N7: bevægeforstyrrelser - hyperkinetiske (tremor, tics, chorea, myoklonus, dystoni) og akinetiske (parkinsons, parkisonisme) Flashcards
Hvordan inddeles bevægeforstyrrelser?
Akinetisk:
- parkinsonisme
- parkinsons sygdom
Hyperkinetisk:
- tremor
- tics
- chorea
- myoclonus
- dystoni
Hvordan er parkinsonisme og parkinsons sygdom forskellige? Overordnet
Parkinsonisme: sygdom hvor man er langsom og stiv men uden nødvendigvis at have parkinsons
Parkinsons sygdom: sygdom
Hvad er definitionen af tremor?
Rytmisk sinusoidal oscillation af en kropsdel. Ofte pga. skiftevis aktivering af agonist og antagonist
Hvilke typer af tremor findes?
Hviletremor og aktionstremor
Hvordan karakteriseres hviletremor?
- rysten i hvile som forsvinder når man bevæger sig og kommer igen når man er stille
- suppresion ved bevægelse (Re-emergent): ved bevægelse mindskes hviletremor
Hvordan karakteriseres aktionstremor?
Der er en form for aktivitet.
Kan inddeles i postural/statisk tremor og kinetisk tremor
Postural/statisk tremor: man ryster når man tager armene frem og holder dem i en speciel position
Kinetisk tremor: man ryster i forbindelse med bevægelser
- simpel kinetisk tremor: konstant amplitude under bevægelse med ringe lokalisatorisk betydning
- intentionstremor: tiltagende amplitude hen mod målet. pga. læsion af cerebellum (ipsilateralt) eller baner til kontralaterale VL-thalamus.
Hvordan karakteriseres essentiel tremor?
- aktionsbetinget tremor hvor man ryster under aktiviteter
- hyppigste form for tremor
- ofte symmetrisk
- er alkoholfølsom
- familiær disposition
Hvordan karakteriseres dyston tremor?
dystoni (overaktivitet af muskulaturen) og tremor samtidigt
Hvilken tegning skal bruges for at undersøge tremortype?
Archimedes spiral
Hvad er definitionen af tics?
Ufrivillige, stereotype bevægelser eller lyde. Kan undertrykkes i en kort periode.
Hvordan inddeles tics?
- Motoriske tics eller vokale tics
- Simple ticks eller komplekse ticks
Hvilke ledsagesymptomer ses ofte hos personer med tics?
- Kopropraksi
- Koprolali
- Ekkopraksi
- Ekkolali
- Pallilali
Hvad betyder kopropraksi?
laver en “grim” bevægelse fx fuckfinger
Hvad betyder koprolali?
siger “grimme” ord
Hvad betyder ekkopraksi?
Efterligner bevægelser
Hvad betyder ekkolali?
Man gentager det man hører
Hvad betyder pallilali?
Man gentager endelsen af et ord: “mit navn er Morten..n…n..n..”
Hvad betyder stereotypi?
Længerevarende repetitive bevægelser: rokkebevægelser, vrider med hænder
Hvad betyder mannarisme?
En abnorm måde at udføre en bevægelse der giver mening
Hvordan defineres chorea?
Irregulære, formålsløse bevægelser som breder sig fra en kropshalvdel til en anden - ses som “dansende” bevægelse (chorea = dans).
Kan IKKE undertrykkes.
Der ses motor impersistens.
Fx: Huntingtons chorea, hypoglykæmi, infektioner mm.
Hvad er den primære forskel på tics og chorea mht. undertrykkelse?
Tics: kan undertrykkes kortvarigt
Chorea: kan IKKE undertrykkes
I hvilke tilstande ses chorea?
Huntingtons chorea, hypoglykæmi, infektioner mm.
Hvad betyder motor impersistens?
manglende evne til at opretholde en vedvarende kontraktion, fx holde en arm strakt
Hvordan defineres myoklonus?
Korte elektrochok-lignende bevægelser som ses når man fx falder i søvn eller har hikke. Ligner små spjæt.
Hvordan karaktiseres myoklonus?
