N10: Perifer neuropati (Guillain-Barré) Flashcards
Hvad er incidensen for:
Myastenia Gravis AIDP (Guillain Barré) Alkoholisk polyneuropati Diabetisk polyneuropati Apopleksi
Myastenia Gravis: 0,5/100.000 pr. år
AIDP (Guillain Barré): 2/100.000 pr. år
Alkoholisk polyneuropati: 20/100.000 pr. år
Diabetisk polyneuropati: 45/100.000 pr. år
Apopleksi: 200/100.000 pr. år
Hvad er incidensen blandt levendefødte for Becker muskeldystrofi?
0,3/100.000 pr. år (drenge)
Hvad er incidensen blandt levendefødte for Dystrofia myotonica (Steinert)?
1/100.000 pr. år
Hvad er incidensen blandt levendefødte for Duchenne muskeldystrofi?
3/100.000 pr. år (drenge)
Hvilken del af nerven er påvirket ved segmental demyelinisering?
Axon: intakt
Myelin: påvirket
Hvilken del af nerven er påvirket ved axonal degeneration?
Axon: dør typisk udefra og ind mod cellelegemet og forsøger herefter regeneration
Hvordan kan polyneuropatier inddeles efter debut?
Akut, subakut og kronisk
Hvilke polyneuropatier klassificeres som akutte?
Akutte opstår dage-uger
Guillain Barré syndromer: - AIDP - AMAN: akut motorisk axonal neuropati - AMSAN: akut motorisk og sensorisk axonal neuropati - Miller-Fischer Akut porfyri CIP: opstår ved multiorgansvigt
Hvilke polyneuropatier klassificeres som subakutte?
Subakutte opstår uge-måneder
Vigtigste: Cancer
Vit-B12-mangel
Diabetes
Hvilke polyneuropatier klassificeres som kroniske?
Kroniske opstår 3-6 måneder
Vigtigste:
Diabetes
Alkohol
Derudover: CIPS MGUS Lægemidler Uræmi Stofskiftesygdomme Bindevævssygdomme
Hvad er det kliniske billede ved Guillain Barré syndrom?
1: Ofte forudgående infektion/traume: øvre luftvejsinfektion, gastroenterit, kirurgi
2: Distale paræstesier - distale pareser som kryber proximalt
3: Smerter i store muskelgrupper
4: Dybe reflekser forsvinder
5: Kranienervepåvirkning, hyppig facialisparese (50%)
6: Bulbær påvirkning (25%): respirationspåvirkning, synkebesvær
7: Autonom forstyrrelse: BT-fald, fikseret hypertension, arytmier
Hvad er de hyppigste ætiologier for Guillain Barré syndrom?
Respirationsinfektion: 58%
Gastroenterit: 22%
Campylobacter jejuni: 26%
Hvad er patofysiologien for Guillain Barré syndrom? Overordnet
Udløsning af immunrespons rettet mod de perifere nerver fører til at myelinbeklædning går til grunde. Der kan sekundært komme axonal degeneration.
Hvordan udredes Guillain-Barré syndrom?
Spinalvæske:
- proteinforhøjelse: normalt i den akutte fase, toppes efter 2 uger
- Celletal ikke betydeligt forhøjet
Nerveledning (ENG):
- i starten næsten ingen forandringer
- demyeliniserende og axonal: nedsat ledningshastighed + nedsat amplitude. Forringes proximalt
- F-waves
- symmetrisk
Billeddiagnostik:
- MR columna
Hvordan behandles Guillain Barré syndrom?
Der bør behandles ved påvirkning af respiration/synkefunktion eller hvis de ikke kan gå 5 meter uden støtte
Symptomatisk:
- respirator (ilt)
- antikoagulans
- alment
Specifik behandling
- immunoglobuliner, højdosis i.v. 2g/kg
- plasmafarese
Hvad giver dårlig prognose ved Guillain Barré syndrom?
Høj alder, har haft diarré sygdom, eller i løbet af første uge har fået det dårligt (dårlig MRC), axonal skade (undtagen subtypen AMAN)
Hvad er mortalitets% ved Guillain Barré syndrom?
