Amiloidosis y síndrome de POEMS Flashcards
Forma de amiloidosis más frecuente
Amiloidosis sistémica (primaria)
Manifestaciones clínicas de la amiloidosis sistémica.
Involucro renal, falla cardíaca (miocardipatía restrictiva), neuropatía, macroglosia y púrpura periorbitaria.
Menciona 5 causas infecciosas y 5 causas neoplásicas de amiloidosis reactiva.
Causas infecciosas: bronquiectasias, osteomilelits, tuberculosis, pielonefritis crónica, lepra.
Causas neoplásicas: Enfermedad de Castleman, Linfoma de Hodgkin, macroglobulinemia de Waldenstrom, Leucemia de células peludas, adenocarcinoma pulmonar o intestinal, mesotelioma.
Menciona las 4 pausas en el abordaje de los pacientes con amiloidosis.
Identificar el depósito de amiloide
Búsqueda de enfermedad de base en formas secundarias
Carga amiloide “cuerpo completo”
Valoración de la función cardíaca
Diagnóstico confirmatorio de la amiloidosis
Biopsia de grasa subcutánea abdominal, mucosa rectal, glándulas salivales y con menor grado de recomendación de órganos disfuncionales.
Principal factor de mal pronóstico asociado a esta enfermedad y factores asociados según el riesgo de estratificación.
Involucro cardiaco, caracterizad por pobre estado funcional, hipotensión postrural grave, NYHA 3 y Presión arterial sistólica <100 mmHg.
Opciones de tratamiento de la amiloidosis.
Las opciones incluyen de tratamiento incluyen:
• Melfalán + Dexametasona
• Ciclofosfamida + Talidomida + Dexametasona
• Melfalán + Lenalidomida + Dexametasona
• Bortezomib + Dexametasona
• Lenalidomida + Ciclofosfamida + Dexametasona
Como se hace el diagnóstico de Síndrome de POEMS
Los criterios diagnosticos permiten establecer dos categorias diagnosticas posibles: sindrome POEMS definido (debe cumplir tres criterios mayores y al menos un criterio menor) y sindrome POEMS probable (debe cumplir dos criterios mayores y al menos un criterio menor. Criterios mayores • Polineuropatía típica desmielinizante • Desorden proliferativo monoclonal de células plasmáticas • Lesiones óseas escleróticas • Enfermedad de Castleman • Elevación de los valores de VEGF. Criterios menores • Organomegalias • Sobrecarga de volumen extravascular • Endocrinopatía • Cambios en la piel • Papiledema • Otros: perdida de peso, hiperhidrosis, HAP, diatésis trombótica, diarrea, disminucón de B12
Cuál es la manifestación más frecuente del síndrome presente en el 100% de los pacientes y características de la misma.
Polineuropatía
Proteína señalizadora implicada en la angiogénesis y vasculogénesis que juega un papel crucial en la fisiopatología de la amiloidosis.
VEGF (Factor de crecimiento del endotelio vascular 1.
