N10: Perifer neuropati (Guillain-Barré) Flashcards

1
Q

Hvad er incidensen for:

Myastenia Gravis
AIDP (Guillain Barré)
Alkoholisk polyneuropati
Diabetisk polyneuropati
Apopleksi
A

Myastenia Gravis: 0,5/100.000 pr. år
AIDP (Guillain Barré): 2/100.000 pr. år
Alkoholisk polyneuropati: 20/100.000 pr. år
Diabetisk polyneuropati: 45/100.000 pr. år
Apopleksi: 200/100.000 pr. år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvad er incidensen blandt levendefødte for Becker muskeldystrofi?

A

0,3/100.000 pr. år (drenge)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad er incidensen blandt levendefødte for Dystrofia myotonica (Steinert)?

A

1/100.000 pr. år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvad er incidensen blandt levendefødte for Duchenne muskeldystrofi?

A

3/100.000 pr. år (drenge)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvilken del af nerven er påvirket ved segmental demyelinisering?

A

Axon: intakt
Myelin: påvirket

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilken del af nerven er påvirket ved axonal degeneration?

A

Axon: dør typisk udefra og ind mod cellelegemet og forsøger herefter regeneration

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvordan kan polyneuropatier inddeles efter debut?

A

Akut, subakut og kronisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvilke polyneuropatier klassificeres som akutte?

A

Akutte opstår dage-uger

Guillain Barré syndromer:
- AIDP
- AMAN: akut motorisk axonal neuropati
- AMSAN: akut motorisk og sensorisk axonal neuropati
- Miller-Fischer
Akut porfyri
CIP: opstår ved multiorgansvigt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvilke polyneuropatier klassificeres som subakutte?

A

Subakutte opstår uge-måneder

Vigtigste: Cancer
Vit-B12-mangel
Diabetes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvilke polyneuropatier klassificeres som kroniske?

A

Kroniske opstår 3-6 måneder

Vigtigste:
Diabetes
Alkohol

Derudover:
CIPS
MGUS
Lægemidler
Uræmi
Stofskiftesygdomme
Bindevævssygdomme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvad er det kliniske billede ved Guillain Barré syndrom?

A

1: Ofte forudgående infektion/traume: øvre luftvejsinfektion, gastroenterit, kirurgi
2: Distale paræstesier - distale pareser som kryber proximalt
3: Smerter i store muskelgrupper
4: Dybe reflekser forsvinder
5: Kranienervepåvirkning, hyppig facialisparese (50%)
6: Bulbær påvirkning (25%): respirationspåvirkning, synkebesvær
7: Autonom forstyrrelse: BT-fald, fikseret hypertension, arytmier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er de hyppigste ætiologier for Guillain Barré syndrom?

A

Respirationsinfektion: 58%
Gastroenterit: 22%
Campylobacter jejuni: 26%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er patofysiologien for Guillain Barré syndrom? Overordnet

A

Udløsning af immunrespons rettet mod de perifere nerver fører til at myelinbeklædning går til grunde. Der kan sekundært komme axonal degeneration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvordan udredes Guillain-Barré syndrom?

A

Spinalvæske:

  • proteinforhøjelse: normalt i den akutte fase, toppes efter 2 uger
  • Celletal ikke betydeligt forhøjet

Nerveledning (ENG):

  • i starten næsten ingen forandringer
  • demyeliniserende og axonal: nedsat ledningshastighed + nedsat amplitude. Forringes proximalt
  • F-waves
  • symmetrisk

Billeddiagnostik:
- MR columna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvordan behandles Guillain Barré syndrom?

A

Der bør behandles ved påvirkning af respiration/synkefunktion eller hvis de ikke kan gå 5 meter uden støtte

Symptomatisk:

  • respirator (ilt)
  • antikoagulans
  • alment

Specifik behandling

  • immunoglobuliner, højdosis i.v. 2g/kg
  • plasmafarese
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad giver dårlig prognose ved Guillain Barré syndrom?

A

Høj alder, har haft diarré sygdom, eller i løbet af første uge har fået det dårligt (dårlig MRC), axonal skade (undtagen subtypen AMAN)

17
Q

Hvad er mortalitets% ved Guillain Barré syndrom?

A

3%

18
Q

Hvor mange % har blivende motor deficit ved Guillain Barré syndrom?

