Epilepsias Flashcards
Presencia transitoria de síntomas o signos debidos a una actividad anormal, excesiva y sincrónica del cerebro
Crisis Epiléptica
Predisposición duradera para producir o generar crisis epilépticas
Epilepsia
Conjunto de signos y síntomas que definen un padecimiento epiléptico tanto por el tipo de crisis como por su evolución natural, alteraciones genéticas conocidas, anomalías características en el EEG y respuestas específicas al tratamiento; como ejemplo, la epilepsia mioclónica juvenil.
Sx Epiléptico
Las propias descargas epilépticas generan un deterioro progresivo de la función cerebral, produciendo defectos mentales, de motricidad y de neurodesarrollo. (Ej: Lennox-Gastaut)
Encefalopatía Epiléptica
Crisis epiléptica muy prolongada o repetida a intervalos lo bastante breves como para producir una condición epiléptica duradera y constante.
Estado Epiléptico
La epilepsia de debe a generación de un potencial de descarga en forma de explosión o paroxismo llamado
Cambio Paroxístico de Despolarización “PDS”.
Las crisis parciales se dividen en:
Simples y Complejas
(se originan en redes limitadas a un hemisferio) y se reclasifican en sin/con deterioro de la conciencia o alteración de la alerta, respectivamente
El ritmo ictal puede propagarse extensamente e involucrar amplias áreas de ambos hemisferios cerebrales, configurando así una crisis focal que evoluciona hacia una crisis convulsiva bilateral
«Discognitivo» se propone para las crisis focales con deterioro de la conciencia o alteración de la alerta
Crisis Focales
se consideran las crisis motoras y no motoras, ya sea que tengan alteración de la conciencia/alerta, que no tengan alteración de la conciencia/alerta o que la alteración de la conciencia/alerta sea desconocida.
Este tipo de crisis pueden evolucionar a crisis bilaterales en
sus diferentes modalidades.
Crisis Focales
incluyen las crisis motoras (tónico-clónicas, tónicas, atónicas, clónicas y mioclónicas) y las ausencias.
Crisis Generalizadas
Crisis con:
sensación epigástrica, alucinaciones olfatorias o gustativas, déjà vu, jamais vu, automatismos oroalimentarios, postura distónica de la mano, alucinaciones visuales complejas (animales o personas) y confusión postictal prominente.
Lóbulo Temporal
Crisis con:
Movimientos versivos de la cabeza, manifestaciones motoras prominentes (piernas), crisis frecuentes (muchas en un día) con duración de segundos. A pesar de la alteración de la conciencia/alerta, hay poca o breve confusión postictal.
Lóbulo Frontal
Crisis con:
Síntomas sensitivos y motores, raramente sensaciones dolorosas.
Lóbulo Parietal
Crisis con:
Fenómenos visuales simples, como brillo, relámpago o claridad.
Lóbulo Occipital
Crisis en donde **la conciencia/alerta suele estar alterada
Crisis Generalizadas
Se caracteriza por:
Pérdida abrupta de la conciencia, con contracción tónica y clónica de las
4 extremidades
Duran 1 minuto
Puede haber: sialorrea, pérdida de control esfinteriano y mordedura lingual
Crisis Tónico-Clónicas
Contracciones cortas y repetidas de varios grupos musculares
Se caracteriza: temblores con intervalos regulares de 0,2 a 5 veces por segundo.
Crisis Clónicas
Contracción muscular sostenida con alteración de la conciencia
Crisis Tónicas
Hay una disminución o pérdida del tono postural
Crisis Atónicas
Contracciones musculares breves y súbitas, semejantes a sacudidas.
NO presenta alteraciones de la conciencia
Crisis Mioclónicas
Breves episodios de alteración de la conciencia, de inicio y final abrupto.
Las típicas duran 10 min (4-20 seg)
Crisis de Ausencia
crisis epiléptica lo suf prolongada y repetida en intervalos cortos de tiempo que genera una situación epiléptica fija y duradera que no permite recuperación de despierto.
