HEPATOLOGIA Flashcards

Question

Doença de Wilson (Cobre): Por que ocorre? | Faixa etária Clínica (4) - qual o achado PATOGNOMÔNICO? Rastreamento Diagnóstico: como posso fazer? (5) Tratamento farmacológico (2) Há cura?

Answer 1

Por que ocorre? 1. Mutação em gene ATP7B 2. Não formação de CERULOPLASMINA: transporte e excreção do cobre 3. Acúmulo e formação de depósitos Faixa etária: Jovens (5-10 anos) Clínica: 1. Doença hepática: - aguda ou crônica ou cirrose 2. Alterações de movimento (depósitos em SNC): - Parkinson 3. Alteração de personalidade 4. ANEL DE KAYSER-FLEISCHER pelo depósito de cobre ocular (98%) - Patognomônica em prova - Exame lâmpada de fenda Triagem: ceruloplasmina baixa Confirmação diagnóstica: 1. Anéis de Kayser-Fleischer 2. Cobre urinário (24h) 3. Mutação ATB7B 4. Biópsia hepática (cobre acumulado) - não rotina 5. Ceruplasmina plasmática Tratamento: 1. Quelante de Cobre Trientina D-Penicilamina (mais EAs) 2. Cura = Transplante hepático

Answer 2

Por que ocorre? Gene HFE - Mutação C282Y Absorção de Ferro intestinal independentemente das necessidades do organismo > acúmulo > depósitos. Preferência por sexo? Não, mas mulheres manifestam menos = menstruação. Epidemiolgoia: Caucasianos | 40-50 anos | 1:250 pessoas Laboratório: 1. Saturação da transferrina elevada (> 50-60%) 2. Ferritina elevada (> 200) Clínica: H = Hepatopatia H = Hiperglicemia - deficiência na produção de insulina pelas células beta H = Hiperpigmentação da pele (DM bronzeado) H = Heart (IC) H= Hipogonadismo - menor liberação de FSH e LH H = Hartrite Diagnóstico: 1. Teste genético: mutação C282Y (HFE) 2. RNM abdominal: prever acúmulo de ferro hepático Tratamento: FLEBOTOMIA semanal Meta da ferritina em torno de 50ng/ml E o transplante? Não cura, mas pode ser indicado se cirrose avançada.

Answer 3

Definição: doença autoimune que agride os ductos biliares do espaço porta por aumento de imunoglobulinas(IgM). Epidemiologia: 1. Mulheres (30-60 anos) 2. Doenças autoimunes (SJOGREN - maior associação) Clínica: - COLESTASE 1. Prurido = principal 2. Acolia 3. Colúria 4. Icterícia 5. Hiperpigmentação cutânea 6. Xantelasma - DISABSORÇÃO 1. Esteatorreia 2. Queda de ADEK a. D = fraturas ósseas em prova b. K = sangramentos em prova Quando suspeitar? 1. Colestase 2. Aumento de FA 3. USG sem sinais de dilatação de via biliar (lesão seria vista apenas por biópsia - espaço porta) Diagnóstico: >= 2 de 3 critérios: 1. Elevação da fosfatase alcalina 2. Anticorpo antimitocôndria (AMA) 3. Biópsia Tratamento: Doença não responde à imunossupressão: 1. Ácido ursodesoxicólico (Ursacol) 2. Transplante hepático: cirrose Doença dos 3 M's: Mulher Aumento de IgM Marcador: ac antiMitrocôndria

Answer 4

O que há em comum com a Colangite Biliar Primária? 1. Icterícia colestática (inflamação de via biliar) 2. Prurido (sais biliares) 3. Cirrose (sais biliares) Como afeta? O que isso muda? Grandes vias biliares, tanto intra, quanto extra-hepáticas Podemos visualizar em exame de imagem de via biliar CPRE: Vias biliares em conta de rosário Em quem ocorre?/Marcador: Masculino Retocolite ulcerativa p-ANCA Tratamento: 1. UDCA usado em Colangite Biliar Primária ainda sem comprovação de efeito aqui, mas doença também não responde à imunossupressão 2. Transplante hepático em casos avançados

