Mieloma Múltiplo

Question 1

Descreva o conceito de mieloma

Answer 1

Neoplasia hematológica de células B, caracterizada pela infiltração medular de uma população anormal de plasmócitos clonais secretores de imunoglobulina monoclonal

Question 2

Qual a população mais atingida pelos mielomas múltiplos?

Answer 2

Negros, maiores que 65 anos

Question 3

Quais os fatores de risco?

Answer 3

Idade
Fumo (3x)
Exposição a agentes químicos
Radiação
Genética (11q e deleção 13q e 17p - mau prognóstico)

Question 4

A imunoglobulina secretada pelos plasmócitos doentes tem função antigênica

Answer 4

F

Question 5

Qual o local mais florido de sintomas?

Answer 5

Ossos - clone se prolifera na medula e destroi intensamente o esqueleto

Question 6

Quais as lesões ósseas do mieloma múltiplo?

Answer 6

Osteolíticas, osteoporose e fraturas

Question 7

Quais outros fatores são comuns no mieloma?

Answer 7

Anemia, leucopenia, plaquetopenia, aumento do componente M das imunoglobulinas, lesões ósseas, hipercalcemia, prejuizo na formação de anticorpos, lesão renal

Question 8

Qual a manifestação inicial usualemnte?

Answer 8

Anemia

Question 9

Quais imunoglobulinas estão normalmente alterandas?

Answer 9

IgG e IgA

Question 10

Quais os sintomas gerais do mieloma múltiplo?

Answer 10

Astenia, anemia, plaquetopenia moderada, perda de peso, doença óssea, doença renal (emergência), dor neurológica (componente paraneoplásico)

Question 11

Eletroforese de proteínas como triagem para mieloma múltiplo é reservada a alguns casos

Answer 11

F - obrigatória

Question 12

Como se dá a doença renal do mieloma múltiplo?

Answer 12

Deposição de aglomerado de proteína monoclonal, albumina , células epiteliais gigantes e mucoproteína Tamm Horsfall que causa obstrução dos túbulos renais e perda de função dos nefrons, nefrocalcinose e fibrose intersticial
Associada com a massa tumoral e quantidade de cadeia leve na urina

Question 13

Pessoas com mais de 2mg/dia de cadeia leve na urina tem quanto de chance de desenvolver IR?

Answer 13

39%

Question 14

Qual cadeia da imunoglobulina mais se deposita nos rins?

Answer 14

leve , pois ultrapassam o limiar renal

Question 15

Como se dá a doença neurológica do mieloma?

Answer 15

Consequencia da doença óssea, como radiculopatias por colapso de vértebra
Neuropatia periferica - amiloidose primária

Question 16

Como são os exames laboratoriais desses indivíduos?

Answer 16

Inespecífico - anemia normo/normo
Rouleax - empilhamento das hemácias devido a maior viscosidade do sangue pela proteína M
Plasmócito em sangue periférico indica mau prognóstico (leucemia de células plasmáticas)
MO com >=10% células plasmáticas
Proteinúria (proteína de bence jones)
Alteração da função renal (creatinina aumentada)

Question 17

Rouleaux é patognomonico de mieloma múltiplo

Answer 17

F

Question 18

O que avalia a eletroforese de proteínas?

Answer 18

Demonstração de proteína monoclonal no soro, urina ou ambos
É feita em todos os pacientes na trigaem

Question 19

O que a imunoeletroforese de proteína/imunofixação avalia?

Answer 19

Identifica se tem a proteína e é específico

Question 20

Quais imunoglobulinas mais aparecem na pesquisa Freelite?

Answer 20

IgG, IgA, cadeias leves e ausente em 7% (mielomas não-secretores)

Question 21

Hipercalcemia pode estar presente em 1/4 dos pacientes com mieloma

Answer 21

V

Question 22

Beta 2 microglobulina séria > 4 ug/l pode indicar diminuição da sobrevida

Answer 22

Verdadeiro- apenas 12 meses

Question 23

A partir de quanto o aumento da DHL indica mau prognóstico?

Answer 23

12%

Question 24

Quais exames de imagem auxiliam no diagnóstico?

Answer 24

Raio x, TC, RM, PET-CT
Evidenciam lesões líticas, osteoporose e fraturas

Question 25

Quais os critérios clínicos e laboratoriais do mieloma?

Answer 25

1-Plasmócitos aumentados >=10% na MO ou plasmocitoma visto por biopsia e um ou mais dos CRAB
2- Plasmócitos clonais na MO (imunofenotipagem) >=60%
3- Células de mieloma em pelo menos 2 esfregaços de sangue periférico = raro
4-Proteína M demosntrada pela imunofixação do plasma
5- Relação proteína de cadeia leve afetada x não-afetada >=100
6-Evidência radiológica de lesões osteolíticas, 01 lesão focal na RM

Question 26

O que é o CRAB no mieloma múltiplo?

Answer 26

C - cálcio sérico 1mg/dl maior que o limite superior ou > 11
IR - DCE < 40 ou creat > 2
Anemia < 10
Lesões ósseas - 1 ou mais lesões liticas em avaliação por pet-ct

Question 27

Como é o estadiamento de Durie e Salmon?

Answer 27

I- Hb.10, Ca>12, rx normal, IgG<5 ou IgA < 3, Ig urinárias < 1g/24h
II - intermediário entre I e III
III- Hb<10, Ca>12, Rx lesões líticas (+1), IgG>7 ou IgA > 5, Ig urinária , 7g/24h
A- creatinina < 2 B- creatinina . 2