Kan udløses fra alle dele af nervesystemet
- hvis subkortikalt: proximal, stor amplitude, generaliseret, lydfømsom. Fx Creuzfeld-Jakob.
- hvis kortikalt: distal, lille amplitude, fokal, følsom for taktil stimuli (fx berøring)
Negativ klonus / flapping
- tab af tonus
- ses ved organpåvirkning fx leverpåvirkning
Nævn 3 eksempler på myoklonus
- hikke
- lige inden man falder i søvn
- ved patienter der har haft hjertestop (flapping)
Hvordan karakteriseres dystoni?
- ufrivillige vedvarende eller periodiske muskelkontraktioner, som kan resultere i gentagne bevægelser eller vedvarende abnorme stillinger af kropsdele eller lemmer
- optræder i mønstre og kan være vridende eller tremorlerende
- kan ofte startes eller forværres af frivillige bevægelser
- bevægelser er hurtige eller langsomme, gentagne i mønstre
- kan optræde i næsten alle muskler i hvile eller bevægelse
- kan evt. kun ses ved specifikke handlinger fx skrivekrampe, golfspil, instrument
- oftest forværret ved angst, stræthed eller stress, men ophører i dyb søvn (III, IV eller REM)
Nævn de to typer af dystoni
1: cervikal dystoni
2: meiges syndrom
Karakteriser cervikal dystoni
- hovedet drejer til en sider pga. overaktivitet af m. sternocleidomastoideus
- ses hyppigt
- med geste: der kan være et sted som ved berøring kan ophøre dystonien
Hvad betyder geste?
At der er et punkt på kroppen kan man røre, hvormed ens dystoni forsvinder
Hvordan behandles cervikal dystoni?
Butolin inj. im. hver 8.-12. uge: får musklen til at slappe af.
Karakteriser meiges syndrom
- ansigts dystoni fx øjne og mund
- dystoni omkring øjne: man lukker øjnene
Hvordan defineres Parkinsons sygdom?
Akinetiske rigide bevægelser = langsomme og stive bevægelser.
Langsomme/hæmmende bevægelser (hypo-/bradykinesi) plus enten stivhed af musklerne (rigiditet) og/eller rystelser i hvile (hviletremor)
Parkinsons sygdom.
- prævalens
- aldersdebut
- kønsratio
Prævalens:
- 1/1000 svt. 6000-8000 i DK
- hos >65-årige 1,6%
- hos >85-årige: 3,6%
Aldersdebut:
- symptomer debuterer oftest i 60-70-års alderen
- 3-10% får symptomdebut før 40-års alderen
Kønsratio: 1:1
Hvad er patofysiologien bag parkinsons sygdom?
- motoriske symptomer skyldes hovedsageligt mangel på signalstoffet dopamin og optræder efter antallet af dopaminproducerende celler er reduceret med 60% i substantia nigra.
- neuronerne i substantia nigra sender axoner op til basalganglierne og her sker moduleringen af motorisk information: neuronerne indeholder proteinaflejringer (Levy bodies) => medfører neuronal død
Hvordan er forløbet af Parkinsons sygdom?
- Stadie 1 og 2: autonome og olfactorius forstyrrelser
- Stadie 3 og 4: søvn og motoriske forstyrrelser
- Stadie 5-6: emotionel og kognitive forstyrrelser
Levy bodies spreder sig via vagusnerven op langs hjernestammen ->
Stadie 1-4 forløber over 5-20 år. før levy bodies har spredt sig til mesencephalon og giver motoriske symptomer
Hvad er ætiologien for Parkinsons sygdom?
Formegentlig kompleks sammenspil mellem indre (genetiske) og ydre (miljømæssige) faktorer
Genetiske faktorer:
- familiær dispisition
- 5-6% risiko hvis én søskende har Parkinsons sygdom
- 20-25% risiko hvis en forælder + en søskende har Parkinsons sygdom
Miljømæssige faktorer:
- sprøjtemidler
- pesticider: OR 2
- landligt liv: OR 1,6-2,2
- tungmetaller, hjernerystelser ,, tobak, koffein mm.
Hvilke symptomer ses først ved Parkinsons sygdom?