« una crisis epiléptica, en cualquiera de sus tipos, si
repite o persiste durante 30 minutos o más, sin recuperación »
Estado Epiléptico
Cuanto no debe de permitirse que dure el estado epiléptico
> 20min
A partir de cuanto tiempo debe inducirse el coma farmacológico en estado epileptico
> 60min
Epilepsias Neonatales (4)
Epilepsia Familiar Neonatal
Epilepsia No familiar Neonatal
Encefalopatía Mioclónica Neonatal
Encefalopatía con Epilepsia Infantil Temprana (Ohtahra)
Como se le llama a la Encefalopatía con Epilepsia Infantil Temprana
Sx de Ohtahra
Canalopatía de k+ o na+
autosómica dominante.
1ra semana de vida, predominio en el 2o y el 3er días.
Alteración de
Canales de K+ por mutación en el cromosoma 20q 13.3
Crisis de 1-2 minutos de duración
Muy frecuentes (20-30 al día)
Epilepsia Familiar Neonatal
Llamada «crisis del quinto día»
La edad de inicio es entre 1 y 7 días, el 90% entre los días 4 a 6
Deficiencia de zinc en el líquido cefalorraquídeo (LCR)
Las enfermedades virales (rotavirus)
Crisis largas y repetidas (estado epiléptico) de tipo clónico unilateral
Duración de 1 a 3 minutos y que se
repiten durante 2 horas a 3 días (en general 20 horas).
Epilepsia No familiar Neonatal
Antes de los 10 días, aunque puede iniciarse a los 2 meses de vida.
Se observa retraso psicomotor desde el inicio de la epilepsia, deterioro rápido, hipotonía troncal y espasticidad de los miembros, movimientos oculares desconjugados, postura de descerebración (opistótonos) y signos piramidales.
Encefalopatía Mioclónica Neonatal
Primeros 10 días de vida y hasta los 3 meses después del nacimiento
Malformaciones cerebrales (disgenesias), como hemimegaencefalia, porencefalia y síndrome de Aicardi
Espasmos tónicos flexores, 1-10 seg de duración, aislados o en racimos de 10 a 300 veces por día,
EEG: brote supresión
Pueden desarrollar sx de West y sx de Lennox-Gastaut.
Sx de Ohtahra (Encefalopatía con Epilepsia Infantil Temprana)
Hallazgo EEG en el Sx de Ohtahra
brote supresión
EPILEPSIAS LACTANTES y PREESCOLARES (5)
Epilepsia Mioclónica Grave de la Infancia
Espasmo Infantil
Epilepsia Mioclónica Infantil
Epilepsia Mioclónica-Astática
Encefalopatía Epiléptica Infantil
Otro nombre de Epilepsia Mioclónica Grave de la Infancia
Sx de Dravet
Otro nombre de Espasmo Infantil
Sx de West
Otro nombre de Epilepsia Mioclónica Astática
Sx de Doose
Otro nombre de Encefalopatía Epiléptica Infantil
Sx de Lennox-Gastaut
La edad de inicio es 1er año (con un pico a los 4-8 meses).
Mutación del gen SCN1A
Muestra 3 etapas:
1. Febril (2 semanas - 2 meses):
- Crisis focales o hemiclónicas alterantes (más frecuente)
- Lleva a un estado epiléptico convulsivo por fiebre no mayor de 38°C
2. Empeoramiento grave (1-4 años): Crisis refractarias mioclónico, ausencias atípicas, focales discognitivas, con o sin fiebre.
Llevan al estado epiléptico y al daño neurológico (ataxia, signos piramidales, estereotipias, conducta autista, declinamiento del intelecto).
3. Estabilización Los estados convulsivos desaparecen. Las crisis focales aparecen durante el sueño
Sx de Dravet
Tx de Sx de Dravet
Ac Valproico
Inicio es a los 1 a 3 meses de vida, con un promedio de 6 meses
Deterioro psicomotor
Etiología:
Hipoxia isquemia prenatal o perinatal, hemorragia intracraneana, neuro infección, disgenesia cerebral, metabólico, esclerosis tuberosa (75%), síndrome de Aicardi
Cuadro clínico
Espasmos en racimos de 50 a 150 veces (ráfagas repetidas, breves y súbitas, de contracciones tónicas del tronco y los miembros, generalmente bilaterales) que pueden ser extensores, flexores o mixtos, con llanto o grito, un 60% con desviación ocular o nistagmo.
