N7: bevægeforstyrrelser - hyperkinetiske (tremor, tics, chorea, myoklonus, dystoni) og akinetiske (parkinsons, parkisonisme) Flashcards

1
Q

Hvordan inddeles bevægeforstyrrelser?

A

Akinetisk:

  • parkinsonisme
  • parkinsons sygdom

Hyperkinetisk:

  • tremor
  • tics
  • chorea
  • myoclonus
  • dystoni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvordan er parkinsonisme og parkinsons sygdom forskellige? Overordnet

A

Parkinsonisme: sygdom hvor man er langsom og stiv men uden nødvendigvis at have parkinsons

Parkinsons sygdom: sygdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad er definitionen af tremor?

A

Rytmisk sinusoidal oscillation af en kropsdel. Ofte pga. skiftevis aktivering af agonist og antagonist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvilke typer af tremor findes?

A

Hviletremor og aktionstremor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvordan karakteriseres hviletremor?

A
  • rysten i hvile som forsvinder når man bevæger sig og kommer igen når man er stille
  • suppresion ved bevægelse (Re-emergent): ved bevægelse mindskes hviletremor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvordan karakteriseres aktionstremor?

A

Der er en form for aktivitet.

Kan inddeles i postural/statisk tremor og kinetisk tremor

Postural/statisk tremor: man ryster når man tager armene frem og holder dem i en speciel position

Kinetisk tremor: man ryster i forbindelse med bevægelser

  • simpel kinetisk tremor: konstant amplitude under bevægelse med ringe lokalisatorisk betydning
  • intentionstremor: tiltagende amplitude hen mod målet. pga. læsion af cerebellum (ipsilateralt) eller baner til kontralaterale VL-thalamus.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvordan karakteriseres essentiel tremor?

A
  • aktionsbetinget tremor hvor man ryster under aktiviteter
  • hyppigste form for tremor
  • ofte symmetrisk
  • er alkoholfølsom
  • familiær disposition
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvordan karakteriseres dyston tremor?

A

dystoni (overaktivitet af muskulaturen) og tremor samtidigt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvilken tegning skal bruges for at undersøge tremortype?

A

Archimedes spiral

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvad er definitionen af tics?

A

Ufrivillige, stereotype bevægelser eller lyde. Kan undertrykkes i en kort periode.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvordan inddeles tics?

A
  • Motoriske tics eller vokale tics

- Simple ticks eller komplekse ticks

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvilke ledsagesymptomer ses ofte hos personer med tics?

A
  • Kopropraksi
  • Koprolali
  • Ekkopraksi
  • Ekkolali
  • Pallilali
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad betyder kopropraksi?

A

laver en “grim” bevægelse fx fuckfinger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad betyder koprolali?

A

siger “grimme” ord

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad betyder ekkopraksi?

A

Efterligner bevægelser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad betyder ekkolali?

A

Man gentager det man hører

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvad betyder pallilali?

A

Man gentager endelsen af et ord: “mit navn er Morten..n…n..n..”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad betyder stereotypi?

A

Længerevarende repetitive bevægelser: rokkebevægelser, vrider med hænder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvad betyder mannarisme?

A

En abnorm måde at udføre en bevægelse der giver mening

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvordan defineres chorea?

A

Irregulære, formålsløse bevægelser som breder sig fra en kropshalvdel til en anden - ses som “dansende” bevægelse (chorea = dans).

Kan IKKE undertrykkes.

Der ses motor impersistens.

Fx: Huntingtons chorea, hypoglykæmi, infektioner mm.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvad er den primære forskel på tics og chorea mht. undertrykkelse?

A

Tics: kan undertrykkes kortvarigt

Chorea: kan IKKE undertrykkes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

I hvilke tilstande ses chorea?

A

Huntingtons chorea, hypoglykæmi, infektioner mm.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvad betyder motor impersistens?

A

manglende evne til at opretholde en vedvarende kontraktion, fx holde en arm strakt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvordan defineres myoklonus?

A

Korte elektrochok-lignende bevægelser som ses når man fx falder i søvn eller har hikke. Ligner små spjæt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvordan karaktiseres myoklonus?

