Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

k5 blandet > N13: ALS (amyotrofisk lateral sklerose) > Flashcards

N13: ALS (amyotrofisk lateral sklerose) Flashcards

1
Q

nævn 4 motorneuron sygdomme

A
  • ALS (amyotrofisk lateral sklerose)
  • progressiv bulbær parese
  • progressiv muskulær atrofi
  • primær lateral sklerose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

hvordan kan ALS inddeles?

A

Klassisk ALS og familiær ALS (5-10%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilke udfald ses typisk ved progressiv bulbær parese?

A

Kun udfald svt. motorisk kranienervekerner med symptomer i form af tale- tygge- og synkebesvær
- dysartri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvilke udfald ses typisk ved progressiv muskulær atrofi ?

A

Kun udfald svt. motoriske forhornsceller med muskelatrofi, fasciculationer og pareser men uden spasticitet og hyperrefleksi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvilke udfald ses typisk ved ALS?

A

Blandet 1. neurons og 2. neurons symptomer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke udfald ses typisk ved primær lateral sklerose?

A

Kun udfald med spasticitet, hyperrefleksi og lammelse, men uden muskelatrofi og fasciculationer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvor mange i DK har ALS?

A

1/100.000 i DK, Fyn får ca. 5 om året

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvad er ætiologien bag ALS?

A

Ukendt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvad er gennemsnitslevetid fra diagnose til død for klassisk ALS?

A

2-3 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Karakterisér 1. neurons tegn

A
  • spasticitet: bevægelse over et led med øget tonus
  • hyperrefleksi: udvidet refleksogene zoner:
  • øget kæberefleks: sammentrækninger i m. masseter
  • fodklonus
  • babinskis tåfænomen hos voksne
  • emotionel inkontinens (meget typisk ved ALS): meget grådlabil
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Karakterisér 2. neurons tegn

A
  • slap parese (lammelse)
  • muskelatrofi: elektiv atrofi, ofte rammes hånden og de små håndmuskler samt hypothenar/thenar og tungen ved ALS
  • fasciculationer: opstår efter muskelatrofi
  • arefleksi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er nogle patologiske tegn på hyperrefleksi?

A
  • kæberefleks
  • babinskis tåfænomen hos voksne
  • udvidet refleksogene zoner ned langs benet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

hvordan diagnosticeres ALS?

A

ALS er en klinisk diagnose og en udelukkelsesdiagnose

1: Grundig anamnese:
- ingen smerter
- hurtigt progredierende (dog ikke fra sekund til sekund)
- muskelatrofi efterfulgt af fascikulationer

2: Grundig neurologisk undersøgelse:
- 3 regioner skal være afficeret
- påvisning af både akutte og kroniske EMG-forandringer
- udelukke sygdom i nerverødder, plexus, perifere nerver

3: Lumbalpunktur:
- forhøjede neurofilamenter i CSF er både diagnostisk og prognostisk (jo mere des dårligere)

4: MR columna cervicalis
- udelukkelse af cervikal spinalstenose
- opladning af pyramidebaner (tr. corticospinalis)

5: rutineblodprøver
- viser ikke noget særligt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvordan inddeles ALS ud fra El Escorial? (bruges ikke i klinikken men til studier)

A

1: definitivt ALS (3 regioner involveret)
2: formodentlig ALS (2 regioner + laboratorie undersøgelser fx spinalvæske)
3: mulig ALS (1 region)
4: ikke ALS

  • denne inddeling tager ikke hensyn til stadieinddeling og subfænotype
  • normalt bruger man ikke nr. 2 og 3.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad debuterer man med ved ALS?

A
  • 2/3 debuterer med ekstremitetssymptomer = spinale form: mest hænder som rammes af muskelatrofi og fascikulationer
  • 1/3 debuterer med bulbære udfald, dvs. tale (dysartri), tygge- og synkebesvær
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad er det klassiske forløb af ALS?

A

Starter typisk distalt i fx hænderne (spinale form) -> senere i forløbet bulbære udfald med synkebesvær, talebesvær -> senere påvirkning af respirationsmuskulatur, først optrædende om natten (man sover højere og højere oppe)

Der ses typisk ikke smerter men derimod psykiske ændringer i form af emotionel inkontinens

17
Q

Kan ALS helbredes?

A

Nej

18
Q

Hvordan kan ALS behandles farmakologisk?

A

Rilutek (glutamat antagonist), 50 mikrogram x2

  • Interaktioner: ingen men man skal være opmærksom på ALAT
  • Effektivt i tidlige stadier
  • Kan udsætte progression med 3-4 måneder
19
Q

Hvordna kan ALS behandles non-farmakologisk?

A
  • Fysioterapi, ergoterapi
  • Diætisk: vigtigt at undgå vægttab, ved 10% vægtta b anbefales PEG-sonde
  • respiratorisk hjælp: CIPAP -> BIPAP, invasiv respirator behandling (kan forlænge med op til 10 år)
  • palliativt team
  • respirationscenter syd
  • aftale om behandlingsniveau ift. etik
20
Q

Hvad er vigtige differentialdiagnoser?

A
  • metaboliske sygdomme
  • tumorer i hjernestamme
  • ms
  • multifokal motorisk neuropati
  • spinalmuskelatrofi
  • CIDP
  • plexus affektion
  • benigne fascikulationer
  • post polio syndrom: her ses også atrofi og fascikulationer
21
Q

hvad er prognosen af ALS?

A
  • overlevelse fra debut/diagnose: 2-3 år
  • bulbær har dårligere prognose
  • respirationsbehandling kan forlænge levetid med op til 10 år

k5 blandet (33 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions