CF

Question 1

Was versteht man unter einer Cystischen Fibrose

Answer 1

Genetisch bedingte, autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung bei der die Chloridkanäle der Exotinnen Drüsen in ihrer Funktion beeinträchtigt sind & dadurch zähflüssigen Schleim produzieren der die Ausführungsgänge verstopft

Question 2

Welche Organe können betroffen sein & welche sind am häufigsten betroffen

Answer 2

Lunge, pancreas, Dünndarm, Samenleiter, Gallenwege, Schweißdrüsen

Am häufigsten sind Lunge und Pakreas betroffen

Question 3

Wie hoch ist die Lebenserwartung

Answer 3

Über 40 Jahre

Question 4

Was genau Passiert in der Lunge ?

Answer 4

1. Selbstreinigungsfunktion der Bronchien ist behindert (mukoziliäre Clearance)
2. kleine Bronchien + Alveolen verstopfen
3. chronische Atemwegsinfektionen -> durch den guten Nährboden für Keime

Question 5

Symptome bei betreffen der Lunge

Answer 5

• chronischer Husten mit Auswurf
• häufige Atemwegsinfektionen & Pneumonien
• Atemnot
• Bronchiektasen( irreversible Ausweitung der Lunge)
• Lungenenphysem (irreversible Überblähung der Lunge)
• Hämoptyse -> Bluthusten
• Rechtsherzversagen

Question 6

Was passiert in der Pankreas

Answer 6

• Enzyme verbleiben durch den zähen Schleim in der Pankreas und fangen an sie zu verdauen
• Es entsteht eine chronische Pankreatitis
• Zystenbildung
• Bildung neues Bindegewebe - ersetzt richtiges
• exokrine Pankreasfunktion erlischt (exokrine Pankreasinsuffizienz)

Question 7

Was sind die Symptome in der Pankreas

Answer 7

• chronische Durchfälle
• massige, fettige, grünliche und Übelriechende Stühle
• Starke Blähungen
• Gewichtsverlust
• Diabetes mellitus Typ 3c

Question 8

Was ist besonders typisch bei Patienten die CF haben

Answer 8

• haben einen stark salzigen Schweiß

- häufig Gedeihstörungen - durch chronische Atemwegsinfektionen und Verdauungsstörungen

Question 9

Was ist bei Kindern typisch bzw. erkennbar

Answer 9

• sind meist mager und klein
• Mekoniumilleus - durch das zähe Mekonium -> kann zu einem Darmverschluss führen
• durch den Darmverschluss kann da zu einer Perforation, dann Peritonitis und dann zu einer sekundären Atresie kommen

Question 10

Wie sieht es mit der Fruchtbarkeit des Mannes bzw der Frau aus

Answer 10

Männer sind häufig nicht fruchtbar - Samenleiter sind nicht funktionstüchtig

Frauen sind 50% nicht fruchtbar und 50% fruchtbar

Question 11

Wie viel Prozent der Patienten entwickeln durch die chronische Gallenflussstörung eine Leberzirrose

Answer 11

10% ( im Erwachsenenalter)

Question 12

Was wird zur Diagnostik durchgeführt

Answer 12

• Chloridgehalt im Scheiß wird gemessen -> meist erhöht und dadurch schon sichere Diagnose
• Gentest
• NG Screening

Question 13

Wodurch kann der Verdacht auf CF bei NG gestellt werden

Answer 13

Durchfälle
Chronischen Husten
Wachstumsretardierung

Question 14

Was ist das Ziel der Therapie

Answer 14

Beschwerden lindern

Organfunktionen aufrecht erhalten

Question 15

Ist die Krankheit heilbar

Answer 15

Nein ist sie nicht, lebenserwartung liegt bei über 40

Question 16

Was ist auf der Seite der Patienten für die Therapie enorm wichtig und warum

Answer 16

Eigeninitiative ist wichtig

da die Therapie täglich bis zu 6h oder länger dauern kann und schon im frühen Kindesalter damit begonnen werden muss

Question 17

Welche Therapiemaßnahmen werden durchgeführt

Answer 17

Sekretolyse für die Verflüssigung des Schleims und Verbesserung der bronchialen Clearance

Antibiotika bei Infekten der Atemwege

Antiobstruktive Therapie bei Bronchiospasmen mit ß2 Sympathomimetika

O2 Langzeittherapie bei fortschreitender Lungeneinschränkung mit Hypoxämie

Letzte Möglichkeit ist die Lungentransplantation

Hochkalorische, fett- und salzhaltige Ernährung durch hohen Energieverbrauch & ausscheiden der Fette über Stuhl

Pankreasenzyme & fettlösliche Vitamine substituieren

Question 18

Welche Beobachtungskriterien muss man durchführen

Answer 18

Stuhlbeobachtung 
Atmung beurteilen 
VZ beobachten + kontrollieren  
Hautbeobachtung 
Auf allergische Reaktionen achten

Question 19

Welche weiteren Pflegemaßnahmen sind wichtig

Answer 19

BZ Kontrollen bei Diabetes

Ernährungsberatung einleiten

Regelmäßige BGA für bestimmen der Elektrolyte

Atemunterstützende Maßnahmen anleiten

Unterstützen in durchführen der Atemphysiotherapie& Inhalation

Unterstützung und Kontrolle der O2 Therapie

Antibiotika Therapie überwachen - allergische Reaktion, Stuhl- Dhiarrö, Obstipation

Regelmäßiges Wiegen

Question 20

Welche Beratungsaspekte gibt es zu berücksichtigen

Answer 20

Regelmäßige ärztliche Untersuchungen - frühzeitiges erkennen von Diabetes Mellitus

Wirkung und Nebenwirkung Medikamente

Auf Wichtigkeit von Impfungen hinweisen
- für verhindern von zusätzlichen Infektionen

Mukoviszidosezentren für Kinder und Eltern
- Schulungen

Wichtigkeit der Compliance und Kontinuität der Therapie erklären

Auf Kuren & Kinder- Rehabilitationseinrichtungen hinweisen

Auf Selbsthilfegruppen hinweisen
- Mukoviszidose e.V