Answer 5

Definição: Agressão autoimune contra o HEPATÓCITO. Tipo I: Mulher jovem a. FAN + (lupoide) b. Anticorpo antimúsculo liso (AML) Tipo II: 1. Meninas (2-15 anos) 2. Homens ( > 40 anos) a. Anti-LKM1 b. anti-LC1 Quando pensar na prova? 1. Hepatite 2. Sorologias virais normais 3. Ausência de abuso de álcool e drogas 4. Hipergamaglobulinemia (eleva IgG) 5. História de outras doenças autoimunes (vitiligo, DM1, Hashimoto) Achados da biópsia: 1. Rosetas 2. Pseudolóbulos 3. Infiltrado mononuclear à custas de PLASMÓCITOS Tratemento: Corticoide +- Azatioprina Exceto: assintomáticos e formas leves de hepatite

Answer 6

Afeta drenagem de bile: Intra-hepática Quadro: 1. Prurido 2. Elevação de bilirrubinas 3. Pode haver elevação de transaminases Quando? Segundo ou terceiro trimestre - some logo após o parto Tratamento: Ácido ursodesoxicólico - prevenção de malformações fetais

Answer 7

Definição: má-formação congênita rara, caracterizada por dilatação de ductos biliares intra-hepáticos pela presença de CISTOS intra-hepáticos. Diagnóstico: CPRE.

Answer 8

Tríade clínica (10-15% dos pacientes): 1. Dor abdominal 2. Icterícia 3. Massa abdominal palpável em HCD Conduta: Sempre cirúrgica por risco de malignização Excisão do cisto + hepaticojejunostomia

Answer 9

Definição: Doença genética que leva a deficiência parcial leve de glicoruniltransferase (aumento da BI). Epidemiologia: Comum (7-9% da população) | Homem Laboratório: Bilirrubina < 4 | condição benigna Fatores precipitantes: 1. Jejum 2. Álcool 3. Exercício 4. Febre Fatores de melhora: 1. Dieta hipercalórica 2. Cessação do álcool 3. Resolução de infecção 4. Exercícios mais leves 5. FENOBARBITAL (nem precisa usar)

Answer 10

Definição: Deficiência importante de GT por doença genética. Quando? Nos 3 primeiros dias de vida. Tipo I: - Quadro mais grave, deficiência total de GT - Bilirrubinas: 18-45 -Kernicterus: lesão neurológica por deposição de bilirrubina indireta nos núcleos da base - Tratamento: transplante Tipo II: - Deficiência parcial - Bilirrubinas entre 6-25 - Tratamento: fenobarbital

Answer 11

Definição: Lesão hepatocelular (aumento de transaminases) e/ou colestática (aumento de enzimas canaliculares) induzida por um medicamento. Quais os fármacos relacionados a lesão hepatocelular? 1. Paracetamol - dose-dependente: > 10-15 g/dia - dose máxima: 4g/dia - antídoto: N-acetilcisteína 2. Isoniazida 3. Fenitoína 4. AINE Quais os fármacos relacionados a colestase? 1. ACO 2. Eritromicina 3. Amox-clav 4. Rifampicina 5. Bactrim Lesão hepática relacionada à RIPE: RIP (Isoniazida) Amiodarona: 1. Lesão hepatocelular 2. Indução de esteatose hepática Diagnóstico: 1. Exposição ao medicamento hepatotóxico - não há delta T específico 2. Exclusão de outras etiologias E a bióspia: Apenas em casos duvidosos: necrose centro-lobular Exceto pelo Paracetamol, que é dose-dependente, outras drogas tem sua toxicidade ... Idiossincrática

Answer 12

Sistema Porta: Veia Porta: entre duas redes de capilares 0.1 Artéria Mesentérica Superior e Esplênica 0.2 Capilares 1. Veia Mesentérica Superior e Esplênica 2. Veia Porta 3. Capilares Sinusoides 4.Veia Hepática Outras veias que desembocam no sistema: 1. Veia Mesentérica Inferior (Esplênica) 2. Veias Gástricas Curtas (Esplênica) 3. Veia Gástrica Esquerda (Porta) Hipertensão Porta: Pressão > 5 mmHg Diagnóstico na prática: CLÍNICA 1. Esplenomegalia 2. Varizes: Recanalização do sistema Ázigos a. Esôfago = Veia Gástrica Esquerda b. Fundo Gástrico = Veias Gástricas Curtas c. Anorretal = Veia Mesentérica Inferior d. Abdominais (cabeça de medusa) = Veia Mesentérica Inferior - Se sopro e frêmito: Síndrome de Cruveihier-Baumgarten 3. Encefalopatia hepática (amônia) 4. Ascite - Ao nível dos sinusoides por transudação - Doença intra-hepática sinusoidal / pós sinusoidal / pós-hepática

