ME Flashcards
aumento de masa ósea desordenado y estructuralmente inapropiado
Enfermedad de Paget
Cuando comienza la enf de paget
70 años
1ra fase de la Enf de Paget
osteolítica Inicial
2a fase de la Enf de Paget
osteoclástica-osteoblástica
3ra fase de la Enf de Paget
osteoesclerótica de agotamiento inactiva final
Gen mutado en la enf de paget
SQSTM1
el aumento de la actividad del NF-kB aumenta la actividad
Osteoclástica
Hallazgo distintivo de la enfermedad de paget
patrón en mosaico del hueso laminar (Fase 3) *Parece ROMPECABEZAS
Compliación mástemida de la enfermedad de paget:
Sarcoma
Dolor localizado en hueso afectado
Es manifestación de:
Enfermedad de Paget
Leontiasis ósea (Cara de León)
Manifestación de:
Enfermedad de Paget
Fractura en Barra de Tiza
Es manifestación de.
Enfermedad de Paget
Cifosis
Es manifestación de:
Enfermedad de Paget
Cromosoma Mutado en la Distrofia M de Duchenne
Cromosoma X
Proteína con pérdida de la función en la Distrofia M de Duchenne
Distrofina
Que puede generar los defectos de la distrofina?
pueden causar roturas pequeñas en la membrana permitiendo la entrada de calcio, desencadenando degeneración de la miofibrilla
Al avanzar el tejido muscular se sustituye por colágeno y células grandes
Sustirución Grasa
DM de Duchenne
Inmunohistoquimicamente que se muestra en la DMDD?
ausencia del patrón de tinción normal del sarcolema
A los cuantos años se genera la dependencia de silla de ruedas en la DMDD
9.5 años
Contracturas musculares, escoliosis, empeoramiento de la respiración e hipoventilación al dormir
Son características de:
Distrofia Muscular de Duchenne
Edad media de muerte por DMDD
25-30 años
Insuf respiratoria/cardiac
Son tumores benignos productores de hueso con histología idéntica pero diferentes en tamaño lugar de origen y síntomas
Osteoma Osteoide y Osteoblastoma
< 2cm
Osteoma Osteoide
Hombres jóvenes
Osteoma Osteoide
Aparecen en cualquier hueso
Extremidades
Osteoma Osteoide
Mejora con AAS
Dolor Nocturno
Osteoma Osteoide
Tx: Ablación por Radiofrecuencia
Osteoma Osteoide