Puede existir flexión abrupta del cuello y del tronco, con elevación de las piernas y del tronco (en navaja) o solo fraccionada en el cuello y los miembros (similar al reflejo de Moro).
Ocurre principalmente al despertar y en la vigilia
EEG: hipsarritmia (ritmos muy desorganizados)
Sx de West
Hallazgo EEG en Sx de West
hipsarritmia (ritmos muy desorganizados)
Tx en Sx de West
Adrenocorticotropina
Tx en Sx de West
H. Adrenocorticotropina
Hay con o sin crisis mioclónicas
Se encuentra en el 50% de las crisis febriles
6 meses y los 3 años
Crisis mioclónicas que incluyen la cabeza, los ojos, las extremidades superiores y el
diafragma.
Son crisis breves (1-2 segundos), únicas o en racimos (hasta 15-20 minutos), asociadas a crisis clónicas
Característicamente, los brazos se contraen hacia arriba y afuera.
Se exacerban en el inicio del sueño
Se puede encender con fotosensibilidad
Epilepsia Mioclónica Infantil
7 meses y los 6 años, con un pico a los 2 a 4 años
Crisis tónico-clónicas generalizadas febriles o afebriles antes de los episodios mioclónicos, y el 100% presenta crisis mioclónico-astáticas.
Sx de Doose
Tx de elección en Sx de Doose
Ac Valproico
1 y 7 años, con un pico a los 3 a 5 años de edad
Diversos tipos de crisis (al menos 2 tipos):
Tónicas en el 80-100% de los casos (especialmente durante el sueño y la inactividad),
Atónicas y Ausencias atípicas en el 50%, y pueden asociarse crisis atónicas y mioclónicas (no convulsivas)
EEG: punta onda lenta generalizada
Déficit motor e intelectual muy grave
Al inicio (aura) y después puede haber cefalea, o solo presentar síntomas autonómicos, náuseas, vómitos y palidez, sin pérdida del estado de alerta ni alteración del lenguaje, y posteriormente desviación ocular, flacidez y cuadro «sincopal » sin respuesta al medio que puede prolongarse hasta 10 minutos o más.
Sx Lennox Gastaut
Hallazgo EEG en Sx de Lennox Gastaut
punta onda lenta generalizada
Tx de Sx de Lennox Gastaut
Valproato + Felbamato
EPILEPSIA EN ESCOLARES (2)
Epilepsia Benigna con Puntas Centro-Temporales de la Niñez (Rolándica)
Epilepsia de Ausencia en la Niñez
Nombre de la Epilepsia Rolándica
Epilepsia Benigna con Puntas Centro-Temporales de la Niñez
Inicio es a los 4 a 12 años, con un pico a los 7 años de edad
Crisis son infrecuentes (evento único) y ocurren durante
el sueño el 80-90% de las veces; son breves, de 30 segundos a 3 minutos.
Epilepsia Benigna con Puntas Centro-Temporales de la Niñez (Rolándica)
4 características de la crisis en Epilepsia Rolándica:
1) Motora tónica o clónica en hemicara (orofacial)
2) Compromiso del habla
3) Sialorrea
4) Parestesia o paraparesia de la lengua o de los labios.
Entre los 2 y los 10 años, con un pico a los 5 a 6 años de edad.
Predomina en mujeres
Cromosomas 8, 5, 19
Duración de 4 a 20 segundos (en promedio 10 segundos).
Crisis precipitadas por hiperventilación de 3 minutos
Pérdida total del estado de alerta que interrumpe la actividad voluntaria (sin
pérdida del tono).
EEG: Complejos de punta onda
90% de las crisis son precipitadas por hiperventilación
Epilepsia de Ausencia en la Niñez
Tx de elección crisis de ausencia
Etosuximida / ácido valproico
Son crisis epilépticas generalizadas tónico-clónicas NO controladas
Epilepsia en Embarazo
Tiempo 5 min estado convulsivo tx:
Diazepam
Tiempo 5-20 min estado convulsivo tx:
Lorazepam
Tiempo 20-60 min estado convulsivo tx:
Fenintoína
Tiempo >60 min estado convulsivo tx
Tiopental /Pentobarbital
Midazolam
Propofol