Answer 13

PRÉ-HEPÁTICA: 1. Principal etiologia: Trombose da Veia Porta: hipercoagulabilidade 2. Hipertensão Porta Segmentar: - Trombose da Veia Esplênica: Pancreatite Crônica -Trombose de Veia Mesentérica Superior (raro) Características: 1. Sem formação de ascite 2. Varizes mais importantes -Se T. Veia Esplênica: Varizes de fundo gástrico isoladas (veias gástricas curtas) + Esplenomegalia INTRA-HEPÁTICA: 1. PRÉ-SINUSOIDAL: - Principal etiologia: Esquistossomose Não forma ascite Varizes mais importantes 2. SINUSOIDAL: - Principal etiologia: Cirrose Pode formar ascite e varizes c. PÓS-SINUSOIDAL: - Principal etiologia: Doença veno-oclusiva de veia centro-lobular (raro) 1. Pós-transplante (enxerto-hospedeiro) 2. Chá da Jamaica Muita ascite Varizes em menor quantidade. 3. Pós-hepática Muita ascite Varizes pouco importantes Hepatomegalia Dependendo do local de doença: Edema de MMII ou Turgência Jugular 1. Síndrome de Budd-Chiari = trombose de veia hepática 2. Obstrução da veia cava inferior Ascite Poucas varizes Hepatomegalia Edema de MMII 3. Doenças cardíacas Ascite Poucas varizes Hepatomegalia Edema de MMII Turgência Jugular

Answer 14

PRÉ-HEPÁTICA: 1. Principal etiologia: Trombose da Veia Porta: hipercoagulabilidade 2. Hipertensão Porta Segmentar: - Trombose da Veia Esplênica: Pancreatite Crônica -Trombose de Veia Mesentérica Superior (raro) Características: 1. Sem formação de ascite 2. Varizes mais importantes -Se T. Veia Esplênica: Varizes de fundo gástrico isoladas (veias gástricas curtas) + Esplenomegalia INTRA-HEPÁTICA: 1. PRÉ-SINUSOIDAL: - Principal etiologia: Esquistossomose Não forma ascite Varizes mais importantes 2. SINUSOIDAL: - Principal etiologia: Cirrose Pode formar ascite e varizes c. PÓS-SINUSOIDAL: - Principal etiologia: Doença veno-oclusiva de veia centro-lobular (raro) 1. Pós-transplante (enxerto-hospedeiro) 2. Chá da Jamaica Muita ascite Varizes em menor quantidade. 3. PÓS-HEPÁTICA: Muita ascite Varizes pouco importantes Hepatomegalia Dependendo do local de doença: Edema de MMII ou Turgência Jugular Etiologias: 1. Síndrome de Budd-Chiari = trombose de Veia Hepática 2. Obstrução da Veia Cava Inferior 3. Doenças cardíacas

Answer 15

Como avaliar em exame físico? 1. Sinal do Piparote (>= 3L) 2. Macicez móvel em decúbito 3. Semicírculos de Skoda 4. Toque retal (rechaço parede posterior do reto) - mais sensível Diagnóstico: 1. USG: >= 100ml de ascite 2. Sempre que ascite: Paracentese diagnóstica - Indicações: quadro novo | mudança clínica - Ponto de punção para paracentese: McBurney à esquerda Por que fazemos Paracentese? Para diferenciar: 1. Transudato: GASA >= 1,1 2. Exsudato: GASA < 1,1 Gradiente albumina soro e líquido ascítico: Albumina do soro - de líquido ascítico Transudato (GASA >= 1,1): - Hipertensão porta: proteínas não passam pelas fenestrações dos sinusoides Cirrose, Budd-Chiari (trombose de V. hepática) GASA >= 1,1 Obs: Paciente cirrótico tem em líquido ascítico quantidade de proteínas totais < 2,5 DD com Cardiogênico: proteína total > 2,5 (como os exsudatos), pois não há fibrose ocluindo as fenestrações Quando ocorre o exsudato? Doenças do peritônio: neoplasias, tuberculose, pancreatite. Albumina estará mais alta e GASA < 1,1

