Leucemias Flashcards
O que é a leucemia aguda?
Proliferação anormal, incontrolada e difusa dos leucócitos que infiltram a MP e outros tecidos. Essa proliferação ocorre por precursores imaturos (blastos)
As leucemias agudas afetam mais qual faixa etaria?
Jovens até 15 anos (linfoides)
Adultos de 45 a 55 anos (mieloides)
Quais os fatores de risco associados a LA?
Exposição ambiental a químicos, drogas antiblásticas, radiação, condições hereditárias, HTLV-1, retrovírus
Como se dá o quadro clínico de LA?
Anemias mais severas
Hemorragia
Infecção
Febre
Dores ósseas - artrite, edema com sinais flogísticos
Dor abdominal
hipertrofia de testículo e gengivas
O que pode aparecer nos exames laboratoriais?
Anemia normo/normo - ocupação da célula leucêmica
Leucocitose moderada com presença de células imaturas no sangue periférico (hiato leucêmico)
Plaquetopenia severa
O que leucemia aleucêmica?
Não se manifesta no sangue periférico, mas com pancitopenia
Qual o exame padrão ouro para diagnóstico de LA?
Exame citológico da MO - medulograma.
É melhor que a biopsia para avaliar citologia
Qual resultado do medulograma indica leucemia aguda?
Medula infiltrada .=20% blastos
Qual exame define o subtipo da leucemia depois de constatada no medulograma?
Imunofenotipagem - pesquisa de antigenos
O que o cariótipo da medula oferece?
Prognóstico
Biópsia de medula é o exame ideal para avaliar citologia
F
O que ocorre na leucemia aguda promielocitica
Blastos se diferenciam para promielocitos
Na leucemia aguda da infância, linfonodomegalia é comum assim como nos adultos
F - é comum nas crianças, com alargamento do mediastino, mas nos adultos não
A infiltração do SNC pela LA ocorre desde o início da doença?
Não, ocorre progressivamente, principalmente nas crianças, infiltrando meninges e massa encefálica.
Não é comum nos nervos cranianos
Em qual subtipo de LA ocorre mais infiltração de testículo?
Leucemia linfoblástica da infância
O que cada exame é capaz de classificar na LA?
Medulograma
Imunofenotipagem
1- morfologicamente
2- linfoide ou mieloide
Qual LA tem mais apresentação de hemorragia?
Promielocitica, M3
O que caracteriza LA em que os blastos são monoblastos, ou seja, com marcadores para monócitos?
Esplenomegalias e megalias gerais
A citogenética tem marcadores muito específicos para LA?
Não
O que os exames PCR e FISh podem oferecer?
Prognóstico e alvos terapêuticos
Quais as 4 caracteristicas usadas para estratificação de risco?
Categoria de prognóstico, risco de refratariedade, recidiva e tratamento
A idade é um grande fator que limita o tratamento do paciente
F
No manejo do paciente com LA, quais as principais medidas de suporte a serem providenciadas
Para anemia, plaquetopenia e leucopenia
Bom acesso venoso, orientação sobre infecções, quedas, dieta, higiene, transfusão
É possível a cura na LA?
Sim
Como saber que a doença foi curada na LA?
Desaparecimento de todos os sinais e sintomas da doença
Nas linfoides agudas, necessita de profilaxia para o snc?
Sim
Qual o tratamento das leucemias agudas?
Corticoterapia, inibidores de quinase, bloqueadores da tirosinoquinase, inibidores de checkpoint, imunoterapia com monoclonais
Defina leucemia mieloide cronica
Expansão clonal da célula progenitora hematoipoietica (stem-cell), traduzindo-se em hiperplasia mieloide com leucocitose, neutrofilia, basofilia e esplenomegalia
Quais as 3 fases da leucemia mieloide crônica?
Crônica - masi prolongada, de 4 a 5 anos
Acelerada - bastante sintomática
Blástica - aguda, leucemia secundária
Em qual das leucemias a esplenomegalia é acentuada?
LMC
O que é o cromossomo filadelfia e em qual leucemia ele está presente?
Produto da translocação t(9,22)(q34 p11), resultando na fusão dos genes ABL e BCR. essa fusão produz proteína com elevada atividade tirosinoquinase
Qual idade media da LMC?
50 a 60 anos
Qual o único fator de risco associado com LMC?
Radiação ionizante
Quais as manifestações clínicas e achados laboratoriais da LMC?
Sintomas constitucionais
Esplenomegalia
Assintomática (exame de rotina)
Hepatomegalia
Priaprismo
Palidez
Hemorragias discretas
É muito comum anemias severas no diagnóstico da LMC
F
Por que a manifestação inicial da LMC pode ser uma crise de gota?
Alto turn over das células gera hiperuricemia
Quais os achados do sangue periférico na LMC?
Leucocitose acentuada
Granulocitos em todas as fases maturativas com predominio de mielocitos e formas maduras
Mieloblastos e promielocitos <10%
Anemia discreta n/n
Plaquetas normais, aumetadas ou diminuídas
Clássico - leucocitose e plaquetas aumentadas
como se faz o diagnóstico da LMC?
