Barnnefrologi

Question 1

På vilken nivå sitter njuren och hur stor är den på en nyfödd resp. en vuxen?

Answer 1

Th12 på höger sida och lite högre upp på vänster sida. 4-5cm hos nyfödd resp. 10-11cm hos vuxen.

Question 2

Vad byggs njuren upp av?

Answer 2

6-10 kalyces och 1 miljon nefron.

Question 3

Hur förändras GFRu under livet?

Answer 3

Vid födsel är S-kreatinin som moderns, sjunker sedan till 20-23 (tar ca 6v). Efter 2 år: 85-125ml/min/1.73 kvm – man måste tänka på hur gammalt barnet är vid värdering och hur det sett ut tidigare, krea är dynamiskt.

Question 4

Vad kan man titta efter utöver sänkt GFR/njurfunktion vid misstänkt njurskada?

Answer 4

hematuri, anemi, proteinuri, tillväxthämning, hypertoni, bensmärta, acidos, polyuri/polydipsi/oliguri, ödem, trötthet, allmän sjukdomskänsla, kalium- eller natriumrubbning

Question 5

Vilka typer av njursvikt finns, vad kan orsaka de olika och hur behandlar man dem?

Answer 5

• Prerenal: Försämrat blodflöde till njurar. Hypovolemi, dehydrering, blödning, hjärtsvikt, sepsis. Behandla med vätska.
• Renal: Påverkat njurparenkym av någon anledning. Glomeruli (glomerulonefrit), tubuli (tubulär nekros), interstitiet (pyelonefrit, läkemedelspåverkan) eller kärlen (HUS, vaskulit). Riktad behandling.
• Postrenal: Försämrat avflöde från njurar, stopp någonstans efter njuren. Obstruktion i: tubuli (urat ex), uretärer (bilat), uretra (valvel). Avlasta!

Question 6

Vad är farligt vid akut njursvikt och varför?

Answer 6

Hyperkalemi kan ge arytmi, eller övervätskning (kan ej producera kiss, vätska stannar i vävnad) –> kan ge lungödem.

Question 7

Hur behandlar man akut njursvikt?

Answer 7

vätska (obs se till att den kommer ut – vätskebalans viktigt), då vanligaste orsak för barn är prerenal njursvikt. Om ej kissar under första timmarna omvärdera! Korrigera ev sekundära symptom (ex hyperkalemi, hypertoni). Dialys kan krävas i slutskedet.

Question 8

Vilken är den vanligaste orsaken till akut renal njursvikt och hur syns det i proverna?

Answer 8

HUS.mikroangiopati med hemolytisk anemi (lågt Hb, högt LD), trombocytopeni (sänkt TPK), akut njursvikt (stegrat kreatinin, oliguri). Multiorgan-engagemang!

Question 9

Hur orsakar HUS njursvikt?

Answer 9

90% diarrékopplat – ex verotoxin från EHEC. Toxin triffar endotelial komplementdeposition –> klottar igen njurar –> njursvikt.

Question 10

Vilka prover ska tas akut vid misstänkt njursvikt?

Answer 10

blodtryck, vikt, vätskebalans, urinsticka, syrabas, Na/K, krea/cystatin C, urea, blodstatus, s-albumin.

Question 11

Vad kan orsaka blod i urinen?

Answer 11

UVI, trauma/sår, tumör, glomerulonefrit, cystnjurar, njursten, njurventrombos (misstänk särskilt om om mkt på sticka), hydronefros, blödningsrubbning, familjär recidiverande hematuri, systemsjukdom, menstruation.

Question 12

Vad kan orsaka röd urin som inte är blod?

Answer 12

rödbetor, läkemedel (laxantia), hemoglobinuri (ex hemolys), myoglobinuri (brännskada, hård träning)

Question 13

Vad säger porterfärgad urin vs. klarröd?

Answer 13

Porterfärgad urin kommer från njuren (RBC cylindrar i sediment), medan klarröd urin kommer från urinvägarna.

Question 14

När ska hematuri utredas?

Answer 14

Utred om makroskopisk eller om 3 separata prov med minst + på testremsa (mensfri period).

Question 15

Vad ingår i grundutredning av hematuri?

