Leucemia mieloide crónica.

Question 1

Definición de LMC

Answer 1

Es una neoplasia mieloproliferativa clonal que se origina en la médula ósea, asociada con el gen de fusión BCR-ABL1, localizada en el cromosoma Philadelfia (Ph) t(9,22)(q34:q11).

Question 2

¿En la LMC cuál es el punto de ruptura más frecuente ?
A) La denominada región M-BCR (major-breakpoint cluster, (exones 12-16)que sintetiza la proteína p210.

B) La región μ-BCR (exones 17-20) que codifica una proteína de fusión p230 de mayor tamaño.(e19a2 ).

C) La rotura se produce en la región m-BCR (minor-breakpoint cluster, exones(1-2).(e1a2)

Answer 2

A) La denominada región M-BCR (major-breakpoint cluster, (exones 12-16)que sintetiza la proteína p210

Question 3

¿Con relación al gen BCR-ABL mencione la afirmación correcta?
A. BCR-ABL tiene actividad de tirosin Kinasa y participa en la transducción de señales intracelulares.
B. Actividad imparte desventaja de crecimiento a las células leucémicas.
C. Disminuye la proliferación y crecimiento independiente de citoquinas.
D. Inhibición de apoptosis.
E. A y D son correctas

Answer 3

E. A y D son correctas

Question 4

¿En LMC cual es el signo clínico mas frecuente?

Answer 4

Esplenomegalia

Question 5

Según la WHO defina Fase blástica de la LMC:

Answer 5

1. Blastos mayores del 20% en el extendido periférico o en MO
2. Proliferación blastica extramedular
3. Grandes focos o racimos de blastos en la biopsia de medula ósea.

Question 6

Defina Fase Acelerada según los criterios de la WHO de la LMC:

Answer 6

1. Blastos de 10-19% en sangre periférica o en MO
2. Basofilia en sangre periférica mayor del 20%
3. Trombocitopenia persistente por debajo 100,000 0 trombocitosis mayor de 1 millón
4. Evidencia citogenética de evolución clonal

Question 7

¿ Mencione dos score para estratificar el riesgo en los pacientes con LMC?

Answer 7

1. Sokal

2. Hasford

Question 8

Con relación al tratamiento de la LMC defina respuesta hematológica completa:

Answer 8

Normalización completa de cuenta leucocitaria
Plaquetas normales (Por debajo de 450,00)
No células inmaduras , como mielocitos , promielocitos o blastos en SP
No signos de síntomas de la enfermedad y desaparición de la esplenomegalia palpable.

Question 9

Defina respuesta citogenética completa en LMC:

Answer 9

Sin datos de Cromosoma PH

Question 10

Criterios de respuesta molecular completa en LMC:

Answer 10

No copias detectables de mRNA BCR/ABL