Answer 16

Tratamento: 1. Restrição de sódio (até 2g/dia) 2. Diuréticos - Espironolactona: inibe a ativação do SRAA por hipovolemia - Associamos Furosemida para evitar distúrbios hidroeletrolíticos 3. Restrição hídrica: só se hiponatremia dilucional Qual o objetivo terapêutico? Meta: perda de 0,5 kg/dia ou 1kg/dia se edema Eficácia: 90% respondem E se ascite refratária? 1. Paracentese terapêutica seriada - Se de grande volume: > 5L 6-10g de albumina por litro retirado 2. TIPS 3. Transplante hepático Fazemos paracentese de controle? Controverso HCPA2018: Paracentese de controle 2 dias

Answer 17

Fisiopatologia: Translocação monobacteriana (E. coli) para transudato pobre em proteínas e gamaglobulinas. Clínica: menos gritante que peritonites no geral: 1. Febre mais leve 2. Desconforto abdominal sem sinais de irritação peritoneal 3. Encefalopatia Diagnóstico: 1. > 250 / mm³ de polimorfonucleares 2. Cultura monobacteriana + Tratamento: Indicação: > 250 PNF é indicação de tratamento 1. Cefalosporina de 3° geração CEFOTAXIMA por 5 dias

Answer 18

PRIMÁRIA AGUDA: Ceftriaxona IV ou Norfloxacina VO por 7 dias totais. - Indicada quando maior risco de infecção no momento: Hemorragia por varizes esôfago-gástricas: translocação PRIMÁRIA CRÔNICA: Norfloxacina VO diário - Indicada quando: Proteínas do líquido ascítico < 1,5 g/dl + >= 1: a. creatinina >= 1,2 b. ureia > 53,5 c. CHILD >= 9 d. BT >= 3 SECUNDÁRIA: Norfloxacina VO diário Indicada pelo resto da vida Em questão: resolução da ascite ou transplante hepático

Answer 19

Diagnóstico: 1. > 250 / mm³ de polimorfonucleares 2. Cultura monobacteriana + Diagnósticos diferenciais: 1. Ascite neutrofílica > 250 PNF e cultura negativa Tratamento: CEFOTAXIMA 5 dias 2. Bacterascite Cultura positiva sem > 250 PNF (precoce) Tratamento: 1. Sintomático: Cefotaxima 5 dias 2. Assintomático: repetir paracentese 3. Peritonite franca polimicrobiana Diagnóstico: >= 2 critérios 1. Proteína > 1 2. Glicose < 50 3. LDH elevada 4. Tratamento: - Cefalosporina de terceira geração - Metronidazol - Avaliação de quadros cirúrgicos em exame de imagem (diverticulite e apendicite)

Answer 20

Quadro clássico: Paciente cirrótico com ascite: oligúria e lesão renal Fisiopatologia: 1. Insuficiência hepática > 2. Acúmulo de NO não metabolizado > 3. Vasodilatação periférica > 4. Rim entende como hipovolemia > 5. Vasoconstrição renal por ativação de SRAA > 6. Insuficiência renal aguda Como fazer diagnóstico? 1. IRA "pré-renal" que não melhora com volume (uma vez que o problema é vasodilatação por excesso de NO) 2. Urina concentrada e com baixo Na 3. Exclusão de lesão pré-renal - retirada de diurético - expansão volêmica COM albumina Tipo I: Rápida progressão (< 2 semanas) Deflagrada por outro problema (PBE) Péssimo prognóstico Como prevenir em quadros de PBE? ALBUMINA 1,5 g/kg no primeiro dia ALBUMINA 1 g/kg no terceiro dia Tipo II: Insidiosa e espontânea, apresentando melhor prognóstico Tratamento: 1. Transplante hepático = ideal 2. Albumina + 3. Terlipressina: vasoconstritor esplâncnico = alternativa, sem resposta importante Não fazer: 1. Noradrenalina: vasoconstritor sistêmico 2. Diurético em PBE: hipovolemia