3%
Hvor mange % har blivende motor deficit ved Guillain Barré syndrom?
15%
Hvilke 3 hovedvarianter af Guillain Barré syndrom findes der?
Demyeliniserende
Aksonale
Miller-Fischer Syndrom
Nævn 1 type af demyeliniserende Guillain Barré
AIDP
Nævn 2 typer af axonale Guillain Barré
AMAN (akut motorisk axonal neuropati)
AMSAN (akut motorisk sensorisk axonal neuropati)
Hvad ser man ved Miller-Fischer Syndrom?
Intern og extern oftalmoplegi
Ataxi
Manglende dybe reflekser
Demyeliniserende neuropati
God prognose!
Hvad er amyotrofisk neuralgi?
Fokale neuropatier fx skulderneuritis
Hvilke symptomer ses ved amyotrofisk neuralgi?
Først smerter -> parese -> muskelatrofi -> genvinding af muskelstyrke, nogle har dog blivende parese
Hvad er det kliniske billede af kronisk polyneuropati?
- Distal lokalisation
- Symmetri
- Flere symptomer i hvile
- Natlige gener
- Gang-usikkerhed
- Langsom udvikling og snigende over nogle måneder
- Kraftnedsættelse, føleforstyrrelser og smerter
Neurologisk:
- Afsvækkede dybe reflekser
- Distal sensibilitetsforstyrrelse: på fødderne er der hyperalgesi (mere smerte), på underben er der hypæstesi (ophør af smerte)
- Ataxi
- Tremor
- Parese og muskelatrofi: øget fodbue, mister digitorum brevis, svind i planta pedis muskulatur
=> 2. neurons skade
Hvordan finder man ud af om patienten har polyneuropati?
- Anamnesen er vigtig
- Klinisk billede: manglende dybe reflekser mm
- Nerveledning via ENG
- Hudbiopsi for at undersøge nervefibertæthed
- Suralisbiopsi
Hvad er 3(4) vigtige differentialdiagnoser til polyneuropati?
Spinalstenose
Medullær affektion
Vaskulær insufficiens
(MS)
Hvordan finder man ud af årsagen til at patienten har polyneuropati?
- Blodprøver
- Spinalvæske
- Nerveledning
- Rtg. thorax
- Helkrops PET-skanning
Hvordan stilles diagnosen polyneuropati ved brug af ENG?
Kriterier:
1: abnorm konduktion i 2 eller flere nerver
2: mindst en af nerverne af ben-nerve
Hvordan undersøges small-fiber neuropati?
ENG: Ved at undersøge om patienten kan mærke forskel på kulde og varme og hvor godt dette mærkes
Hudbiopsi: neuromarkør PGP9.5 farver, så man kan se hvor mange nerver der krydser den dermo-epidermale overgang
Hvad er top 5 årsager til kronisk polyneuropati?
- Ukendt
- Diabetes
- Alkohol
- Diabetes og alkohol
- Andre
Hvordan behandles diabetisk polyneuropati?
Behandling af diabetes
Nice nok..
Nævn en arvelig polyneuropati
Charcot-Marie-Tooth
Hvad er det kliniske billede ved arvelige polyneuropatier?
Pes cavus: høj fodsvang
Hammertæer
Atrofi
Hvordan kan et sygdomsforløb typisk se ud hos en patient med arvelig kronisk polyneuropati?
1: anamnese med recidiverende ekstremitetspareser siden teenage-alderen
2: Elektrofysiologi viser udtalt demyeliniserende og aksonal neuropati
3: Som 45-årig med betydelig ekstremitetspareser, let bilateral peroneusparese, gangusikkerhed og ataksi
Hvordan behandles polyneuropati?
1: Ved at behandle bagliggende sygdom
2: Symptomatisk behandling
- Smerter: TCA, antikonvulsiva, Gabapentin/Pregabalin, SNRI antidepressiva, Tramadol, Opioid.
- Motorik og koordination: fysioterapi, peroneusskinne
Vigtigste: Gabapentil Pregabalin, TCA og antikonvulsiva
SSRI har ingen virkning