Ikke-motoriske symptomer kommer typisk før motoriske symptoer = premotor-symptomer
- nedsat lugtesans: idiopatisk 10% PD indenfor 5-10 år
- depression
- forstoppelse
- REM-søvn adfærdsforstyrrelser
Hvilke symptomer påvirker mest livskvaliteten hos Parkinsons sygdom?
Træthed, hukommelses- og psykiatriske symptomer
Hvornår ses de ikke-motoriske symptomer ved Parkinsons sygdom?
- ses i alle sygdomsstadier
- tiltagende i sygdomsforløbet
- er hyppige: 98,6% har mindst 1 symptom
Nævn overordnet de ikke-motoriske symptomer ved Parkinsons sygdom
- symptomer fra det autonome/ubevidste nervesystem
- sensoriske symptomer og smerte
- neuropsykiatriske symptomer
- søvnforstyrrelser
Parkinsons sygdom.
Nævn 4 symptomer fra det autonome/ubevidste nervesystem
- ortostatisk blodtryksfald
- urogenital dysfunktion
- obstipation
- svedtendens
Parkinsons sygdom.
Nævn 3 sensoriske symptomer
- lugteforstyrrelser
- paræstesier (prikken/stikken)
- smerte
Parkinsons sygdom.
Nævn 4 neuropsykiatriske symptomer
- depression, angst
- apati, anhedoni
- kognitive problemer, demens
- hallucinationer, psykose
Parkinsons sygdom.
Nævn 4 søvnforstyrrelser
- problemer med at falde i søvn eller sove igennem
- REM-søvn adfærdsforstyrrelse
- restless legs syndrom
- excessiv træthed om dagen
Parkinsons sygdom.
Nævn overordnet de motoriske symptomer
- langsomme, hæmmende bevægelser
- fastlåsningstilfælde = freezing
- festination
- muskelstivhed = rigiditet
- hviletremor = hvilerystelser
Parkinsons sygdom.
Hvordan og hvor ses de langsomme, hæmmende bevægelser?
Hoved, ekstremiteter + krop
Hoved:
- reduceret mimik og blinkrefleks
- monoton stemme, ofte hæs og klangløs
- starthæmning ved tale
- nedsat synkerefleks og løbende mundvand
Ekstremiteter:
- reduceret gestik og medsving af arme
- nedsat finmotorik: tandbørstning, barbering
- aftagende håndskrift
- efterlæb af et ben eller slæbende gang
Krop:
- problemer med at rejse sig fra siddende stilling
- besvær med at vende sig i sengen
Parkinsons sygdom.
Hvordan karakteriseres fastlåsningstilfælde (freezing)?
- pludselige tilfælde hvor patienter fornemmer at fødderne er limet til gulvet
- varer sekunder til minutter
- forekomst stiger med alderen
- ses ved provokationssituationer: retningsskift, initiation af gang, stress, ved passage af trænge eller smalle pladsforhold
- kompensatoriske tricks: auditiv, visuelle eller metale cues: fx streger eller tape på gulvet
Parkinsons sygdom.
Hvad er festination?
PLudselig acceleration af gang
Parkinsons sygdom.
Hvordan karakteriseres rigiditet?
Hastighedsuafhængig (samme stivhed uanset hastighed)
- ses ved passive bevægelser
Blyrør: hele er stiv
Tandjhul: hakkende stivhed og patienten har typisk hviletremor.
Parkinsons sygdom.
Hvordan karakteriseres hviletremor?
- ses kun hos 2/3 af patienterne
- optræder i hvile og aftager ved bevægelse
- forværres ved stress/nervøsitet
- ses typisk i hænderne: pillestrilletremor
Parkinsons sygdom.
Hvad er typiske differentialdiagnoser?
Atypisk parkinsonisme:
- Multi system atrofi (MSA): på MRc ses “hot-cross-bun-sign”, dvs. atrofi af pons (ligner kryds på pons)
- Progressive supranuclear palsy (PSP): på MRc ses “hummingbird-sign”, dvs. atrofi af mesencephalon (ligner kolibri eller pingvin)
- cortikobasalt syndrom (CBS)
- Lewy body demens (LBD)
Symptomatis, sekundær
- medicin: typisk antipsykotika eller antiemetika
- blodpropper
- metabolisk
- posttraumatisk
- toxisk: MPTP, CO, Mn. Ved MPTP er det metabolitten MPTP+ som laver selektiv skade af dopaminerge neuroner (dannes ved fremstillelse af heroin)
- Infektiøs
Autoimmun
Hvordan udredes Parkinsons sygdom? 5 trin
1) sygehistorie og neurologisk US: vigtigste trin!)