A

15%

19
Q

Hvilke 3 hovedvarianter af Guillain Barré syndrom findes der?

A

Demyeliniserende
Aksonale
Miller-Fischer Syndrom

20
Q

Nævn 1 type af demyeliniserende Guillain Barré

A

AIDP

21
Q

Nævn 2 typer af axonale Guillain Barré

A

AMAN (akut motorisk axonal neuropati)

AMSAN (akut motorisk sensorisk axonal neuropati)

22
Q

Hvad ser man ved Miller-Fischer Syndrom?

A

Intern og extern oftalmoplegi
Ataxi
Manglende dybe reflekser
Demyeliniserende neuropati

God prognose!

23
Q

Hvad er amyotrofisk neuralgi?

A

Fokale neuropatier fx skulderneuritis

24
Q

Hvilke symptomer ses ved amyotrofisk neuralgi?

A

Først smerter -> parese -> muskelatrofi -> genvinding af muskelstyrke, nogle har dog blivende parese

25
Q

Hvad er det kliniske billede af kronisk polyneuropati?

A
  • Distal lokalisation
  • Symmetri
  • Flere symptomer i hvile
  • Natlige gener
  • Gang-usikkerhed
  • Langsom udvikling og snigende over nogle måneder
  • Kraftnedsættelse, føleforstyrrelser og smerter

Neurologisk:
- Afsvækkede dybe reflekser
- Distal sensibilitetsforstyrrelse: på fødderne er der hyperalgesi (mere smerte), på underben er der hypæstesi (ophør af smerte)
- Ataxi
- Tremor
- Parese og muskelatrofi: øget fodbue, mister digitorum brevis, svind i planta pedis muskulatur
=> 2. neurons skade

26
Q

Hvordan finder man ud af om patienten har polyneuropati?

A
  • Anamnesen er vigtig
  • Klinisk billede: manglende dybe reflekser mm
  • Nerveledning via ENG
  • Hudbiopsi for at undersøge nervefibertæthed
  • Suralisbiopsi
27
Q

Hvad er 3(4) vigtige differentialdiagnoser til polyneuropati?

A

Spinalstenose
Medullær affektion
Vaskulær insufficiens
(MS)

28
Q

Hvordan finder man ud af årsagen til at patienten har polyneuropati?

A
  • Blodprøver
  • Spinalvæske
  • Nerveledning
  • Rtg. thorax
  • Helkrops PET-skanning
29
Q

Hvordan stilles diagnosen polyneuropati ved brug af ENG?

A

Kriterier:

1: abnorm konduktion i 2 eller flere nerver
2: mindst en af nerverne af ben-nerve

30
Q

Hvordan undersøges small-fiber neuropati?

A

ENG: Ved at undersøge om patienten kan mærke forskel på kulde og varme og hvor godt dette mærkes

Hudbiopsi: neuromarkør PGP9.5 farver, så man kan se hvor mange nerver der krydser den dermo-epidermale overgang

31
Q

Hvad er top 5 årsager til kronisk polyneuropati?

A
  • Ukendt
  • Diabetes
  • Alkohol
  • Diabetes og alkohol
  • Andre
32
Q

Hvordan behandles diabetisk polyneuropati?

A

Behandling af diabetes

Nice nok..

33
Q

Nævn en arvelig polyneuropati

A

Charcot-Marie-Tooth

34
Q

Hvad er det kliniske billede ved arvelige polyneuropatier?

A

Pes cavus: høj fodsvang
Hammertæer
Atrofi

35
Q

Hvordan kan et sygdomsforløb typisk se ud hos en patient med arvelig kronisk polyneuropati?

A

1: anamnese med recidiverende ekstremitetspareser siden teenage-alderen
2: Elektrofysiologi viser udtalt demyeliniserende og aksonal neuropati
3: Som 45-årig med betydelig ekstremitetspareser, let bilateral peroneusparese, gangusikkerhed og ataksi

36
Q

Hvordan behandles polyneuropati?

A

1: Ved at behandle bagliggende sygdom

2: Symptomatisk behandling
- Smerter: TCA, antikonvulsiva, Gabapentin/Pregabalin, SNRI antidepressiva, Tramadol, Opioid.
- Motorik og koordination: fysioterapi, peroneusskinne

Vigtigste: Gabapentil Pregabalin, TCA og antikonvulsiva

SSRI har ingen virkning