A

Kan udløses fra alle dele af nervesystemet

  • hvis subkortikalt: proximal, stor amplitude, generaliseret, lydfømsom. Fx Creuzfeld-Jakob.
  • hvis kortikalt: distal, lille amplitude, fokal, følsom for taktil stimuli (fx berøring)

Negativ klonus / flapping

  • tab af tonus
  • ses ved organpåvirkning fx leverpåvirkning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Nævn 3 eksempler på myoklonus

A
  • hikke
  • lige inden man falder i søvn
  • ved patienter der har haft hjertestop (flapping)
27
Q

Hvordan karakteriseres dystoni?

A
  • ufrivillige vedvarende eller periodiske muskelkontraktioner, som kan resultere i gentagne bevægelser eller vedvarende abnorme stillinger af kropsdele eller lemmer
  • optræder i mønstre og kan være vridende eller tremorlerende
  • kan ofte startes eller forværres af frivillige bevægelser
  • bevægelser er hurtige eller langsomme, gentagne i mønstre
  • kan optræde i næsten alle muskler i hvile eller bevægelse
  • kan evt. kun ses ved specifikke handlinger fx skrivekrampe, golfspil, instrument
  • oftest forværret ved angst, stræthed eller stress, men ophører i dyb søvn (III, IV eller REM)
28
Q

Nævn de to typer af dystoni

A

1: cervikal dystoni
2: meiges syndrom

29
Q

Karakteriser cervikal dystoni

A
  • hovedet drejer til en sider pga. overaktivitet af m. sternocleidomastoideus
  • ses hyppigt
  • med geste: der kan være et sted som ved berøring kan ophøre dystonien
30
Q

Hvad betyder geste?

A

At der er et punkt på kroppen kan man røre, hvormed ens dystoni forsvinder

31
Q

Hvordan behandles cervikal dystoni?

A

Butolin inj. im. hver 8.-12. uge: får musklen til at slappe af.

32
Q

Karakteriser meiges syndrom

A
  • ansigts dystoni fx øjne og mund

- dystoni omkring øjne: man lukker øjnene

33
Q

Hvordan defineres Parkinsons sygdom?

A

Akinetiske rigide bevægelser = langsomme og stive bevægelser.

Langsomme/hæmmende bevægelser (hypo-/bradykinesi) plus enten stivhed af musklerne (rigiditet) og/eller rystelser i hvile (hviletremor)

34
Q

Parkinsons sygdom.

  • prævalens
  • aldersdebut
  • kønsratio
A

Prævalens:

  • 1/1000 svt. 6000-8000 i DK
  • hos >65-årige 1,6%
  • hos >85-årige: 3,6%

Aldersdebut:

  • symptomer debuterer oftest i 60-70-års alderen
  • 3-10% får symptomdebut før 40-års alderen

Kønsratio: 1:1

35
Q

Hvad er patofysiologien bag parkinsons sygdom?

A
  • motoriske symptomer skyldes hovedsageligt mangel på signalstoffet dopamin og optræder efter antallet af dopaminproducerende celler er reduceret med 60% i substantia nigra.
  • neuronerne i substantia nigra sender axoner op til basalganglierne og her sker moduleringen af motorisk information: neuronerne indeholder proteinaflejringer (Levy bodies) => medfører neuronal død
36
Q

Hvordan er forløbet af Parkinsons sygdom?

A
  • Stadie 1 og 2: autonome og olfactorius forstyrrelser
  • Stadie 3 og 4: søvn og motoriske forstyrrelser
  • Stadie 5-6: emotionel og kognitive forstyrrelser

Levy bodies spreder sig via vagusnerven op langs hjernestammen ->
Stadie 1-4 forløber over 5-20 år. før levy bodies har spredt sig til mesencephalon og giver motoriske symptomer

37
Q

Hvad er ætiologien for Parkinsons sygdom?

A

Formegentlig kompleks sammenspil mellem indre (genetiske) og ydre (miljømæssige) faktorer

Genetiske faktorer:

  • familiær dispisition
  • 5-6% risiko hvis én søskende har Parkinsons sygdom
  • 20-25% risiko hvis en forælder + en søskende har Parkinsons sygdom

Miljømæssige faktorer:

  • sprøjtemidler
  • pesticider: OR 2
  • landligt liv: OR 1,6-2,2
  • tungmetaller, hjernerystelser ,, tobak, koffein mm.
38
Q

Hvilke symptomer ses først ved Parkinsons sygdom?

