Aplasia pura de serie roja Flashcards
¿Defina aplasia pura de células rojas?
Anemia severa adquirida o congénita, característicamente normocitica normocromica, asociada con desaparición de los reticulocitos (<1%) y precursores eritroides(<0.5%) en médula ósea, con producción normal de células de la línea mieloide y plaquetas.
¿Mencione 5 farmacos que se asocian a aplasia pura de células Rojas?
Azatriopina, Linezolid , isoniazida , carbamazepina y acido valproico.
¿Mencione tres mecanismos de inhibición eritroide en la APSR?
- Anticuerpos específicos en contra de eritroblastos
- Citotoxicidad directa de los linfocitos T
- Produccion de sustancias proapoptoticas de linfocitos T citotóxicos que afectan directamente la línea eritroide.
¿Cuál es la leucemia que mas se asocia a la APSR?
Es la leucemia de linfocitos grandes granulares
¿Que infecciones virales se asocian a la APSR?
Hepatitis A, VHC , VIH coinfeccion con citomegalovirus, EBV y parvovirus.
¿Como se llama el receptor que se encuentra en los precursores de glóbulos rojos que le permiten al parvovirus introducirse en dicha célula?
Antigeno P o globosido.
¿En que porcentaje de pacientes la aplasia pura de células rojas es el pródromo de un síndrome mielodisplasico?
En un 4 a un 20%.
¿Qué porcentajes de pacientes con APSR tienen timoma?
Un 5%.
¿Cuál es el tratamiento de los pacientes con aplasia pura de células rojas inmunomediada?
1era opción : Prednisona 60mg día con una tasa de respuesta de 30-62 %
2da opción : Ciclosporina 10mg/Kg con una tasa de respuesta de 65-85%
3ra opción : Ciclofosfamida 2-3mg /Kg/día
¿ En la APSR mediada por anticuerpos anti-EPO en que etapa es inhibida la eritropoyesis?
Se produce principalmente entre la formación de unidades formadoras de colonias y pro-eritroblastos.
