Esclerose lateral amiotrófica (neuro)

Question 1

Principais diferenças entre esclerose múltipla e esclerose lateral amiotrófica? (5)

Answer 1

-Esclerose múltipla acomete mais jovens, a lateral amiotrófica mais idosos
-Esclerose múltipla é desmielinizante, lateral amiotrófica não
-A esclerose múltipla acomete múltiplas regiões do córtex, a lateral amiotrófica se concentra em regiões motoras
-Esclerose múltipla tem alteração de sensibilidade, lateral amiotrófica não
-Esclerose múltipla não tem declínio cognitivo, lateral amiotrófica tem

Question 2

(V ou F)
Diferente da EM, a ELA tem muita relação familiar

Answer 2

Falso
Em ambas a forma mais comum é a esporádica (sem relação familiar)

Question 3

Fatores de risco para ELA? (5)

Answer 3

-Tabagismo
-Exposição à toxinas e metais pesados
-Exercícios de alta intensidade
-Infecções virais
-Mutação no gene da superóxido dismutase (SOD1)

Question 4

Fisiopatogenia da ELA?

Answer 4

Grande produção de radicais livres e/ou disfunção dos mecanismos de “Limpeza” celular, levando à apoptose de neuronios que formam “cicatrizes” (escleroses)

Question 5

Histologia da ELA?

Answer 5

Degeneração de neurônios com infiltrados pericelulares

Question 6

Qual o principal feixe neuronal acometido na ELA?

Answer 6

Feixe córtico espinal

Question 7

Quais os núcleos mais acometidos no tronco cerebral no ELA? E os menos acometidos?

Answer 7

-Os mais afetados são o núcleo ambíguo, acessório e hipoglosso
-Os menos afetados são o trigemeo, facial e vestibular, oculomotor e troclear

Question 8

ELA bulbar? (3)

Answer 8

-Acomete musculatura facial, levando à disartria, disfagia, atrofia do hipoglosso e fasciculações na língua; além da dificuldade em erguer membros
-Não há perda de força tão nítida
-Evolução mais rápida e de pior prognóstico

Question 9

ELA espinhal? (2)

Answer 9

-Hiperreflexia, espasticidade, Babinski, redução da agilidade, fraqueza, atrofia muscular, fasciculações e caimbras
-O tipo mais comum de ELA esporadica

Question 10

Sintomas associados à ELA, que são consequências dos sintomas primários? (6)

Answer 10

Distúrbios psicológicos e do sono
constipação
sialorreia
Espessamento da secreção de mucosas
Sintomas de hipoventilação crônica
Dor

Question 11

Diagnóstico da ELA?

Answer 11

Se divide o paciente em 4 territórios motores: tronco encefálico, cervical, torácico e lombossacro. Assim, se dá a seguinte classicação:
-ELA definitiva: sinais de acometimento de NMS e NMI em 3 das 4 regiões
-ELA provável: sinais de acometimento de NMS e NMI em 2 das 4 regiões OU sinais de NMS em 2 regiões ou NMS e NMI em 1 região, se suporte laboratorial
-ELA possível: NMS e NMI em 1 região
-ELA suspeita: NMS ou NMI em 1 região

Question 12

Principais diagnósticos diferenciais de ELA? (4)

Answer 12

Atrofia muscular progressiva: acomete apenas neuronios inferiores
Esclerose lateral primária: acomete apenas neuronios superiores, evolução mais lenta e melhor prognóstico
Paralisia bulbar progressiva: causa muito mais disartria e disfagia que outros sintomas motores
Atrofia muscular bulboespinhal: acomete mais homens, causando ginecomastia, doenças tireoidianas e metabólicas como diabetes

Question 13

Exames complementares para ELA? (3)

Answer 13

RM: descartar outras causas
Eletroneuromiografia: mostra número de células respodentes reduzida
Avaliação de anemia, infecções, função renal e hepática

Question 14

Prognóstico da ELA?

Answer 14

Reservado, com 50% dos pacientes falecendo em 3 anos e 90% em 6 anos

Question 15

Tratamentos para ELA?

Answer 15

Suporte (incluindo CPAP e gastrostomia, conforme necessidade) e riluzol (preserva a força e aumenta a sobrevida, mas se TGO ou TGP > 5x, leucócitos < 3k, neutrófilos < 1,5k, plaquetas < 1000, hb < 10 ou evoluir para ventilação invasiva, necessário suspensão)