A

Ikke-motoriske symptomer kommer typisk før motoriske symptoer = premotor-symptomer

  • nedsat lugtesans: idiopatisk 10% PD indenfor 5-10 år
  • depression
  • forstoppelse
  • REM-søvn adfærdsforstyrrelser
39
Q

Hvilke symptomer påvirker mest livskvaliteten hos Parkinsons sygdom?

A

Træthed, hukommelses- og psykiatriske symptomer

40
Q

Hvornår ses de ikke-motoriske symptomer ved Parkinsons sygdom?

A
  • ses i alle sygdomsstadier
  • tiltagende i sygdomsforløbet
  • er hyppige: 98,6% har mindst 1 symptom
41
Q

Nævn overordnet de ikke-motoriske symptomer ved Parkinsons sygdom

A
  • symptomer fra det autonome/ubevidste nervesystem
  • sensoriske symptomer og smerte
  • neuropsykiatriske symptomer
  • søvnforstyrrelser
42
Q

Parkinsons sygdom.

Nævn 4 symptomer fra det autonome/ubevidste nervesystem

A
  • ortostatisk blodtryksfald
  • urogenital dysfunktion
  • obstipation
  • svedtendens
43
Q

Parkinsons sygdom.

Nævn 3 sensoriske symptomer

A
  • lugteforstyrrelser
  • paræstesier (prikken/stikken)
  • smerte
44
Q

Parkinsons sygdom.

Nævn 4 neuropsykiatriske symptomer

A
  • depression, angst
  • apati, anhedoni
  • kognitive problemer, demens
  • hallucinationer, psykose
45
Q

Parkinsons sygdom.

Nævn 4 søvnforstyrrelser

A
  • problemer med at falde i søvn eller sove igennem
  • REM-søvn adfærdsforstyrrelse
  • restless legs syndrom
  • excessiv træthed om dagen
46
Q

Parkinsons sygdom.

Nævn overordnet de motoriske symptomer

A
  • langsomme, hæmmende bevægelser
  • fastlåsningstilfælde = freezing
  • festination
  • muskelstivhed = rigiditet
  • hviletremor = hvilerystelser
47
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan og hvor ses de langsomme, hæmmende bevægelser?

A

Hoved, ekstremiteter + krop

Hoved:

  • reduceret mimik og blinkrefleks
  • monoton stemme, ofte hæs og klangløs
  • starthæmning ved tale
  • nedsat synkerefleks og løbende mundvand

Ekstremiteter:

  • reduceret gestik og medsving af arme
  • nedsat finmotorik: tandbørstning, barbering
  • aftagende håndskrift
  • efterlæb af et ben eller slæbende gang

Krop:

  • problemer med at rejse sig fra siddende stilling
  • besvær med at vende sig i sengen
48
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan karakteriseres fastlåsningstilfælde (freezing)?

A
  • pludselige tilfælde hvor patienter fornemmer at fødderne er limet til gulvet
  • varer sekunder til minutter
  • forekomst stiger med alderen
  • ses ved provokationssituationer: retningsskift, initiation af gang, stress, ved passage af trænge eller smalle pladsforhold
  • kompensatoriske tricks: auditiv, visuelle eller metale cues: fx streger eller tape på gulvet
49
Q

Parkinsons sygdom.

Hvad er festination?

A

PLudselig acceleration af gang

50
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan karakteriseres rigiditet?

A

Hastighedsuafhængig (samme stivhed uanset hastighed)
- ses ved passive bevægelser

Blyrør: hele er stiv
Tandjhul: hakkende stivhed og patienten har typisk hviletremor.

51
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan karakteriseres hviletremor?

A
  • ses kun hos 2/3 af patienterne
  • optræder i hvile og aftager ved bevægelse
  • forværres ved stress/nervøsitet
  • ses typisk i hænderne: pillestrilletremor
52
Q

Parkinsons sygdom.

Hvad er typiske differentialdiagnoser?

