CF Flashcards
Was versteht man unter einer Cystischen Fibrose
Genetisch bedingte, autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung bei der die Chloridkanäle der Exotinnen Drüsen in ihrer Funktion beeinträchtigt sind & dadurch zähflüssigen Schleim produzieren der die Ausführungsgänge verstopft
Welche Organe können betroffen sein & welche sind am häufigsten betroffen
Lunge, pancreas, Dünndarm, Samenleiter, Gallenwege, Schweißdrüsen
Am häufigsten sind Lunge und Pakreas betroffen
Wie hoch ist die Lebenserwartung
Über 40 Jahre
Was genau Passiert in der Lunge ?
- Selbstreinigungsfunktion der Bronchien ist behindert (mukoziliäre Clearance)
- kleine Bronchien + Alveolen verstopfen
- chronische Atemwegsinfektionen -> durch den guten Nährboden für Keime
Symptome bei betreffen der Lunge
- chronischer Husten mit Auswurf
- häufige Atemwegsinfektionen & Pneumonien
- Atemnot
- Bronchiektasen( irreversible Ausweitung der Lunge)
- Lungenenphysem (irreversible Überblähung der Lunge)
- Hämoptyse -> Bluthusten
- Rechtsherzversagen
Was passiert in der Pankreas
- Enzyme verbleiben durch den zähen Schleim in der Pankreas und fangen an sie zu verdauen
- Es entsteht eine chronische Pankreatitis
- Zystenbildung
- Bildung neues Bindegewebe - ersetzt richtiges
- exokrine Pankreasfunktion erlischt (exokrine Pankreasinsuffizienz)
Was sind die Symptome in der Pankreas
- chronische Durchfälle
- massige, fettige, grünliche und Übelriechende Stühle
- Starke Blähungen
- Gewichtsverlust
- Diabetes mellitus Typ 3c
Was ist besonders typisch bei Patienten die CF haben
- haben einen stark salzigen Schweiß
- häufig Gedeihstörungen - durch chronische Atemwegsinfektionen und Verdauungsstörungen
Was ist bei Kindern typisch bzw. erkennbar
- sind meist mager und klein
- Mekoniumilleus - durch das zähe Mekonium -> kann zu einem Darmverschluss führen
- durch den Darmverschluss kann da zu einer Perforation, dann Peritonitis und dann zu einer sekundären Atresie kommen
Wie sieht es mit der Fruchtbarkeit des Mannes bzw der Frau aus
Männer sind häufig nicht fruchtbar - Samenleiter sind nicht funktionstüchtig
Frauen sind 50% nicht fruchtbar und 50% fruchtbar
Wie viel Prozent der Patienten entwickeln durch die chronische Gallenflussstörung eine Leberzirrose
10% ( im Erwachsenenalter)
Was wird zur Diagnostik durchgeführt
- Chloridgehalt im Scheiß wird gemessen -> meist erhöht und dadurch schon sichere Diagnose
- Gentest
- NG Screening
Wodurch kann der Verdacht auf CF bei NG gestellt werden
Durchfälle
Chronischen Husten
Wachstumsretardierung
Was ist das Ziel der Therapie
Beschwerden lindern
Organfunktionen aufrecht erhalten
Ist die Krankheit heilbar
Nein ist sie nicht, lebenserwartung liegt bei über 40
Was ist auf der Seite der Patienten für die Therapie enorm wichtig und warum
Eigeninitiative ist wichtig
da die Therapie täglich bis zu 6h oder länger dauern kann und schon im frühen Kindesalter damit begonnen werden muss
Welche Therapiemaßnahmen werden durchgeführt
Sekretolyse für die Verflüssigung des Schleims und Verbesserung der bronchialen Clearance
Antibiotika bei Infekten der Atemwege
Antiobstruktive Therapie bei Bronchiospasmen mit ß2 Sympathomimetika
O2 Langzeittherapie bei fortschreitender Lungeneinschränkung mit Hypoxämie
Letzte Möglichkeit ist die Lungentransplantation
Hochkalorische, fett- und salzhaltige Ernährung durch hohen Energieverbrauch & ausscheiden der Fette über Stuhl
Pankreasenzyme & fettlösliche Vitamine substituieren
Welche Beobachtungskriterien muss man durchführen
Stuhlbeobachtung Atmung beurteilen VZ beobachten + kontrollieren Hautbeobachtung Auf allergische Reaktionen achten
Welche weiteren Pflegemaßnahmen sind wichtig
BZ Kontrollen bei Diabetes
Ernährungsberatung einleiten
Regelmäßige BGA für bestimmen der Elektrolyte
Atemunterstützende Maßnahmen anleiten
Unterstützen in durchführen der Atemphysiotherapie& Inhalation
Unterstützung und Kontrolle der O2 Therapie
Antibiotika Therapie überwachen - allergische Reaktion, Stuhl- Dhiarrö, Obstipation
Regelmäßiges Wiegen
Welche Beratungsaspekte gibt es zu berücksichtigen
Regelmäßige ärztliche Untersuchungen - frühzeitiges erkennen von Diabetes Mellitus
Wirkung und Nebenwirkung Medikamente
Auf Wichtigkeit von Impfungen hinweisen
- für verhindern von zusätzlichen Infektionen
Mukoviszidosezentren für Kinder und Eltern
- Schulungen
Wichtigkeit der Compliance und Kontinuität der Therapie erklären
Auf Kuren & Kinder- Rehabilitationseinrichtungen hinweisen
Auf Selbsthilfegruppen hinweisen
- Mukoviszidose e.V
