Miastenia grave (neuro)

Question 1

Principal característica clínica da perda de força da Miastenia gravis

Answer 1

A perda de força ocorre ao longo do dia

Question 2

Diferença etária entre os generos na miastenia grave?

Answer 2

Em mulheres predomina na faixa entre 20 e 35 anos, enquanto nos homens entre 70 e 75

Question 3

Apresentação clínica do paciente com miastenia grave? (8)

Answer 3

-Ptose palpebral (um dos principais sintomas)
-Diplopia
-Oftalmoparesia (ocorre ao longo da evolução da doença, pode não ser sintoma inicial)
-Fraqueza e fadigabilidade dos músculos esqueléticos (talvez o principal sintoma)
-Dificuldade para mastigar e/ou deglutir (chegando a 40% no decorrer da doença)
-Piora dos sintomas com o esforço e melhora com o repouso
-Voz anasalada
-Sorriso transversal (sorrir sem contrair os levantadores do angulo da boca)

Question 4

Exame físico da miastenia grave?

Answer 4

-Redução global da força, especialmente ao final do dia ou após esforço
-Reflexos miotáticos normais
-Sensibilidade normal
-Coordenação normal

Question 5

Classificação de Osserman?

Answer 5

Classificação quanto à gravidade da Miastenia
Grupo 1: acometimento ocular puro (até 50% dos pacientes apresenta-se neste grupo como entrada na doença, evoluindo posteriormente para formas mais graves)
Grupo 2A: generalizada leve (maior parte dos pacientes)
Grupo 2B: generalizada moderada ou severa
Grupo 3: agudo fulminante
Grupo 4: severa tardia, quando o quadro do paciente piora após 2 anos de doença estável

Question 6

Quais são os exames complementares passíveis de serem feitos no contexto do diagnóstico da Miastenia Grave? (5)

Answer 6

-Teste com anticolinesterásicos (tensilon; deve ser feito em ambiente hospitalar com controle rígido)
-Teste do gelo (tá mais pra exame físico)
-Estimulação repetitiva (eletromiografia feita após uma série de estímulos elétricos)
-Eletromiografia de fibra única (padrão ouro para diagnóstico)
-Pesquisa de auto-anticorpos (para classificar a doença como anti-AChR, anti-MUSKr, mista etc)

Question 7

Exames complementares para estadiamento da miastenia grave? (3)

Answer 7

-TC ou RM de mediastino para ver acometimento do timo
-Espirometria para ver acometimento respiratório
-Densitometria para ver acometimento sistemico da doença

Question 8

Objetivo do tratamento para miastenia grave?

Answer 8

Induzir e manter a remissão completa da doença, ou ao menos reduzir intensidade dos sintomas

Question 9

Tto medicamentoso para miastenia grave?

Answer 9

-Primeira linha com inibidores da colinesterase (piridostigmina)
-Segunda linha com imunomoduladores ou imunossupressores (GC é o principal, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato)
-Resgate com plasmaférese ou imunoglobulina

Question 10

Esquema de administração da azatioprina para miastenia grave?

Answer 10

Primeira semana: 50mg/dia
Segunda semana em diante: 2-3mg/kg/dia, mantendo entre 100mg e 300mg/dia, dividida entre as refeições

Question 11

Quando está indicada a timectomia?

Answer 11

-Se o paciente tiver timoma é uma indicação absoluta
-Na ausencia de resposta medicamentosa, com idade entre adolescencia e 60-70 anos