Extra och intrakraniella solida tumörer Flashcards
Hur många barn drabbas av tumörer varje år?
300-350 barntumörer/år
Vilka är de vanligaste tumörerna?
1/3 leukemi, 1/3 CNS-tumörer och 1/3 övrigt. Leukemi är vanligare hos 2-4-åringar och neuroblastom hos spädbarn medan CNS-tumörer har jämn åldersfördelning.
Vad är vanligast vid en oklar knöl hos ett barn?
Oftast oskyldiga adeniter eller andra benigna tillstånd i småbarnsåren, lokalisationen ger oftast diagnosen.
Hur kan man handlägga en ensidig lymfkörtelsvullnad som verkar ha benign karakteristika?
Ensidig lymfkörtelsvullnad (<1cm) med karakteristiskt utseende (välpalpabel, jämn yta, fritt förskjutbar) kan följas med ompalpation efter 2-3mån och om ej större kan den släppas.
När är det misstanke om malignitet vid oklar knöl?
Progress av lymfkörtelförstoring (ökat antal/storlek), konglomerat (flera lymfkörtlar som hänger samman), trötthet, astma som inte svarar på behandling (–> lungröntgen), smärta/fyllnadskänsla i buken (–> USG), B-symtom (hos 25%), anemi, petekier, höga/låga vita. Ska utredas med labprover: blodstatus inkl. diff, LD, urat och EBV.
Vad kan det vara vid oklar knöl i buk?
kan vara mjälte, njure, binjure, uterus, ovarier, lymfkörtlar, urinblåsa.
Konsistensen kan vara fluktuerande, mjuk, hård, rundad och knölig.
Diagnoser kan vara graviditet, hydronefros, fekalom, sarkom, invagination, mjälte/lever, polycystnjure, Wilms tumör mm.
Vad kan det vara om man känner oklara knölar skelett/muskler?
symtom som knöl/svullnad, skelettsmärtor, frakturer, asymmetri och omfångsskillnad. Viktigt att tänka på lokalisation, ålder och progress. Maligna knölar kan vara osteosarkom och Ewingsarkom mm. Benigna knölar kan vara osteoblastom och chondroblastom mm.
Vad är incidensen av Wilms tumör?
15-18 fall/år, 87% av alla njurtumörer hos barn. Medianålder 3,5år för diagnos (1-5år). Genetisk predisposition hos 10-15% och kongenital anomali hos 10-15%. Upp till 90% botas.
Vad kan vara symptom på Wilms tumör?
palpabel buktumör (hård, fixerad, 95% unilateral), ofta ingen smärta/palpömhet om ej blödning. Förstoppning och aptitlöshet hos <30% och hematuri hos 10-30%.
Hur diagnosticerar man Wilms tumör?
UL, DT buk och biopsi för gradering. Definitiv diagnos efter operation + PAD. Främsta diffdiagnosen är neuroblastom. Andra njurtumörer: klarcellssarkom, rhabdoid tumör och carcinom.
Hur behandlas Wilms tumör?
operativ samt ev behandling pre- och postoperativt (upp till 34v efter).
Vad är incidensen för neuroblastom?
90% drabbas före 5åå (oftast spädbarn). Heterogen sjukdom (spontan regress –> aggressiv högmalign med metastaser).
Var utgår neuroblastom ofta ifrån?
Utgår från symatiska nervsystemet (40% binjurar, 25% buk) och metastaserar till lymfkörtlar, benmärg, skelett, dura, orbita, lever, hud och intraspinalt.
Vad kan vara symptom på neuroblastom?
varierande, mycket sjukt barn om högmalign tumör. Kan vara gnällig, palpabel tumör, buksmärta, förstoppning, proptos, periorbitala eccymoser, Horners syndrom, feber, viktnedgång, skelettsmärta, anemi, hypertension mm.
Hur diagnosticerar man neuroblastom?
biopsi, DT/MR, MIBG-scint (noradrenalin-isotop), NSE (tumörmarkör), U-katekolaminer, benmärgspunktion.
Hur behandlas neuroblastom?
ev spontan regress. Ofta operation om möjligt. Vid högrisk ges cytostatika, ev operation, högdosbehandling + SCT, strålning och mutationsspecifika behandlingar (tex ALK-hämmare).
Hur ser prognosen ut för neuroblastom?
5-årsöverlevnad 85% vid icke-aggressiv, 40-50% vid aggressiv. >50% recidiv inom 5år.
Vem drabbas i större utsträckning av osteosarkom?
Drabbar ffa pojkar 10-15år, något vanligare än Ewing.
Var sitter osteosarkom?
Sitter i skelettet, ofta i metafysen på långa rörben vid knä och överarm/skuldra. Förekommer osteoblastmutationer.
Hur sprider sig osteosarkom?
Sprider sig lätt via mikrometastaser, ofta ej påvisbara metastaser vid diagnos.
