Medfödda hjärtfel Flashcards
Vad måste man tänka på gällande barns tillväxt vid medfödda hjärtfel?
- Stänger man en förbindelse epiteliseras ytan (ex VSD/ASD). Oftast inga bekymmer. När man blir 18 kan man ofta då släppa kontrollerna.
- Konstgjorda förbindelser (ex pulmonalisconduit – kalvkärl byts) kan man växa ur och behöva byta – den kan inte växa behöver bytas över tid.
- Opererade klaffar kan få stenos/insufficiens (ex pulmonalisconudit) – om man öppnar klaffar får man ofta insufficiens (backflöde) som kan accepteras men när vuxen får man kanske byta klaff och täppa igen.
- Trånga partier kan behöva dilateras(ex coarctationer)
- Enkammarhjärta kan få komplikationer sekundärt till tryckstegring i lungkärlbädden
- Arytmirisk om operation gjorts i närhet till retledningssystemet. (ex Av block efter VSD operation) – så fort vi är inne och syr skapas ärr som kan påverka retledningssystemet.
- Uppföljningsbehov av kranskärl om dessa engagerats vid operationen. (ex Transposition av de stora kärlen) – man flyttar tillbaka kranskärlet dit det skulle vara – kan bli trång i framtiden pga ärrbildning – problem!
Vad är ACDH?
“Adults congenital heart disease”, dominerande diagnos är shuntvitier, ffa förmaksshuntar. Vanligast är persisterande foramen ovale (flöde mellan höger och vänster, normal anatomi och därför lätt att hantera).
Av det ovanliga är anomali och transposition vanligast.
Vilka problem ses vid ACDH?
Begränsad fysisk kapacitet vilket har betydelse för yrke-framtidsplaner, fritidsaktiviteter, graviditet (stort problem – kräver extra uppföljning).
Cyanos kan utveckla problem som hyperviskositet – tromboembolism och blödning (höjt hemoglobinvärde (upp till 200)).
Psykosociala (kan påverka utseende, kognitiv funktion).
Arytmi (främst relaterat till genomgångna korrektioner) – ca 1-2%/år av ACHD drabbas av SCD (särskilt ökad risk för de med TGA eller Fallots anomali), 3-14% har relevanta VT-episoder, 25-30% har förmaksflimmer och ökad risk för kammartakykardier för de som genomgått åtgärd pga kammarseptumdefekt (ex fallots anomali, höger kammares utflödestraktobstruktion).
Vad innebär coarctatio aortae (CoA) och hur kan det upptäckas?
Förträngning efter subclavia, kan noteras som; BT-skillnad efter förändring samt mellan arm och ben, ”beskedligt” systoliskt blåsjud parasternalt I2dx, svag/trög/fördröjd femoralispuls.
Hur kan man korrigera CoA?
korrigeras beroende av utseende, där det vanligaste är ”end to end” – de trängre delarna sys ihop, eller med ”subclavian trap” – subclavia sys ner och descendens vidgas.
Vilka problem kan fås av CoA?
hypertoni hos 50-75%, re-coarctation, aneurysmutveckling, dissektion, utveckling av kollateraler.
Vad resulterar perisisterande ducutus arteriosus (PDA)?
Flödesriktning och hastighet reflekterar tryckskillnad mellan kretsloppen. Vid normalt tryck i lungkretsloppet systo-diastoliskt flöde vänster-höger. Hemodynamisk belastning som vid VSD. Om lungor får ökad resistens – vänder flödet cyanotiska problem.
Hur klassificerar man kammarseptumdefekter (VSD)?
Flödet genom defekten beror på defektens storlek och resistens i lungcirkulationen (PVR = MPA-CVP/CO). Delas in i liten (<25% av aortas diameter –> restriktiv, normalt tryck i a. pulmonalis) och stor (>75% av aortas diameter –> ej restriktiv –> flöde direkt till a. pulmonalis –> övercirkulation).
Vad är Eisenmenger syndrom?
Grad av shuntning genom defekten beror på PVR. Vid låg resistans i lungcirkulationen kan man få Eisenmenger syndrom. Vid detta syndrom finns en hö till vä riktad shunt sekundär till utveckling av irreversibel, hög resistens i pulmonell cirkulation. Lungor kan inte längre ta emot mer i volymen så blodflöde går fr höger till vänster sida genom defekt –> aorta –> cyanotisk –> irreversibel process, kan ej åtgärdas, endast symptomatisk behandling
Vad kan Eisenmenger syndrom för problem?
adaptiva mekanismer vid cyanos (erytrocytos, abnorm hemostas, blödning och trombos – påverkan av arteriella cirkulationen, ”clubbing fingers”), endokardit, cerebrala abscesser, hyperurikemi och cyanotisk nefropati.
Vad innebär Fallots anomali och hur korrigeras det?
Defekt i kammarseptum. Korrigeras beroende av storlek på fel och ger därmed olika grad av problem i framtiden – ex om endast korrigerar mindre fel i pulmonalis och septum så fås inte mycket problem i framtiden, men om korrigering inkluderar pulmonalisklaff och kammarseptum kan man få pulmonalisinsufficiens, hjärtsvikt (HK-svikt), och arytmier.
Vad innebär transposition?
Kammarna och kärlen byter plats kan man säga förenklat. VK pumpar till pulmonalis, HK till aorta –> ger inte mkt problem i barndom, inga blådsljud, mår som vanligt –> kan upptäckas accidentellt när patient får totalblock (har ökad risk för detta med ökad ålder).
Hur kan transposition korrigeras?
Fysiologisk, Rastelli, atrial eller anatomisk korrektion.
Hur ser en fysiologisk korrektion ut vid transposition?
via korstvärsstruktur för att dirigerar om flöde fr v cava inf och sup till vä förmak –> vk –> pumpar till a pulmonalis –> syresatt blod från lungor omdirigeras till HF –> HK som arbetar som systemkammare och pumpar till aorta. Man vill att VK blir systemkammare – om HK är systemkammare kommer det börja svikta i framtiden. Man måste göra korrektionen tidigt i patientens liv (2v) för störst chans att lyckas.
Hur ser en Rastelli korrektion ut vid transposistion?
Right Ventricle to Pulmonary Artery Conduit and Intracardiac Left Ventricular to Aortic Tunnel. Graft mellan HK och pulmonalis som blir bättre för den pulmonella cirkulationen, men kan bli problem med graften och kräver reoperation många gånger.
