Morbus Hirschsprung

Question 1

Was ist Morbus Hirschsprung?

Answer 1

Eine angeborene Erkrankung des Dickdarms, es kommt zu einer spastischen Verengung eines Darmabschnittes, die Abschnitte davor sind erweitert.
Man nennt es auch angeborenes Megakolon.
Jungs sind häufiger betroffen.

Question 2

Wie entsteht es?

Answer 2

> es kommt zu einem Mangel an Ganglienzellen auf der Höhe des unteren Dickdarms
die Ringmuskulatur wird dauerhaft stimuliert
es entsteht eine funktionelle Stenose
der Darminhalttransport ist behindert
vor der Stenzes entsteht eine Dilatation

Question 3

Wie sind die Symptome?

Answer 3

> wenige Tage nach der Geburt kommt es zu einem aufgeblähten & gespanntem Abdomen
Mekonium wird verspätet bzw. gar nicht abgegeben
nach dem Abstillen kommt es häufig zu Obstipationen
davor ist die Frequenz meist normal, es kommt aber zu Diarrhöen
stinkender Stuhl

Question 4

Zu welchen Komplikationen kann es kommen?

Answer 4

> Ileus mit Erbrechen
Infektionen, der aufgestaute Stuhl ist ein Nährboden für Bakterien
Darmwandnekrose mit Perforation oder Sepsis

Question 5

Wie kann man einen M. Hirschsprung diagnostizieren?

Answer 5

> digital rektale Untersuchung: erhöhter Bonus des Sphinkters & leere Ampulle
-> danach explosionsartige Stuhlentleerung (Diarrhö)
Kolonkontrasteinlauf: dilatierter & stenosiebter Darmabschnitt sichtbar
Rektumbiopsie: Mangel an Ganglienzellen
Anamnese: Symptome erfragen

Question 6

Wie kann man es therapieren?

Answer 6

> Entfernung des stenosiebten Darmabschnittes im OP
meistens bekommen sie ein Stoma
später werden die gesunden Abschnitte miteinander verbunden

Question 7

Wie sehen allgemeine Pflegemaßnahmen aus?

Answer 7

> Einlauf mit physiologischer Lösung (NaCl), angemessene Menge (ca. 1% KG) & angewärmt
-> Vorsichtig, es kann zu Verletzungen kommen, Bepanthen oder ähnliches verwenden
VZ kontrollieren (Temperatur wegen Infektionsrisiko)
peruoperative Pflege
Stuhlbeobachtung (Menge, Konsistenz, Farbe, Beimengungen, Geruch)
Stoma Pflege
VW
evtl. Prophylaxen (Pneumonie, Obstipation, Thrombose, Dekubitus)

Question 8

Was für ein Stoma wird hier i.d.R. verwendet & welche gibt es sonst?

Answer 8

Es wird ein Enterostoma verwendet (Stuhlausscheidung)
-> es gibt Ileostoma & Kolostoma, man würde ein Kolostoma anlegen
> Gastrostoma
> Urostoma
> Tracheostoma

Question 9

Was muss man über ein Enterostoma wissen?

Answer 9

> es gibt eine temporäre & kontinuierliche Anlage
es gibt endständige & doppellumig Stomas
endständig: komplette Durchtrennen von einem Darmstrang, orale Teil wird nach außen verlagert & der aborale wird blind verschlossen
doppellumig: der Darmstrang wird nur zu Hälfte durchtrennt, es entstehen 2 Öffnungen die beide nach außen verlagert werden, man verwendet einen Reiter damit sie außen bleiben
Kolostoma (Zökostoma, Sigmoideostoma & Transversostoma)
Stuhlkonsistenz je nach Lage

Question 10

Welche Versorgungssysteme gibt es + was beinhalten sie?

Answer 10

1. Einteiliges System:
   > weiche Platte
   > kann sich gut an Hautfalten schmiegen
   > muss 1-2x/Tag gewechselt werden
2. Zweiteiliges System:
   > starre Platte
   > Wechsel alle 3 Tage, wenn es länger hält lässt man es länger
   > Beutel wird nach Bedarf gewechselt/geleert
   > enthält evtl. einen Kohlefilter für die Absorption von Gerüchen (darf nicht nass werden)

Question 11

Wie führt man den Wechsel des Enterobeutels durch?

Answer 11

> in Rückenlage oder stehend vorm Spiegel (besser zur Anleitung)
Info über Durchführung
Intimsphäre bestmöglich wahren (Mitpatienten aus dem Zimmer schicken)
gute Lichtverhältnisse schaffen
Fenster & Türen schließen
Bett auf Arbeitshöhe stellen
Materialien bereitstellen, Händedesinfektion & unsterile Handschuhe anziehen
gebrauchten Beutel & evtl. Basisplatte von oben nach unten abziehen
Ausscheidung beurteilen & dann entsorgen (Menge, Farbe, Beimengungen, Konsistenz, Geruch -> bei Auffälligkeiten nach Einwilligung Fotodokumentation)
Handschuhwechsel
bei Verschlussklemme: wenn sie sauber ist wieder verwenden
Kompresse mit lauwarmem Wasser anfeuchten, dann auf die Eintrittstelle legen
Hautinspektion
peristomale Haut von außen nach innen säubern (septisch)
trocken wischen damit die Platte hält
peristomale Haut auf Infektionszeichen & allergische Reaktionen beurteilen
Stoma beurteilen (Ödeme, Retraktion, Prolaps)
Farbe der Schleimhaut beurteilen (rosig, bläulich, weiß, nekrotisch?)
Handschuhwechsel
evtl. Rasieren, weg vom Stoma
Basisplatte zuschneiden (mit Schablone o. eine anfertigen)
bei Narben oder Unebenheiten Stomapaste verwenden (direkt auf die Platte oder die Haut)
Hautschutzplatte von unten nach oben anbringen
bei zweiteiligem System nach der Basisplatte den Beutel anbringen, indem man den Rasterring anhebt
Aufräumen & Dokumentation