N10: Perifer neuropati (Guillain-Barré)

Question 1

Hvad er incidensen for:

Myastenia Gravis
AIDP (Guillain Barré)
Alkoholisk polyneuropati
Diabetisk polyneuropati
Apopleksi

Answer 1

Myastenia Gravis: 0,5/100.000 pr. år
AIDP (Guillain Barré): 2/100.000 pr. år
Alkoholisk polyneuropati: 20/100.000 pr. år
Diabetisk polyneuropati: 45/100.000 pr. år
Apopleksi: 200/100.000 pr. år

Question 2

Hvad er incidensen blandt levendefødte for Becker muskeldystrofi?

Answer 2

0,3/100.000 pr. år (drenge)

Question 3

Hvad er incidensen blandt levendefødte for Dystrofia myotonica (Steinert)?

Answer 3

1/100.000 pr. år

Question 4

Hvad er incidensen blandt levendefødte for Duchenne muskeldystrofi?

Answer 4

3/100.000 pr. år (drenge)

Question 5

Hvilken del af nerven er påvirket ved segmental demyelinisering?

Answer 5

Axon: intakt
Myelin: påvirket

Question 6

Hvilken del af nerven er påvirket ved axonal degeneration?

Answer 6

Axon: dør typisk udefra og ind mod cellelegemet og forsøger herefter regeneration

Question 7

Hvordan kan polyneuropatier inddeles efter debut?

Answer 7

Akut, subakut og kronisk

Question 8

Hvilke polyneuropatier klassificeres som akutte?

Answer 8

Akutte opstår dage-uger

Guillain Barré syndromer:
- AIDP
- AMAN: akut motorisk axonal neuropati
- AMSAN: akut motorisk og sensorisk axonal neuropati
- Miller-Fischer
Akut porfyri
CIP: opstår ved multiorgansvigt

Question 9

Hvilke polyneuropatier klassificeres som subakutte?

Answer 9

Subakutte opstår uge-måneder

Vigtigste: Cancer
Vit-B12-mangel
Diabetes

Question 10

Hvilke polyneuropatier klassificeres som kroniske?

Answer 10

Kroniske opstår 3-6 måneder

Vigtigste:
Diabetes
Alkohol

Derudover:
CIPS
MGUS
Lægemidler
Uræmi
Stofskiftesygdomme
Bindevævssygdomme

Question 11

Hvad er det kliniske billede ved Guillain Barré syndrom?

Answer 11

1: Ofte forudgående infektion/traume: øvre luftvejsinfektion, gastroenterit, kirurgi
2: Distale paræstesier - distale pareser som kryber proximalt
3: Smerter i store muskelgrupper
4: Dybe reflekser forsvinder
5: Kranienervepåvirkning, hyppig facialisparese (50%)
6: Bulbær påvirkning (25%): respirationspåvirkning, synkebesvær
7: Autonom forstyrrelse: BT-fald, fikseret hypertension, arytmier

Question 12

Hvad er de hyppigste ætiologier for Guillain Barré syndrom?

Answer 12

Respirationsinfektion: 58%
Gastroenterit: 22%
Campylobacter jejuni: 26%

Question 13

Hvad er patofysiologien for Guillain Barré syndrom? Overordnet

Answer 13

Udløsning af immunrespons rettet mod de perifere nerver fører til at myelinbeklædning går til grunde. Der kan sekundært komme axonal degeneration.

Question 14

Hvordan udredes Guillain-Barré syndrom?

Answer 14

Spinalvæske:

• proteinforhøjelse: normalt i den akutte fase, toppes efter 2 uger
• Celletal ikke betydeligt forhøjet

Nerveledning (ENG):

• i starten næsten ingen forandringer
• demyeliniserende og axonal: nedsat ledningshastighed + nedsat amplitude. Forringes proximalt
• F-waves
• symmetrisk

Billeddiagnostik:
- MR columna

Question 15

Hvordan behandles Guillain Barré syndrom?

Answer 15

Der bør behandles ved påvirkning af respiration/synkefunktion eller hvis de ikke kan gå 5 meter uden støtte

Symptomatisk:

• respirator (ilt)
• antikoagulans
• alment

Specifik behandling

• immunoglobuliner, højdosis i.v. 2g/kg
• plasmafarese

Question 16

Hvad giver dårlig prognose ved Guillain Barré syndrom?

Answer 16

Høj alder, har haft diarré sygdom, eller i løbet af første uge har fået det dårligt (dårlig MRC), axonal skade (undtagen subtypen AMAN)

Question 17

Hvad er mortalitets% ved Guillain Barré syndrom?

