Meta Hb y enzimopatías. Flashcards
¿Cuáles son las vías de reducción de metahemoglobina en hemoglobina?
La vía sólo fisiológicamente importante es la reacción dependiente de NADH catalizada por el citocromo b5 reductasa (B5R).
Una vía alternativa que no es fisiológicamente activa utiliza NADPH generado por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) en la derivación de la hexosa monofosfato.
¿Cual es el tratamiento de Metahemoglobinemia?
El tratamiento inicial debido a causa exógena comprende medidas de sostén: mantener la vía aérea permeable, oxígeno complementario y eliminación del agente causal.
Ante exposición de grandes cantidades de oxidante o en niños pequeños, el tratamiento debe iniciarse de inmediato. A los pacientes con exposición oral de oxidante y que cursan con metahemoglobina de 25 a 30 % o que presentan manifestaciones de hipoxia o acidosis, se debe realizar lavado gástrico, administración de carbón activado (0.25 a 0.5 g/kg/hora) y azul de metileno con dosis inicial de 1 a 2 mg/kg en solución intravenosa a 1 %, durante cinco minutos, con lo cual deberá mejorar la saturación por arriba de 85 %.28 Si la metahemoglobinemia persiste, se recomienda repetir el medicamento en una hora con dosis de 3.5 mg/kg cada cuatro horas (dosis tope de 300 mg).
En la Metahemoglobinemia adquirida di por lo menos 5 factores exógenos
Drogas aromáticas como anilinas, nitrobenzeno, nitrobenzeno, nitrobenzeno.
Drogas alifáticas e inorgánicas: nitrito de sodio, nitroglicerina, nitrato de amonio, nitrato de potasio.
Otros: azul de metileno, resorcinol, hidroquinona, plasmoquinona, verduras ricas en nitratos.
¿ Cual de las siguientes afirmaciones es incorrecta
a. La PK es la última enzima de la glucólisis y cataliza la transformación de fosfoenolpiruvato a piruvato
b. El déficit congénito de PK eritrocitaria se transmite con carácter de autosómico dominante
c. Las complicaciones del déficit grave de PK son kernicterus, úlceras maleolares, pancreatitis aguda secundaria a lesión biliar, sobrecarga férrica con hepatopatía y lesión miocárdica
b. El déficit congénito de PK eritrocitaria se transmite con carácter de autosómico dominante
¿Cuál de las siguientes enzimopatias está ligada al cromosoma X?
a. Hexocinasa
b. Fosfofructocinasa
c. Piruvatocinasa
d. Glucosa6fosfato-deshidrogenasa
e. Fosfoglicerato-cinasa
f. D y E es correcta
f. D y E es correcta
¿Cuáles son las enzimopatías del metabolismo nucleotídico?
Déficit de pirimidina-5’nucleotidasa, Aumento de la actividad adenosinadesaminasa, adelinato-cinasa
Di una característica de la Vía Embden-Meyerhorf
Proporciona ATP para la regulación de la concentración intracelular de cationes (Na, K, Ca, Mg) a través de bombas de cationes.
Característica principal del Ciclo de la hexosa-monofosfato
Proporciona NADPH y glutatión para reducir oxidantes celulares
Característica principal de Rappaport-Lubering
Forma 2,3BPG el cual facilita la liberación de oxígeno a los tejidos
Característica principal de la Metahemoglobina reductasa
Protege a la hemoglobina de la oxidación vía NADH y metahemoglobina reductasa