2) MRc, CTc: udelukker andre diagnoser
3) DAT-SPECT-scanning vha. radioaktivt sporstof som binder DAT i hjernen: udføres ved tvivl, ved parkinsons sygdom ses mindre binding ift. normalt
4) effekt af behandling/forløb: bekræfter diagnosen
5) ikke-motoriske symptomer: ofte mere vigtgere end motorikken
Parkinsons sygdom.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen stilles klinisk. Kan bruge billeddiagnostik for bekræftelse af diagnosen.
Andre kriterier som støtter diagnosen:
- ensidig symptomdebut
- persisterende asymmetri
- hviletremor
- progressivt forløb
- sygdomsforløb >10 år
- god respons på levodopa
Parkinsons sygdom.
Hvad er behandlingsmålet?
tilfredsstillende daglig funktionsniveau, ikke symptomfrihed.
Parkinsons sygdom.
Hvilke farmaka-præparater kan anvendes til behandling?
Levodopa
Dopamin agonister
MAO-B hæmmere
COMT-hæmmere
Hvordan virker følgende farmaka:
Levodopa
Dopamin agonister
MAO-B hæmmere
COMT-hæmmere
Levodopa: forstadie til dopamin, virker på dopamminreceptorer, er den mest effektive behandling
Dopamin agonister: binder til dopaminreceptorer
MAO-B hæmmere: hæmmer enzym som nedbryder dopamin
COMT-hæmmere: hæmmmer enzym som nedbryder dopamin
Hvordan kan Parkinsons sygdom behandles?
Farmakologisk og non-farmakologisk
Hvordan kan Parkinsons sygdom behandles med avanceret behandling? 3 måder
Avanceret behandling:
1: Deep-brain-stimulation
2: Apomorfinpumpe
3: Duodopa/Lecigon pumpe
Parkinsons sygdom.
Hvordan virker deep-brain-stimulation?
Funktion: Effektiv behandling hos velegnede kandidater (3-5%)
Komplikationer: moderat/ingen virkning hos ca. 15%, symptomgivende blødning 1-2%, infektion, personlighedsændring, demens, taleproblemer, balance- og gangproblemer, depression, vægtøgning på 5-10 kg
Kontraindiceret hos: >70-årige, patienter med demens eller hukommelsesbesvær, tidligere betydelig psykiatrisk sygdom, patienter med tegn på småkarssygdom ved hjernescanning
Parkinsons sygdom.
Hvordan virker apomorfinpumpen?
Funktion: indeholder dopamin-agonist. Virker ved kontinuerlig infusion af apomomrfin til stabil stimulering af dopaminrecefptorer
Fordele: hurtig virkning i løbet af 10-15 minutter, kan gives til patienter med lettere demens, ingen øvre aldersgrænse
Ulemper: gives under huden, opstart og dosisjustering er tidskrævende, ofte mange bivirkninger
Parkinsons sygdom.
Hvordan virker Duodopa/Lecigon pumpen?
Duodopa: indeholder Levodopa i gelform
Lecigon: indeholder Levodopa + COMT-hæmmer i gelform
Pumpen fører kosntant små mængder vha. mavesonde ind i mavesækken og til duodenum: stabiliserer levodopas blodkoncentration
Parkinsons sygdom.
Hvordan er sygdomsforløbet under behandling?
1) honeymoon-fase: god effekt af behandling, dosering af medicin ofte 3-4 gange dagligt. stort terapeutisk interval.
2) mellem-fase: tiltagende svingninger, tillæg af medicin som forlænger effekten, øgning af doseringsfrekvens. Mindre terapeutisk interval.
3) sen-fase: meget lille terapeutisk vindue, meget svært med tabletbehandling, får brug for avanceret behandling