Answer 21

Quando ocorre? P > 10 mmHg Quando há maior risco de ruptura? ) > 12 mmHg Quando rastreamos? EDA se: - Clínica - Risco de hipertensão porta (cirrose) Indicações de profilaxia primária: 1. Varizes de esôfago de médio/grande calibre 2. CHILD B e C 3. Cherry-red spots Como fazer? um ou outro: 1. Beta-Bloqueador Propanolol Nadolol Carvedilol 2. Ligadura elástica (LEV) Como fazer a profilaxia secundária? Beta-bloqueador + Ligadura elástica (LEV) Propanolol Nadolol Carvedilol Se contraindicação ao betabloqueio: 1. TIPS 2. Definitivo: transplante 3. Cirúrgico: shunt seletivo em caráter eletivo (pouco utilizado)

Answer 22

Importância: complicação mais temida do cirrótico 1/3 dos óbitos Medidas iniciais: 1. ABC das vias aéreas e estabilização hemodinâmica 2. EDA em até 12 horas 3. Avaliação da coagulação do paciente, se alteração: reposição de fatores de coagulação com plasma fresco Tratamento: 1. Ligadura elástica (ideal) ou Escleroterapia - distúrbio da coagulação 2. Vasoconstritor esplâncnico: Somatostatina Ocreotide Terlipressina E se refratário? 1. TIPS (Shunt Portossistêmico Intra-Hepático Transjugular) Vantagens: - Diminuição da pressão ao nível do sistema porta - Controle do sangramento | ascite - Permite a realização de transplante Desvantagens: - Disponibilidade - Encefalopatia (amônia) - Estenose Contraindicações: 1. Insuficiência cardíaca congestiva 2. Regurgitação tricúspide grave 3. Hipertensão pulmonar grave 4. Doença hepática policística 5. Infecção ativa ou sepse 6. Obstrução de via biliar 2. Balão de Sengstaken-Blakemore (3 vias) - Risco de necrose de parede de esôfago Máximo 24h com períodos sem estar insuflado (6/6 horas) 3. Tratamento cirúrgico: Shunt não seletivo de urgência (anastomose entre veia cava e porta) Porto-cova: mortalidade muito elevada, independentemente de ser feita término-lateral ou látero-lateral

Answer 23

Por que ocorre? Aumento de amônia (NH3) Etiologias: 1. Insuficiência hepática 2. Hipertensão porta (circulação colateral) Clínica: 1. Flapping 2. Letargia 3. Sonolência Tratamento: - Evitar fatores precipitantes 1. Hemorragia 2. Constipação 3. PBE - Dieta com proteínas de origem vegetal / AAS de cadeia ramificada Evita-se restrição proteica: hipoalbuminemia. - Lactulose: menor formação de amônia em TGI + pH mais ácido (NH3 > NH4 - amônio) - não ultrapassa BHE - Rifaximina: queda da flora bacteriana e produção de amônia Opções: Metronidazol Neomicina - Definitivo: Transplante hepático

Answer 24

Tríade clínica: 1. Diarreia crônica 2. Pneumobilia 3. Deficiência de Vitamina K Diagnóstico na maioria dos casos: 90% no intraoperatório, pois a maioria é ASSINTOMÁTICA e métodos dx limitados

Answer 25

Dor à hepatimetria Característico de abcesso hepático

Answer 26

Bilirrubina Direta

Answer 27

Quando pensar? Em pacientes com sintomatologia para litíase biliar, mas sem cálculos na vesícula. - diagnóstico de exclusão Melhor exame: Cintilografia com HIDA e CCK Conduta: colecistectomia videolaparoscópica Prognóstico: melhora sintomática em 80%

Answer 28

Metálicos

Answer 29

Fator de risco preponderante: Cirrose hepática Qual medida utilizada no tratamento de HDA em cirrótico aumenta o risco? Escleroterapia Qual a conduta? Heparinização plena para evitar progressão retrógrada ou anterógrada

Answer 30

Maioria: artéria hepática direita Mas há variação em cerca de 25% das pessoas

Answer 31

Depende, Paciente que responde a reposição volêmica inicial com cristaloides não precisaria de hemotransfusão. Se continuar instável, pode-se considerar. Alvo: 7-9 mg/dL. Cuidado para não hipertransfundir porque há risco de piora da hipertensão porta e do sangramento.

