Det hjärtsjuka barnet Flashcards
Vilka delar är viktiga att kontrollera i status av hjärta-cirkulation?
- Se – allmänpåverkan, blek, cyanotisk, svullnad, voussure, stasade halsvener
- Känn – var känns hjärtslagen, tydliga pulsationer = ökad precordiell aktivitet, hjärtförstoring, fremissement = vibrerar i bröstkorgen, perifer cirkulation (pulsar i ljumsken, kapillär återfyllnad), buk (leverförstoring tyder på svårare för blodet att ta sig tillbaka in i hjärtat)
- Lyssna – rytm, frekvens, toner, blåsljud (styrka, lokalisation, utstrålning, förlopp)
Vad är normal andningsfrekvens i ålder från nyfödd, 1 mån, 1 år, 2-3 år, 6-8 år och >14 år?
- Nyfödd (2-3kg) – 30-60
- 1 mån (ca 4kg) – 30-50
- 1 år (ca 10 kg) – 30-50
- 2-3 år (12-14 kg) – 25-35
- 6-8 år (20-26 kg) – 20-30
- > 14 år (ca 50 kg) – 16-24
Vad är normal hjärtfrekvens i ålder från nyfödd, 1 mån, 1 år, 2-3 år, 6-8 år och >14 år?
- Nyfödd – 125
- 1 mån – 120
- 1 år – 125
- 2-3 år – 115
- 6-8 år – 100
- > 14 år – 70
Vilka 9 fynd kan inge misstanke om karidell påverkan?
- Cyanos som inte svarar på syrgas (hyperoxitest) – tyder på att felet inte sitter i lungorna
- Svaga/obefintliga pulsar
- Takypné/svettig/hepatomegali
- Stridor som inte svarar på vanlig luftvägsbehandling
- Patologiska blåsljud – systoliska som inte låter musikaliskt, alla diastoliska blåsljud, om det hörs på ryggen
- Arytmi
- BT-skillnad > 10 mmHg mellan arm och ben
- Avvikande POX (< 90%, diff > 4% hand-fot, PI < 0,5)
- Chock/blek/grå/medvetandepåverkan
Vad ingår i utredning av misstänkt hjärtfel?
- Anamnes, symtom
- Status – se, känn, lyssna, cirkulationsstatus (varm och våt, kall och torr?)
- Saturation – ev hypoxitest
- EKG – rytm, el-axel, hypertrofi/belastningstecken, överledningstider och vä-ställd elaxel (TA, AVSD, ASD-primum)
- Röntgen – hjärtat, förstoring, kärlvidd, pleurala-pulmonella förändringar, esofagusimpression
- Ekokardiografi
- Lab – CRP, syrabas, blodstatus (inkl. TPK), ev troponin och pro-BNP
Fysiologi för normal lungcirkulation?
högt motstånd och högt tryck i lungorna under fosterlivet för att blodet inte behöver ta sig dit. Motståndet sjunker snabbt tillsammans med trycket i lungorna vid födseln vilket gör att blodet lättare tar sig dit (ökar blodflödet).
Hur vanligt är det med medfödda hjärtfel och vilket är vanligast?
0,8% (1/100) barn föds med hjärtfel.
De vanligaste är: fel i shunt/öppningar (50%), förträngningar (20%) och komplexera hjärtfel.
Vad innebär övercirkulation?
Övercirkulation till lungorna och adekvat perfusion – våt och varm
Vad är symptom på övercirkulation?
takypné, takykardi, amning/matningssvårigheter, dålig viktutveckling, svettningar
Hur behandlas övercirkulation?
lugn och ro samt öka diures med diuretika. Operation om stort hål, ger symtom eller påverkar hjärtat, kan även stänga hål med hjärtkateterisering.
Vad kan orsaka övercirkulation?
- VSD
- ASD
- PDA
- AVSD
Vad är VSD?
hål i ventrikelseptum, står för 30%.
Hur ger VSD övercirkulation?
Syrefattigt och syrerikt blod hamnar i höger kammare vilket ökar blodvolymen till lungorna –> övercirkulation.
Vad är ASD?
hål i förmaksseptum, står för 8-10%.
Vad är PDA?
öppen ductus, står för 7-10%. Ska normalt stängas efter förlossningen
Vad är AVSD?
centralt hål i hjärtat omfattande både kamrar och förmak, står för 3-5%.
Vad innebär hypoperfusion?
- Hypoperfusion och utan stas – kall och torr
Vilka symptom ses vid hypoperfusion?
takypné, takykardi, amning/matningssvårigheter, dålig viktutveckling, kall i extremiteter, blek/går/marmorerad hud, nedsatt diures/njurpåverkan, lågt BT, acidos, ödem och vid CoA ses BT-skillnad mellan arm och ben
Hur behandlas hypoperfusion?
vätskebehandling samt prostivas (iv prostaglandinanalog som öppnar upp ductus för att förskjuta tiden till operation) inför operation för att ta bort förträngning.
Vad orsakar hypoperfusion?
PS - pulmonalisstenos
CoA - coartatio aortae
AS - aortastenos
Vad innebär CoA?
förträngning av aortabågen, står för 6-8%.
Patofysiologi för CoA?
Kroppens kompensationsförmåga beror på om ductus sitter ovan eller nedan CoA, om ovan bildas kollateral kärl redan under fosterlivet (bättre kompensation, blir ej akut dåligt då ductus stängs) men om nedom blir cirkulationen akut dålig så fort ductus stängs (krävs akut operation, lite fördröjning om prostivas ges).
Vad innebär öppen ductus arteriosus?
