N10: Perifer neuropati (Guillain-Barré) Flashcards
Hvad er incidensen for:
Myastenia Gravis AIDP (Guillain Barré) Alkoholisk polyneuropati Diabetisk polyneuropati Apopleksi
Myastenia Gravis: 0,5/100.000 pr. år
AIDP (Guillain Barré): 2/100.000 pr. år
Alkoholisk polyneuropati: 20/100.000 pr. år
Diabetisk polyneuropati: 45/100.000 pr. år
Apopleksi: 200/100.000 pr. år
Hvad er incidensen blandt levendefødte for Becker muskeldystrofi?
0,3/100.000 pr. år (drenge)
Hvad er incidensen blandt levendefødte for Dystrofia myotonica (Steinert)?
1/100.000 pr. år
Hvad er incidensen blandt levendefødte for Duchenne muskeldystrofi?
3/100.000 pr. år (drenge)
Hvilken del af nerven er påvirket ved segmental demyelinisering?
Axon: intakt
Myelin: påvirket
Hvilken del af nerven er påvirket ved axonal degeneration?
Axon: dør typisk udefra og ind mod cellelegemet og forsøger herefter regeneration
Hvordan kan polyneuropatier inddeles efter debut?
Akut, subakut og kronisk
Hvilke polyneuropatier klassificeres som akutte?
Akutte opstår dage-uger
Guillain Barré syndromer: - AIDP - AMAN: akut motorisk axonal neuropati - AMSAN: akut motorisk og sensorisk axonal neuropati - Miller-Fischer Akut porfyri CIP: opstår ved multiorgansvigt
Hvilke polyneuropatier klassificeres som subakutte?
Subakutte opstår uge-måneder
Vigtigste: Cancer
Vit-B12-mangel
Diabetes
Hvilke polyneuropatier klassificeres som kroniske?
Kroniske opstår 3-6 måneder
Vigtigste:
Diabetes
Alkohol
Derudover: CIPS MGUS Lægemidler Uræmi Stofskiftesygdomme Bindevævssygdomme
Hvad er det kliniske billede ved Guillain Barré syndrom?
1: Ofte forudgående infektion/traume: øvre luftvejsinfektion, gastroenterit, kirurgi
2: Distale paræstesier - distale pareser som kryber proximalt
3: Smerter i store muskelgrupper
4: Dybe reflekser forsvinder
5: Kranienervepåvirkning, hyppig facialisparese (50%)
6: Bulbær påvirkning (25%): respirationspåvirkning, synkebesvær
7: Autonom forstyrrelse: BT-fald, fikseret hypertension, arytmier
Hvad er de hyppigste ætiologier for Guillain Barré syndrom?
Respirationsinfektion: 58%
Gastroenterit: 22%
Campylobacter jejuni: 26%
Hvad er patofysiologien for Guillain Barré syndrom? Overordnet
Udløsning af immunrespons rettet mod de perifere nerver fører til at myelinbeklædning går til grunde. Der kan sekundært komme axonal degeneration.
Hvordan udredes Guillain-Barré syndrom?
Spinalvæske:
- proteinforhøjelse: normalt i den akutte fase, toppes efter 2 uger
- Celletal ikke betydeligt forhøjet
Nerveledning (ENG):
- i starten næsten ingen forandringer
- demyeliniserende og axonal: nedsat ledningshastighed + nedsat amplitude. Forringes proximalt
- F-waves
- symmetrisk
Billeddiagnostik:
- MR columna
Hvordan behandles Guillain Barré syndrom?
Der bør behandles ved påvirkning af respiration/synkefunktion eller hvis de ikke kan gå 5 meter uden støtte
Symptomatisk:
- respirator (ilt)
- antikoagulans
- alment
Specifik behandling
- immunoglobuliner, højdosis i.v. 2g/kg
- plasmafarese
Hvad giver dårlig prognose ved Guillain Barré syndrom?
Høj alder, har haft diarré sygdom, eller i løbet af første uge har fået det dårligt (dårlig MRC), axonal skade (undtagen subtypen AMAN)
Hvad er mortalitets% ved Guillain Barré syndrom?
3%
Hvor mange % har blivende motor deficit ved Guillain Barré syndrom?
15%
Hvilke 3 hovedvarianter af Guillain Barré syndrom findes der?
Demyeliniserende
Aksonale
Miller-Fischer Syndrom
Nævn 1 type af demyeliniserende Guillain Barré
AIDP
Nævn 2 typer af axonale Guillain Barré
AMAN (akut motorisk axonal neuropati)
AMSAN (akut motorisk sensorisk axonal neuropati)
Hvad ser man ved Miller-Fischer Syndrom?
Intern og extern oftalmoplegi
Ataxi
Manglende dybe reflekser
Demyeliniserende neuropati
God prognose!
Hvad er amyotrofisk neuralgi?
Fokale neuropatier fx skulderneuritis
Hvilke symptomer ses ved amyotrofisk neuralgi?
Først smerter -> parese -> muskelatrofi -> genvinding af muskelstyrke, nogle har dog blivende parese
