Esclerodermia UptoDate

Question 1

Qual os primeiros locais a terem a pele alterada na esclerodermia

Answer 1

Dedos, mãos e face

Question 2

Piora das lesões cutâneas na esclerodermia difusa está associado a…

Answer 2

Piora da função pulmonar

Question 3

Esclerose cutânea sistêmica limitada está relacionada a principalmente que anticorpo?

Answer 3

Anti-centromero (ACA)

Question 4

Em relação ao fenômeno de Raynaud e esclerodermia, quanto tempo o paciente apresenta sintomas de Raynaud antes de desenvolver a doença

Answer 4

Cutânea sistêmica limitada: anos ou décadas
Difusa sistêmica: 1 ano

Question 5

Quais autoanticorpos estão mais relacionados a esclerose difusa?

Answer 5

Anti-Scl-70
Em menor escala: anti-RNA polimerase I, II ou III

Question 6

Como é o quadro clínico da eslcerose sine?

Answer 6

Fibrose pulmonar, doença de rins, coração e TGI
Não acomete a pele

Question 7

Como é o fenomeno de raynaud na esclerodermia?

Answer 7

Pode durar mais tempo devido a alteração na microvasculatura (30 minutos), com dor isquêmica, ulcerações

Question 8

Qual autoanticorpo está mais associado a úlceras digitais

Answer 8

Anti-topoisomerase I (anti-Scl-70)

Question 9

As úlceras digitais estão relacionadas a piora de qual sistema?

Answer 9

Cardiovascular

Question 10

Quais locais associados ao sistema musculoesquelético que mais são atingidos pela esclerose?

Answer 10

Tendões extensores e flexores dos dedos, pulso, tríceps, joelho e tornozelo

Question 11

Apesar do envolvimento de TGI ser comum, grande parte dos pacientes é assintomática apesar dos envolvimentos

Answer 11

V

Question 12

O que pode explicar anemia e sangramento gastrointestinal em pacientes com esclerodermia?

Answer 12

Angiodisplasia no antro gástrico

Question 13

Quais as manifestações mais comuns pulmonares na esclerodermia?

Answer 13

Fibrose pulmonar que vai levar posteriormente à hipertensão pulmonar
Com sintomas de dispneia aos esforços e tosse não produtiva.

Question 14

O que pode indicar a biopsia renal de um paciente com esclerodermia?

Answer 14

Fibrose vascular e acúmulo de colágeno no interstício.

Question 15

Complicações life-treatening dos rins na esclerodermia ocorre depois de longa evolução da doença geralmente

Answer 15

F - nos primeiros anos

Question 16

Como saber se o paciente com esclerodermia está desenvolvendo complicações renais graves?

Answer 16

Hipertensão maligna súbita
IRA oligúria
Proteinuria com sedimentos
Anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia

Question 17

O que avalia a escala de Rodnan?

Answer 17

Estima quanto da pele foi afetada, sua fixação em estruturas adjacentes e a dureza

Question 18

Quais exames laboratoriais solicitar a princípio?

Answer 18

Hemograma
Creatinina
CK
EQU

Question 19

Quais a anticorpos pedir?

Answer 19

Antinuclar - ANA
Anti-toposiomerase I (anti-Scl-70)
Anticentromero (ACA)
Anti-RNA polimerase IIII
Anti Th e To

Question 20

A que o anticorpo anti-topoisomerase I está relacionado?

Answer 20

Forma cutanea difusa e maior risco de doença pulmonar

Question 21

A que o ACA está relacionado?

Answer 21

Esclerose cutanea limitada

Question 22

A que o anti-RNA polimerase III está relacionado?

Answer 22

Doença difusa com progressão rápida e envolivmento renal

Question 23

Quais exames solicitar para avaliação do pulmão ao diagnóstico de esclerodermia?

Answer 23

Espirometria (detectar disturbio restritivo e diminuição da difusão de monoxido de carbono)
Radiografia de tórax
Ecocardio com doppler

Question 24

Quais drogas podem ser usadas para manejo inicial da esclerodermia?

Answer 24

Metotrexate e micofenolato