Extra och intrakraniella solida tumörer Flashcards
Hur många barn drabbas av tumörer varje år?
300-350 barntumörer/år
Vilka är de vanligaste tumörerna?
1/3 leukemi, 1/3 CNS-tumörer och 1/3 övrigt. Leukemi är vanligare hos 2-4-åringar och neuroblastom hos spädbarn medan CNS-tumörer har jämn åldersfördelning.
Vad är vanligast vid en oklar knöl hos ett barn?
Oftast oskyldiga adeniter eller andra benigna tillstånd i småbarnsåren, lokalisationen ger oftast diagnosen.
Hur kan man handlägga en ensidig lymfkörtelsvullnad som verkar ha benign karakteristika?
Ensidig lymfkörtelsvullnad (<1cm) med karakteristiskt utseende (välpalpabel, jämn yta, fritt förskjutbar) kan följas med ompalpation efter 2-3mån och om ej större kan den släppas.
När är det misstanke om malignitet vid oklar knöl?
Progress av lymfkörtelförstoring (ökat antal/storlek), konglomerat (flera lymfkörtlar som hänger samman), trötthet, astma som inte svarar på behandling (–> lungröntgen), smärta/fyllnadskänsla i buken (–> USG), B-symtom (hos 25%), anemi, petekier, höga/låga vita. Ska utredas med labprover: blodstatus inkl. diff, LD, urat och EBV.
Vad kan det vara vid oklar knöl i buk?
kan vara mjälte, njure, binjure, uterus, ovarier, lymfkörtlar, urinblåsa.
Konsistensen kan vara fluktuerande, mjuk, hård, rundad och knölig.
Diagnoser kan vara graviditet, hydronefros, fekalom, sarkom, invagination, mjälte/lever, polycystnjure, Wilms tumör mm.
Vad kan det vara om man känner oklara knölar skelett/muskler?
symtom som knöl/svullnad, skelettsmärtor, frakturer, asymmetri och omfångsskillnad. Viktigt att tänka på lokalisation, ålder och progress. Maligna knölar kan vara osteosarkom och Ewingsarkom mm. Benigna knölar kan vara osteoblastom och chondroblastom mm.
Vad är incidensen av Wilms tumör?
15-18 fall/år, 87% av alla njurtumörer hos barn. Medianålder 3,5år för diagnos (1-5år). Genetisk predisposition hos 10-15% och kongenital anomali hos 10-15%. Upp till 90% botas.
Vad kan vara symptom på Wilms tumör?
palpabel buktumör (hård, fixerad, 95% unilateral), ofta ingen smärta/palpömhet om ej blödning. Förstoppning och aptitlöshet hos <30% och hematuri hos 10-30%.
Hur diagnosticerar man Wilms tumör?
UL, DT buk och biopsi för gradering. Definitiv diagnos efter operation + PAD. Främsta diffdiagnosen är neuroblastom. Andra njurtumörer: klarcellssarkom, rhabdoid tumör och carcinom.
Hur behandlas Wilms tumör?
operativ samt ev behandling pre- och postoperativt (upp till 34v efter).
Vad är incidensen för neuroblastom?
90% drabbas före 5åå (oftast spädbarn). Heterogen sjukdom (spontan regress –> aggressiv högmalign med metastaser).
Var utgår neuroblastom ofta ifrån?
Utgår från symatiska nervsystemet (40% binjurar, 25% buk) och metastaserar till lymfkörtlar, benmärg, skelett, dura, orbita, lever, hud och intraspinalt.
Vad kan vara symptom på neuroblastom?
varierande, mycket sjukt barn om högmalign tumör. Kan vara gnällig, palpabel tumör, buksmärta, förstoppning, proptos, periorbitala eccymoser, Horners syndrom, feber, viktnedgång, skelettsmärta, anemi, hypertension mm.
Hur diagnosticerar man neuroblastom?
biopsi, DT/MR, MIBG-scint (noradrenalin-isotop), NSE (tumörmarkör), U-katekolaminer, benmärgspunktion.
Hur behandlas neuroblastom?
ev spontan regress. Ofta operation om möjligt. Vid högrisk ges cytostatika, ev operation, högdosbehandling + SCT, strålning och mutationsspecifika behandlingar (tex ALK-hämmare).
Hur ser prognosen ut för neuroblastom?
5-årsöverlevnad 85% vid icke-aggressiv, 40-50% vid aggressiv. >50% recidiv inom 5år.
Vem drabbas i större utsträckning av osteosarkom?
Drabbar ffa pojkar 10-15år, något vanligare än Ewing.
Var sitter osteosarkom?
Sitter i skelettet, ofta i metafysen på långa rörben vid knä och överarm/skuldra. Förekommer osteoblastmutationer.
Hur sprider sig osteosarkom?
Sprider sig lätt via mikrometastaser, ofta ej påvisbara metastaser vid diagnos.
Vad kan vara symptom på osteosarkom?
intermittent smärta (värre nattetid/vid aktivitet, progress), minskad ledrörlighet, hälta och konstig hård svullnad (synlig/varm/öm), ev fraktur. Ofta delay >3mån till diagnos. Hosta och dyspné ät tecken till lungmetastaser.