Medulograma com granulocitos hiperplasiados e blastos , 10%
Hiperplasia megacariocitica com plaquetose
o que os exames PCR e FISH conseguem demonstrar na lmc?
Gene híbrido - identificação mais precoce
Quais todos os critérios diagnósticos para LMC?
Quadro clínico, hemograma, MO com hiperplasia granulocitica e blastos , 10%, cromossomo filadelfia, translocação BCR/ABL + PCR no sangue periférico
Qual o quadro típico de LMC?
Granulocitose mantida (neutrofilia), MO hipercelular às custas de granulócitos, esplenomegalia, com cromossomo e gene positivo
Descreva a fase acelerada da LMC
Manifestações clincias e achados laboratoriais com leucocitose > 100.000 não responsiva a terapeutica
Trombocitopenia
Esplenomegalia
Blastos e promielocitos mais que 10% e inferior a 20% no sangue ou MO
Basofilos excedendo 20% no SP
Anormalidade citogenética clonal adicional a presença do cromossomo filadelfia
Descreva a fase blástica da LMC
> 30% de blastos MO e SP, 50% mieloblastos, 25% linfoblastos e 25% bifenotiícas ou indiferenciadas
+ Esplenomegalia
Qual o tratamendo da LMC
Hidroxiureia (citoredução)
Interferon+ aracytin (gravidez)
Inibidores da atividade da tirosinoquinase - Imatinibe
TMO alogênico (doeador HLA compativel)
O tratamento da LMC deve ser contínuo
F, pode parar e posterioemente voltar a usar
Defina leucemia linfoide cronica
Origem das células linfoides maduras periféricas que infiltram órgãos, gânglios linfáticos, baço, presentes na MO e Sp
Descreva LLC B
É a mais agressiva, com marcador CD5+, localizada na zona do manto e em quantidades minimas no SP
Qual a etiologia da LLC
Predisposição genética
Agentes químicos e derivados do petróleo
Anormalidades citogenéticas
Qual idade media da LLC
65 anos
Qual o quadro clínico da LLC:
Linfocitose sustentada no exame de rotina - assintomática
Linfonodomegalia generalizada
Perda de peso
Cansaço
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Infecções bacterianas
A LLC é a mesma patologia que o linfoma linfocítico de pequenas células
V
Herpes zoster pode ser a manifestação inicial na avaliação da LLC?
Sim
Quais os achados laboratorias da LLC?
Sp com linfocitose sustentada por mais de 4 SEMANAS, anemia, plaquetopenia
Como está a medula óssea da LLC?
Infiltrada com mais de 30% de linfócitos clonais
Pode ter anemia hemolítica autoimune em 10 a 25% dos casos
Hipogamaglobulinemia em 60%
Explique o estadimento de RAI
Baixo risco - linfocitose isolada (RAI 0)
Intermediario - linfocitose e linfadenomegalia e/ou esplenomegalia ou hepatomegalia (rai 2)
Risco alto - linfocitose e anemia ou plaquetopenia (rai 4)
Explique o estadiamento de binet:
Estádio A: ausencia de anemia ou plaquetopenia. Presença de 1 ou 2 regiões afetadas. Não tratar a não ser que tenha sinais claros de progressão
B- ausencia de anemia ou plaquetopenia. Até 5 regiões afetadas
C- anemia ou plaquetopenia
Cite os critérios diagnóstico de LLC
Linfocitose relativa sustentada no SP, sendo 5.000 por mais de 4 semanas
Predomínio de linfócitos pequenos e clonais
Infiltração da medula por mais de 30% de linfócitos maduros
Os fatores prognósticos da LLC são:
Presença de del 17p ou mutação TP53 (4)
Beta 2 microglobulinemia sérica > 3,5 (2)
Estadimaneto de rai (1 a 4 pontos)
Status não mutado do IGHVI (2)
Idade maior que 65 (1)
Risco minimo de 0 a 1 ponto
Risco alto de 7 a 10 pontos
Quais as opções de tratamento disponíveis para LLC?
Quimioterapia - vem perdendo seu papel
inibidores de check point - inibidores de BCl2 Venetoclax
Inibidores de Kinase (ibrutinibe, acalabrutinibe)
TMO - poucas indicações. Homólogos são mais feitos em jovens e não é primeira linha
Quando o tratamento é indicado na LLC?
Perda de peso maior que 10% em 6 meses
Febre de 37,8 por mais de 2 semanas ou sudorese noturna
Falencia medular progressiva
Anemia ou plaquetopenia autoimunes e pouco responsivas a corticoides
Esplenomegalia maciça
Linfadenomegalia maciça Linfocitose progressiva com aumento de 50% em 2 meses ou duplicação <6 meses
Fadiga
Qual o objetivo do tratamento da LLC?
Não deixar evidencia de célula leucemica