Answer 15

urinsticka, anamnes inkl hereditet (ex cystnjurar), U-alb/krea kvot (krävs ej dygnsurinsamling), urinodling, kreatinin, blodstatus, blodtryck, CRP, Na/K, ultraljud (hydronefros? blöder?), U-sediment (finns det cylindrar som kan blockera?), U-Ca/krea kvot, C3/C4, ANA, anti-dsDNA, ANCA, anti-GBM.

Question 16

Vilka typer av nefrit ska man tänka på hos barn?

Answer 16

postinfektiös glomerulonefrit, henloch schönlein-nefrit, IgA-nefrit, interstitiell nefrit (ex pga ipren), systemsjukdom (ex SLE), och hereditära former.

Question 17

Hur vet man att en glomerulonefrit är svår?

Answer 17

kraftig proteinuri, kreatininstegring, hypertoni, kvarstående makroskopisk hematuri.

Question 18

Vad talar ör en poststreptokock glomerulonefrit?

Answer 18

Porterfärgad urin, oftast 1-2v efter ÖLI eller 3-6v efter hudinfektion med grupp A streptokocker. 2% får klinisk GN.

Question 19

Vad orsakat poststreptokock glomerulonefrit?

Answer 19

M-protein på vissa streptokockstammar reagerar med IgG –> anti-IgG –> deposition av immunkomplex i njurar, pga korsreaktion med M-protein i glomerulära basalmembran antigen.

Question 20

Hur utreds misstänkt streptokock glomerulonefrit?

Answer 20

porterfärgad urin –> fullt utslag urinsticka –> strep A test +, svalgodling, krea, streptokock-AK, C3 (sänkt), blodtryck. Obs glöm ej diffdiagnostiska prover.

Question 21

Hur ser förloppet ut vid poststreptokock glomerulonefrit?

Answer 21

C3 sänkt initalt men stiger inom 8 v –> diffa mot C3-nefrit. Mikrohematuri kan vara kvar 6-12 månader! Behandla symptom.

Question 22

Vad är typiskt för IgA-nefrit?

Answer 22

1-2 d efter ÖLI, normalt C3. 20-40% får njursvikt med tiden – kan bli kroniskt, följs livslångt. Kan vara allt från smygande till stormande.

Question 23

Hur diagnostiseras och behandlas IgA-nefrit?

Answer 23

Biopsi och klinik ger diagnos. ACE-hämmare, kortison, cellhämmande medicin kan bli aktuellt.

Question 24

Vad är typiskt för IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura)?

Answer 24

Hudblödningar (småkärlsvaskulit) vanligast på underben och klinkor. Intermittent ledsvullnad och smärta 80%. Buksmärta 60%. Nefrit (Hematuri/proteinuri) 35% vid debut. Peak incidens runt 4-5 åå. Börjar ofta 1-3 v efter ÖLI. Oklar genes.

Question 25

Vad är typiskt för IgA-vaskulit nefrit?

Answer 25

Mikro-/makroskopisk hematuri. Lindring till stormande. Normala komplement (C3). Njursymtomen upptäcks oftast inom 4-8 veckor, men kan ta 6 mån innan upptäckt. Screena med urinsticka 6 månader. Svårare debutsymtom ger sämre prognos (ser ofta sämre ut på insidan). Njurbiopsibild som vid IgA-nefrit och även IgA deposition i huden. IgA nefrit och IgA vaskulit kan vara samma sjukdom (olika omfattning) men definieras just nu som två olika!

Question 26

Hur behandlas IgA-vaskulit nefrit?

Answer 26

Expektans! NSAID om ledsvullnad/smärta.

Question 27

Vad indikerar en allvarlig bild vid proteinuri?

Answer 27

Kreastegring, hematuri i kombo med proteinuri, ödem och hypertoni.

Question 28

När ska man remittera proteinuri från VC?

Answer 28

Man ska remittera från VC akut om +++ på testremsa, ödem eller förhöjt BT.

Question 29

Vad kan orsaka proteinuri?

Answer 29

feber, träning, nefrit, njurdysplasi, njursvikt, pyelonefritskada, nefrotiskt syndrom, UVI, mm – tänk skadad barriär (antingen vävnad eller tryck/absorption).

Question 30

Vad ingår i grundutredning av proteinuri?