Hur diagnosticeras osteosarkom?
slätröntgen, DT/MR och biopsi + lungröntgen.
Hur behandlas osteosarkom?
intensiv kemoterapi (pre-/postop) + operation (ev amputation). Ev metastasstrålning.
Vad är prognosen för osteosarkom?
65% botas, kan få recidiv lokalt eller metastaser i lungor eller skelett.
Var sitter ewingsarkom?
I/utanför skelettet men ofta i diafysen av långsmala skelettben (smalben/lårben/revben) och bäckenet, sällan i epifysen
Vem drabbas oftare av ewingsarkom?
Drabbar ffa pojkar 10-20år. Sprider sig lätt (30% metastas vid diagnos), räkna alltid med mikrometastaser. Ev muskelengagemang.
Vad är symptom på ewingsarkom?
lokal intermittent smärta, svullnad/resistens (snabb progress), rörelseinskränkning, patologisk fraktur, kompression av intilliggande organ.
Hur behandlas ewingsarkom?
cytostatika, operation (ev amputation) och ev strålning.
Vad är prognos för ewingsarkom?
60% överlevnad, kan få recidiv lokalt men oftast i lungorna.
Vad är rhabdomyosarkom?
Mjukdelstumör (ffa skelettmuskler) ofta lokaliserad till huvud-nacke, rygg, urogenitalt och orbita.
Vad är incidensen för rhabdomyosarkom?
10 fall/år, drabbar 3-8-åringar. 10-20% metastaser vid diagnos.
Vad är symptom på rhabdomyosarkom?
ofta endast knöl. Ibland sekundära symtom beroende på lokalisation (nervpåverkan med smärta/bortfallssymtom, närhet till andra organ mm).
Hur delar man in rhabdomyosarkom?
viktig för behandling/prognos. Embryonalt (omogna celler) är belägen centralt (orbita, bihåla, urinblåsa mm) och drabbar yngre barn. Alveolärt är mer perifert belägna (scapula, underben mm) och drabbar äldre barn/tonåringar, ofta mer aggressiv och terapiresistent.
Hur behandlas rhabdomyosarkom?
intensiv cytostatika (ffa embryonal), operation om möjligt och ev strålning.
Vad är prognosen för rhabdomyosarkom?
80% botas, men beror på lokalisation och tumörtyp. 20-30% får recidiv.
Vilken är den främsta dödsorsaken vid cancer hos barn?
CNS-tumörer, näst vanligaste barncancern. 4/100 000 barn/år insjuknar.
Var kan CNS-tumörer sitta
Supretentoriellt, infratentoriellt och spinalt
Vilka sorters CNS-tumörer kan sitta supratentoriellt?
tex gliom grad I-IV, ependymom, GCT/teratom, AT/RT, ETMR, pineoblastom.
Vilka sorters CNS-tumörer kan sitta infratentoriellt?
tex medulloblastom (NET), ependymon. Utgör 2/3 hjärntumörer hos barn.
Vilka sorters CNS-tumörer kan sitta spinalt?
ofta låggradiga gliom/ependymom, metastaser/seeding från tex medulloblastom
Vad påverkar symptomen då CNS-tumörer föreligger?
orsakas av tumören, ökat ICP och beroende på lokalisation. Symtomtriad med morgonhuvudvärk, illamående och kräkningar.
Vilka symptom kan indicera infratentoriell tumör?
- Infratentoriell tumör ger ataxi, gångrubbning, balansrubbning och symtom på ökat ICP.
Vilka symptom kan indicera supratentoriell tumör?
- Supratentoriell tumör ger huvudvärk, kramper och fokala symtom.
Vilka symptom kan indicera opticus-/chiasma tumör?
synstörning
Vilka symptom kan indicera hypotalamus tumör?
endokrin påverkan
Vilka symptom kan indicera metastaser?
Metastaser kan ge andra symtom som ryggvärk och blåsrubbning (15% har metastaserat).
Vad ska man titta efter i status vid CNS-tumörmisstanke?
- Neurologisk avvikelse – fokal, ataxi, balans, kranialnerver
- Ögon – skelning, synfältsbortfall, nedsatt visus, nystagmus, staspapill (ögonbotten)
- Annat – nedsatt hörsel, torticollis, ökat huvudomfång, buktande fontanell
- Diencephaliskt syndrom – utebliven tillväxt trots tillräckligt kaloriintag
- Skolåldern: sämre skolresultat, personlighetsförändring, trötthet, intermittent huvudvärk
Hur kan man tänka för skillnad mellan hjärntumör och annan tumör?
Längre tid mellan symtomdebut och diagnos vid hjärntumör än vid tex leukemi eller Wilms tumör.
Vad är etiologin till CNS-tumörer?
till största delen okänd, men kan orsakas av joniserande strålning, virus och genetiska syndrom (tex Li-Fraumeni, neurofibromatos typ 1 och 2, tuberös skleros och von Hippel-Lindau).
Vilka är de 4 vanligaste CNS-tumörerna?
Tumörtyper: vanligast är astrocytom (37%), PNET (16%), hjärnstamstumör (9%) och ependymom (8%).
