Macroglobulinemia de Waldenström Flashcards
Definición de la enfermedad (Macroglobulinemia de Waldenström)
Neoplasia resultante de la acumulación en médula ósea de linfocitos clonales, células linfoplasmacíticas y células plasmáticas que secretan inmunoglobulina monoclonal IgM.
Mecanismos fisiopatológicos asociados al desarrollo de macrogloblinemia de Waldenström
Mutación en el gen MYD88, producto de variante somática (TàC) en la posición 38182641 en el cromosoma 3p22.2 que resulta en el cambio de una leucina por prolina (L265P). Codifica una proteína adaptadora citosólica, con fines de traducción de señales de IL-1 y el receptor Toll-like, crucial para inmunidad adaptativa e innata. Activación de genes proinflamatorios. Esta mutación activa IRAK (vía de señalización NF-κB )
Hallazgos en médula ósea de macrogloblinemia de Waldenström
Infiltración por células linfoplasmacítias, linfocitos pequeños con diferenciación plasmoicitoide y plasmática. Incremento en mastocitos en asociación con agregados de linfocitario. Inclusiones nucleares acido-Schiff positivas: cuerpos de Dutcher-Fahey. Depósito de IgM perinuclear a veces en vacuolas intranucleares.
Indicaciones de plasmaféresis en macrogloblinemia de Waldenström
Síndrome de hiperviscosidad y prevención de brote en pacientes con IgM elevada (mayor de 4000mg/dl antes del uso de RTX).
Criterios de respuesta completa en macrogloblinemia de Waldenström
Sin proteína IgM monoclonal por inmunofijación. IgM normal sérica. Resolución completa de enfermedad extramedular. AMO normal (4 a 6 sem de haber completado inducción).
Candidatos a tratamiento de primera línea con RTX como monoterapia
El RTX en monoterapia se recomienda en pacientes con MW con desórdenes inmunológicos asociados y pacientes frágiles.
Enfermedades asociadas a macrogloblinemia de Waldenström
Síndrome de Sjögren, anemia hemolítica autoinmune, esclerosis sistémica, polimialgia reumática, arteritis de células gigantes y Guillian Barré
Inmunohistoquimica clásica de macrogloblinemia de Waldenström
CD20+, CD19+, sIgM+, CD5–, CD10– y CD23-.
Factores de riesgo para síndrome de hiperviscosidad.
nivel de IgM mayor de 50 g/L o viscosidad en suero mayor d 4.0 cp
Indicaciones de tratamiento en Macroglobulinemia de Waldeström
Síndrome de hiperviscosidad, neuropatía periférica sensoromotora sintomática, amiloidosis sistémica,c rioglobulinemia sintomática, linfadenopatía progresiva y sintomática, esplenomegalia, hb ≤10g/dl o plaquetas ≤100 mil.