Answer 30

U-alb/krea index (helst morgonprov), S-albumin (påverkar även det i urin), urinodling, S-kreatinin, Na, K, Blodtryck, Anamnes & Ultraljud.

Question 31

Hur behandlas proteinuri?

Answer 31

bakomliggande orsak (varför läcker det?) och ACE-hämmare/AT2-blockare.

Question 32

Vad kännetecknar nefrotiskt syndrom?

Answer 32

vanlig orsak till akut massiv proteinuri (U-alb/krea >400 mg/mmol). Kan även kännetecknas av hypoalbuminemi (<25g/L – lever hinner ej producera ifatt albumin), perifera ödem (påverkat onkotiskt tryck av albuminläckage, vätska läcker ut till interstitiet), (hyperkolesterolemi – lever drar på all produktion, ej bara albumin). Mikroskopiskt ses inflammation i bowmans kapsel –> påverkar filtration.

Question 33

Vad kan neurotiskt syndrom leda till?

Answer 33

Dålig cirkulation, njursvikt, infektion (om rejäl skada kan man kissa ut ex IgG/IgM), tromboembolism, lungödem, hypertoni och hyperlipidemi.

Question 34

Hur behandlas neurotiskt syndrom?

Answer 34

steroider, albumin (obs fortsatt läckage om ej åtgärdar problemet), Furosemid (påverkar mest vätskan i blodbanan = risk för undercirkulation pga vätska i fel ställe, kan då behöva ge albumin simultant), saltrestriktion, blodtrycksbehandling.

Question 35

Vilka symtom kan fås vid cystit?

Answer 35

sveda vid vattenkastning, tät vattenkastning, kissar sällan, missfärgad urin, luktar illa.

Question 36

Vilka symtom får barn i olika åldrar vid pyelonefrit?

Answer 36

Hos äldre barn är det tydligare symptom som flanksmärta, hög feber, illamående, buksmärta. Ibland otydligt hos spädbarn med symptom som trötthet, skrikighet, uppfödningssvårigheter, dålig färg, förlängd gulsot, dålig viktuppgång, feber, kräkningar. Misstänk pyelonefrit på vida indikationer!

Question 37

Hur diagnostiseras UVI?

Answer 37

Urinsticka + urinodling.
Övriga prover: krea, Na, ev blododling. Man vill utreda om risk för njurskada.

Question 38

Hur definieras cystit resp. pyelonefrit?

Answer 38

Cystit: temp <38.5, CRP <20
Pyelonefrit: temp > 38.5, CRP >20.

Question 39

Hur ska urinprov för odling tas?

Answer 39

blåspunktion på barn under ½ år, mittstråleprov (helst två urinodlingar från olika miktioner), och tappningskateter. Inget annat duger – blir för mycket föroreningar!

Question 40

Vad säger egentligen urinstickan?

Answer 40

• Nitrit: positiv hos flickor = bakteriuri. Negativ nitrit 50% av barn med bakteriuri
• U-LPK: positiv stöder diagnosen UVI. Kan vara falskt positiv vid feber av annan orsak. Negativ talar emot, men utesluter inte UVI.

Question 41

Vad kan orsaka UVI hos barn?

Answer 41

Missbildning (reflux, hydronefros), förstoppning, gleskissning, sexdebut, nyligen antibiotika, kateter, det bara händer…

Question 42

Vad ska tas upp i anamnesen vid misstänkt UVI?

Answer 42

feber, miktionsanamnes, förstoppningsanamnes, hereditet, stråle (småpojkar), tonåringar (sexualanamnes, STD).

Question 43

Vad ska vara med i status vid misstänkt UVI?

Answer 43

yttre genitalia (spädbarn), bukpalpation (resistens, förstoppning).

Question 44

Hur behandlas UVI?

Answer 44

Antibiotika – Intravenöst? (cefotaxim, meropenem) – Per oralt? (PN: ceftibuten, trim-sulfa) – ges om barnet kan behålla det och inte ex kräks. Aldrig AB utan odling!

Question 45

Vad är riskfaktorer för njurskada vid UVI?

Answer 45

Högt CRP (över 70), annan bakterie än e-coli, sänkt njurfunktion, recidiverande pyelonefriter. Detta styr den vidare utredningen. Det handlar om att skydda njurparenkym.