Vid födseln ställs lungorna om och blir lägre tryck på lungsidan –> lättare för blod att ta sig dit –> om öppet ductus rinner blodet lättare mot lungorna än via aorta ut i kroppen –> övercirkulation i lungorna och desaturering av blod till benen. Patienten svarar ej på hyperoxitest
Vilka medfödda hjärtfel kan ge hypoperfusion?
- Komplexa hjärtfel med 2 kamrar (Fallots anomali, eller TGA)
- komplexa hjärtfel med endast en kammare (univnetrikulär AV-koppling, kongenitalt hjärtfel med avsaknad av AV-koppling och/eller ventrikulär hypoplasi, funktionellt univentrikulärt hjärta)
- Ductusberoende
- Enkammarcirkulation
Vad är Fallots anomali?
står för 5-10%. Ventrikelseptumdefekt + pulmonalisstenos –> desaturation då ductus stängs.
Vad avgör svårighetsgrad av fallots anomali?
Svårighetsgrad beroende av storlek på septumdefekt, förträngning av pulmonalis och hypertrofi av höger kammare. Behöver inte vara ductuberoende om pulmonalisutflödet är tillräckligt bra.
Vad är TGA?
Aorta och pulmoanlis hamnar på varandras platser –> syrefattigt blod cirkulerar mellan höger hjärthalva och kroppen medan syrerikt blod cirkulerar mellan vänster hjärthalva och lungorna = två separata system. När ductus stängs dör barnet om man inte åtgärdar det.
står för 5%.
Hur bildas hjärtat?
Hjärtat bildas genom att blod flödar genom området, om för lite blod flödar genom de olika delarna av hjärtat kommer dessa inte utvecklas som det ska –> tex kan få endast en kammare.
Vad är univentrikulär AV-koppling?
tex DIRV, där båda AV-klaffarna fäster in i höger kammare och inget inflöde fås till vänster kammare som då inte utvecklas.
Vad är kongenitalt hjärtfel med avsaknad av AV-koppling och/eller ventrikulär hypoplasi?
tex PA, där höger förmak saknar AV-klaffar in till höger kammare som då inte utvecklas, kan utvecklas lite om samtidig VSD.
Vad är funktionellt univentrikulärt hjärta?
tex obalanserad AVSD (bild), där alla strukturer finns men det är för mycket hål i hjärtat (tex jättestor VSD och ASD) eller tex har en AV-klaff istället för två. Komplicerade att åtgärda.
Vad sker vid ductusberoende hypoperfusion orsakat av påverkat lungblodflöde?
Lungblodflödet är beroende av ductus – cyanotiskt: tex PA-IVS (pulmonalis atresi med/utan VSD), PS (uttalad pulmoanlisstenos) och SV/PS (en kammare + PS).
Vad sker vid ductusberoende hypoperfusion orsakad av systemcirkulation?
Systemcirkulationen är beroende av ductus – hypoperfusion: tex AS/AA (kritisk aortastenos-/atresi), CoA, IAA (avbruten aortabåge) och HLHS (hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom, stimuleras inte tillräckligt under fosterutvecklingen).
Vad är enkammarcirkulation?
saknar man en kammare behöver den andra kammaren användas för att pumpa blod ut i kroppen oavsett vilken kammare som är kvar. Blodet kan rinna passivt till lungorna men behöver aktivt pumpas ut till resten av kroppen (högre tryck).
Vilken är den vanligaste diagnosen vid enkammarhjärta?
HLHS är den vanligaste enkammardiagnosen (otillräcklig utveckling av vänster kammare) och behöver åtgärdas genom tre operationer där man kopplar aorta till höger kammare, kopplar samman höger och vänster förmak samt ansluter v. cava inf och sup till höger lungartär istället för till höger förmak.
Vad ska man tänka på vid barn som kommer in pga synkopé?
Vanligt med svimning, oftast vasovagalt orsakat. Viktigt att fånga in de få som är avvikande, tex syncope vid starka ljud/oljud/rädsla/känslomässig stress, vid ansträngning samt med ”udda” historia.
Vad kan orsaka kardiell synkopé?
svår obstruktion/hypoperfusion
Myokardiell dysfunktion
Arytmi
Vilka tillstånd kan orsaka synkope pga svår obstruktion/hypoperfusion?
AS, PS, pulmonell hypertension, HCM (hypertrof kardiomyopati)
Vilka tillstånd kan orsaka synkope pga svår myokardiell dysfunktion?
LV dysfunktion, RCM (restriktiv kardiomyopati), LVNC (non-compaction kardiomyopati), DCM (dilaterad kardiomyopati), myokardit, myokardischemi, infarkt, Kawasaki, coronaranomali
Vilka tillstånd kan orsaka synkope pga svår arytmi?
extrem taky-/bradyarytmi, hereditär kardiomyopati/arytmi/jonkanalssjukdom, strukturell (postmyokardit/postoperativ/kardiomyopati)
När måste du utreda synkopen?
Om man uppfyller 1 av dessa bör man utredas vidare: ansträngningsutlöst synkope, hereditet (hjärtfel, svimning, plötslig död < 30-års ålder i familjen), avvikande kroppsundersökning, avvikande EKG.
Vilka pediatriska arytmier finns?
SVT
AV-block I-II
AV-block III
Vad är viktigt vid pediatriks SVT?
supraventrikulär takykardi, neonatalt allvarlig då det ger sämre CO, barnet kan snabbt utveckla hjärtsvikt. Konvertera med vasovagal manöver eller adenosid, ablation för ungdomar.
Vad är viktigt vid pediatriskt AV-block I-II?
sällan bekymmer, inte ovanligt hos vältränad.
