Esclerodermia UptoDate Flashcards
Qual os primeiros locais a terem a pele alterada na esclerodermia
Dedos, mãos e face
Piora das lesões cutâneas na esclerodermia difusa está associado a…
Piora da função pulmonar
Esclerose cutânea sistêmica limitada está relacionada a principalmente que anticorpo?
Anti-centromero (ACA)
Em relação ao fenômeno de Raynaud e esclerodermia, quanto tempo o paciente apresenta sintomas de Raynaud antes de desenvolver a doença
Cutânea sistêmica limitada: anos ou décadas
Difusa sistêmica: 1 ano
Quais autoanticorpos estão mais relacionados a esclerose difusa?
Anti-Scl-70
Em menor escala: anti-RNA polimerase I, II ou III
Como é o quadro clínico da eslcerose sine?
Fibrose pulmonar, doença de rins, coração e TGI
Não acomete a pele
Como é o fenomeno de raynaud na esclerodermia?
Pode durar mais tempo devido a alteração na microvasculatura (30 minutos), com dor isquêmica, ulcerações
Qual autoanticorpo está mais associado a úlceras digitais
Anti-topoisomerase I (anti-Scl-70)
As úlceras digitais estão relacionadas a piora de qual sistema?
Cardiovascular
Quais locais associados ao sistema musculoesquelético que mais são atingidos pela esclerose?
Tendões extensores e flexores dos dedos, pulso, tríceps, joelho e tornozelo
Apesar do envolvimento de TGI ser comum, grande parte dos pacientes é assintomática apesar dos envolvimentos
V
O que pode explicar anemia e sangramento gastrointestinal em pacientes com esclerodermia?
Angiodisplasia no antro gástrico
Quais as manifestações mais comuns pulmonares na esclerodermia?
Fibrose pulmonar que vai levar posteriormente à hipertensão pulmonar
Com sintomas de dispneia aos esforços e tosse não produtiva.
O que pode indicar a biopsia renal de um paciente com esclerodermia?
Fibrose vascular e acúmulo de colágeno no interstício.
Complicações life-treatening dos rins na esclerodermia ocorre depois de longa evolução da doença geralmente
F - nos primeiros anos
Como saber se o paciente com esclerodermia está desenvolvendo complicações renais graves?
Hipertensão maligna súbita
IRA oligúria
Proteinuria com sedimentos
Anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia
O que avalia a escala de Rodnan?
Estima quanto da pele foi afetada, sua fixação em estruturas adjacentes e a dureza
Quais exames laboratoriais solicitar a princípio?
Hemograma
Creatinina
CK
EQU
Quais a anticorpos pedir?
Antinuclar - ANA
Anti-toposiomerase I (anti-Scl-70)
Anticentromero (ACA)
Anti-RNA polimerase IIII
Anti Th e To
A que o anticorpo anti-topoisomerase I está relacionado?
Forma cutanea difusa e maior risco de doença pulmonar
A que o ACA está relacionado?
Esclerose cutanea limitada
A que o anti-RNA polimerase III está relacionado?
Doença difusa com progressão rápida e envolivmento renal
Quais exames solicitar para avaliação do pulmão ao diagnóstico de esclerodermia?
Espirometria (detectar disturbio restritivo e diminuição da difusão de monoxido de carbono)
Radiografia de tórax
Ecocardio com doppler
Quais drogas podem ser usadas para manejo inicial da esclerodermia?
Metotrexate e micofenolato
