Leucemias Flashcards

1
Q

O que é a leucemia aguda?

A

Proliferação anormal, incontrolada e difusa dos leucócitos que infiltram a MP e outros tecidos. Essa proliferação ocorre por precursores imaturos (blastos)

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2
Q

As leucemias agudas afetam mais qual faixa etaria?

A

Jovens até 15 anos (linfoides)
Adultos de 45 a 55 anos (mieloides)

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3
Q

Quais os fatores de risco associados a LA?

A

Exposição ambiental a químicos, drogas antiblásticas, radiação, condições hereditárias, HTLV-1, retrovírus

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4
Q

Como se dá o quadro clínico de LA?

A

Anemias mais severas
Hemorragia
Infecção
Febre
Dores ósseas - artrite, edema com sinais flogísticos
Dor abdominal
hipertrofia de testículo e gengivas

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5
Q

O que pode aparecer nos exames laboratoriais?

A

Anemia normo/normo - ocupação da célula leucêmica
Leucocitose moderada com presença de células imaturas no sangue periférico (hiato leucêmico)
Plaquetopenia severa

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6
Q

O que leucemia aleucêmica?

A

Não se manifesta no sangue periférico, mas com pancitopenia

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7
Q

Qual o exame padrão ouro para diagnóstico de LA?

A

Exame citológico da MO - medulograma.
É melhor que a biopsia para avaliar citologia

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8
Q

Qual resultado do medulograma indica leucemia aguda?

A

Medula infiltrada .=20% blastos

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9
Q

Qual exame define o subtipo da leucemia depois de constatada no medulograma?

A

Imunofenotipagem - pesquisa de antigenos

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10
Q

O que o cariótipo da medula oferece?

A

Prognóstico

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11
Q

Biópsia de medula é o exame ideal para avaliar citologia

A

F

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12
Q

O que ocorre na leucemia aguda promielocitica

A

Blastos se diferenciam para promielocitos

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13
Q

Na leucemia aguda da infância, linfonodomegalia é comum assim como nos adultos

A

F - é comum nas crianças, com alargamento do mediastino, mas nos adultos não

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14
Q

A infiltração do SNC pela LA ocorre desde o início da doença?

A

Não, ocorre progressivamente, principalmente nas crianças, infiltrando meninges e massa encefálica.
Não é comum nos nervos cranianos

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15
Q

Em qual subtipo de LA ocorre mais infiltração de testículo?

A

Leucemia linfoblástica da infância

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16
Q

O que cada exame é capaz de classificar na LA?
Medulograma
Imunofenotipagem

A

1- morfologicamente
2- linfoide ou mieloide

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17
Q

Qual LA tem mais apresentação de hemorragia?

A

Promielocitica, M3

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18
Q

O que caracteriza LA em que os blastos são monoblastos, ou seja, com marcadores para monócitos?

A

Esplenomegalias e megalias gerais

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19
Q

A citogenética tem marcadores muito específicos para LA?

A

Não

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20
Q

O que os exames PCR e FISh podem oferecer?

A

Prognóstico e alvos terapêuticos

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21
Q

Quais as 4 caracteristicas usadas para estratificação de risco?

A

Categoria de prognóstico, risco de refratariedade, recidiva e tratamento

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22
Q

A idade é um grande fator que limita o tratamento do paciente

A

F

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23
Q

No manejo do paciente com LA, quais as principais medidas de suporte a serem providenciadas

A

Para anemia, plaquetopenia e leucopenia
Bom acesso venoso, orientação sobre infecções, quedas, dieta, higiene, transfusão

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24
Q

É possível a cura na LA?

A

Sim

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25
Q

Como saber que a doença foi curada na LA?

A

Desaparecimento de todos os sinais e sintomas da doença

26
Q

Nas linfoides agudas, necessita de profilaxia para o snc?

A

Sim

27
Q

Qual o tratamento das leucemias agudas?

A

Corticoterapia, inibidores de quinase, bloqueadores da tirosinoquinase, inibidores de checkpoint, imunoterapia com monoclonais

28
Q

Defina leucemia mieloide cronica

A

Expansão clonal da célula progenitora hematoipoietica (stem-cell), traduzindo-se em hiperplasia mieloide com leucocitose, neutrofilia, basofilia e esplenomegalia

29
Q

Quais as 3 fases da leucemia mieloide crônica?

A

Crônica - masi prolongada, de 4 a 5 anos
Acelerada - bastante sintomática
Blástica - aguda, leucemia secundária

30
Q

Em qual das leucemias a esplenomegalia é acentuada?

A

LMC

31
Q

O que é o cromossomo filadelfia e em qual leucemia ele está presente?

A

Produto da translocação t(9,22)(q34 p11), resultando na fusão dos genes ABL e BCR. essa fusão produz proteína com elevada atividade tirosinoquinase

32
Q

Qual idade media da LMC?

A

50 a 60 anos

33
Q

Qual o único fator de risco associado com LMC?

A

Radiação ionizante

34
Q

Quais as manifestações clínicas e achados laboratoriais da LMC?

A

Sintomas constitucionais
Esplenomegalia
Assintomática (exame de rotina)
Hepatomegalia
Priaprismo
Palidez
Hemorragias discretas

35
Q

É muito comum anemias severas no diagnóstico da LMC

A

F

36
Q

Por que a manifestação inicial da LMC pode ser uma crise de gota?

A

Alto turn over das células gera hiperuricemia

37
Q

Quais os achados do sangue periférico na LMC?

