloimunização, ou seja, formação de anti-HLA. E se pós transplante? Aí é importante a complementação com a irradiação. Objetivo: destruição de DNA de células ainda presentes na bolsa para evitar enxerto x hospedeiro transfusional.

Answer 92

Sintomas da síndrome anêmica costumam surgir quando Hb < que 7 Isso faz com que meu alvo terapêutico, quando indicada transfusão seja acima de 7

Answer 93

Usar concomitantemente por 3 dias, antes de suspender o NOAC

Answer 94

Qual o diagnóstico? - Não pode ser anemia falciforme, pois nessa patologia não há formação de HbA = 0%, pois não forma cadeia beta. - Não pode ser traço falciforme, pois há > 40% de HbS BETA TALASSEMIA B+ com TRAÇO FALCIFORME

Answer 95

TGO / AST, que também está presente no interior das hemácias. Porque a TGP / ALT é mais hepatoespecífica.

Answer 96

Quando sempre suspeitar? Idoso com linfocitose. Como confirmar o diagnóstico? SANGUE PERIFÉRICO: 1. Linfocitose > 5000 2. Imunofenotipagem: CD 19, Cd 20, CD 23. 3. Linfócitos B CD 5 em citometria de fluxo Como está a proteína sérica? Tenho HIPOGAMAGLOBULINEMIA, ou seja, reduzida. E a biópsia de medula? Não é necessária, alterações ocorrem a nível de sangue periférico.

Answer 97

Sulfato: 20% de FE e menos efeitos adversos Gluconato: 12% de FE e mais efeitos adversos - inferior

Answer 98

Leucemia mieloide aguda tipo PROMIELOCÍTICA (M3)