Answer 32

Ceftriaxona IV ou Norfloxacina VO por 7 dias totais

Answer 33

Não, anti-HCV pode demorar até 12 semanas para positivar. Solicitar HCV-RNA.

Answer 34

Profilaxia pós-exposição: Indicação: contato íntimo não vacinado 1. Geral >= 1 ano: vacinação até 14 dias 2. < 1 ano: imunoglobulina - obs: 6m-1ano: fazer vacinação (eficácia pobre, mas Ig pode afetar Tríplice Viral) 3. Imunosupressos: vacinação + imunoglobulina

Answer 35

Não, podemos dizer que há lesão renal. Síndrome hepatorrenal é apenas se após retirada de FR (diurético) e reposição de albumina o quadro se mantém.

Answer 36

Como está a glicose? HIPOGLICEMIA - prejuízo a gliconeogênese - indisponibilidade das reservas de glicogênio Por que ocorre acidose metabólica? LÁCTICA O que pode ocorrer a nível de SNC? Encefalopatia hepática Edema cerebral Hipertensão intracraniana

Answer 37

Tratamento inicial: 1. Espironolactona 100 mg/dia 2. Furosemida 40 mg/dia E as restrições dietéticas? Restrição de sódio (até 2g/dia ou 88 mEq/dia ou 2000 mg/dia) Restrição hídrica apenas se hiponatremia dilucional Indicações de paracentese de alívio: 1. Refratariedade 2. Sinais de desconforto respiratório

Answer 38

Qual o exame padrão-ouro para diagnóstico de Colecistite Aguda? Cintilografia de Via Biliar Quando que solicitamos? Quando dúvida diagnóstica: - Colecistite aguda vs. Pancreatite aguda Qual o marcador utilizado? Ácido iminodiacético - não cora VB inflamada

Answer 39

Pois NÃO é revestido por EPITÉLIO.

Answer 40

Graus: I: Queda da atenção ou euforia II: Asterix ou Flapping, letargia e desorientação III: Sonolência, desorientação grave ou torpor IV: Coma

Answer 41

Hepatocarcinoma

Answer 42

Quando está indicado? Escore de Maddrey >= 32 Qual a primeira escolha? Corticoterapia - Prednisolona por 4 semanas Qual a terapia alternativa? Pentoxifilina

Answer 43

Definição: A Síndrome Hepatorrenal (SHR) é definida como uma síndrome de insuficiência renal funcional, secundária à vasoconstrição renal. Critérios: Cirrose com ascite Creatinina sérica > 1,5 mg/dl ou aumento ≥ 0,3 mg/dl em 48h ou ≥ 50% do valor basal em até sete dias (definição de injúria renal aguda!) Ausência de melhora da creatinina sérica após dois dias de retirada de diuréticos e expansão volêmica com albumina (1 g/kg/dia) Ausência de choque Ausência de uso recente ou atual de drogas nefrotóxicas Ausência de proteinúria > 500 mg/dia; hematúria > 50 células por campo de grande aumento e alterações na ultrassonografia (USG) renal Tratamento: Suspender diuréticos Albumina humana endovenosa (EV) – 1 g/kg/dia por 2 dias, máximo de 100g/dia. Frasco: 50 mL de albumina a 20% – 10 g – infundir em 10-30 minutos (prolongue se possibilidade de congestão pulmonar) Se não houver resposta, associar: Albumina EV 1g/kg no primeiro dia e depois 20-40g/dia + Terlipressina EV 1 mg de 6 em 6 horas, máximo de 12 mg/dia – aumentar a frequência a cada 2 dias até obter resposta Alvo: Queda de 25% da creatinina Manter até creatinina 0,3 mg/dL acima da basal ou 14 dias

Answer 44

Veia gástrica esquerda

Answer 45

Diretas: Ascite Hemorroidas e varizes esofágicas Sindrome hepatorrenal Indireta: Encefalopatia hepática OBS: Muitas vezes pensamos apenas nas varizes esofágicas e esquecemos da circulção colateral que ocorre no plexo hemorroidário.

Answer 46

No primeiro episódio costuma-se usar apnas espironolactona; ascite refratária se usa espironolctona + furosemida Sempre na menor dose possível

Answer 47

Colecisctomia eletiva

Answer 48

Hb < 10 g/dl ou queda de > 3 g/dl em relação ao início do tto E paciente sintomático