A

Leucocitose acentuada
Granulocitos em todas as fases maturativas com predominio de mielocitos e formas maduras
Mieloblastos e promielocitos <10%
Anemia discreta n/n
Plaquetas normais, aumetadas ou diminuídas
Clássico - leucocitose e plaquetas aumentadas

38
Q

como se faz o diagnóstico da LMC?

A

Medulograma com granulocitos hiperplasiados e blastos , 10%
Hiperplasia megacariocitica com plaquetose

39
Q

o que os exames PCR e FISH conseguem demonstrar na lmc?

A

Gene híbrido - identificação mais precoce

40
Q

Quais todos os critérios diagnósticos para LMC?

A

Quadro clínico, hemograma, MO com hiperplasia granulocitica e blastos , 10%, cromossomo filadelfia, translocação BCR/ABL + PCR no sangue periférico

41
Q

Qual o quadro típico de LMC?

A

Granulocitose mantida (neutrofilia), MO hipercelular às custas de granulócitos, esplenomegalia, com cromossomo e gene positivo

42
Q

Descreva a fase acelerada da LMC

A

Manifestações clincias e achados laboratoriais com leucocitose > 100.000 não responsiva a terapeutica
Trombocitopenia
Esplenomegalia
Blastos e promielocitos mais que 10% e inferior a 20% no sangue ou MO
Basofilos excedendo 20% no SP
Anormalidade citogenética clonal adicional a presença do cromossomo filadelfia

43
Q

Descreva a fase blástica da LMC

A

> 30% de blastos MO e SP, 50% mieloblastos, 25% linfoblastos e 25% bifenotiícas ou indiferenciadas
+ Esplenomegalia

44
Q

Qual o tratamendo da LMC

A

Hidroxiureia (citoredução)
Interferon+ aracytin (gravidez)
Inibidores da atividade da tirosinoquinase - Imatinibe
TMO alogênico (doeador HLA compativel)

45
Q

O tratamento da LMC deve ser contínuo

A

F, pode parar e posterioemente voltar a usar

46
Q

Defina leucemia linfoide cronica

A

Origem das células linfoides maduras periféricas que infiltram órgãos, gânglios linfáticos, baço, presentes na MO e Sp

47
Q

Descreva LLC B

A

É a mais agressiva, com marcador CD5+, localizada na zona do manto e em quantidades minimas no SP

48
Q

Qual a etiologia da LLC

A

Predisposição genética
Agentes químicos e derivados do petróleo
Anormalidades citogenéticas

49
Q

Qual idade media da LLC

A

65 anos

50
Q

Qual o quadro clínico da LLC:

A

Linfocitose sustentada no exame de rotina - assintomática
Linfonodomegalia generalizada
Perda de peso
Cansaço
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Infecções bacterianas

51
Q

A LLC é a mesma patologia que o linfoma linfocítico de pequenas células

A

V

52
Q

Herpes zoster pode ser a manifestação inicial na avaliação da LLC?

A

Sim

53
Q

Quais os achados laboratorias da LLC?

A

Sp com linfocitose sustentada por mais de 4 SEMANAS, anemia, plaquetopenia

54
Q

Como está a medula óssea da LLC?

A

Infiltrada com mais de 30% de linfócitos clonais
Pode ter anemia hemolítica autoimune em 10 a 25% dos casos
Hipogamaglobulinemia em 60%

54
Q

Explique o estadimento de RAI

A

Baixo risco - linfocitose isolada (RAI 0)
Intermediario - linfocitose e linfadenomegalia e/ou esplenomegalia ou hepatomegalia (rai 2)
Risco alto - linfocitose e anemia ou plaquetopenia (rai 4)

55
Q

Explique o estadiamento de binet:

A

Estádio A: ausencia de anemia ou plaquetopenia. Presença de 1 ou 2 regiões afetadas. Não tratar a não ser que tenha sinais claros de progressão
B- ausencia de anemia ou plaquetopenia. Até 5 regiões afetadas
C- anemia ou plaquetopenia

55
Q

Cite os critérios diagnóstico de LLC

A

Linfocitose relativa sustentada no SP, sendo 5.000 por mais de 4 semanas
Predomínio de linfócitos pequenos e clonais
Infiltração da medula por mais de 30% de linfócitos maduros

56
Q

Os fatores prognósticos da LLC são:

A

Presença de del 17p ou mutação TP53 (4)
Beta 2 microglobulinemia sérica > 3,5 (2)
Estadimaneto de rai (1 a 4 pontos)
Status não mutado do IGHVI (2)
Idade maior que 65 (1)

Risco minimo de 0 a 1 ponto
Risco alto de 7 a 10 pontos

57
Q

Quais as opções de tratamento disponíveis para LLC?

A

Quimioterapia - vem perdendo seu papel
inibidores de check point - inibidores de BCl2 Venetoclax
Inibidores de Kinase (ibrutinibe, acalabrutinibe)
TMO - poucas indicações. Homólogos são mais feitos em jovens e não é primeira linha

57
Q

Quando o tratamento é indicado na LLC?

A

Perda de peso maior que 10% em 6 meses
Febre de 37,8 por mais de 2 semanas ou sudorese noturna
Falencia medular progressiva
Anemia ou plaquetopenia autoimunes e pouco responsivas a corticoides
Esplenomegalia maciça
Linfadenomegalia maciça Linfocitose progressiva com aumento de 50% em 2 meses ou duplicação <6 meses
Fadiga

57
Q

Qual o objetivo do tratamento da LLC?

A

Não deixar evidencia de célula leucemica