Answer 17

3%

Question 18

Hvor mange % har blivende motor deficit ved Guillain Barré syndrom?

Answer 18

15%

Question 19

Hvilke 3 hovedvarianter af Guillain Barré syndrom findes der?

Answer 19

Demyeliniserende
Aksonale
Miller-Fischer Syndrom

Question 20

Nævn 1 type af demyeliniserende Guillain Barré

Answer 20

AIDP

Question 21

Nævn 2 typer af axonale Guillain Barré

Answer 21

AMAN (akut motorisk axonal neuropati)

AMSAN (akut motorisk sensorisk axonal neuropati)

Question 22

Hvad ser man ved Miller-Fischer Syndrom?

Answer 22

Intern og extern oftalmoplegi
Ataxi
Manglende dybe reflekser
Demyeliniserende neuropati

God prognose!

Question 23

Hvad er amyotrofisk neuralgi?

Answer 23

Fokale neuropatier fx skulderneuritis

Question 24

Hvilke symptomer ses ved amyotrofisk neuralgi?

Answer 24

Først smerter -> parese -> muskelatrofi -> genvinding af muskelstyrke, nogle har dog blivende parese

Question 25

Hvad er det kliniske billede af kronisk polyneuropati?

Answer 25

• Distal lokalisation
• Symmetri
• Flere symptomer i hvile
• Natlige gener
• Gang-usikkerhed
• Langsom udvikling og snigende over nogle måneder
• Kraftnedsættelse, føleforstyrrelser og smerter

Neurologisk:
- Afsvækkede dybe reflekser
- Distal sensibilitetsforstyrrelse: på fødderne er der hyperalgesi (mere smerte), på underben er der hypæstesi (ophør af smerte)
- Ataxi
- Tremor
- Parese og muskelatrofi: øget fodbue, mister digitorum brevis, svind i planta pedis muskulatur
=> 2. neurons skade

Question 26

Hvordan finder man ud af om patienten har polyneuropati?

Answer 26

• Anamnesen er vigtig
• Klinisk billede: manglende dybe reflekser mm
• Nerveledning via ENG
• Hudbiopsi for at undersøge nervefibertæthed
• Suralisbiopsi

Question 27

Hvad er 3(4) vigtige differentialdiagnoser til polyneuropati?

Answer 27

Spinalstenose
Medullær affektion
Vaskulær insufficiens
(MS)

Question 28

Hvordan finder man ud af årsagen til at patienten har polyneuropati?

Answer 28

• Blodprøver
• Spinalvæske
• Nerveledning
• Rtg. thorax
• Helkrops PET-skanning

Question 29

Hvordan stilles diagnosen polyneuropati ved brug af ENG?

Answer 29

Kriterier:

1: abnorm konduktion i 2 eller flere nerver
2: mindst en af nerverne af ben-nerve

Question 30

Hvordan undersøges small-fiber neuropati?

Answer 30

ENG: Ved at undersøge om patienten kan mærke forskel på kulde og varme og hvor godt dette mærkes

Hudbiopsi: neuromarkør PGP9.5 farver, så man kan se hvor mange nerver der krydser den dermo-epidermale overgang

Question 31

Hvad er top 5 årsager til kronisk polyneuropati?

Answer 31

• Ukendt
• Diabetes
• Alkohol
• Diabetes og alkohol
• Andre

Question 32

Hvordan behandles diabetisk polyneuropati?

Answer 32

Behandling af diabetes

Nice nok..

Question 33

Nævn en arvelig polyneuropati

Answer 33

Charcot-Marie-Tooth

Question 34

Hvad er det kliniske billede ved arvelige polyneuropatier?

Answer 34

Pes cavus: høj fodsvang
Hammertæer
Atrofi

Question 35

Hvordan kan et sygdomsforløb typisk se ud hos en patient med arvelig kronisk polyneuropati?

Answer 35

1: anamnese med recidiverende ekstremitetspareser siden teenage-alderen
2: Elektrofysiologi viser udtalt demyeliniserende og aksonal neuropati
3: Som 45-årig med betydelig ekstremitetspareser, let bilateral peroneusparese, gangusikkerhed og ataksi

Question 36

Hvordan behandles polyneuropati?

Answer 36

1: Ved at behandle bagliggende sygdom

2: Symptomatisk behandling
- Smerter: TCA, antikonvulsiva, Gabapentin/Pregabalin, SNRI antidepressiva, Tramadol, Opioid.
- Motorik og koordination: fysioterapi, peroneusskinne

Vigtigste: Gabapentil Pregabalin, TCA og antikonvulsiva

SSRI har ingen virkning