Mieloma Múltiplo Flashcards
Descreva o conceito de mieloma
Neoplasia hematológica de células B, caracterizada pela infiltração medular de uma população anormal de plasmócitos clonais secretores de imunoglobulina monoclonal
Qual a população mais atingida pelos mielomas múltiplos?
Negros, maiores que 65 anos
Quais os fatores de risco?
Idade
Fumo (3x)
Exposição a agentes químicos
Radiação
Genética (11q e deleção 13q e 17p - mau prognóstico)
A imunoglobulina secretada pelos plasmócitos doentes tem função antigênica
F
Qual o local mais florido de sintomas?
Ossos - clone se prolifera na medula e destroi intensamente o esqueleto
Quais as lesões ósseas do mieloma múltiplo?
Osteolíticas, osteoporose e fraturas
Quais outros fatores são comuns no mieloma?
Anemia, leucopenia, plaquetopenia, aumento do componente M das imunoglobulinas, lesões ósseas, hipercalcemia, prejuizo na formação de anticorpos, lesão renal
Qual a manifestação inicial usualemnte?
Anemia
Quais imunoglobulinas estão normalmente alterandas?
IgG e IgA
Quais os sintomas gerais do mieloma múltiplo?
Astenia, anemia, plaquetopenia moderada, perda de peso, doença óssea, doença renal (emergência), dor neurológica (componente paraneoplásico)
Eletroforese de proteínas como triagem para mieloma múltiplo é reservada a alguns casos
F - obrigatória
Como se dá a doença renal do mieloma múltiplo?
Deposição de aglomerado de proteína monoclonal, albumina , células epiteliais gigantes e mucoproteína Tamm Horsfall que causa obstrução dos túbulos renais e perda de função dos nefrons, nefrocalcinose e fibrose intersticial
Associada com a massa tumoral e quantidade de cadeia leve na urina
Pessoas com mais de 2mg/dia de cadeia leve na urina tem quanto de chance de desenvolver IR?
39%
Qual cadeia da imunoglobulina mais se deposita nos rins?
leve , pois ultrapassam o limiar renal
Como se dá a doença neurológica do mieloma?
Consequencia da doença óssea, como radiculopatias por colapso de vértebra
Neuropatia periferica - amiloidose primária
Como são os exames laboratoriais desses indivíduos?
Inespecífico - anemia normo/normo
Rouleax - empilhamento das hemácias devido a maior viscosidade do sangue pela proteína M
Plasmócito em sangue periférico indica mau prognóstico (leucemia de células plasmáticas)
MO com >=10% células plasmáticas
Proteinúria (proteína de bence jones)
Alteração da função renal (creatinina aumentada)
Rouleaux é patognomonico de mieloma múltiplo
F
O que avalia a eletroforese de proteínas?
Demonstração de proteína monoclonal no soro, urina ou ambos
É feita em todos os pacientes na trigaem
O que a imunoeletroforese de proteína/imunofixação avalia?
Identifica se tem a proteína e é específico
Quais imunoglobulinas mais aparecem na pesquisa Freelite?
IgG, IgA, cadeias leves e ausente em 7% (mielomas não-secretores)
Hipercalcemia pode estar presente em 1/4 dos pacientes com mieloma
V
Beta 2 microglobulina séria > 4 ug/l pode indicar diminuição da sobrevida
Verdadeiro- apenas 12 meses
A partir de quanto o aumento da DHL indica mau prognóstico?
12%
Quais exames de imagem auxiliam no diagnóstico?
Raio x, TC, RM, PET-CT
Evidenciam lesões líticas, osteoporose e fraturas
Quais os critérios clínicos e laboratoriais do mieloma?
1-Plasmócitos aumentados >=10% na MO ou plasmocitoma visto por biopsia e um ou mais dos CRAB
2- Plasmócitos clonais na MO (imunofenotipagem) >=60%
3- Células de mieloma em pelo menos 2 esfregaços de sangue periférico = raro
4-Proteína M demosntrada pela imunofixação do plasma
5- Relação proteína de cadeia leve afetada x não-afetada >=100
6-Evidência radiológica de lesões osteolíticas, 01 lesão focal na RM
O que é o CRAB no mieloma múltiplo?
C - cálcio sérico 1mg/dl maior que o limite superior ou > 11
IR - DCE < 40 ou creat > 2
Anemia < 10
Lesões ósseas - 1 ou mais lesões liticas em avaliação por pet-ct
Como é o estadiamento de Durie e Salmon?
I- Hb.10, Ca>12, rx normal, IgG<5 ou IgA < 3, Ig urinárias < 1g/24h
II - intermediário entre I e III
III- Hb<10, Ca>12, Rx lesões líticas (+1), IgG>7 ou IgA > 5, Ig urinária , 7g/24h
A- creatinina < 2 B- creatinina . 2
