Histiocitosis y Síndrome hemafagocítico

Question 1

Definición de histiocitosis

Answer 1

Grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida. Se caracteriza por proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico (Monocitos, macrófagos, cels dendríticas) en diferentes órganos.

Question 2

Clasificación OMS 2016 Histiocitosis

Answer 2

Grupo L: De células de Langerhans y Enfermedad de Erdheim Chester, Grupo C: Cutánea/mucocutánea Grupo R: Enfermedad de Rosai Dorfman, Grupo M: Primaria o Secundaria Malignas, Gurpo H: Linfohistiocitosis hemofagocítica y síndrome de activación de macrófagos

Question 3

Único factor de riesgo bien descrito para Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL)

Answer 3

Tabaco e HCL con afección pulmonar

Question 4

Enfermedad de Hand-Schuller-Christian:

Answer 4

Variedad de HCL (2-5 años). Afección ósea (órbita y encías), piel y Diabetes insípida

Question 5

Hallazgos anatomopatológicos en la Histiocitosis de células de Langerhans

Answer 5

Células mononucleares, en grano de café y núcleo en forma de riñon. Gránulos de Birbeck (CD1 y CD207 +)

Question 6

Características de la Enfermedad Xantogranulomatosa (Grupo C)

Answer 6

Nódulos de 0.5-1cm de resolución espontánea o nódulo solitario y persistente.

Question 7

Neoplasias asociadas al Grupo M

Answer 7

Linfoma folicular, tricoleucemia, LLA

Question 8

Características de la Enfermedad de Rosai Dorfman

Answer 8

Más frecuente en hombres de ascendencia africana. Adenoptía cervical bilateral, indolora. Se asocia a aumento de VSG, ferritina, globulina y anemia hemolítica autoinmune

Question 9

Hallazgos anatomopatológicos en la enfermedad de Rosai Dorfman

Answer 9

Infiltración masiva histiocitos CD68+ CD163+ CD1a-

Question 10

Criterios Diagnósticos del síndrome hemofagocítico

Answer 10

Molecular: Mutaciones PFR1, UNC13D, Munc18-2, Rab27a, STX11, SH2D1A o BIRC4
Más 5 de 8 de los siguientes: Fiebre >38.3°C, Esplenomegalia, Citopenias (dos de tres  Hemoglobina <9 g/dL, Plt <100 × 109/L, Neutrófilos <1 × 109/L), Hipertrigliceridemia (>265 mg/dL) o hipofibrinogenemia(<150 mg/dL), Hemofagocitosis en MO, bazo, nódulos linfáticos o hígado, Actividad baja NK, Ferritina >500 ng/mL, CD 25 soluble >2400 U/mL( receptor soluble de IL-2)