A

Atypisk parkinsonisme:

  • Multi system atrofi (MSA): på MRc ses “hot-cross-bun-sign”, dvs. atrofi af pons (ligner kryds på pons)
  • Progressive supranuclear palsy (PSP): på MRc ses “hummingbird-sign”, dvs. atrofi af mesencephalon (ligner kolibri eller pingvin)
  • cortikobasalt syndrom (CBS)
  • Lewy body demens (LBD)

Symptomatis, sekundær

  • medicin: typisk antipsykotika eller antiemetika
  • blodpropper
  • metabolisk
  • posttraumatisk
  • toxisk: MPTP, CO, Mn. Ved MPTP er det metabolitten MPTP+ som laver selektiv skade af dopaminerge neuroner (dannes ved fremstillelse af heroin)
  • Infektiøs

Autoimmun

53
Q

Hvordan udredes Parkinsons sygdom? 5 trin

A

1) sygehistorie og neurologisk US: vigtigste trin!)
2) MRc, CTc: udelukker andre diagnoser
3) DAT-SPECT-scanning vha. radioaktivt sporstof som binder DAT i hjernen: udføres ved tvivl, ved parkinsons sygdom ses mindre binding ift. normalt
4) effekt af behandling/forløb: bekræfter diagnosen
5) ikke-motoriske symptomer: ofte mere vigtgere end motorikken

54
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan stilles diagnosen?

A

Diagnosen stilles klinisk. Kan bruge billeddiagnostik for bekræftelse af diagnosen.

Andre kriterier som støtter diagnosen:

  • ensidig symptomdebut
  • persisterende asymmetri
  • hviletremor
  • progressivt forløb
  • sygdomsforløb >10 år
  • god respons på levodopa
55
Q

Parkinsons sygdom.

Hvad er behandlingsmålet?

A

tilfredsstillende daglig funktionsniveau, ikke symptomfrihed.

56
Q

Parkinsons sygdom.

Hvilke farmaka-præparater kan anvendes til behandling?

A

Levodopa
Dopamin agonister
MAO-B hæmmere
COMT-hæmmere

57
Q

Hvordan virker følgende farmaka:

Levodopa
Dopamin agonister
MAO-B hæmmere
COMT-hæmmere

A

Levodopa: forstadie til dopamin, virker på dopamminreceptorer, er den mest effektive behandling

Dopamin agonister: binder til dopaminreceptorer

MAO-B hæmmere: hæmmer enzym som nedbryder dopamin

COMT-hæmmere: hæmmmer enzym som nedbryder dopamin

58
Q

Hvordan kan Parkinsons sygdom behandles?

A

Farmakologisk og non-farmakologisk

59
Q

Hvordan kan Parkinsons sygdom behandles med avanceret behandling? 3 måder

A

Avanceret behandling:

1: Deep-brain-stimulation
2: Apomorfinpumpe
3: Duodopa/Lecigon pumpe

60
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan virker deep-brain-stimulation?

A

Funktion: Effektiv behandling hos velegnede kandidater (3-5%)

Komplikationer: moderat/ingen virkning hos ca. 15%, symptomgivende blødning 1-2%, infektion, personlighedsændring, demens, taleproblemer, balance- og gangproblemer, depression, vægtøgning på 5-10 kg

Kontraindiceret hos: >70-årige, patienter med demens eller hukommelsesbesvær, tidligere betydelig psykiatrisk sygdom, patienter med tegn på småkarssygdom ved hjernescanning

61
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan virker apomorfinpumpen?

A

Funktion: indeholder dopamin-agonist. Virker ved kontinuerlig infusion af apomomrfin til stabil stimulering af dopaminrecefptorer

Fordele: hurtig virkning i løbet af 10-15 minutter, kan gives til patienter med lettere demens, ingen øvre aldersgrænse

Ulemper: gives under huden, opstart og dosisjustering er tidskrævende, ofte mange bivirkninger

62
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan virker Duodopa/Lecigon pumpen?

A

Duodopa: indeholder Levodopa i gelform

Lecigon: indeholder Levodopa + COMT-hæmmer i gelform

Pumpen fører kosntant små mængder vha. mavesonde ind i mavesækken og til duodenum: stabiliserer levodopas blodkoncentration

63
Q

Parkinsons sygdom.

Hvordan er sygdomsforløbet under behandling?

A

1) honeymoon-fase: god effekt af behandling, dosering af medicin ofte 3-4 gange dagligt. stort terapeutisk interval.
2) mellem-fase: tiltagende svingninger, tillæg af medicin som forlænger effekten, øgning af doseringsfrekvens. Mindre terapeutisk interval.
3) sen-fase: meget lille terapeutisk vindue, meget svært med tabletbehandling, får brug for avanceret behandling